Ganglionopatía sensitiva. Caso clínico y revisión de la bibliografía

Resumen: Las ganglionopatías sensitivas son un grupo raro de neuropatías sensitivas que pueden estar asociadas a neoplasias como el cáncer broncopulmonar. Su presentación clínica y resultado de estudio eléctrico son característicos. El tratamiento depende de la causa subyacente, siendo fundamental su hallazgo oportuno, ya que el inicio precoz impacta en el pronóstico del paciente. Reportamos el caso de una paciente que se presentó con parestesias de distribución atípica, dolor neuropático y ataxia. El estudio eléctrico evidenció una ganglionopatía sensitiva, de cuyo estudio etiológico surge el diagnóstico de carcinoma broncopulmonar.

Abstract: Sensory ganglionopathies are a rare group of sensory neuropathies that can be associated with neoplasms such as bronchopulmonary cancer. Its clinical presentation and electrical study result are characteristic. Treatment depends on the underlying cause, its timely finding being essential, since early onset impacts the patient's prognosis. We report the case of a patient who presented with atypical distribution paresthesias, neuropathic pain, and ataxia. The electrical study revealed a sensitive ganglionopathy, from whose etiological study arises the diagnosis of bronchopulmonary carcinoma.

Resumo: As ganglionopatias sensoriais são um grupo raro de neuropatias sensoriais que podem estar associadas a neoplasias como o câncer broncopulmonar. A apresentação clínica e o resultado do estudo elétrico são característicos. O tratamento depende da causa subjacente e seu achado oportuno é essencial, uma vez que o início precoce impacta o prognóstico do paciente. Relatamos o caso de um paciente que apresentou parestesias de distribuição atípica, dor neuropática e ataxia. O estudo elétrico revelou uma ganglionopatia sensível, de cujo estudo etiológico surge o diagnóstico de carcinoma broncopulmonar.

Gangliopatía: a propósito de un caso / Gangliopathy: a case report / Gangliopatia: relato de caso

Resumen: Las ganglionopatías, corresponden a un grupo de patologías con afección del soma de la primera neurona sensitiva del ganglio de la raíz dorsal y del ganglio de Gasser. Hay dos categorías etiológicas principales, adquiridas y hereditarias, con un perfil clínico y evolutivo diferente. Las manifestaciones dependen del tipo de neurona comprometida, las de mayor tamaño (fibras A beta y delta) conducen la sensibilidad propioceptiva y su alteración se traduce como ataxia sensitiva. Las de menor tamaño (fibras C) conducen la sensibilidad termoalgésica y su alteración se traduce por dolor neuropático. El cuadro generalmente es difuso y dado por síntomas puramente sensitivos (apalestesia/hipopalestesia, ataxia sensitiva y/o dolor neuropático), arreflexia y sin deficit motor. La evolución temporal es variable. El perfil neurofisiológico se define por disminución de amplitudes o ausencia de potenciales de acción sensitivos nerviosos (SNAP) con distribución multifocal y potenciales de acción musculares compuestos (CMAP) conservados o con alteraciones leves. El pronóstico funcional generalmente es malo, con recuperación limitada. Presentaremos los aspectos clínicos y neurofisiológicos de una paciente evaluada en nuestro servicio.

Abstract: The ganglionopathies correspond to a group of pathologies with soma involvement of the first sensory neuron of the dorsal root ganglion and Gasser's ganglion. There are two main etiological categories, acquired and hereditary, with a different clinical and evolutionary profile. The manifestations depend on the type of compromised neuron, the larger ones (A beta and delta fibers) lead to proprioceptive sensitivity and its alteration is translated as sensory ataxia. The smaller ones (C fibers) lead to thermoalgesic sensitivity and their alteration is translated by neuropathic pain. The picture is generally diffuse, symmetric and given by purely sensitive symptoms (apalestesia/hipopalestesia, sensory ataxia and/or neuropathic pain), absent reflexes and without motor deficit. The temporal evolution it's variable. The neurophysiological profile is defined by decreased amplitudes or absence of sensory nervous action potentials (SNAP) with multifocal distribution and conserved compound muscle action potentials (CMAP) or with slight alterations. Functional prognosis is generally poor, with limited recovery. We will present the clinical and neurophysiological aspects of a patient evaluated in our service.

Resumo: As ganglionopatias correspondem a um grupo de patologias com envolvimento soma do primeiro neurônio sensitivo do gânglio da raiz dorsal e do gânglio de Gasser. Existem duas categorias etiológicas principais, adquiridas e hereditárias, com perfil clínico e evolutivo diferente. As manifestações dependem do tipo de neurônio envolvido, as maiores (A beta e fibras delta) levam à sensibilidade proprioceptiva e sua alteração é traduzida como ataxia sensorial. As menores (fibras C) levam à sensibilidade termoalgesica e sua alteração é traduzida por dor neuropática. O quadro é geralmente difuso e dado por sintomas puramente sensíveis (apalestesia / hipopalestesia, ataxia sensitiva e / ou dor neuropática), arreflexia e sem déficit motor. A evolução temporal é variável. O perfil neurofisiológico é definido por amplitudes diminuídas ou ausência de potenciais de ação sensorial nervosa (SNAP) com distribuição multifocal e potenciais de ação muscular compostos (PAMC) preservados ou com alterações leves. O prognóstico funcional é geralmente ruim, com recuperação limitada. Apresentaremos os aspectos clínicos e neurofisiológicos de um paciente avaliado em nosso serviço.

Neuronopatía sensitiva: Su reconocimiento y tratamiento temprano / Sensory neuronopathy. Its recognition and early treatment

Las neuronopatías o ganglionopatías sensitivas, o enfermedades del ganglio dorsal, representan un subgrupo de enfermedades del sistema nervioso periférico, frecuentemente asociadas a trastornos disinmunes o paraneoplásicos, y a agentes tóxicos. Los pacientes típicamente presentan ataxia temprana, pérdida de los reflejos osteotendinosos y síntomas sensitivos positivos, presentes tanto en partes proximales como distales del cuerpo. Estudiamos retrospectivamente 10 casos con un diagnóstico final de neuronopatía sensitiva. El síntoma de presentación fue el de una neuropatía sensitiva de curso subagudo en todos los casos, con parestesias en el 100% de los casos. Otras manifestaciones fueron: hipoestesia (10/10), ataxia de la marcha (8/10), síntomas autonómicos (3/10) y parestesias periorales (3/10). La electrofisiología mostró un patrón de compromiso sensitivo axonal, con respuestas motoras normales. El diagnóstico final fue neuronopatía sensitiva adquirida en todos, asociada a síndrome de Sjögren en dos, a lupus eritematoso en uno, a artritis reumatoidea en uno, a cáncer en dos (paraneoplásica) e idiopática en cuatro. En los casos paraneoplásicos, los tumores fueron un carcinoma de pulmón de células pequeñas (con anticuerpos anti-Hu positivos) y un carcinoma epidermoide de pulmón. Ocho pacientes fueron tratados con inmunoterapia, con altas dosis de metilprednisolona endovenosa y/o con inmunoglobulina endovenosa; con pobre respuesta en cuatro casos, mejoría neurológica en cinco, y sin cambios en uno. El presente trabajo muestra el patrón clinico y electrofisiológico de las neuronopatías sensitivas subagudas, y la relevancia de un tratamiento temprano.

Sensory neuronopathies or ganglionopathies, or dorsal root ganglion disorders, represent a subgroup of peripheral nervous system diseases, frequently associated with dysinmune or neoplastic disorders and with toxic agents. A degeneration of both central and peripheral sensory proyections is present. Patients typically show early ataxia, loss of deep tendon reflexes and positive sensory symptoms present both in proximal and distal sites of the body. We retrospectively studied 10 cases with a final diagnosis of sensory neuronopathy. Sensory neuropathy was the presenting symptom and the course was subacute in all cases. Paresthesias in upper limbs were a predominant manifestation (100%). Other manifestations included: hypoesthesia (10/10), gait ataxia (8/10), autonomic symptoms (3/10) and perioral paresthesias (3/10). Electrophysiology showed sensory axonal neuronal pattern, with normal motor responses. Final diagnosis was acquired sensory neuronopathy in all patients, associated with Sjögren’s syndrome in 2, with lupus erythematosus in 1, with rheumatoid arthritis in 1, with a cancer in 2 (paraneoplastic) and idiopathic in 4. In paraneoplastic cases, the tumor was small cell lung cancer in 1 (with positive anti-Hu antibodies), and epidermoid lung cancer in the other. Eight patients were treated with immunotherapy, high dose intravenous methylprednisolone and/or intravenous immunoglobulin; with poor response in 4 cases, neurologic improvement in 5, and without any change in 1 patient. The present work shows the typical clinical and electrophysiological pattern of subacute sensory neuronopathy, and the relevance of early treatment.

Ulnar sensory-motor amplitude ratio: a new tool to differentiate ganglionopathy from polyneuropathy / Razao de amplitude sensitivo-motora ulnar: novo parametro para diferenciar ganglionopatia de polineuropatia

The objective of this study was to evaluate if the ratio of ulnar sensory nerve action potential (SNAP) over compound muscle action potential (CMAP) amplitudes (USMAR) would help in the distinction between ganglionopathy (GNP) and polyneuropathy (PNP). Methods We reviewed the nerve conductions studies and electromyography (EMG) of 18 GNP patients, 33 diabetic PNP patients and 56 controls. GNP was defined by simultaneous nerve conduction studies (NCS) and magnetic resonance imaging (MRI) abnormalities. PNP was defined by usual clinical and NCS criteria. We used ANOVA with post-hoc Tukey test and ROC curve analysis to compare ulnar SNAP and CMAP, as well as USMAR in the groups. Results Ulnar CMAP amplitudes were similar between GNP x PNP x Controls (p=0.253), but ulnar SNAP amplitudes (1.6±3.2 x 11.9±9.1 × 45.7±24.7) and USMAR values (0.3±0.3 × 1.5±0.9 × 4.6±2.2) were significantly different. A USMAR threshold of 0.71 was able to differentiate GNP and PNP (94.4% sensitivity and 90.9% specificity). Conclusions USMAR is a practical and reliable tool for the differentiation between GNP and PNP. .

O objetivo deste estudo foi avaliar se a razão entre as amplitudes dos potenciais de ação sensitivo (SNAP) e motor (CMAP) do nervo ulnar (USMAR) auxiliaria na distinção entre ganglionopatia (GNP) e polineuropatia (PNP). Métodos Revisamos os estudos de neurocondução e eletromiografia de 18 pacientes com GNP, 33 com PNP diabética e 56 controles. GNP foi definida pela presença simultânea de anormalidades na neurocondução e na ressonância magnética cervical. PNP foi definida por critérios clínicos e neurofisiológicos usuais. Usamos o teste ANOVA com Tukey post-hoc e análise da curva ROC para comparar o SNAP e CMAP ulnares, assim como o USMAR entre os grupos. Resultados As amplitudes dos CMAPs ulnares foram similares entre GNP × PNP × Controles (p=0,253), mas as amplitudes dos SNAPs ulnares (1,6±3,2 × 11,9±9,1 × 45,7±24,7) e os valores de USMAR (0,3±0,3 × 1,5±0,9 × 4,6±2,2) foram significativamente diferentes. Um corte de 0,71 para a USMAR foi capaz de diferenciar GNP de PNP (sensibilidade de 94,4% e especificidade de 90,9%). Conclusões A USMAR é um parâmetro útil e confiável para o diagnóstico diferencial entre GNP e PNP. .