Résumé
RESUMEN Fundamento: aunque la enfermedad hepática crónica como complicación de la fibrosis quística ha sido eclipsada por otros signos y síntomas más obvios a nivel respiratorio y pancreático, constituye la segunda causa de muerte en los pacientes con fibrosis quística. Objetivo: presentar el caso de una transicional de tres años con hepatomegalia y pruebas analíticas hepáticas alteradas como manifestaciones iniciales de la fibrosis quística. Caso clínico: paciente de tres años, femenina, con historia de distensión abdominal, hepatomegalia y desnutrición. Por esta sintomatología es remitida a la consulta de Gastroenterología. Conclusiones: se debe sospechar la fibrosis quística en pacientes pediátricos con hepatopatía crónica. Se observó mejoría clínica de las manifestaciones respiratorias y del estado nutricional, sin embargo, la hepatopatía evolucionó a la cirrosis hepática establecida.
ABSTRACT Background: although the chronic hepatic illness as complication of the cystic fibrosis has been eclipsed by other signs and more obvious symptoms at breathing and pancreatic level, is the second cause of death in the patients with cystic fibrosis. Objective: to present the case of a three year-old transitional one with hepatomegaly and hepatic analytic tests altered as initial manifestations of the cystic fibrosis. Clinical case: a three-year old, female patient with history of abdominal distension, hepatomegaly, and malnutrition. For this symptoms, she is remitted to the Gastroenterology consultation. Conclusions: the cystic fibrosis should be suspected in pediatric patient with chronic hepatic diseases. Clinical improvement of the breathing manifestations was observed and of the nutritional state, however the chronic hepatic disease evolved to the established hepatic cirrhosis.