Résumé
RESUMEN Fundamento: la hiperactividad simpática paroxística consiste en episodios autolimitados de hipertensión arterial, taquicardia, taquipnea, hiperhidrosis, disminución del nivel de conciencia, aumento del tono muscular con postura en extensión, hipertermia, sialorrea y midriasis. Con frecuencia se retrasa su reconocimiento lo que incrementa la morbilidad y mortalidad. Objetivo: conocer la importancia de un diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad para mayor supervivencia del paciente afectado. Presentación del caso: paciente de 33 años de edad, femenina, que desarrolló una hiperactividad simpática paroxística asociada con hidrocefalia obstructiva. Conclusiones: debe sospecharse la enfermedad en pacientes con daño cerebral agudo de diversas causas. El diagnóstico temprano es vital para evitar estudios diagnósticos e intervenciones innecesarias e iniciar un tratamiento rápido y apropiado que modifique la evolución del síndrome.
ABSTRACT Background: paroxysmal sympathetic hyperactivity consists of self-limited episodes of arterial hypertension, tachycardia, tachypnea, hyperhidrosis, decreased level of consciousness, increased muscle tone with extension posture, hyperthermia, sialorrhea and mydriasis. Frequently their recognition is delayed, which increases morbidity and mortality. Objective: to make known the importance of an early diagnosis and treatment of the entity for greater survival of the affected patient. Case report: a 33-years-old female patient who developed a paroxysmal sympathetic hyperactivity associated with obstructive hydrocephalus. Conclusions: the entity should be suspected in patients with acute brain damage of various etiologies. Early diagnosis is vital to avoid unnecessary diagnostic studies and interventions and to initiate a rapid and appropriate treatment that modifies the evolution of the syndrome.
Résumé
Acquired hepatocerebral degeneration (AHD) and hepatolenticular degeneration can have similar clinical presentations, but when a chronic liver disease and atypical motor findings coexist, the distinction between AHD and hepatic encephalopathy (HE) can be even more complicated. We describe three cases of AHD (two having HE) with different neuroimaging findings, distinct hepatic diseases and similar motor presentations, all presenting chronic arterial hypertension and weight loss before the disease manifestations. The diagnosis and physiopathology are commented upon and compared with previous reports. In conclusion, there are many correlations among HE, hepatolenticular degeneration and AHD, but the overlapping of AHD and HE could be more common depending on the clinical knowledge and diagnostic criteria adopted for each condition. Since AHD is not considered a priority that affects the liver transplant list, the prognosis in AHD patients remains poor, and flow interruption in portosystemic shunts must always be taken into account.
A degeneração hepatocerebral adquirida (AHD) e a degeneração hepatolenticular podem ter apresentações clínicas semelhantes, mas quando uma doença hepática crônica e achados motores atípicos coexistem, a distinção entre AHD e encefalopatia hepática (HE) pode ser ainda mais complicada. Descrevemos três casos de AHD (dois tendo HE) com diferentes achados em neuroimagem, doenças hepáticas distintas e apresentações motoras semelhantes, todos com hipertensão arterial e perda de peso antes das manifestações motoras. O diagnóstico e a fisiopatologia são comentados e comparados com relatos prévios. Concluímos que existem muitas correlações entre HE, degeneração hepatolenticular e AHD, mas a sobreposição de HE e AHD pode ser mais comum dependendo do conhecimento clínico e da acurácia dos critérios diagnósticos adotados para cada enfermidade. Como a AHD não é considerada prioridade na lista de transplante hepático, o prognóstico dos pacientes com AHD permanece ruim, e a interrupção do fluxo nos shunts portossistêmicos deve ser sempre considerada.