Características clínicas y evolución de los pacientes con enfermedad de Kawasaki en un hospital general / Clinical characteristics and course of patients with Kawasaki disease at a general hospital

La enfermedad de Kawasaki (EK) es la principal causa de cardiopatía adquirida en menores de cinco años. Nuestro objetivo fue conocer las características clínicas, el compromiso coronario y la evolución de pacientes atendidos en nuestra institución. Se revisó una serie de casos desde 2001 hasta 2018. Se incluyeron 63 pacientes, 58 % varones; la mediana de edad fue 2,6 años. La mediana de días de fiebre al diagnóstico fue 5,5 días. El 33 % presentó la forma incompleta y se detectó compromiso coronario en el 20 %. El 60 % de los pacientes con afectación coronaria presentaron EK incompleta versus el 28 % de presentación incompleta en los pacientes sin compromiso coronario (p 0,06). No se observaron diferencias en datos de laboratorio entre los grupos según el compromiso coronario. En conclusión, 33 % presentó EK incompleta y el 20 %, afectación coronaria. Hubo una tendencia de mayor riesgo para daño coronario en la forma incompleta.

Kawasaki disease (KD) is considered the leading cause of acquired heart disease in children younger than 5 years. Our objective was to know the clinical characteristics, coronary involvement, and course of patients seen at our facility. A case series from 2001 to 2018 was reviewed. Sixty-three patients were included; their median age was 2.6 years; 58% were males. The median duration of fever at the time of diagnosis was 5.5 days. The incomplete form was observed in 33% and coronary involvement, in 20%. Among patients with coronary involvement, 60% had incomplete KD versus 28% among those without coronary involvement (p: 0.06). No differences were observed between groups in laboratory data based on coronary involvement. To conclude, 33% had incomplete KD and 20%, coronary involvement. There was a trend to a higher risk for coronary artery damage in the incomplete form of KD.

Síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 en niños: serie de casos en un hospital pediátrico de Perú / COVID-19-associated multisystem inflammatory syndrome in children: case series at a pediatric hospital in Peru

RESUMEN La pandemia de COVID-19 ha traído una nueva afección grave e inusual denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico en niños, de la cual aún hay mucho por conocer. Presentamos una serie de 8 casos atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima Perú. La edad media fue 5,1 años. La presentación clínica incluyó fiebre, problemas gastrointestinales agudos, afectación ocular y mucocutánea. Cuatro cumplieron criterios para Enfermedad de Kawasaki clásica. Todos tuvieron serología positiva para SARS-CoV-2, hemograma patológico, marcadores inflamatorios elevados y pruebas de coagulación alteradas. Cinco casos presentaron hipertransaminasemia y tres retención nitrogenada. Cuatro casos cumplieron criterios para Síndrome de Activación Macrófagica. Todos recibieron inmunoglobulina intravenosa, corticoides y ácido acetil salicílico. Ninguno desarrolló aneurismas coronarios. Solo uno presentó miocarditis, shock y requirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos. La mayoría evolucionaron favorablemente. En todo niño con fiebre, síntomas gastrointestinales y dermatológicos; asociado a exposición al SARS-CoV-2, debe investigarse compromiso multisistémico.

ABSTRACT During the COVID-19 pandemic, a new, severe and unusual condition called Multisystem Inflammatory Syndrome in children emerged, from which there is still much to learn. We report 8 children admitted to Instituto Nacional de Salud del Niño, in Lima, Perú. Their mean age was 5,1 years. Their clinical presentation included fever, acute gastrointestinal symptoms, ocular and mucocutaneous involvement. Four patients met criteria for classic Kawasaki Disease. All the patients had positive serology for SARS-CoV-2, abnormal complete blood counts and coagulation tests, and elevated inflammatory markers. Five had elevated liver enzymes and three had kidney involvement. Four patients met criteria for Macrophage Activation Syndrome. All of them received intravenous immune globulin, corticosteroids and aspirin. No coronary aneurysms were identified. Only one developed miocarditis, shock and was admitted to the Pediatric Intensive Care Unit. Most patients recovered successfully. Every child with fever, gastrointestinal and dermatological symptoms, associated with prior exposure to SARS-CoV-2, should be investigated for multi-systemic compromise.

Tratamiento exitoso con inmunoglobulinas intravenosas en un paciente con pseudoobstrucción intestinal asociada a lupus eritematoso sistémico / Successful treatment with intravenous immunoglobulins in a patient with intestinal pseudo-obstruction associated with systemic lupus erythematosus

Resumen El compromiso gastrointestinal en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es muy diverso. Su frecuencia y ubicación a lo largo del tracto digestivo varían ampliamente. Los procesos inflamatorios secundarios a los depósitos de complejos inmunes o eventos vasculares pueden ser los causantes de este compromiso. Una de las manifestaciones gastrointestinales características en los pacientes con LES es la pseudoobstrucción intestinal, que se define como la propulsión intestinal ineficaz que se produce en ausencia de factores mecánicos u obstructivos. Esta es, sin embargo, una complicación rara y poco entendida del LES. En este artículo, reportamos el caso de un paciente masculino con diagnóstico de LES y pseudoobstrucción intestinal, que fue tratado exitosamente con esteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Se presenta una revisión completa de la literatura y una propuesta de la fisiopatología de la manifestación.

Abstract Gastrointestinal involvement in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is very diverse, and the frequency of occurrence and location along the digestive tract varies widely. Inflammatory processes secondary to immune complex deposits or vascular events may cause this involvement. One of the most characteristic gastrointestinal manifestations in these patients is the intestinal pseudo-obstruction, which is defined as the ineffective intestinal propulsion that occurs in the absence of mechanical or obstructive factors. This is, however, a rare and poorly understood complication of SLE. The case is presented of a male SLE patient presenting with intestinal pseudo-obstruction, and was successfully treated with steroids and intravenous immunoglobulin. A complete review of the literature and a proposal for the pathophysiology of intestinal pseudo-obstruction are presented.

Síndrome Antifosfolipídico Catastrófico / Catastrophic Antiphospholipid Syndrome

El término síndrome antifosfolipídico (SAF) "catastrófi-co" fue introducido para definir una forma grave y rá-pidamente evolutiva de SAF que conduce a insuficien-cia multiorgánica. Los pacientes con SAF catastrófico tienen en común: a) evidencia clínica de afectación orgánica múltiple (3 o más órganos); b) evidencia ana-tomopatológica de la oclusión de múltiples vasos de pequeño calibre (aunque algunos pacientes presentan también trombosis de los vasos de gran calibre) y c) confirmación de la presencia de anticuerpos antifosfoli-pídicos (AAF), generalmente a títulos elevados. Aunque representan menos del 1% de todos los pa-cientes con SAF, generalmente se encuentran en una situación médica urgente que requiere un seguimiento clínico exhaustivo y un tratamiento precoz y enérgico.

The term anti-phospholipid syndrome (APS) "catastro-phic" was introduced to define a serious and rapidly progressive form of APS which leads to multi-organ failu-re. Patients with catastrophic APS have in common: a) a clinical evidence of multiple organ involvement (3 or more organs); b) pathological evidence of occlusion of multiple small vessels (although some patients have also thrombosis of large vessels) and c) confirmation of the presence of anti-phospholipid antibodies (APAs), usually at high titers.Although they represent less than 1% of all patients with APS, they usually found in an urgent medical situation that requires a thorough clinical monitoring and an early and vigorous treatment.

Uso de inmunoglobulinas intravenosas en una paciente obstétrica con choque séptico: reporte de caso y revisión de la literatura / Use of intravenous immunoglobulins in an obstetric patient with septic shock: Case report and review of the literature

Objetivo: Reportar el caso de una paciente obstétrica que desarrolló un shock séptico secundario a una infección gastrointestinal y el uso de inmunoglobulina endovenosa (IVIG) como terapia coadyuvante y hacer una revisión de la literatura publicada del uso de inmunoglobulinas en shock séptico con énfasis en su uso en el embarazo. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente con embarazo de 36 semanas, quien presentó un choque séptico secundario a una infección gastrointestinal y progresó con falla orgánica multisistémica. En vista de la pobre respuesta al tratamiento instaurado se inició terapia coadyuvante con inmunoglobulina enriquecida en IgM con una buena respuesta. Se realizó una búsqueda de la literatura en la bases de datos de Medline vía PubMed, Direct Sciencie, Biblioteca Cochrane y SciELO utilizando las palabras clave de los Descriptores en Ciencias de la Salud (DeCS) como inmunoglobulina endovenosa y sepsis en embarazo. Resultados: Se encontraron 6 artículos relacionados directamente con el uso de IVIG en sepsis en el embarazo, 1 revisión de tema, 2 reportes de caso y 3 guías diagnósticas y de manejo. Las inmunoglobulinas intravenosas se han utilizado con mayor frecuencia en pacientes no obstétricas en shock séptico como terapia coadyuvante especialmente en infección por estreptococos y estafilococos. Conclusión: Las inmunoglobulinas intravenosas podrían ser una alternativa como coadyuvante en manejo de shock séptico en gestantes con pobre respuesta al tratamiento convencional. Se necesitan estudios analíticos que incluyan gestantes para confirmar estos hallazgos.

Objective: To report the case of an obstetric patient who developed septic shock secondary to a gastrointestinal infection, and the use of intravenous immunoglobulin (IVIG) as an adjunct, and to conduct a review of the published literature on the use of immunoglobulins in septic shock with emphasis on its use during pregnancy. Materials and methods: Case report of a patient with 36 weeks of gestation who presented with septic shock secondary to a gastrointestinal infection resulting in multiple organ failure. In view of poor response to treatment, adjunctive therapy with IgM-enriched immunoglobulin therapy was initiated, achieving good response. A search of the literature was conducted in the Medline, Direct Science, Cochrane Library and SciELO databases using Health Science Descriptors (DeCS) such as intravenous immunoglobulin and sepsis in pregnancy. Results: Six articles directly related to the use of IVIG in sepsis during pregnancy were found, including 1 review, 2 case reports and 3 diagnosis and management guidelines. Intravenous immunoglobulins have been used with greater frequency in non-obstetric patients in septic shock as an adjunct especially in streptococcal and staphylococcal in fections. Conclusion: Intravenous immunoglobulins could be an alternative as adjunct therapy in the management of septic shock in pregnant women who respond poorly to conventional treatment. Analytical studies including pregnant women are needed in order to confirm these findings.

Síndrome de Stevens-Johnson: presentación de tres casos / Stevens-Johnson's syndrome: presentation of three cases

Fundamento: el Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una enfermedad grave, a menudo fatal, que ha sido considerada como un tipo de eritema multiforme, es causada generalmente por fármacos y de no ser diagnosticado y tratado de forma oportuna puede asociarse a secuelas importantes y la muerte. Objetivo: describir y reseñar el tratamiento y evolución clínica del cuadro clínico de tres casos con diagnóstico de Síndrome de Stevens-Johnson, ingresados en Cuidados Intensivos. Presentación de casos: se presentan tres enfermos, dos pertenecientes al sexo femenino y uno al masculino, con diagnóstico de SSJ asociados al empleo de fármacos. En los tres casos el tratamiento consistió en medidas de cuidados generales para la profilaxis y el tratamiento de complicaciones, esteroides sistémicos y además IgG intravenosa de producción nacional (intacglobin). Los tres pacientes evolucionaron de forma satisfactoria. Resultados: se destaca la utilidad del uso de inmunoglobulina G intravenosa en el tratamiento de estos pacientes, así como su importancia en una unidad de cuidados para enfermos graves. Conclusiones: en la casuística predominó el sexo femenino y el empleo precoz del Intacglobin (IgG IV) que contribuyó a una mejor evolución de los pacientes al detener la progresión de la enfermedad, evitar complicaciones y disminuir la estadía en las unidades de enfermos graves.

Background: Stevens-Johnson’s syndrome (SJS) is a serious disease, fatal most of the time, which has been considered as a type of erythema multiforme. It is generally caused by medicaments. If it is not diagnosed and treated at appropriate time it can be associated to considerable sequelae and death. Objective: to describe the treatment and evolution of the clinical manifestations of three cases with the diagnosis of Stevens-Johnson’s syndrome admitted in the intensive care unit. Cases presentation: the cases of two female patients and a male patient with the diagnosis of SJS, associated to the use of medicaments, are briefly presented. The treatment consisted of measures of general care for the prophylaxis and treatment of complications for the three cases. The patients were treated with intravenous IgG of national production (intacglobin) and systemic steroids. The three patients improved their condition satisfactorily. Results: the use of intravenous immunoglobulin G in the treatment of these patients stands out; as well as the importance of the treatment of seriously ill patients in an intensive care unit. Conclusions: female sex predominated in the casuistics. The early use of Intacglobin (IgG IV) contributed to a better improvement of the patient’s condition arresting the development of the disease, avoiding complications and decreasing the hospital stay of seriously ill patients.