Tormenta simpática paroxística como manifestación de daño axonal difuso postraumatismo encefalocraneano / Paroxysmal sympathetic storm as a manifestation of diffuse axonal damage

Presentamos el caso de un hombre de 24 años que, secundario a un accidente de tránsito, presentó un traumatismo encefalocraneano grave con daño axonal difuso. Luego de un mes de evolución en la unidad de cuidados intensivos comenzó a presentar episodios súbitos de hipertensión, taquicardia, diaforesis, hipertermia, descerebración y dilatación pupilar, todo lo anterior con resolución espontánea en el curso de minutos. Estas crisis se repetían varias veces en el día. Se llegó al diagnóstico de un cuadro denominado Tormenta Simpática Paroxística que puede presentarse muy ocasionalmente como consecuencia de una lesión cerebral grave, especialmente el daño axonal postraumático. En este trastorno prima un desbalance simpático/parasimpático, lo que podría deberse a una pérdida del control cortical. El paciente fue tratado con opiáceos y betabloqueo con una respuesta satisfactoria, logrando disminuir significativamente sus episodios de tormentas simpáticas paroxísticas. En suma, nos parece importante comunicar esta experiencia dado la alta prevalencia de pacientes con trauma cerebral en nuestras Unidades de Pacientes Críticos. A pesar de que ni su diagnóstico ni tratamiento mejoran el pronóstico, su reconocimiento ahorra estudios innecesarios y permite iniciar una terapia sencilla que lleva al control precoz de la sintomatología.

A 24-year-old man suffered a traumatic brain injury due to a car accident. After one month of hospitalization in intensive care unit, he experimented episodic crisis of hypertension, tachycardia, hyperhidrosis, hypertermia, extensor posturing and pupil dilatation. This events presented in average 10 times per day. We reached to the diagnosis of Paroxysmal Sympathetic Storm. This is a subtype of dysautonomy which is present occasionally after a brain traumatic injury. The main mechanism of this brain dysfunction is a disassociation between the sympathetic and parasympathetic nervous systems due to cortical control loss. The patient was treated with morphine and labetalol and he experimented an excellent response, reducing his episodes of paroxysmal sympathetic storm by 80 percent. The aim of this review is to communicate this entity because a prompt and accurate diagnosis could minimize unnecessary studies and treatments.

Evaluación del funcionamiento del sistema nervioso autonómico en pacientes con polineuropatía de Charcot Marie Tooth tipo 1 / Evaluation of the functioning of the autonomic nervous system in patients with Charcot Marie Tooth 1 polyneuropathy

Se realizó este estudio para evaluar las alteraciones clínicas y electrofisiológicas del sistema autonómico en pacientes con la enfermedad de Charcot Marie Tooth 1 y conocer la sensibilidad de índices electrofisiológicos y clínicos disponibles para identificar y cuantificar disautonomías asociadas a esta enfermedad. Se hizo un estudio analítico de casos y controles. Se obtuvo una muestra de 15 pacientes con polineuropatía sensorimotora desmielinizante hereditaria tipo 1 y 20 controles pareados. A todos los pacientes se les aplicó un formulario clínico para disautonomía. También se monitoreó la frecuencia cardíaca, se observó la variabilidad en reposo y durante la maniobra de Valsalva, las respiraciones profundas y el ortostatismo. Se calcularon los coeficientes de variación y los índices de Valsalva (VS), de espiración/inspiración y máximo/mínimo al ortostatismo. Se halló que el 60 % (9 casos) de los pacientes padecían de frialdad en los pies y las manos, urgencia para la micción y digestiones lentas con llenado fácil durante el acto de comer. El coeficiente de Inspiración/espiración fue estadísticamente menor en los pacientes que en los controles (p = 0,01). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el resto de los indicadores de VFC (índice Max/Min, RR medio, desviaciones estándar, y MSSD media) registrados en pacientes y controles. Se concluyó que los pacientes con CMT tienen en su cuadro clínico manifestaciones de disautonomía y que el índice de respiraciones profundas evidenció una lesión ligera parasimpática cardiovascular.

A study was conducted to evaluate the clinical and electrophysiological alterations of the autonomic nervous system in patients with Charcot Marie Tooth 1 disease and to know the sensitivity of electrophysiological and clinical indexes available to identify and quantify dysautonomies associated with this disease. An analytical case-control study was undertaken. It was obtained a sample of 15 patients with type 1 hereditary motor and sensory demyelinating polyneuropathy and 20 matched controls. All the patients were applied a clinical questionnaire for dysautonomy. Heart rate was monitored, and it was observed the variability at rest and during Valsalva's maneuver, deep breaths and orthostatism. The variation coefficients, the Valsalva's indexes, and the expiration/inspiration and maximum/minimum coefficients on orthatism were calculated. It was found that 60 % (9 cases) of the patients suffered from coldness in hands and feet, urgency for miction, had slow digestions and they easily filled up when eating. The expiration/inspiration coefficient was statistically lower in patients than in controls (p = 0.01). No statistically significant differences were found in the rest of the VFC indicators (Max/Min index, mean RR, standard deviations and mean MSSD) registered in patients and controls. It was concluded that the patients with CMT have manifestations of dysautonomy in their clinical picture and that the index of deep breaths evidenced a mild parasympathetic cardiovascular lesion.