Résumé
El síndrome del incisivo central maxilar único es una rara alteración en el desarrollo y formación de órganos ubicados principalmente en la línea media; el cual ocurre de manera temprana entre los días 35 al 38 de vida intrauterina. Su etiología es desconocida, aunque se ha asociado a deleciones de los cromosomas 7 (7q.36.1) y 8, y a mutaciones en el gen Sonic Hedgehog. Presenta una prevalencia de 1/50.000 nacidos vivos y aunque es una anomalía poco frecuente del desarrollo craneofacial, su diagnóstico y tratamiento temprano son importantes para los odontólogos generales o especialistas ya que puede ser un signo de otras anomalías congénitas o del desarrollo graves. Por lo tanto, el objetivo de este caso es reportar la fase inicial de tratamiento en un niño con el síndrome de incisivo central maxilar único quien no había sido diagnosticado anteriormente con este síndrome. Caso Clínico: Paciente masculino de 10 años de edad, procedente de Jamundí, Valle del Cauca- Colombia. Reporta ausencia de órgano dentario superior. En el examen intraoral se observa un incisivo central único sobre la línea media del maxilar, ausencia de frenillo labial y papila incisiva, paladar oval y retrognatismo mandibular. Fue tratado en una primera fase con ortopedia funcional maxilar para mejorar la clase II y está a la espera de iniciar la segunda fase de tratamiento con ortodoncia. Conclusiones: El síndrome de incisivo central maxilar único es un síndrome poco frecuente el cual conlleva múltiples afecciones que interfieren en el normal desarrollo y crecimiento de estructuras anatómicas.
A síndrome do incisivo central superior único é uma alteração rara no desenvolvimento e formação de órgãos localizados principalmente na linha média; que ocorre precocemente entre os dias 35 a 38 de vida intrauterina. Sua etiologia é desconhecida, embora tenha sido associada a deleções dos cromossomos 7 (7q.36.1) e 8, e mutações no gene Sonic Hedgehog. Tem uma prevalência de 1/50.000 nascidos vivos e, embora seja uma anomalia rara do desenvolvimento craniofacial, seu diagnóstico e tratamento precoces são importantes para dentistas gerais ou especialistas, pois pode ser sinal de outras anomalias congênitas ou de desenvolvimento graves. Portanto, o objetivo deste caso é relatar a fase inicial do tratamento em uma criança com síndrome do incisivo central superior único que não havia sido previamente diagnosticada com essa síndrome. Caso clínico: Paciente do sexo masculino, 10 anos, procedente de Jamundí, Valle del Cauca- Colômbia. Relata ausência de órgão dentário superior. O exame intraoral mostra um único incisivo central na linha média maxilar, ausência de frênulo labial e papila incisiva, palato oval e retrognatismo mandibular. Foi tratado numa primeira fase com ortopedia funcional maxilar para melhorar a classe II e aguarda para iniciar a segunda fase do tratamento ortodôntico. Conclusões: A síndrome do incisivo central superior único é uma síndrome rara que envolve múltiplas condições que interferem no desenvolvimento e crescimento normal das estruturas anatômicas.
Solitary maxillary central incisor syndrome is a rare alteration in the development and formation of organs located mainly in the midline; which occurs early between days 35 to 38 of intrauterine life. Its etiology is unknown, although it has been associated with deletions of chromosomes 7 (7q.36.1) and 8, and mutations in the Sonic Hedgehog gene. It has a prevalence of 1/50,000 live births and although it is a rare anomaly of craniofacial development, its early diagnosis and treatment are important for general dentists or specialists since it can be a sign of other serious congenital or developmental anomalies. Therefore, the objective of this case is to report the initial phase of treatment in a child with solitary maxillary central incisor syndrome who had not been previously diagnosed with this syndrome. Clinical case: Male patient, 10 years old, from Jamundí, Valle del Cauca- Colombia. Reports absence of upper dental organ. Intraoral examination shows a solitary central incisor on the maxillary midline, absence of labial frenulum and incisive papilla, oval palate and mandibular retrognathism. He was treated in a first phase with maxillary functional orthopedics to improve class II and is waiting to start the second phase of orthodontic treatment. Conclusions: Solitary maxillary central incisor syndrome is a rare syndrome which involves multiple conditions that interfere with the normal development and growth of anatomical structures.
Résumé
INTRODUÇÃO: a presença de um incisivo central superior solitário é um evento bastante incomum na população. A prevalência da chamada Síndrome do Incisivo Central Superior Solitário (SICSS) é verificada em 1:50.000 nascimentos, sendo registrado um maior acometimento no sexo feminino. Essa alteração no desenvolvimento da oclusão dentária é caracterizada por más formações estruturais, sobretudo na região de linha média do paciente. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado dessa síndrome são de grande importância, pois essa condição talvez seja um indicativo de que o paciente pode apresentar outras más formações congênitas severas, não devendo ser a SICSS considerada uma simples anomalia dentária. Os procedimentos ortodônticos, nesses casos, variam dependendo do grau de comprometimento das estruturas ósseas da maxila, da oclusão em si, e principalmente da sutura palatina mediana. OBJETIVO: discutir, baseado em evidências científicas, aspectos importantes relacionados à SICSS, bem como apresentar um caso clínico de paciente do sexo feminino com SICSS, que foi submetida a tratamento ortodôntico na Clínica Odontológica Integrada Infantil da Universidade Federal de Santa Maria / RS. CONCLUSÃO: pela análise crítica da literatura, verifica-se ser muito importante o diagnóstico correto e precoce acerca dessa síndrome, visto que há possibilidade da mesma estar associada a outros problemas de desenvolvimento. Além disso, o paciente acometido pela SICSS deve ser assistido por uma equipe multidisciplinar de saúde, de forma a otimizar os resultados clínicos e devolver-lhe qualidade de vida.
INTRODUCTION: The presence of a single median maxillary central incisor is an uncommon event in the population. The prevalence of the Solitary Median Maxillary Central Incisor (SMMCI) syndrome is about 1:50,000 live births, occurring more in women. This alteration in the development of the dental occlusion is characterized by structural malformations, over all in midline region of the patient. The early diagnosis and the adequate treatment of this syndrome are of great importance, therefore this condition can be an indication that the patient can present other severe congenital malformations, not having to consider the SMMCI a simple dental anomaly. The orthodontic procedures, in these cases, vary depending on the degree of involvement of bone structures of the maxilla, the occlusion in itself, and mainly of the midpalatal suture. OBJECTIVES: To discuss, based on scientific evidence, important aspects related to the SMMCI and present a clinical case of female patient with SMMCI, which was submitted to orthodontic treatment in the Children's Dental Integrated Clinic of the Federal University of Santa Maria - RS/Brazil. CONCLUSION: According to the critical analysis of literature, it is very important to correctly early diagnose this condition, since there is the possibility of this syndrome to be associated with other problems of development. Moreover, the patients affected by SMMCI should be attended by a multidisciplinary health team in order to optimize the clinical results and recover the quality of life of these patients.