Feocromocitoma maligno. A propósito de tres casos / Malignant Pheochromocytoma. As Regards of Three Cases

Introducción: Los feocromocitomas son tumores que se desarrollan a partir de las células cromafines localizadas en la médula suprarrenal, ganglios simpáticos y parasimpáticos. La distinción entre tumores benignos y malignos es compleja, pues no existen marcadores que puedan discriminar esta diferencia con alta sensibilidad y especificidad. Objetivo: Presentar tres casos clínicos de feocromocitoma maligno, diagnosticados y/o tratados en la sala de hospitalización de adultos del INEN. Método: Se revisaron las historias clínicas y se resumieron los datos. Presentación de los casos: Los 3 pacientes eran del sexo masculino, con edades entre 41 y 51 años al diagnóstico del tumor primario. De ellos, dos tenían una hipertensión arterial controlada y el tercero se comenzó a estudiar por crisis paroxísticas de hipertensión; dos tenían antecedentes de diabetes mellitus y no se demostraron evidencias en ningún caso de lesiones en órganos diana por la hipertensión. En los tres pacientes el tumor se localizó en la suprarrenal derecha. Solo en uno de los casos, la etiología maligna fue informada en el estudio anatomopatológico. En los otros dos pacientes, la malignidad se diagnosticó a punto de partida de lesiones metastásicas, años después de la adrenalectomía, en un caso de cadera y en el otro, de pulmón. Conclusiones: El feocromocitoma maligno es una enfermedad infrecuente de la edad mediana y el diagnóstico de su naturaleza es complejo. Se debe sospechar la aparición de enfermedad metastásica ante la reaparición de los síntomas que motivaron el estudio inicial en el paciente, incluso, años después de la adrenalectomía(AU)

Introduction: Pheochromocytomas are tumors developed from chromaffin cells located in the suprarenal medulla, as well as in sympathetic and parasympathetic ganglia. The distinction between benign and malignant tumors is complex, since there are no markers to discriminate this difference with high sensitivity and specificity. Objective: To present three clinical cases of malignant pheochromocytoma, diagnosed and/or treated in the adult hospitalization ward at the National Institute of Endocrinology. Method: The medical records were reviewed and the data was summarized. Case presentation: The three patients were male and aged between 41 and 51 years at the diagnosis of the primary tumor. Of them, two had controlled arterial hypertension and the third began to be studied for paroxysmal hypertension crises; two had a history of diabetes mellitus and no evidence of target-organ lesions due to hypertension was shown in any case. In the three patients, the tumor was located in the right suprarenal gland. Only in one of the cases, malignant etiology was reported in the pathological study. In the other two patients, the malignancy was diagnosed at the starting point of metastatic lesions, years after adrenalectomy: two respective hip and lung cases. Conclusions: Malignant pheochromocytoma is a rare disease that appears at middle age and whose diagnosis is complex, due to its etiological nature. The appearance of metastatic disease should be suspected, given the reappearance of the symptoms that motivated the initial study in the patient, even years after adrenalectomy(AU)

Feocromocitoma maligno: comunicación de 2 casos tratados con cirugía de mínima invasión / Malignant pheochromocytoma treated with minimally invasive surgery

Introducción: El Feocromocitoma es un tumor de células cromafines productor de catecolaminas. Su variedad maligna es muy poco frecuente. Objetivo: Describir 2 casos de Feocromocitoma maligno tratados con cirugía mínimamente invasiva. Casos clínicos: Presentamos 2 pacientes de sexo femenino, de 31 y 51 años respectivamente. La primera con historia de hipertensión arterial de larga data y uso de múltiples fármacos. La segunda paciente debuta con dolor abdominal. En ambos casos los estudios radiológicos y metabólicos confirmaron el diagnóstico de Feocromocitoma. A la primera paciente se le realizó un procedimiento laparoscópico puro, mientras que a la segunda paciente se le realizó un procedimiento laparoscópico asistido por robot. En ambos casos fue necesario realizar adrenalectomía en bloque con el riñón, por compromiso del hilio renal. No hubo complicaciones severas intra ni post-operatorias, como tampoco conversión a cirugía abierta. La histopatología confirmó el diagnóstico de Feocromocitoma maligno con metástasis ganglionares regionales y márgenes quirúrgicos negativos. Ambas se mantienen en control, sin evidencia de recurrencia. Conclusión: El Feocromocitoma maligno puede ser manejado de forma mínimamente invasiva, con morbilidad y resultados oncológicos comparables a cirugía abierta.

Introduction: Pheochromocytoma is a tumor derived from chromaffin cells that produces cathecolamines. Malignant pheochromocytomas are extremely rare. Aim: To describe 2 cases of malignant Pheochromocytoma treated with pure laparoscopic and robot assisted surgery. Clinical cases: Two female patients, 31 and 51 years of age, presented with a history of high blood pressure and abdominal pain. Radiologic and metabolic studies confirmed the diagnosis of Pheochromocytoma in both patients. A pure laparoscopic approach was performed in the first patient while a robotic assisted laparoscopy was done in the second patient. In both cases, adrenalectomy with in bloc nephrectomy was performed due to compromise of the renal sinus. There were no complications or conversion to open surgery. Histopathology confirmed the diagnosis of malignant Pheochromocytoma with metastasis to regional nodes and negative surgical margins. At follow-up, there is no evidence of recurrence. Conclusion: Malignant Pheochromocytoma can be treated with minimally invasive surgery, with morbidity and oncological outcomes similar to open approach.