Severe iron-deficiency anemia as initial manifestation of pulmonary hemosiderosis in a child / Anemia ferropriva grave como manifestaçao inicial de hemossiderose pulmonar em criança

ABSTRACT Idiopathic pulmonary hemosiderosis is a potentially fatal disease that results from episodes of alveolar hemorrhage of unknown origin. The clinical spectrum is varied, and anemia may constitute the only manifestation of illness, preceding other signs and symptoms by several months. We present the case of a 4 year-old child presenting with fever, vomiting and prostration, associated with pallor. He had microcytic and hypochromic anemia refractory to iron therapy. Gastrointestinal bleeding was ruled out after negative extensive etiological investigation. Subsequently, pulmonary infiltrates suggestive of alveolar hemorrhage were observed in the chest radiography. The cytological exam of the bronchoalveolar lavage showed hemosiderin-laden macrophages. After the etiological study, the diagnosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis was made by exclusion. He was initiated on corticosteroid therapy, later associated to an immunosuppressive agent, with subsequent correction of anemia and of the radiological pattern. The patient is currently asymptomatic.

RESUMO A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença potencialmente fatal que cursa com episódios de hemorragia alveolar de etiologia desconhecida. As manifestações clínicas são variadas, e a anemia pode constituir o único sinal de doença, precedendo em vários meses os outros sinais e sintomas. Apresenta-se o caso de criança de 4 anos, com febre, vômitos e prostração, associados à palidez. Apresentava anemia microcítica e hipocrômica, refratária à terapêutica com ferro. A hipótese diagnóstica de sangramento gastrintestinal foi excluída, após investigação etiológica extensa, inconclusiva. Posteriormente, em radiografia torácica, foram observados infiltrados sugestivos de hemorragia alveolar. O exame citológico do lavado broncoalveolar mostrou macrófagos com depósitos de hemossiderina. Após estudo etiológico, assumiu-se, por exclusão, o diagnóstico de hemossiderose pulmonar idiopática. Foi iniciada terapêutica com corticoides, associada posteriormente a imunossupressor, com correção subsequente da anemia e do padrão radiológico, encontrando-se, atualmente, assintomático.

Idiopathic pulmonary hemorrhage: morphology and differential diagnosis. Case report / Hemorragia pulmonar idiopática: morfologia e diagnóstico diferencial. Relato de caso

Idiopathic pulmonary hemorrhage (IPH) is a rare cause of alveolar hemorrhage (AH) with unknown etiology that primarily affects children. The process has a variable clinical progression, and its diagnosis is established after excluding all causes of AH. Herein, the authors report a case of IPH in an adult male patient referring cough and hemoptysis. The conventional radiography computed tomography imaging identified zones of consolidation and areas of ground-glass attenuation in the lower lobes and lingula. Forced spirometry, bronchoscopy, and laboratorial tests yielded normal results. Several alveolar hemosiderin-laden macrophages were identified on bronchoalveolar lavage and lung biopsy. Thus, the histopathological findings associated with clinical data were compatible with IPH.

A hemorragia pulmonar idiopática (HPI) é uma causa rara de hemorragia alveolar (HA) que afeta principalmente crianças, com etiologia desconhecida. O processo tem evolução clínica variável e o diagnóstico é estabelecido depois que todas as causas de HA forem excluídas. Neste artigo, os autores relatam um caso de HPI em paciente do sexo masculino, adulto, referindo tosse e hemoptise. O exame radiológico convencional e a tomografia computadorizada identificaram zonas de consolidação e áreas de vidro fosco nos lobos inferiores e língula. A espirometria forçada, a broncoscopia e os testes laboratoriais revelaram resultados normais. Numerosos macrófagos alveolares contendo hemossiderina foram identificados no lavado broncoalveolar e na biópsia pulmonar. Os achados histopatológicos relacionados com os dados clínicos foram então compatíveis com HPI.

Hemossiderose pulmonar idiopática tratada com azatioprina: relato de caso em criança / Idiopathic pulmonary hemosiderosis treated with azathioprine in a child

A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI), principal causa de hemossiderose pulmonar em crianças, cursa com sangramento alveolar intermitente e presença de hemossiderófagos no escarro ou no lavado gástrico. O tratamento é baseado nos corticoesteróides e citostáticos, em condições especiais. Descreve-se o caso de uma menina de sete anos com HPI, que conseguiu controle parcial da doença mediante altas doses de corticoesteróide. O tratamento, no entanto, necessitou ser suspenso gradualmente visto a paciente ter desenvolvido fácies cushingóide. Foi iniciada a associação da azatioprina ao corticóide até a substituição total por azatioprina isolada, cujo uso foi mantido por quatro anos, com ótimo resultado.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH), the main cause of pulmonary hemosiderosis in children, is characterized by intermittent alveolar bleeding and hemosiderin-laden macrophages in sputum and in gastric lavage. The treatment is based on corticosteroids and cytotoxic drugs, under special conditions. We describe the case of a 7-year-old girl with IPH who achieved partial clinical remission with high doses of corticosteroids. However, the treatment had to be discontinued because the patient developed Cushing's syndrome. Treatment was started with an azathioprine-corticosteroid combination and then changed to azathioprine alone, which was maintained for four years, with excellent results.