Malformación adenomatoidea quística congénita asociada a secuestro broncopulmonar en un recién nacido / Congenital cystic adenomatoid malformation presenting with bronchopulmonary sequestration in a newborn

Resumen Antecedentes: La malformación adenomatoidea quística y el secuestro broncopulmonar son malformaciones que se pueden diagnosticar prenatalmente. Los adecuados controles prenatales ayudan a un diagnóstico temprano y su manejo. Objetivo: Presentar el caso de un recién nacido con diagnóstico parental de una malformación pulmonar y su desenlace posterior. Reporte de caso: Recién nacido a término con diagnóstico antenatal de malformación pulmonar, el cual se confirmó tras su nacimiento. Discusión: Estas dos malformaciones son entidades cuya incidencia viene aumentando, razón por la cual es importante el conocimiento del curso clínico, ayudas diagnósticas, complicaciones y las posibilidades de manejo con las que se cuenta.

Abstract Background: Cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration are malformations that can be diagnosed prenatally. Appropriate prenatal controls helps to early diagnosis and management. Objective: To present the case of a newborn with a parental diagnosis of a pulmonary malformation and its subsequent outcome. Case report: Newborn at term with antenatal diagnosis of pulmonary malformation which was confirmed postnatal. Discussion: These two malformations are entities whose incidence is increasing, which is why knowledge of the clinical course, diagnostic aids, complications, and the management possibilities that are available are important.

Cirugía fetal en tumores pulmonares mediante escleroterapia

Microcystic fetal lung tumors or masses such as the congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) and bronchopulmonary sequestration (SBP) are rare congenital pathologies, diagnosed by ultrasound during prenatal assessment, with a high mortality rate of 95% as a consequence of prenatal complications due to hydrops and postnatal death from pulmonary hypoplasia. Minimally invasive therapies using sclerosing agents are positioned among the low cost and highly effective techniques for such pathologies. Methodology: We conducted a prospective, randomized, blind clinical study in 17 pregnant women with diagnosis of fetal microcystic CCAM or hybrid lesion (CCAM + SBP), who were treated with betamethasone or polidocanol. Alternative therapy was employed in case of failure of the initial procedure. Results: In four (44.4%) of the nine cases treated with betamethasone, the alternative therapy of sclerosis with polidocanol was required for treatment due to fetal compromise. Involution of the lung lesion and the hydropic condition was faster and progressive with percutaneous sclerotherapy compared to the maternal steroid effect. Perinatal results were also more satisfactory in the group with polidocanol (91.7%) than in the group with the steroid (60%). Conclusions: Percutaneous sclerotherapy with polidocanol was found efficacious for CCAM and hybrid lesion treatment, with faster and more efficient resolution of the pathology in cases resistant to previously administered steroid therapy.

Las tumoraciones o masas pulmonares fetales microquísticas, tales como la malformación adenomatoidea quística congénita (CCAM, por sus siglas en inglés) y el secuestro bronco pulmonar (SBP), representan patologías congénitas poco frecuentes, diagnosticadas por ultrasonido durante la evaluación prenatal, con un alto índice de mortalidad de 95% como consecuencia de las complicaciones prenatales por hidropesía y fallecimiento posnatal debido a hipoplasia pulmonar. Las terapias de mínima invasión usando agentes esclerosantes han tomado posicionamiento entre las técnicas de bajo costo y alta efectividad para dichas patologías. Metodología. Se realizó un estudio clínico prospectivo, aleatorio, ciego, en 17 embarazadas con diagnóstico de CCAM microquística o de lesión híbrida (CCAM +SBP) tratadas con betametasona o con polidocanol, optando por la terapia alternativa en caso de fallar la técnica inicial. Resultados. En 4/9 (44,4%) de los 9 casos tratados con betametasona se requirió la terapia alternativa de esclerosis con polidocanol para la resolución del cuadro, que comprometía el estado fetal. La involución de la lesión pulmonar y del cuadro hidrópico fue más rápida y progresiva con la escleroterapia percutánea en comparación con el efecto esteroideo materno. Los resultados perinatales fueron asimismo más satisfactorios en el grupo con polidocanol (91,7%) que en el grupo con el esteroide (60%). Conclusiones. Se comprobó la eficacia de la escleroterapia percutánea con polidocanol para el tratamiento de la CCAM y de lesión híbrida, con resolución más rápida y eficaz de la patología en los casos donde existía resistencia a la terapia esteroidea previamente administrada.

Diagnóstico ecográfico prenatal y resultados neonatales de la malformación adenomatoidea quística pulmonar / Antenatal ultrasound diagnosis and neonatal results of the congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

INTRODUCCIÓN: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una patología congénita del pulmón poco frecuente y su diagnóstico prenatal es factible en la mayoría de los casos. Existen discrepancias en cuanto al manejo prenatal y tratamiento postparto. OBJETIVO: Analizar una serie de casos de MAQ diagnosticados prenatalmente, evaluando los hallazgos ecográficos y la evolución fetal y post natal. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de todos los casos diagnosticados prenatalmente por ecografìa entre 2005 y 2016 en dos hospitales de referencia. Los exámenes de ultrasonido fueron realizados utilizando ecógrafos de alta resolución, Toshiba Xario y Voluson 730 Expert Pro, con seguimiento desde el diagnóstico hasta el parto. Las variables analizadas incluyeron la edad gestacional en el momento del diagnóstico, las características de la lesión pulmonar, las malformaciones asocia das, el estudio citogenético, la evolución del embarazo, el tipo de parto, presencia de distrés respira torio, necesidad de pruebas de imagen complementarias, evolución clínica pediátrica y tratamientos postnatales necesarios. Se consideró resolución la desaparición total de la lesión ecográfica prenatal o que la radiografía torácica postnatal no mostrara lesión alguna. RESULTADOS: Se identificaron pre natalmente 17 casos. La evolución varía desde la resolución prenatal de la lesión hasta la persistencia de la misma tras el nacimiento. Tres pacientes decidieron abortar voluntariamente por hallazgos ecográficos de mal pronóstico. De los catorce casos restantes no hubo ningún caso de muerte fetal ni neonatal, un caso requirió cirugía tras el nacimiento y cuatro pacientes presentaron sintomatología leve durante el primer año de vida. Se ha reportado un caso de falso negativo con muerte neonatal, que la necropsia informó como MAQ tipo 0. CONCLUSIONES: Esta malformación pulmonar presenta buen pronóstico, excluyendo los casos con hidrops fetal. La ecografía bidimensional suele ser suficiente para el diagnóstico y el seguimiento. La tomografía computarizada es la técnica de elección para confirmar la resolución de las lesiones tras el nacimiento. El tratamiento quirúrgico es preferible sobre el manejo conservador, aunque se desconoce si las complicaciones potenciales de esta patología, aun siendo asintomática, justifican la morbilidad quirúrgica.

INTRODUCTION: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a rare congenital lung di sease, and in the most of cases, prenatal diagnosis is feasible. There are discrepancies regarding pre natal management and postpartum treatment. OBJECTIVE: To analyze prenatally diagnosed CCAM in our hospitals, in order to evaluate ultrasound findings with fetal and postnatal evolution. PATIENTS AND METHOD: Retrospective study of all cases diagnosed prenatally by ultrasound between 2005 and 2016 in two reference hospitals. The ultrasounds were performed using high-resolution ultrasound scanners, Toshiba Xario and Voluson 730 Expert Pro, with follow-up from diagnosis to delivery. The variables analyzed included gestational age at diagnosis, the characteristics of the lung lesion, associated malformations, cytogenetic study, the evolution of pregnancy, type of delivery, presence of respiratory distress, need for complementary imaging tests, pediatric clinical course, and necessary postnatal treatments. It was considered a resolution the total disappearance of the lesion in the pre natal ultrasound or that the postnatal chest X-ray showed no lesion. RESULTS: 17 cases were prenatally diagnosed. The evolution ranges from the prenatal resolution of the lesion to the persistence after bir th. Three patients voluntarily decided to have an abortion due to ultrasound findings of poor progno sis. Of the fourteen remaining cases there were no cases of fetal or neonatal deaths, one case required surgery after birth and four patients had mild symptoms during the first year of life. One case of false negative with neonatal death has been reported which necropsy reported as CCAM type 0. CONCLUSIONS: This pulmonary malformation presents good prognosis, excluding cases with fetal hydrops. Two-dimensional ultrasound is usually enough for diagnosis and follow-up. Computed tomography is the technique of choice to confirm the resolution of lesions after birth. Surgical treatment is pre ferable over conservative management, although it is unknown if the potential complications of this disease, even when asymptomatic, justify surgical morbidity.

Malformación adenomatoidea quística y riesgo de tumores malignos pulmonares / Adenomatoid lung malformation and malignant tumors

Cystic adenomatoid malformation is the most frequent congenital pulmonary malformation. The usual treatment is surgical resection. However there is controversy over management in asymptomatic patients. The possible malignization would justify surgery of cystic lesions. Relation with pleuropulmonary blastoma has been described, however it is not clear whether this is a primary tumor or cyst malignization. Cystic adenomatoid malformation also has association with adenocarcinoma and rhabdomyosarcoma. Currently available evidence suggests surgical resection, despite the natural course of congenital lung cystic lesions is uncertain

La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es la anomalía del desarrollo pulmonar más frecuente. El tratamiento habitual es la resección quirúrgica, no obstante existe controversia sobre el manejo en pacientes asintomáticos. La posible malignización de las lesiones quísticas es uno de los argumentos que justifican la cirugía en estos pacientes. Se ha descrito relación con blastoma pleuropulmonar, sin embargo no está claro si se trataría de una lesión quística que se maligniza o es una entidad diferente. También hay asociación con adenocarcinoma y rabdomiosarcoma . Actualmente se sugiere la resección quirúrgica como el tratamiento más adecuado, sin embargo la evolución natural de las lesiones quísticas pulmonares congénitas es incierta

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar o malformación adenomatoidea quística congénita: Serie clínica de 16 pacientes / Congenital pulmonary airway malformation or congenital cystic adenomatoid malformation

Objective: To describe 16 patients treated for a congenital pulmonary anomaly named congenital pulmonary airway malformation (CPAM) or congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) in Roberto del Río children S Hospital. Methods: We retrospectively analyzed the medical records of patienes who had had surgery for CPAM/CCAM from January 2000 to July 2014. Results: We found 16 cases, 9 of them were males. Nine had surgery within the first year of life (5 of them within 3 weeks of life). According to Stocker 's classification CPAM/CCAM was type 1 in 9 patients, and type 2 in 7. Diagnosis was based on antenatal ultrasonography s (n = 10), persistent abnormalities in Chest X-Ray (n = 4), recurrent pneumonia (n = 1) and incidental radiological findings (n = 1). Computed Tomography (CT) was performed in 13 patients, CT angiography in 2 and only chest x-ray in one. The lesions were located in right upper lobe (3), right middle lobe (2), right lower lobe (4), left upper lobe (4) and left lower lobe (3). One patient had pectus excavatum and another one had ventricuar septal defect. They all had open thoracotomy with lobectomy of the affected area. Postoperatively was uneventful except for transient lobar atelectasis in 2 patients. There was no mortality. Conclusions: We emphasize the early diagnosis and good outcome of our patients treated which this disease. Our findings are consistent with those that has been reported in the literature.

Objetivo: Describir los pacientes tratados por malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) o malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) en el Hospital de niños Roberto del Río desde el año 2000 hasta el segundo semestre de 2014. Métodos: Revisión retrospectiva de fichas clínicas. Resultados: 16pacientes, 9 hombres. Se operaron antes del año de vida 9 pacientes (5 de ellos antes de las 3 semanas de vida). Tipo de MCVAP (según clasificación de Stocker) tipo 1 fue 9/16 y tipo 2 fueron 7/16. La sospecha diagnóstica fue en base a diagnóstico prenatal 10/16, imagen radiológica persistente 4/16, neumonías repetidas 1/16 y hallazgo radiológico 1/16. Estudio imagenológico: Tomografia computada (TC) 13/16, Angio-TC 2/16y radiografía de tórax 1/16. Ubicación: lóbulo superior derecho 3/16, lóbulo medio 2/16, lóbulo inferior derecho 4/16, lóbulo superior izquierdo 4/16, lóbulo inferior izquierdo 3/16. Comorbilidad: ninguna 14/16, pectus excavatum 1/16, comunicación interventricular 1/16. Tratamiento quirúrgico: en todos los pacientes se realizó lobectomía total del lóbulo afectado por vía abierta. Evolución postoperatoria: Buena 14/16, atelectasia 2/16. No se registró mortalidad. Conclusiones: Se destaca el diagnóstico precoz y buena evolución de nuestros pacientes concordantes con la literatura.

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar / Congenital pulmonary airway malformation

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar, anteriormente llamada malformación adenomatoidea quística pulmonar, es una rara anormalidad en el desarrollo de las vías respiratorias terminales. Las lesiones son de distribución y tamaños variables, usualmente unilaterales. El diagnóstico puede realizarse desde el periodo prenatal mediante ecografía gestacional, encontrándose en ocasiones, graves repercusiones fetales como hidrops fetal, el cual es el mayor predictor de muerte. En los recién nacidos la enfermedad se manifiesta con dificultad respiratoria aguda; en los niños y adultos con infecciones pulmonares recurrentes y complicaciones como absceso pulmonar, hemoptisis, neumotórax y manifestaciones extrapulmonares. En pacientes sintomáticos está indicado el tratamiento quirúrgico para prevenir infecciones y la transformación neoplásica; sin embargo, sigue siendo controversial el tratamiento profiláctico frente al tratamiento expectante en pacientes asintomáticos. Se presenta el caso de una paciente femenina de cuatro años de edad con infecciones pulmonares recurrentes; las radiografías de tórax y la tomografía pulmonar sugieren malformación adenomatoidea quística, la cual es confirmada posteriormente por estudio patológico.

Congenital pulmonary airway malformation, previously known as congenital cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental anomaly of the terminal respiratory structures. Cysts can vary in size, distribution, and are most commonly unilateral. The diagnosis can be made prenatally using ultrasound scanning; the fetal lesions can be associated with hydrops fetalis, which is the major predictor of death. In newborns, it manifests as acute respiratory distress, in children and adults, manifestations include recurrent lung infections, with complications such as lung abscess, hemoptysis, pneumothorax and extrapulmonary anomalies. Surgical treatment is indicated in symptomatic patients to prevent infections and the potential neoplastic transformation, however prophylactic surgery versus expectant treatment remains controversial in asymptomatic patients. We present a 4 year old female patient with recurrent pulmonary infections whose thoracic x-ray and pulmonary computed axial tomography suggests cystic adenomatoid malformation, subsequently confirmed by pathological study.

Neumotórax hipertensivo como forma de presentación de una malformación adenomatoidea quística pulmonar / Tension pneumothorax as a presentation of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

El propósito de este trabajo es examinar el caso de un paciente con una forma de presentación no habitual y grave de una patología poco frecuente, como la malformación adenomatoidea quística pulmonar. Se trata de un lactante de 50 días de vida que ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos con insuficiencia respiratoria y colapso circulatorio refractario a la expansión de volumen y los inotrópicos. La radiografía de tórax mostró una imagen radiolúcida, homogénea, en la base pulmonar derecha, que parecía corresponder a una lesión bullosa en el lóbulo inferior derecho, asociada a neumotórax homolateral. Se realizó drenaje con colocación de un tubo de avenamiento pleural y se observó una mejoría clínica posterior. Se efectuó la resección del quiste mediante lobectomía inferior derecha; el diagnóstico histopatológico fue malformación adenomatoidea quística de la vía aérea de tipo 4 (clasificación de Stocker). El paciente evolucionó favorablemente.

The purpose of this paper is to examine the case of a 50-day-old patient with an unusual and severe presentation of a rare disease: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. The infant was admitted to the pediatric intensive care unit with respiratory failure and circulatory collapse refractory to intravenous fluids and inotropic drugs. Chest X-ray showed a radiolucent homogeneous image in the right lung base, suggesting bullous lesion of the right lower lobe associated with ipsilateral pneumothorax. Drainage was performed by placing a chest tube with subsequent clinical improvement. Later the cyst was resected by right lower lobectomy; the histopathological diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation type 4 (Stocker classification). The patient evolved favorably.

Malformación adenomatoidea quística pulmonar / Pulmonary cystic adenomatoid malformation

Introducción: la malformación adenomatoidea quística pulmonar descrita por Bartholinuis en 1687 es una entidad poco frecuente, caracterizada por un sobrecrecimiento de bronquiolos principales terminales los cuales sustituyen a los alveolos, produciendo aumento de volumen del lóbulo afectado. Objetivo: mostrar los hallazgos necrópsicos de un caso de malformación adenomatoidea quística congénita pulmonar, utilizando la clasificación propuesta por Stocker y otros. Métodos: se realiza revisión de la literatura sobre la entidad y de la historia clínica de la gestante. Resultados: se trata de una gestante de 21 años que acude al Hospital Ginecobstétrico Docente de Guanabacoa en el mes de febrero del 2010 para interrupción de la gestación por presentar un ultrasonido que a las 24 sem mostró la presencia de quistes pulmonares, desplazamiento del mediastino, hidrotórax, ascitis y polihidramnios. Este proceder se realizó con éxito y se hizo el estudio anatomopatológico del feto. Conclusiones: se diagnosticó malformación adenomatoidea quística pulmonar tipo III en una edad gestacional temprana, una alteración pulmonar poco frecuente, que permitió la decisión informada para la interrupción de la gestación

Introduction: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung described by Bartholinuis in 1687 is a rare entity characterized by an overgrowth of the main terminal bronchioles which replaced the alveoli, causing enlargement of the affected lobe. Objective: to show the autopsy findings of a case of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, using the classification proposed by Stocker and others. Methods: literature review on organizational and medical records of pregnant women is conducted. Results: this is a twenty- one year- old pregnant woman who goes to the Gynecobstetric Teaching Hospital of Guanabacoa in February 2010 for termination of pregnancy since an ultrasound at 24 weeks showed the presence of lung cysts, mediastinal shift, hydrothorax, ascites, and polyhydramnios. This approach was successful and the pathology study of the fetus was performed. Conclusions: type III cystic adenomatoid lung malformation was diagnosed in early gestation, which is a rare lung disorder. This situation allowed informed decision for termination of pregnancy

Diagnóstico prenatal de la malformación adenomatoidea quística pulmonar / Prenatal diagnosis of pulmonary cystic adenomatous malformation

La malformación adenomatoidea quística pulmonar es una enfermedad infrecuente. Se presenta el diagnóstico prenatal por ultrasonido, de un caso al que a las 22 semanas de gestación, se le detectó un aumento de la ecogenicidad del pulmón izquierdo, lo cual indujo a que se sospechara la presencia de esta enfermedad. Se valoró con ultrasonido por vía transabdominal en los niveles superiores correspondientes, lo cual corroboró el diagnóstico. Luego del asesoramiento genético, y con el criterio diagnóstico de la imagen observada, la pareja determinó la interrupción de la gestación. Posteriormente se confirmó también, mediante anatomía patológica, el diagnóstico de malformación adenomatoidea quística pulmonar tipo III

The pulmonary cystic adenomatous malformation is an uncommon disease. This is the ultrasound prenatal diagnosis of a case which at 22 weeks of pregnancy showed an increase of echogenicity of left lung leading to the suspicion of the presence of this disease. It was assessed with ultrasound by transabdominal route in the corresponding higher levels, corroborate by the diagnosis. After of the genetic advice, couple determined the interruption of pregnancy. Later it was again confirmed according to pathological anatomy, the type III pulmonary cystic adenomatous malformation

Malformación adenomatoidea quística pulmonar: importancia del diagnóstico prenatal / Cystic adenomatoid malformation of the lung: importance of prenatal diagnosis

La malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQP)es una anomalía de la vía aérea pulmonar poco frecuente cuyodiagnóstico suele realizarse en el período prenatal medianteecografía. Durante el embarazo, debe realizarse seguimiento ecográfico para valorar el desarrollo pulmonar. Presentamos el caso clínico de una paciente de 4 años con diagnóstico prenatal de MAQP, no confirmado mediante radiografía de tóraxrealizada al nacimiento, lo cual retrasó el diagnóstico definitivo; fue intervenida con 4 años de edad tras haber presentado varias neumonías a repetición. Una radiografía de tórax normal realizada al nacimiento no descarta la presencia de estamalformación, por lo que es necesario realizar una tomografía computarizada a las 4 semanas del nacimiento para confirmar o descartar la MAQP. Una vez diagnosticada, el tratamiento quirúrgico debe ser precoz para evitar complicaciones.

Cystic adenomatoid malformation of the lung is a rare malformation of the lung airway which often performed diagnosed in the prenatal period by ultrasound. Ultrasound monitoring should be performed during pregnancy to assess lung development. We report the case of a 4-year-old patient with prenatal diagnosis of cystic adenomatoid malformation of the lung, not confirmed by chest radiograph at birth. The patient underwent surgery at 4 years of age after diagnosis was made for presenting recurrent pneumonia. A normal chest radiograph at birth does not exclude this malformation and a computerized tomography at 4 weeks of birth must be done to confirm or rule out this anomaly. Once the diagnosis is made, surgical treatment should be prompted to avoid complications.

Malformación adenomatoidea quística congénita / Congenital cystic adenomatous malformation

Introduction: Congenital Cystic Adenomatous Malformation (CCAM) is an infrequent entity due to an alteration in alveolar-pulmonary development. Material and Methods: A descriptive, retrospective study of newborns presenting CCAM in a tertiary care hospital in Madrid, Spain. Results: Seven patients were found. All were full term, normal weight births. Two patients showed respiratory distress at birth. Two chest x-rays were normal. CT scans showed three clear CCAM lesions, four suggestive of hybrid lesions. All were referred to medical centers with pediatric surgery for followup. Discussion: At birth, this pathology may be asymptomatic and appear as a chest x-ray finding. Long term management is complicated by infection and malignization. Conservative treatment of asymptomatic patients includes regular follow up of lesions. Surgical treatment is reserved for symptomatic or complicated patients. Conclusions: Prenatal suspicion of CCAM is important since clinical exam and radiology may be normal in neonatal period. Chest CT scans are important in confirming diagnosis and determining future surgery. More studies are necessary for the proper diagnosis and management of this disorder.

Introducción: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una entidad congénita poco frecuente debida a una alteración en el desarrollo alveolar pulmonar. Pacientes y Método: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de los recién nacidos con el diagnóstico prenatal de MAQ durante 6 años en un hospital terciario de Madrid (España). Resultados: Se encontraron un total de siete pacientes. Todos fueron recién nacidos a término de peso adecuado. Dos pacientes presentaron distress respiratorio al nacimiento. Dos radiografías de tórax fueron normales. En la tomografía axial (TAC), tres lesiones fueron MAQ y cuatro fueron su-gerentes de lesión híbrida. Todos se derivaron a centro con cirugía pediátrica para seguimiento. Discusión: Al nacimiento, esta patología puede permanecer asintomática y ser un hallazgo casual en una radiografía torácica. A largo plazo el riesgo de infección y malignización complican el manejo. El tratamiento conservador, que se dirige a pacientes asintomáticos, obliga a realizar controles seriados de las lesiones. El tratamiento quirúrgico se reserva para los pacientes con sintomatología o complicaciones postnatales. Conclusiones: El diagnóstico de sospecha prenatal de MAQ es fundamental dado que la clínica y radiología pueden ser normales en el período neonatal. Se debe realizar TAC torácico para confirmar la lesión y valorar futura cirugía. Se necesitan más estudios sobre el correcto diagnóstico y manejo de esta patología.

Malformación adenomatoidea quística pulmonar de presentación tardía: revisión del tema y presentación de un caso / Review and case report: late-onset congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

The congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lungs is a rare congenital abnormality that it is usually discovered during childhood. Late-onset CCAM is extremely uncommon, usually detected as a radiographic finding in adult patients. Timely diagnosis of this condition is important mainly because of the risk of recurrent infections and mainly forits neoplastic potential. The case ofan adult patient is presented.

La malformación adenomatoídea quística pulmonar es una extraña anomalía congénita que frecuentemente se detecta durante la infancia. La presentación tardía es poco frecuente y más comúnmente se detecta como un hallazgo radiológico en adultos. El diagnóstico de esta patología es importante, principalmente por el riesgo de infecciones recurrentes y transformación neoplásica.

Malformación adenomatoidea quística: caso reportado en el hospital pediátrico Doctor Roberto Gilbert Elizalde, terapia intensiva neonatal / Cystic adenomatoid malformation: case reported in the pediatric hospital Doctor Robet Gilbert Elizalde, neonatal intensive care

La Malformación Adenomatoidea Quística Congénita (MAQC) es una alteración pulmonar poco frecuente, que se presenta en 1 de cada 35.000 embarazos, generándose por un defecto durante el desarrollo bronquial entre la décima y vigésima semana de gestación, lo que produce masas quísticas, que dificultan la ventilación. A continuación presentamos el caso de un neonato masculino en fallo ventilatorio, transferido desde la provincia de Manabí (Chone), mismo que fue manejado exitosamente en el área de cuidados críticos neonatales.

The congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a less frequent pulmonary alteration, which is present in one out of each 35.000 pregnancies, being generated by a defect during the bronchial development between the tenth and twentieth week of pregnancy, which produces cystic tumors that make ventilation difficult. And now we are presenting the case of a masculine neonate in a ventilation defect transferred from Manabí Province (Chone), which was treated successfully in the area of critical care of neonatal.