Résumé
ABSTRACT Objective: To assess the relative frequency of incident cases of interstitial lung diseases (ILDs) in Brazil. Methods: This was a retrospective survey of new cases of ILD in six referral centers between January of 2013 and January of 2020. The diagnosis of ILD followed the criteria suggested by international bodies or was made through multidisciplinary discussion (MDD). The condition was characterized as unclassifiable ILD when there was no specific final diagnosis following MDD or when there was disagreement between clinical, radiological, or histological data. Results: The sample comprised 1,406 patients (mean age = 61 ± 14 years), and 764 (54%) were female. Of the 747 cases exposed to hypersensitivity pneumonitis (HP)-related antigens, 327 (44%) had a final diagnosis of HP. A family history of ILD was reported in 8% of cases. HRCT findings were indicative of fibrosis in 74% of cases, including honeycombing, in 21%. Relevant autoantibodies were detected in 33% of cases. Transbronchial biopsy was performed in 23% of patients, and surgical lung biopsy, in 17%. The final diagnoses were: connective tissue disease-associated ILD (in 27%), HP (in 23%), idiopathic pulmonary fibrosis (in 14%), unclassifiable ILD (in 10%), and sarcoidosis (in 6%). Diagnoses varied significantly among centers (c2 = 312.4; p < 0.001). Conclusions: Our findings show that connective tissue disease-associated ILD is the most common ILD in Brazil, followed by HP. These results highlight the need for close collaboration between pulmonologists and rheumatologists, the importance of detailed questioning of patients in regard with potential exposure to antigens, and the need for public health campaigns to stress the importance of avoiding such exposure.
RESUMO Objetivo: Avaliar a frequência relativa de casos incidentes de doenças pulmonares intersticiais (DPI) no Brasil. Métodos: Levantamento retrospectivo de casos novos de DPI em seis centros de referência entre janeiro de 2013 e janeiro de 2020. O diagnóstico de DPI seguiu os critérios sugeridos por órgãos internacionais ou foi feito por meio de discussão multidisciplinar (DMD). A condição foi caracterizada como DPI não classificável quando não houve um diagnóstico final específico após a DMD ou houve discordância entre dados clínicos, radiológicos ou histológicos. Resultados: A amostra foi composta por 1.406 pacientes (média de idade = 61 ± 14 anos), sendo 764 (54%) do sexo feminino. Dos 747 casos expostos a antígenos para pneumonite de hipersensibilidade (PH), 327 (44%) tiveram diagnóstico final de PH. Houve relato de história familiar de DPI em 8% dos casos. Os achados de TCAR foram indicativos de fibrose em 74% dos casos, incluindo faveolamento, em 21%. Autoanticorpos relevantes foram detectados em 33% dos casos. Biópsia transbrônquica foi realizada em 23% dos pacientes, e biópsia pulmonar cirúrgica, em 17%. Os diagnósticos finais foram: DPI associada à doença do tecido conjuntivo (em 27%), PH (em 23%), fibrose pulmonar idiopática (em 14%), DPI não classificável (em 10%) e sarcoidose (em 6%). Os diagnósticos variaram significativamente entre os centros (c2 = 312,4; p < 0,001). Conclusões: Nossos achados mostram que DPI associada à doença do tecido conjuntivo é a DPI mais comum no Brasil, seguida pela PH. Esses resultados destacam a necessidade de uma estreita colaboração entre pneumologistas e reumatologistas, a importância de fazer perguntas detalhadas aos pacientes a respeito da potencial exposição a antígenos e a necessidade de campanhas de saúde pública destinadas a enfatizar a importância de evitar essa exposição.
Résumé
ABSTRACT Objective: To analyze mortality from idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) in Brazil over the period 1979-2014. Methods: Microdata were extracted from the Brazilian National Ministry of Health Mortality Database. Only deaths for which the underlying cause was coded as International Classification of Diseases version 9 (ICD-9) 515 or 516.3 (until 1995) or as ICD version 10 (ICD-10) J84.1 (from 1996 onward) were included in our analysis. Standardized mortality rates were calculated for the 2010 Brazilian population. The annual trend in mortality rates was analyzed by joinpoint regression. We calculated risk ratios (RRs) by age group, time period of death, and gender, using a person-years denominator. Results: A total of 32,092 deaths were recorded in the study period. Standardized mortality rates trended upward, rising from 0.24/100,000 population in 1979 to 1.10/100,000 population in 2014. The annual upward trend in mortality rates had two inflection points, in 1992 and 2008, separating three distinct time segments with an annual growth of 2.2%, 6.8%, and 2.4%, respectively. The comparison of RRs for the age groups, using the 50- to 54-year age group as a reference, and for the study period, using 1979-1984 as a reference, were 16.14 (14.44-16.36) and 6.71 (6.34-7.12), respectively. Men compared with women had higher standardized mortality rates (per 100,000 person-years) in all age groups. Conclusion: Brazilian IPF mortality rates are lower than those of other countries, suggesting underdiagnosis or underreporting. The temporal trend is similar to those reported in the literature and is not explained solely by population aging.
RESUMO Objetivo: Analisar a mortalidade por fibrose pulmonar idiopática (FPI) no Brasil no período de 1979-2014. Métodos: Foram extraídos microdados do Sistema de Informações de Mortalidade do Ministério da Saúde cuja causa básica de óbito tenha sido codificada conforme a Classificação Internacional das Doenças, 9ª edição, códigos 515 ou 516.3 (até 1995), e 10ª versão, código J84.1 (a partir de 1996). Os coeficientes de mortalidade padronizados foram calculados para a população brasileira de 2010. A tendência anual da mortalidade foi analisada pelo método de regressão por pontos de inflexão. Foram calculadas as razões de risco (RR) por faixa etária, período analisado e gênero, utilizando-se como denominador pessoas-ano. Resultados: Foram registrados 32.092 óbitos no período estudado. O coeficiente de mortalidade padronizado mostrou-se ascendente, passando de 0,24/100.000 habitantes em 1979 para 1,10/100.000 em 2014. A tendência anual de crescimento identificou dois pontos de inflexão, em 1992 e 2008, gerando três retas com crescimento anual percentual de 2,2%, 6,8% e 2,4%, respectivamente. As RR (IC95%) por faixa etária, elegendo a faixa de 50-54 anos como referência, e por período estudado, elegendo o período de 1979-1984 como referência, foram de 16,14 (14,44-16,36) e de 6,71 (6,34-7,12), respectivamente. Homens, comparados a mulheres, apresentaram taxas de mortalidade padronizadas (por 100.000 pessoas-ano) superiores em todas as faixas etárias. Conclusões: Os coeficientes de mortalidade brasileiros por FPI são inferiores aos de outros países, podendo indicar subdiagnóstico ou subnotificação. A tendência temporal é semelhante à descrita na literatura e não é justificada apenas pelo envelhecimento populacional.