Résumé
Resumen Introducción: El síndrome Stevens Johnson (SSJ) es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensa necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general, y junto con la necrólisis epidérmica tóxica (NET) se consideran reacciones de hipersensibilidad tipo IV, relacionadas con ciertos fármacos en 60% de los casos, siendo uno de los diagnósticos pocos frecuentes, pero con una alta mortalidad hasta del 40%. Caso clínico: El siguiente caso clínico es un masculino de 34 años de edad que inició un cuadro de eritema generalizado inmediatamente tras la administración del medicamento trimetoprima/sulfametoxazol. Se le solicitó un hemograma mostrando leucocitosis, neutrofilia, VSG elevada, PCR elevada, IgE elevada, y tras el interrogatorio clínico se realiza el algoritmo ALDEN dando positivo con 10 puntos asociado al medicamento previamente dicho. Por lo tanto se le inicia tratamiento con metilprednisolona, difenhidramina, inmunoglobulina humana intravenosa y un plan terapéutico cutáneo, dando como resultado una mejoría clínica, evitando complicaciones y secuelas, hasta el día de su egreso. A manera de conclusión, se requiere un manejo multidisciplinario para atender las manifestaciones clínicas del inmunoglobulina humana intravenosa.
Abstract Introduction: Stevens Johnson Syndrome (SJS) is a potentially fatal dermatosis characterized by extensive epidermal and mucosal necrosis accompanied by an attack on the general condition, which together with Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are considered type IV hypersensitivity reactions, related to certain drugs in 60% of cases, being one of the rare diagnoses, but with a high mortality of up to 40%. Case report: The following clinical case is a 34 year old male who started a generalized erythema picture immediately after administration of the medication trimethoprim/sulfamethoxazole, for which a complete blood count was requested showing leukocytosis, neutrophilia, elevated ESR, elevated PCR, elevated IgE, and after the clinical questioning, the ALDEN algorithm was performed, giving positive with 10 points associated with the previously mentioned medication, for which treatment was started with methylprednisolone, diphenhydramine, intravenous human immunoglobulin and a skin therapeutic plan, resulting in clinical improvement, avoiding complications and sequelae, until the day of discharge. In conclusion, a multidisciplinary management is required to attend to the clinical manifestations of the patient, helping him to a quick and effective recovery.
Résumé
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un grupo heterogéneo de alteraciones neurológicas relacionadas que afectan los nervios periféricos del cuerpo. Generalmente se produce después de una infección aguda que favorece a la aparición de una respuesta autoinmune contra las moléculas de los gangliósidos de la mielina de los nervios periféricos. La parálisis facial periférica bilateral es una manifestación neurológica rara (0,3%-2% de los casos) y puede deberse a múltiples etiologías, entre las que se destaca el SGB. Se presenta el caso de un paciente de 39 años que consultó al servicio de urgencias del hospital Universitario del Caribe por parálisis facial bilateral asociada a deterioro motor progresivo y disautonomía. Se realizaron estudios que documentan SGB y se inicia manejo médico con inmunoglobulina intravenosa. El paciente presenta mejoría clínica notoria de su cuadro clínico y es dado de alta del hospital. La parálisis facial periférica bilateral es una entidad neurológica rara que puede asociarse con el síndrome de Guillain-Barré. Es necesario hacer el diagnóstico diferencial respecto de otras entidades clínicas que cursan con parálisis facial periférica bilateral. Se debe iniciar precozmente con inmunoglobulina intravenosa para aumentar la probabilidad de recuperación. El pronóstico es bueno en la mayoría de los casos.
Guillain-Barré syndrome (GBS) is a heterogeneous group of related neurological disorders that affect the peripheral nerves. Generally, it occurs after an acute infection that favors the occurrence of an autoimmune response against the myelin gangliosides molecules of the peripheral nerve. Bilateral peripheral facial nerve paralysis is a rare neurological symptom (0.3%-2% of cases) and may be due to multiple etiologies; among which GBS emerge. The case of a 39 years old patient who consulted by bilateral facial nerve paralysis associated with progressive motor impairment and dysautonomia, is presented. Studies documented GBS. Subsequently, the patient presents successful improvement of his symptoms after intravenous immunoglobulin use and is discharged from the hospital. Bilateral peripheral facial palsy is a rare neurological condition that can be associated with Guillain-Barre syndrome. It is necessary to make the differential diagnosis with other clinical entities presenting with bilateral facial palsy. Intravenous inmunoglbulin should be initiated early to increase the probability of recovery. The prognosis is good in most cases.
Résumé
Se realizó un estudio descriptivo y prospectivo de 25 pacientes con síndrome de Guillain-Barré, atendidos en el Hospital Infantil Docente Sur de Santiago de Cuba, desde enero de 2006 hasta diciembre de 2012, con vistas a identificar sus características clinicoepidemiológicas y determinar la utilidad del tratamiento empleado. Predominaron los niños menores de 5 años (40,0 %), el sexo masculino y la infección respiratoria alta previa (ambas con 60,0 %), así como la debilidad muscular y arreflexia osteotendinosa (76,0 % en cada caso). La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda fue la variante clínica más frecuente (72,0 %). Tanto el tratamiento con inmunoglobulina humana intravenosa como la rehabilitación resultaron beneficiosos y la mortalidad baja (4,0 %).
A descriptive and prospective study of 25 patients with Guillain-Barré syndrome, assisted in the Teaching Southern Children Hospital in Santiago de Cuba was carried out from January, 2006 to December, 2012, with the aim of identifying their clinical and epidemiological characteristics and to determine the usefulness of the treatment applied. Children younger than 5 years (40.0%), male sex and previous upper respiratory infection (both with 60.0%), as well as the muscular weakness and osteotendinous areflexia (76.0% in each case) prevailed. The inflammatory and acute desmyelinating polyrradiculoneuropathy was the most frequent clinical variant (72.0%). Either the treatment with intravenous human immunoglobulin as rehabilitation were beneficial and the mortality was low (4.0%).