Hemangiolinfangioma mesentérico: reporte de un caso / Mesenteric hemangiolymphangioma: case report

El hemangiolinfangioma es un tipo muy raro de malformación del sistema vascular, caracterizado histológicamente por la presencia de vasos venosos y linfáticos dilatados quísticamente, cuyas células endoteliales de revestimiento son positivas para marcadores de inmunohistoquímica como CD31, CD34 y D2-40. El compromiso extenso retroperitoneal y del tracto gastrointestinal es infrecuente. Se presenta el caso de una paciente femenina de 24 años con antecedente de dolor pélvico crónico, con exacerbación de síntomas. El diagnóstico imagenológico mostró una masa retroperitoneal multiquística. Se hizo hemicolectomía derecha y resección de la masa, encontrándose que dicha lesión estaba íntimamente adherida al mesenterio con compromiso extenso del tracto gastrointestinal, y cuyo estudio histopatológico reveló un hemangiolinfangioma, con mejoría clínica posterior a la resección quirúrgica. Aportamos a la literatura mundial, la caracterización de los hallazgos clínicos, imagenológicos e histopatológicos de este tipo de malformaciones

Hemangiolymphangioma is a very rare type of malformation of the vascular system, characterized histologically by the presence of cystically dilated venous and lymphatic vessels, whose lining endothelial cells are positive for immunohistochemical markers such as CD31, CD34 and D2-40. Extensive retroperitoneal and gastrointestinal tract involvement is uncommon. We present the case of a 24-yearold female patient with a history of chronic pelvic pain with exacerbation of symptoms. The imaging diagnosis revealed a multicystic retroperitoneal mass. A right hemicolectomy and resection of the mass was performed, finding that the lesion was intimately adherent to the mesentery with extensive involvement of the gastrointestinal tract, and whose histopathological study revealed a hemangiolymphangioma, with clinical improvement after surgical resection. We contribute to the world literature with the characterization of the clinical, imaging and histopathological findings of this type of malformations

Hemangiolinfangioma cerebral. reporte de caso / Orbital limphangioma. case report

El tratamiento del linfangioma orbitario es desafante. El sildenafl se ha propuesto como una opción terapéutca para pacientes con linfangiomas orbitariosirresecables.Se reporta el caso de una paciente de 10 años de edad quien presenta extrusión parcial del globo ocular derecho de curso progresivo rápido, asociado apérdida parcial de la visión, limitación de la movilidad y resistencia a la retropulsión del globo ocular ipsilateral diagnostcado como hemangiolinfangiomacerebral quirúrgicamente irresecable. Se inicia tratamiento con sildenafl a 40mg/día durante 12 semanas, basado en los datos de un estudio pilotorealizado en la Universidad de Stanford; evidenciando regresión marcada del proceso con mejoría clínica, estétca y radiológica.En el presente caso, el tratamiento tras 12 semanas con sildenafl disminuyó el crecimiento de la malformación linfátca. Se requieren estudios conmayor número de pacientes para determinar la efcacia de este tratamiento.

Treatment of orbital lymphangioma can be challenging. Sildenafl has been proposed as a therapeutc opton in patents with unresectable orbitallymphangiomas.We report a 10 year old patent with rapid partal extrusion of the right ocular globe associated with visual impairment whose orbital lymphangiomatreated with 40 mg of sildenafl improved afer 12 weeks.In this case report, treatment with sildenafl for 12 weeks improved surgically irresectable orbital lymphangioma. Larger clinical trials are needed toestablish efcacy of this treatment.