Résumé
Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that is difficult to diagnose due to the wide array of signs and symptoms it displays that may be associated to multiple clinical conditions, including perniosis (a rare inflammatory condition), lupus pernio (a manifestation of sarcoidosis), and lupus perniosis (a form of SLE), which can be easily mistaken. Case description: A 29-year-old Colombian mestizo woman with no family history of autoimmune, inflammatory or cutaneous diseases was diagnosed with SLE after ruling out several differential diagnoses. Although the patient presented with features of lupus pernioticus (lupus perniosis), it was established that she had lupus pernio, a type of sarcoidosis. The patient was given the indicated treatment, which led to an improvement in her quality of life. Conclusion: Based on the epidemiology, clinical history and histopathologic findings, it was possible to establish that the patient presented with lupus perniosis and not lupus pernio. In that regard, considering that these three conditions (perniosis, lupus pernio and lupic perniosis) can be easily confused, the present case highlights the importance of a thorough clinical evaluation and precise use of diagnostic terms, because these are three different conditions despite their similar names.
Introducción. El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoin-munitaria difícil de diagnosticar debido a la gran variedad de síntomas y signos que ocasionan las múltiples condiciones clínicas que puede provocar, tales como la perniosis (una condición inflamatoria rara), el lupus pernio (una manifestación de la sarcoidosis) y la perniosis lúpica (una forma de LES), las cuales pueden ser fácilmente confundidas. Presentación del caso. Mujer colombiana de 29 años, mestiza y sin antecedente familiar de enfermedades autoinmunes, inflamatorias o cutáneas, quien luego del descarte de varios diagnósticos diferenciales, fue diagnosticada con LES. Aunque la paciente presentó características de lupus perniótico (perniosis lúpica), se estableció que presentaba lupus pernio, un tipo de sarcoidosis. A la paciente se suministró el tratamiento indicado, con lo cual logró una mejoría en sus condiciones de vida. Conclusión. Considerando la epidemiología, la historia clínica y los hallazgos histopatológicos, se puede establecer que la paciente presentó perniosis lúpica y no lupus pernio. En este sentido, teniendo en cuenta que la perniosis, el lupus pernio y la perniosis lúpica pueden confundirse, el presente caso pone de manifiesto la importancia de hacer una evaluación clínica completa y usar los términos diagnósticos más precisos, pues aunque sean similares en nombre, estas son tres condiciones diferentes.
Résumé
Chilblain lupus is a rarely manifested variant of chronic lupus. Its appearance can be sporadic or hereditary associated with an autosomal dominant mutation. The diagnosis is clinical and histopathological. The case is presented of a patient with systemic lupus erythematosus presenting with chilblain lupus and nail involvement, despite the use of antimalarials and immunomodulators.
La perniosis lúpica es una variante del lupus crónico que se manifiesta con poca frecuencia, su aparición puede ser esporádica o hereditaria, asociada con una mutación autosómica dominante, en tanto que su diagnóstico es clínico e histopatológico. Se reporta el caso de una mujer con lupus eritematoso sistémico con manifestación de perniosis lúpica y compromiso ungueal, a pesar del uso de antimaláricos e inmunomoduladores.
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte d'âge moyen , Maladies de la peau et du tissu conjonctif , Plaies et blessures , Érythème pernio , Maladies du tissu conjonctif , Lésion due au froid , Engelure , Lupus érythémateux disséminéRésumé
RESUMEN En noviembre del 2019 inicia en Wuhan, lo que sería una nueva pandemia, por un coronavirus que no había sido identificado previamente, el SARS-CoV-2. Posteriormente fue reportado en Paraguay el primer caso de covid-19 en marzo del 2020. A pesar de que se trata de un virus de manifestación preferentemente respiratoria, sabemos hasta la fecha que pueden presentar otros síntomas, incluso ser totalmente asintomáticos. Se ha visto que las lesiones en piel, al igual que en muchas otras enfermedades infecciosas, también son causadas por este nuevo virus, por lo que el dermatólogo juega un rol importante en esta batalla. Reportamos el primer caso registrado por el servicio de Dermatología del Hospital Nacional de Itaugua, de manifestaciones cutáneas en un lactante, secundarias a la enfermedad de COVID-19.
ABSTRACT In November 2019, in Wuhan, China, what would be a new pandemic started, due to a coronavirus that had not been previously identified, SARS-CoV-2. Subsequently, the first case of COVID-19 was reported in Paraguay in March 2020. Despite the fact that it is a virus of preferential respiratory manifestation, we know to date that it can present with other symptoms, including asymptomatically. Skin lesions, like in many other infectious diseases, have been shown to be caused by this new virus as well, making the dermatologist play an important role in this battle. We report the first case registered by the Dermatology service of the Itaugua National Hospital of cutaneous manifestations in an infant, secondary to COVID-19 disease.
Résumé
En la medicina convencional se denominan acrosíndromes a todas las enfermedades que afectan la microcirculación cutánea; sin embargo es de suma importancia diferenciarlos entre ellos, puesto que aunque comparten características clínicas similares, su causa, pronóstico y tratamiento es diferente. En este artículo se describen las enfermedades más representativas de este grupo de entidades, tales como fenómeno de Raynaud, acrocianosis, livedo reticularis, eritromelalgia, eritema pernio y enfermedad de Buerger; haciendo una descripción detallada de cada una, para que el lector consiga hacer un adecuado diagnóstico diferencial y logre enfocar correctamente los pacientes en la práctica médica.
In conventional medicine, are called acrosyndromes all diseases that affect the skin microcirculation, however it is important to differentiate between them, because although they share similar clinical characteristics; cause, prognosis and treatment is different, and the distinction between them, will achieve impact in the quality of life of patients. Throughout this article, the most representative diseases in this group are described as: Raynaud's phenomenon, acrocyanosis, livedo reticularis, erythromelalgia, erythema pernio and Buerger disease; doing a detailed description of each, emphasizing what makes them unique, thus the reader gets to make an appropriate differential diagnosis and will approach properly the patients with these conditions.