Résumé
Introducción. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias de tejido blando (sarcomas) originados en el sistema gastrointestinal (células intersticiales de Cajal). Se presentan mayormente en el estómago y el intestino delgado. La introducción del imatinib en el tratamiento ha cambiado el pronóstico de esta enfermedad. Objetivo. Describir las características clínicas, biológicas y la respuesta al tratamiento con imatinib de pacientes bolivianos con GIST. Material y métodos. Estudio descriptivo transversal de tipo retrospectivo de pacientes con diagnóstico de GIST (n=9) remitidos entre marzo de 2012 a julio de 2022. Se recopiló y analizó datos demográficos, clínicos y laboratoriales de pacientes con estudio imnunohistoquímica positivos para GIST (CD117, CD34, mutación PDGFRA) que posterior a cirugía recibieron tratamiento con imatinib dentro del programa asistencial GIPAP. Se consideró criterios SWOG y signos de desaparición del tumor para evaluar la respuesta y remisión completa. Resultados. La media de edad de los pacientes (4 mujeres, 5 varones) fue 56 años. Los sitios primarios del GIST fueron el estómago e intestino, 56 % de pacientes presentó tumor >10 cm de diámetro, y 78 % metástasis (peritoneo e hígado). Todos los pacientes alcanzaron remisión completa tras el primer año de tratamiento. Dos pacientes presentaron recaída después de abandonar el tratamiento tras 4 y 8 años respectivamente; uno de ellos reflejó una segunda remisión tras reiniciar tratamiento. Conclusiones. Los datos epidemiológicos son similares a los reportados en otros trabajos,empero un diagnóstico en estadios avanzados y abandono del tratamiento aun tratándose de un programa de tratamiento gratuito constituyen variables diferenciales. Más allá del desconocimiento, la negligencia e irresponsabilidad de los pacientes resulta preocupante.
Introduction. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) are mesenchymal neoplasms (sarcomas) in the gastrointestinal tract (interstitial cells of Cajal). It occurs mostly in the stomach and small intestine. The introduction of imatinib for GIST treatment has changed the prognosis of this disease. Objective. To describe the clinical and biological characteristics, and the treatment response to imatinib in Bolivian patients with GIST. Material and methods. Retrospective descriptive cross-sectional study of patients with GIST(n=9) referred between March 2012 and July2022. It was collected demographic, clinical, and laboratory data of patients with immunohistochemical study positive for GIST (CD117, CD34, PDGFRA mutation) who after surgery received treatment with imatinib within the GIPAP program. SWOG criteria and signs of tumor vanishing were considered to assess treatment response and complete remission. Results. The mean age of patients (4 women, 5 men) was 56 years. Primary sites of GIST were the stomach and intestine, 56% of patients presented tumor >10 cm in diameter, and 78% metastasis (peritoneum and liver). All patients achieved complete remission after the first year of treatment. Two patients presented relapse after discontinuing treatment, with a follow-up 4 and 8 years respectively; one of them reflected a second remission after restarting treatment. Conclusions. These epidemiological data are similar to those reported in other studies, however a late-stages diagnosis and treatment dropout, even when trying a free treatment program, constitute differential variables. Beyond misinformation, patients' neglect and irresponsibility is worrying.
Résumé
Los tumores del estroma gastrointestinal fueron catalogados originalmente como otros tumores (leiomioma, leiomioblastoma o leiomiosarcoma), debido a su apariencia histológica similar; sin embargo, los avances en la biología molecular y la inmunohistoquímica, han permitido diferenciarlos de otras neoplasias digestivas, y definirlos como una entidad clínica e histopatológica propia. Se presenta un paciente, de sexo femenino, de la raza negra, de 79 años de edad, con dolor abdominal de 3 días de evolución, que se había iniciado en fosa ilíaca derecha y luego se mantuvo en bajo vientre, acompañado de vómitos, fatiga y decaimiento. Se decide intervenir quirúrgicamente y se lleva al salón de operaciones con el diagnóstico de una apendicitis aguda, del muñón, tipo oclusiva en el anciano, sin descartar una oclusión por bridas. Al realizar laparotomía se encuentra sangre libre en cavidad que no coagula, y se observó tumor hemorrágico, pediculado, muy móvil, hacia íleon terminal. Se realiza exéresis de este, se resecan aproximadamente 5 cm de intestino delgado y se realiza sutura termino-terminal posteriormente. Se realizó amplia toillette de la cavidad peritoneal y el cierre habitual, con evolución satisfactoria, y con alta a los 7 días. Se mantiene asintomática al año y medio de operada, y la biopsia arrojó tumor de intestino delgado, de bajo grado de malignidad, de 5 cm de diámetro(AU)
The tumors of the gastrointestinal stroma were originally classified as other type of tumors (leiomyoma, leiomyobastoma or leiomyosarcoma) due to it similar histological appearance; however, the advances in the molecular biology and the immunohistochemistry have allowed its differentiation of other digestive neoplasms and to define them as an own clinical and histopathological entity. This is the case of a black female patient aged 79 presenting with abdominal pain during 3 days of evolution started in the right iliac fossa and then it remains in the low belly accompanied by vomiting, fatigue and weakness. She was operated on and is diagnosed with a stump acute appendicitis and of occlusive type en elderly without to rule out an adhesion occlusion. Carrying out the laparotomy it was found that this not-coagulating cavity was blood-free and also a stalked hemorrhagic tumor with movements towards the terminal ileum. Authors carried out its exeresis resecting approximately 5 cm of small intestine with a termino-terminal suture later. A significant cleaning of peritoneal cavity was carried out with the habitual closure achieving a satisfactory evolution with her discharge at 7 days. Patient remains asymptomatic at one a half year postoperative and biopsy yielded a 5 cm-small intestine tumor with a low grade of malignancy(AU)