Résumé
Resumen ANTECEDENTES: Los leiomiomas son tumores benignos que se originan en las fibras musculares lisas. La mayor parte de los leiomiomas del aparato genital femenino se localizan en el útero. La localización extrauterina es excepcional, la incidencia del leiomioma vulvar es del 0.07%. Estos tumores del músculo liso suelen ser indoloros, de crecimiento lento y pueden aparecer en mujeres de cualquier edad. OBJETIVO: Reportar un caso de leiomioma vulvar que, por su baja incidencia y similitud clínica con otras lesiones, como el quiste de la glándula de Bartolino, pueden conducir a un diagnóstico erróneo inicial. Además, efectuar una revisión bibliográfica que aporte conocimiento a su diagnóstico y tratamiento. CASO CLÍNICO: Paciente de 52 años, con una masa vulvar de años de evolución y un diagnóstico equívoco inicial de quiste de la glándula de Bartolino. La paciente fue intervenida mediante escisión quirúrgica y estudio histopatológico posterior. El diagnóstico definitivo fue de leiomioma vulvar con diferenciación simplástica. CONCLUSIONES: En contraposición con sus homólogos uterinos, la localización vaginal del leiomioma es excepcional. Si bien hasta ahora no ha podido demostrarse la efectividad de la biopsia preoperatoria se aconseja su toma porque podría tratarse de una masa de características malignas, lo que modificaría el tratamiento y su urgencia. La actitud quirúrgica es, quizá, la más acertada porque permite, además de un diagnóstico anatomopatológico definitivo, un tratamiento curativo. Se propone la escisión completa, mediante una incisión elipsoidal en la piel y asegurar la extirpación completa de la pseudocápsula.
Abstract BACKGROUND: Leiomyomas are benign tumors that originate in smooth muscle fibers. Most leiomyomas of the female genital tract are located in the uterus. Extrauterine localization is exceptional; the incidence of vulvar leiomyoma is 0.07%. These smooth muscle tumors are usually painless, slow growing and can occur in women of any age. OBJECTIVE: To report a case of vulvar leiomyoma that because of its low incidence and clinical similarity to other lesions, such as Bartholin's gland cyst, may lead to an initial misdiagnosis. In addition, a review of the literature should be carried out in order to contribute to its diagnosis and treatment. CLINICAL CASE: A 52-year-old patient with a vulvar mass of years of evolution and an initial misdiagnosis of Bartholin's gland cyst. The patient was operated by surgical excision and subsequent histopathological study. The definitive diagnosis was vulvar leiomyoma with symplastic differentiation. CONCLUSIONS: In contrast to its uterine counterparts, the vaginal location of leiomyoma is exceptional. Although the effectiveness of a preoperative biopsy has not been demonstrated so far, it is advisable to take a biopsy because it could be a mass with malignant characteristics, which would change the treatment and its urgency. The surgical approach is perhaps the most appropriate because it allows, in addition to a definitive anatomopathological diagnosis, a curative treatment. Complete excision is proposed, by means of an ellipsoidal incision in the skin and ensuring complete excision of the pseudocapsule.
Résumé
El carcinoma adenoideo quístico de la glándula de Bartolino (GB) es una entidad infrecuente, de crecimiento lento y comportamiento agresivo con alta recurrencia local y metástasis. Presentamos el caso de una paciente de 48 años, con antecedente de tratamiento quirúrgico de un absceso Bartolino derecho. La biopsia demostró un carcinoma adenoideo quístico (CAQ) de la GB, por lo que se realizó hemivulvectomía radical derecha y linfadenectomía inguinofemoral. El resultado de la biopsia mostró 4 ganglios positivos de 12 y margen lateral positivo a menos de 2 mm. Por lo que se realizó adyuvancia con radioterapia. La paciente no se presenta a su control y acude luego de tres años por dolor urente desde cadera izquierda hacia rodilla y cara lateral de la pierna y pie. Se realiza cintigrama óseo que muestra lesión osteoblástica sacroilíaca izquierda de 2 cm, por lo que se completó estudio de diseminación con tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis con contraste que evidenció múltiples lesiones nodulares pulmonares bilaterales de distribución generalizada en parénquima central, periférico y subpleurales. Se deriva al Instituto Nacional del Tórax, completando estudio preoperatorio y se realizó una biopsia quirúrgica por video toracoscopía resecando un nódulo subpleural, el informe histológico señaló una metástasis de CAQ concordante con primario en GB. La paciente fue presentada en el comité oncológico y se indicó radioterapia paliativa a lesión sacroilíaca y control clínico ambulatorio. Ha evolucionado estable desde el punto de vista funcional pulmonar.
Adenoid cystic carcinoma of Bartholin glands (BG) is a rare, slow-growing but a highly aggressive tumor with remarkable capacity for local recurrence and distant metastasis. We present the case of a 48 year-old female patient with a history of surgical treatment for right Bartholin abscess. The biopsy showed a cystic adenoid carcinoma of the BG, which led to radical hemivulvectomy and inguinofemoral lymphadenectomy. The biopsy show inguinal lymph node metastasis on 4 of 12 lymph nodes and positive surgical resection margin. Adjuvant radiotherapy was applied. The patient doesnt present to her clinical follow up, and consult three years later with radiological evidence of sacroiliac metástasis on bone scintigraphy. Study was completed with thorax, abdomen and pelvis tomography scan, and showed multiple bilateral lung nodules. The patient was transfered to National Thoracic Institute, and preoperative study was performed. We decide to obtain histologycal confirmation by a video thoracoscopy, it was performed without incidents. Histology show metastasis of adenoid cystic carcinoma pattern, concordant with primary tumor. The patient was submitted to the oncology committee and palliative radiotherapy was indicated for sacroiliac lesion. The patient evolve stable and asintomatic at ambulatory clinical control.