Abordaje de la enfermedad de Behçet vulvar: comunicación de caso

La enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno inflamatorio, multisistémico, recidivante y remitente de etiología desconocida. Una característica clave de la enfermedad es la ulceración orogenital que provoca una morbilidad considerable con gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. Su manejo médico consiste en un esquema con colchicina, esteroides o inmunomoduladores. Comunicamos el caso de una paciente con lesiones genitales quien consultó en múltiples ocasiones, recibiendo manejo antibiótico e incluso quirúrgico, con respuesta refractaria a estas intervenciones. Posteriormente, por las características de las lesiones y el comportamiento clínico se sospechó enfermedad de Behçet y se instauró manejo médico con esteroides orales y curaciones con fitoestimulina. Hubo resolución de las úlceras genitales y posteriormente la paciente fue llevada a cirugía para corrección de las sinequias vulvares.

Behçet's disease (BD) is an inflammatory, multisystemic, relapsing-remitting disorder of unknown etiology. A key feature of the disease is orogenital ulceration that causes considerable morbidity with great impact on patient's quality of life. Its medical management consists of a scheme with colchicine, steroids or immunomodulators. We report the case of a patient with genital lesions who consulted on multiple occasions, receiving antibiotics and even surgical management, with refractory response to these interventions. Subsequently, due to the characteristics of the lesion and clinical behavior, Behçet's disease was suspected and medical management with oral steroids and cures with phytostimulin was initiated. The genital ulcers were resolved, and the patient was subsequently taken to surgery for correction of the vulvar synechiae.

Siringomas vulvares: comunicación de un caso / Vulvar syringomas: case report

RESUMEN Los siringomas son tumores anexiales benignos raramente encontrados a nivel vulvar. Se comunica un caso y se realiza una revisión bibliográfica ante la presentación de una mujer de 33 años con múltiples lesiones papulares en labios mayores, de larga data, con diagnóstico anatomopatológico y tratamiento mediante escisión quirúrgica bajo sedación y vaporización con láser CO2.

ABSTRACT Syringomas are benign adnexal tumors rarely reported at the vulvar area. A case is reported and a literature review is performed for the presentation of a 33-yearold woman with multiple papular lesions in labia majora, of long standing, with anatomopathologic diagnosis and treatment by surgical excision under sedation and CO2 laser vaporization.

Gangrena de Fournier vulvar

La gangrena de Fournier es una enfermedad infecciosa rara y potencialmente fatal, caracterizada por fascitis necrótica rápidamente progresiva de la región genital, perineal y/o perianal. Afecta cualquier edad y género. La gangrena de Fournier vulvar tiene baja incidencia en las mujeres, pero tasa alta de mortalidad, debido a las diferencias en la anatomía genital femenina. La sospecha clínica es fundamental para el diagnóstico, debido a la baja frecuencia de presentación. El tratamiento debe ser agresivo, con administración rápida de antibióticos de amplio espectro y enfoque interdisciplinario temprano por parte de múltiples especialidades médicas. Por ello, es necesario comprender completamente la fisiopatología de la condición para aumentar la tasa de supervivencia del paciente. Se presenta un caso de gangrena de Fournier vulvar.

Fournier's gangrene is a rare and potentially fatal infectious disease characterized by rapidly progressive necrotic fasciitis of the genital, perineal and/or perianal region. It affects any age and gender. Vulvar Fournier's gangrene has a low incidence in women, but a high mortality rate, due to differences in female genital anatomy. Clinical suspicion is essential for diagnosis, due to the low frequency of presentation. Treatment should be aggressive, with prompt administration of broad-spectrum antibiotics and early interdisciplinary approach by multiple medical specialties. Thus, a complete understanding of the pathophysiology of the condition is necessary to increase the patient's survival rate. A case of vulvar Fournier's gangrene is presented.

Patología vulvar en niñas y adolescentes / Vulvar disordes during childhood and adolescence

RESUMEN Introducción: El aparato genital de la niña sufre modificaciones en las diferentes etapas de la vida desde el nacimiento hasta la pubertad. Los motivos de consulta y la frecuencia de patologías vulvares varían según las distintas etapas de la vida. El diagnóstico correcto favorece el tratamiento y seguimiento adecuados.Objetivo: Identificar las patologías vulvares en niñas y adolescentes que asisten a un consultorio especializado.Materiales y Métodos: Diseño observacional, descriptivo, retrospectivo, de corte transversal. Población de estudio: niñas y adolescentes con diagnóstico de patologías vulvares que consultaron en el Departamento Infanto-Juvenil del Centro Materno Infantil de la Cátedra de Clínica Gineco-obstétrica del Hospital de Clínicas, Universidad Nacional de Asunción, en período enero 2005-diciembre 2009.Resultados: Se estudió a 132 pacientes. El 62% corresponde a la primera y segunda infancia, 12% a adolescencia temprana, 6% a adolescencia media, 22% a adolescencia tardía. Los motivos de consulta más frecuentes en la primera y segunda infancia fueron la falta de apertura vaginal (40%), sangrado vaginal premenárquico, dolor abdominal y vulvar (10%). En la adolescencia temprana fue el dolor vulvar (44%), en la adolescencia media dolor y tumor vulvar (75%), en la adolescencia tardía el tumor vulvar (21%). Los diagnósticos más frecuentes en la primera y segunda infancia fueron coalescencia de labios menores (44%) y vulvitis (24%), en la adolescencia temprana las malformaciones genitales (63%), en la adolescencia media y tardía los condilomas gnitales (38%) y bartolinitis (20%). El 79% de las pacientes recibió tratamiento médico.Conclusión: la edad es un factor importante que determina el tipo y frecuencia de las patologías vulvares. El motivo de consulta y los síntomas presentes son parámetros fundamentales para guiar el diagnóstico. Las patologías inherentes al hipoestrogenismo son más frecuentes en la infancia y adolescencia temprana. Las infecciones o tumores debidos a enfermedades de transmisión sexual son característicos en la adolescencia media y tardía. El tratamiento en la mayoría de los casos es médico.

ABSTRACT Introduction: Children’s genitalia undergo changes throughout the different stages of life, from birth to puberty. The chief complaint and the frequency of the vulvar disorders vary according to the different stages of life. The correct diagnosis guarantees a correct treatment and follow up.Objective: To identify the vulvar disorders in girls and teenagers that consult at speciality offices.Materials and Methods: Design: Retrospective, descriptive, analytic, cross-sectional. Population: girls and teenagers with vulvar disorder diagnosis that attended the Child and Adolescent department at the Centro Materno Infantil, Hospital de Clinicas, during the period of January 2005 to December 2009.Results: 132 patients were studied. 62% (80/132) correspond to early childhood, 12 %( 16/132) early teenage years, 6 %( 8/132) middle teenage years, 22 %( 28/132) late teenage years. The most frequent chief complaint in early childhood were: the lack of vaginal opening (40%), vaginal bleeding before the menarche, abdominal and vulvar pain (10%). In early teenage years was: vulvar pain (44%), in middle teenage years were: vulvar pain and tumor (75%), and in the late teenage years: vulvar tumor (21%). The most frequent diagnose in early childhood were: labia minor coalescence (44%) and vulvitis (24%), in early teenage years, genital malformations (63%), in middle and late teenage years, genital condilomas (38%) and bartholinitis (20%). 79% of the patients received medical treatment. Conclusion: The patient´s age is an important factor that determines the type and the frequency of the vulvar disorders. The chief complaint and the symptoms are fundamental guidelines to the diagnosis. The hypoestrogenism related disorders are more frequent during chilhood and the early teenage years. The sexually transmitted infections and tumors are found in middle and late teenage years. In most cases there is a medical treatment.

Vulvovaginitis en niñas y adolescentes / Vulvovaginitis in girls and adolescents

OBJETIVO: analizar el comportamiento de las vulvovaginitis en niñas y adolescentes. MÉTODOS: se realizó un estudio prospectivo, descriptivo y analítico de las vulvovaginitis en niñas y adolescentes con el objetivo de comparar ambos grupos según los factores desencadenantes, principales síntomas, gérmenes etiológicos más frecuentes, así como la correspondencia entre el diagnóstico clínico y el de laboratorio. Se tomó una muestra de pacientes con vulvovaginitis (VV), provenientes de la consulta de afecciones infanto-juveniles del Hospital Ginecoobstétrico "Ramón González Coro". Toda la información se registró y procesó utilizando los programas de computación Microsoft Word y Microsoft Excel. Se confeccionaron tablas y gráficos.RESULTADOS: el mal hábito higiénico es el principal factor desencadenante de esta afección en ambos grupos, constituyó el 76 % en las niñas y el 70 % en las adolescentes. De los gérmenes etiológicos en las niñas y en las adolescentes se reportó con mayor frecuencia la Candida albicans con un 34 % y un 36% respectivamente. En el caso de las niñas los gérmenes son secundados por la Escherichia coli con un 22 % del total. Los síntomas y signos más frecuentes para ambos grupos son el prurito vulvar (36 % y 44 %), el eritema vulvar (32 % y 24 %) y la fetidez (24 % y 30 %) respectivamente, mientras el diagnóstico definitivo de las vulvovaginitis para las niñas y las adolescentes prevaleció para ambos grupos, con un 36 % la VV inespecífica.CONCLUSIONES: el principal factor predisponente de las vulvovaginitis es el mal hábito higiénico, y el germen causal más frecuente es la Candida albicans

OBJECTIVE: to analyze the vulvovaginitis behavior present in girls and adolescents. METHODS: an analytical, descriptive and prospective study of vulvovaginitis present in girls and adolescents was conducted to compare both groups according the triggering factors, leading symptoms; the more frequent etiologic germs, as well as, the correspondence between clinical diagnosis and the laboratory one. Sample included the vulvovaginitis patients from the infantile-juvenile affections consultation of "Ram¾n Gonzßlez Coro" Gynecology-Obstetrics Hospital. All information was registered and processed using the Microsoft Word and Microsoft Excel computing programs. Tables and Charts were designed. RESULTS: the poor hygienic habit is the main triggering factor of this entity in both groups (76 percent of girls and ddd70 percent of adolescents). From the etiologic germs in girls and in adolescents the more frequent reported was Candida albicans for a 34 percent and 36 percent, respectively. In the case of girls germs are supported by Escherichia coli for a 22 percent of total. The more frequent symptoms and signs for both groups are the vulvar pruritus (36 percent and 44 percent), vulvar erythema (32 percent and 24 percent) and foul smell (24 percent and 30 percent), respectively, while the definite diagnosis of vulvovaginitis for girls and adolescents prevailed for both groups with a 36 percent of non-specific vulvovaginitis. CONCLUSIONS: the leading predisposing factor of vulvovaginitis is the poor hygienic habit and the more frequent causal germ is Candida albicans

Liquen escleroso y atrófico de la vulva a propósito de un caso / Lichen sclerosis et atrophicus of the vulva. Apropos of a case

Paciente de 60 años de edad que acude a consulta por prurito vulvar intenso de más menos 3 años de evolución, que no resuelve con tratamiento y que ha notado cambios de coloración de la piel y aplanamiento de los pliegues cutáneos de los labios mayores con pápulas ulceradas y fétidas. Se realiza biopsia que da como resultado liquen esclerotrófico. Se comienza tratamiento con estrógenos conjugados y antihistamínicos pero se observa escasa mejoría, por lo que se decide como tratamiento final la vulvectomía simple con resolución de los síntomas.

The case of a 60-year-old female patient that seeked medical assistance due to intense vulvar pruritus is presented. She did not resolve with the treatment and she began to notice changes of the color of the skin and flattening of the cutaneous folds of labia majora with ulcerated and fetid papules. According to the result of the biopsy, she had lichen sclerosis et atrophicus. Treatment with conjugate estrogens and antihistaminics was started, but little improvement was observed. It was finally decided to perform simple vulvectomy with resolution of the symptoms.