Résumé
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an immune-mediated disorder of the presynaptic neuromuscular transmission, which more frequently occurs as the remote effect of a neoplasm, in the paraneoplastic form (P-LEMS), or in a non-paraneoplastic form (NP-LEMS); but few studies describe the clinical features of NP-LEMS. We analyzed the clinical manifestations, laboratory findings, electrophysiological studies, and treatment responses in ten Brazilian patients suffering from NP-LEMS. The mean age was 41.5 years. More often neurological findings were hyporeflexia or areflexia with a post-exercise improvement. Treatment response occurred with pyridostigmine, guanidine, prednisone, azathioprine, and cyclosporine; but not response was observed after intravenous immunoglobulin and plasma exchange. Age at onset, clinical manifestations, and electrophysiological abnormalities can help more in the diagnosis than serum antibodies; the symptomatic treatment with pyridostigmine was effective; and the immunosuppressive treatment with prednisone, azathioprine, or cyclosporine was more beneficial than plasma exchange or intravenous immunoglobulin treatment.
A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma desordem imunomediada da transmissão neuromuscular pré-sinaptica, que mais frequentemente ocorre como efeito à distância de uma neoplasia, na forma paraneoplásica (P-LEMS), ou na forma não paraneoplásica (NP-LEMS); porém poucos estudos têm descrito as características da NP-LEMS. Nós analisamos as manifestações clínicas, laboratoriais, eletrofisiológicas, e resposta ao tratamento em dez pacientes brasileiros com NP-LEMS. A idade média foi de 41,5 anos. A manifestação neurológica mais freqüente foi hiporeflexia ou arreflexia com melhora após o exercício. A resposta ao tratamento ocorreu com piridostigmina, guanidina, prednisona, azatioprina, e ciclosporina; mas não com imunoglobulina intravenosa e plasmaférese. A idade de início, manifestações clínicas e eletrofisiológicas ajudaram mais no diagnóstico do que os anticorpos séricos; o tratamento sintomático com piridostigmina foi efetivo; e o tratamento imunossupressor com prednisona, azatioprina, ou ciclosporina beneficiou mais do que a plasmaférese ou a imunoglobulina intravenosa.