Analysis of leprosy cases in the state of Pará between 2001 and 2020 / Análise dos casos de hanseníase no estado do Pará entre 2001 e 2020 / Análisis de los casos de lepra en el estado de Pará entre 2001 y 2020

Background and Objectives: leprosy is a mycobacteriosis known for centuries and prevalent to this day and, despite the reduction in the number of cases, it still affects many Brazilians. To this end, this study aimed to assess the clinical forms of leprosy in the state of Pará between 2001 and 2020. Methods: an ecological study was carried out using data from the Notifiable Diseases Information System (SINAN) of patients with leprosy according to three classifications, such as notified clinical form, notified operational classification and notified degree of disability, collected between 2001 and 2020. Results: the milder forms of leprosy showed a greater decrease than the more severe form, combined with a greater drop in cases in the paucibacillary class compared to the multibacillary classification. Furthermore, grade zero disability showed a large reduction in cases, in contrast to grades one and two, which remained stationary. Conclusion: despite the evident decrease in leprosy in the state, the most serious forms of the disease, which are related to higher levels of disability and transmission, showed little reduction.(AU)

Justificativa e Objetivos: a hanseníase é uma micobacteriose conhecida há séculos e prevalente até os dias atuais e, apesar da diminuição dos números de casos, ainda atinge diversos brasileiros. Para tanto, este estudo tem como objetivo avaliar as formas clínicas da hanseníase no estado do Pará entre 2001 e 2020. Métodos: foi realizado estudo ecológico a partir de dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN) de pacientes com hanseníase de acordo com três classificações, como forma clínica notificada, classificação operacional notificada, e grau de incapacidade notificado, coletados entre os anos de 2001 e 2020. Resultados: as formas mais brandas da hanseníase tiveram um decrescimento maior do que a forma mais grave, aliado a uma maior queda dos casos da classe paucibacilar em comparação com a classificação multibacilar. Além disso, o grau zero de incapacidade apresentou grande redução dos casos, em contraste aos graus um e dois, que se mantiveram estacionários. Conclusão: apesar do decréscimo evidente da hanseníase no estado, as formas mais graves da doença, que estão relacionadas a maiores níveis de incapacidade e transmissão, apresentaram pouca redução. (AU)

Justificación y Objetivos: la lepra es una micobacteriosis conocida desde hace siglos y prevalente hasta el día de hoy y, a pesar de la reducción del número de casos, todavía afecta a muchos brasileños. Para ello, este estudio tiene como objetivo evaluar las formas clínicas de lepra en el estado de Pará entre 2001 y 2020. Métodos: se realizó un estudio ecológico utilizando datos del Sistema de Información de Enfermedades de Declaración Obligatoria (SINAN) de pacientes con lepra según tres clasificaciones, tales como forma clínica notificada, clasificación operativa notificada y grado de invalidez notificado, recopiladas entre 2001 y 2020. Resultados: las formas más leves de lepra tuvieron una disminución mayor que la forma más grave, combinado con una mayor caída de casos en la clase paucibacilar, en comparación con la clasificación multibacilar. Además, la discapacidad de grado cero mostró una gran reducción de casos, en contraste con los grados uno y dos, que se mantuvieron estacionarios. Conclusiones: a pesar de la evidente disminución de la lepra en el estado, las formas más graves de la enfermedad, que se relacionan con mayores niveles de discapacidad y transmisión, mostraron poca reducción.(AU)

Negligência no diagnóstico precoce de hanseníase na atenção primária: um relato de caso / Negligence in the early diagnosis of leprosy in primary care: a case report

A hanseníase é uma doença infecciosa, transmissível, de caráter crônico, com potencial grau de incapacidade, que ainda persiste como problema de saúde pública no Brasil. A demora e a falta de conhecimento técnico para realizar o diagnóstico resulta em inúmeros prejuízos aos pacientes acometidos pela doença, sendo que, a prevenção das incapacidades está relacionada diretamente com o diagnóstico precoce da doença. Com a finalidade de evitar a negligência diagnóstica e o desenvolvimento de incapacidades físicas, ressaltamos a importância do conhecimento técnico sobre o diagnóstico e o manejo da hanseníase por profissionais da saúde em qualquer nível de atenção à saúde ou especialidade.

Hansen is an infectious disease, transmissible, of a chronic nature, with serious potential for disability, which still persists as a public health problem in Brazil. The delay and the lack of technical knowledge to carry out the diagnosis with numerous prejudices to the patients affected by the disease, since the prevention of disabilities is directly related to the early diagnosis of the disease. In order to avoid diagnostic negligence and the development of physical disabilities, we highlight the importance of technical knowledge about the diagnosis and management of training by health professionals at any level of health care or special care.

Eritema nodoso hansênico com apresentação vesiculosa simulando infecção herpética: um relato de caso / Erythema nodosum leprosum with vesicular presentation simulating herpetic infection: a case report

Contexto: As reações hansênicas são episódios inflamatórios agudos imunomediados que podem ocorrer em indivíduos com hanseníase. Lesões atípicas de eritema nodoso hansênico (ENH) são raras e podem se apresentar como pústulas, bolhas, necrose, úlceras e, eventualmente, podem simular outras doenças como a síndrome de Sweet e eritema multiforme. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 24 anos de idade, com diagnóstico prévio de hanseníase virchowiana e realização de tratamento adequado, com término da poliquimioterapia quatro anos antes de comparecer ao nosso serviço quando foi avaliado, apresentando pequenas vesículas translúcidas agrupadas sobre uma base eritematosa e áreas com crostas necróticas, simulando lesões herpéticas, na porção superior das costas, parte inferior do pescoço e haste do pênis. O exame histopatológico da biópsia cutânea foi sugestivo de reação tipo 2 e o tratamento com talidomida foi satisfatório. Discussão: As reações na hanseníase representam episódios de hipersensibilidade aguda a antígenos de Mycobacterium leprae e podem se desenvolver antes, durante ou após o término do tratamento. Acredita-se que o ENH, ou reações do tipo 2, ocorram devido à deposição de imunocomplexos em múltiplos órgãos em pacientes que apresentam a forma multibacilar. Conclusões: As reações hansênicas são desafios no manejo da hanseníase, especialmente pelo fato de a maioria das sequelas permanentes ser secundária a esses episódios inflamatórios agudos. O conhecimento das possíveis apresentações atípicas das reações hansênicas é fundamental para o diagnóstico precoce e o tratamento adequado, a fim de prevenir morbidade grave relacionada à hanseníase.

Lepra en la isla colombiana de Providencia / Leprosy in the Colombian island of Providencia

San Andrés y Providencia son islas colombianas en el mar de las Antillas. San Andrés tiene 68.283 habitantes y allí se han registrado casos de lepra en inmigrantes provenientes del interior colombiano. Providencia tiene 5.037 habitantes e, históricamente, los programas de salud no tenían registros de la enfermedad; no obstante, en el 2009 se confirmaron dos casos de lepra multibacilar histioide y, posteriormente, otros dos, lo cual representa una prevalencia de 8 casos por 10.000 habitantes y la convierte en un sitio hiperendémico para lepra. Inicialmente, se diagnosticó lepra histioide en una niña de 14 años y, durante su estudio, se encontró la misma forma clínica de la enfermedad en su padre. Recientemente, se detectó lepra multibacilar en otro miembro de la misma familia y, lepra indeterminada, en una niña de otro núcleo familiar. El objetivo de este trabajo fue presentar estos casos clínicos ante la comunidad científica y los entes de salud pública, y llamar la atención de las autoridades de salud sobre la necesidad de establecer programas de vigilancia epidemiológica continua en la isla, incorporando las nuevas herramientas disponibles en el Programa de Control de la Lepra.

San Andrés and Providencia are Colombian islands in the Caribbean Sea. San Andrés has 68,283 inhabitants and has registered cases of leprosy in immigrants from continental Colombia. Providencia has 5,037 inhabitants and historically health programs did not have records of the disease, but in 2009 two cases of multibacillary histoid leprosy were confirmed and, subsequently, another two, which represents a prevalence of 8 cases per 10,000 inhabitants and places the island as a hyperendemic site for leprosy. Initially, a 14-year-old girl with histoid leprosy was diagnosed and, exploring this case, her father was diagnosed with the same clinical form of leprosy. Recently, a new intrafamilial patient with multibacillary leprosy and an extrafamilial case of a girl with undetermined leprosy were detected. The objective of this study was to present to the scientific community and the public health officers these clinical cases and to draw the attention of the sanitary authorities on the necessity of establishing continuous programs of leprosy epidemiological surveillance on the island using the new tools available in the Programa de Control de la Lepra (Leprosy Control Program).

Células gigantes en lepra lepromatosa: dermatitis difusa con células gigantes exuberantes de tipo cuerpo extraño en lepra lepromatosa tratada / Giant cells lepromatous leprosy: Diffuse dermatitis with exuberant foreign body giant cells in treated lepromatous leprosy

Resumen Los pacientes con lepra lepromatosa que han recibido tratamiento durante años, usualmente requieren seguimiento con biopsias de piel para detectar lesiones persistentes o si la baciloscopia es positiva, incluso si los valores son menores que los iniciales. Se presenta el caso de una mujer de 48 años de edad con lepra lepromatosa de 15 años de evolución, índice bacilar de 4 en el extendido directo y en la biopsia, que recibió tratamiento con múltiples medicamentos durante 32 meses, aunque lo recomendado por la Organización Mundial de la Salud (OMS) es una duración de 12 meses. Se tomó una biopsia de piel para determinar si la enfermedad estaba activa. Se observó inflamación dérmica difusa con numerosas células gigantes de tipo cuerpo extraño y macrófagos vacuolados (células de Virchow). Estas células, CD68 positivas, contenían material granular ácido-alcohol resistente positivo con inmunohistoquímica para BCG. Se encontraron bacilos fragmentados y el índice bacilar fue de 2. Se interpretó como una forma residual de lepra lepromatosa y se concluyó que la paciente no requería prolongar el tratamiento con múltiples medicamentos. Este perfil histológico se ha observado en casos similares, pero sin datos clínicos estas biopsias representan un reto diagnóstico. La acumulación de lípidos en estas células gigantes se debe a la destrucción bacilar y a la fusión de macrófagos vacuolados. Se revisó el papel de los lípidos del bacilo y del huésped en la patogenia de la lepra lepromatosa. En estos casos, no es necesario extender los 12 meses de tratamiento con múltiples medicamentos recomendados por la OMS. En el seguimiento de los pacientes, se recomienda contar con los hallazgos clínicos, la baciloscopia, la biopsia anual de piel y los títulos IgM antiglucolípido fenólico.

Abstract Patients with lepromatous leprosy that have received treatment for many years usually get follow up biopsies for persistent skin lesions or positive bacilloscopy even if the values are lower than in the initial bacilloscopy. We report the case of a 48-year old woman with long-standing lepromatous leprosy of 15 years of evolution, with a bacterial index of 4 in the direct smear and the initial skin biopsy. The patient was treated with multidrug therapy for 32 months although the treatment recommended by the World Health Organization (WHO) is only for 12 months. A skin biopsy was taken to determine if there was an active disease. We observed a diffuse dermal inflammation with numerous foreign body giant cells and vacuolated macrophages (Virchow´s cells). These cells contained granular acid-fast material that was also positive with immunohistochemistry for BCG. There were fragmented bacilli and the BI was 2. These cells were also strongly positive for CD68. The biopsy was interpreted as a residual form of lepromatous leprosy that did not require further multidrug therapy. We have observed similar histological profiles in several cases. The lack of clinical data makes it a histological challenge. The accumulation of lipids in these giant cells is due to bacillary destruction and fusion of vacuolated macrophages. We discuss here the role of bacillary and host lipids in the pathogenesis of lepromatous leprosy. We concluded that there was no need to extend the 12-month multidrug therapy recommended by WHO. Clinical findings, bacilloscopy, annual skin biopsy, and anti-phenolic glycolipid-I IgM titers are recommended procedures for the follow-up of these patients.

Aspectos clínicos y epidemiológicos en pacientes timorenses con enfermedad de Hansen / Clinical and epidemiological aspects in Timor patients with the Hansen disease

Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal de 14 pacientes con lepra, diagnosticados y atendidos en la consulta de Dermatología del Hospital Nacional Guido Valadares, en Dili, Timor Oriental, de julio a diciembre del 2015, con vistas a caracterizarles y describir algunos aspectos clínicos y epidemiológicos de la enfermedad. En la serie se obtuvo una mayor frecuencia de pacientes en el grupo etario de 26 a 35 años y del sexo masculino, la forma clínica predominante fue la multibacilar y el tiempo de evolución de los síntomas hasta que fuera establecido el diagnóstico fue de menos de un año. Igualmente, en la mayoría existieron reacciones agudas, principalmente de tipo II o eritema nudoso leproso, y diferentes grados de discapacidad.

An observational, descriptive and cross-sectional study of 14 patients with leprosy, diagnosed and assisted in the Dermatology Service of Guido Valadares National Hospital, in Dili, Timor Lester was carried out from July to December, 2015, with the aim of characterizing them and to describe some clinical and epidemiological aspects of the disease. In the series a higher frequency of patient was obtained in the age group 26 to 35 years and of the male sex, the predominant clinical form was the multibacilar and the time of clinical course of the symptoms up to reaching the diagnosis was shorter than a year. Equally, in most of them acute reactions were presented, mainly of type II or from the erythema leprosy group, and different degrees of inability.

Lepra histioide o de Wade: Presentación de un caso clínico / Wade histioid leprosy: A case report

La lepra histioide de Wade, es una forma clínico-histopatológica especial de lepra multibacilar, caracterizada por la presencia de tubérculos (lesiones papulosas o nodulares) correspondientes a lepromas formados por histiocitos de morfología fusiforme. La misma es una variante infrecuente de lepra lepromatosa, que se desarrolla generalmente como recaída, en pacientes que recibieron monoterapia con dapsona, aunque se reportó su presentación de novo. En el presente trabajo, se comunica el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 45 años de edad, con diagnóstico tardío de lepra histioide. Además, se examinan las características principales de esta forma particular de expresión de la lepra, sus diferencias con la forma clásica de presentación, los diagnósticos diferenciales que deben considerarse y la importancia de tener a esta patología entre las sospechas diagnósticas, para comenzar el tratamiento adecuado y evitar su propagación.

Wade's hystioid leprosy is a special clinical-pathological form of multibacillary leprosy, characterized by papular and nodular lepromas that consist of spindle histiocytes. It is a variant of lepromatous leprosy. Most of the cases have been related to dapsone resistance in the context of longterm monotherapy. De novo cases, not associated with previous anti-leprosy treatment, have been less frequently reported. This article presents the case of 45 years old female, with late diagnosis of histoid leprosy. There will be explained the main features of this particular form of leprosy, its differences with the classic presentation, the differential diagnoses to be considered, and the importance of having this pathology among diagnostic suspicions to begin adecuate treatment.

Enfermedad de Hansen. Una condición emergente en Chile / Hansen disease, an emergent condition in Chile

Resumen La enfermedad de Hansen (EH) es una infección secundaria a Mycobacterium leprae, de curso crónico y que afecta preferentemente la piel y los nervios periféricos. Es una condición emergente en Chile debido a la migración humana. Presentamos un caso que afectó a un trabajador inmigrante desde Haití, que presentó antes de su arribo múltiples lesiones cutáneas en placas, con hipoestesia y madarosis unilateral. El diagnóstico de la forma multibacilar se estableció por los hallazgos clínicos, la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes en una muestra cutánea y la detección de células inflamatorias alrededor de los terminales nerviosos y granulomas en una biopsia de piel, desde donde se amplificaron segmentos específicos de los genes rpoB y hsp65 de M. leprae. El paciente fue tratado con el esquema combinado estándar de la OMS para la forma multibacilar durante un año, con regresión parcial de las lesiones. Durante el seguimiento se detectó por RPC una disminución del número de copias del gen rpoB de M. leprae en muestras nasofaríngeas hasta el sexto mes. El registro de enfermedades de notificación obligatoria demuestra un incremento reciente de casos de EH en Chile, todos relacionados con población migrante. La enfermedad de Hansen es una nueva condición clínica y los clínicos deben estar atentos a esta posibilidad diagnóstica. Las pruebas moleculares pueden ayudar en el diagnóstico y seguimiento.

Hansen's disease (HD) is caused by Mycobacterium leprae. It has a chronic course and preferentially affects the skin and the peripheral nerves. It's an emergent infection in Chile due to migration waves. This case report affecting a migrant worker from Haiti that presented several compatible skin lesions, with hypoesthesia and unilateral madarosis that appeared before arrival. The diagnosis of a multibacillary form was established by clinical findings, presence of fast acid bacilli on a direct skin smear, and inflammatory cell surrounding nerve endings and granulomas on skin biopsy. Besides, specific rpoB and hsp65 gene segments from M. leprae were amplified from skin samples. Patient was treated with the WHO standard combined regimen for multibacillary forms during one year showing partial regression of skin lesions. Nasopharyngeal samples showed the presence of M. leprae rpoB copies detected by PCR decreasing until six months of therapy. Notifiable diseases databases showed a recent increment of cases, all related to migrant population. Hansen's disease is a new condition in Chile and clinicians should be aware of this possibility. Molecular tools may facilitate diagnosis and follow up.

Costos directos e indirectos del diagnóstico y tratamiento de pacientes con lepra / Direct and indirect costs of diagnosis and treatment in patients with leprosy

Se realizó un estudio descriptivo de los 32 pacientes con diagnóstico de lepra en la provincia de Santiago de Cuba durante 2013, para mostrar la incidencia de esta enfermedad, así como describir los costos directos e indirectos pertinentes para el diagnóstico y tratamiento de los afectados. En la casuística predominaron el grupo de 46 y más años de edad (78,5 %) y la forma clínica multibacilar (96,8 %); también se encontró que el costo de esta última fue superior, dado por $ 16385, 53 (pesos cubanos).

A descriptive study of 32 patients with diagnosis of leprosy in Santiago de Cuba was carried out during 2013, to show the incidence of this disease, as well as to describe the pertinent direct and indirect costs for the diagnosis and treatment of those affected. In the case material the group of 46 years and more (78.5%) and the multibacilar clinical type (96.8%) prevailed; it was also found that the cost of this last one was higher, estimated in $16385, 53 (Cuban pesos).

Histoid leprosy with giant lesions of fingers and toes / Lepra histioide con lesiones gigantes de los dedos de manos y pies

This work was conducted at the Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana, and at the Facultad de Medicina, Universidad Surcolombiana. Histoid leprosy, a clinical and histological variant of multibacillary leprosy, may offer a challenging diagnosis even for experts. An 83-year-old woman presented with papular, nodular and tumor-like lesions of 3 years of evolution, affecting fingers, toes, hands, thighs and knees, and wide superficial ulcers in her lower calves. Cutaneous lymphoma was suspected. A biopsy of a nodule of the knee showed a diffuse dermal infiltrate with microvacuolated histiocytes, moderate numbers of lymphocytes and plasma cells. Cutaneous lymphoma was suggested. Immunohistochemistry (IHC) showed prominent CD68-positive macrophages, as well as CD3, CD8 and CD20 positive cells. Additional sections suggested cutaneous leishmaniasis. New biopsies were sent with the clinical diagnoses of cutaneous lymphoma, Kaposi´s sarcoma or lepromatous leprosy, as the patient had madarosis. These biopsies showed atrophic epidermis, a thin Grenz zone and diffuse inflammation with fusiform cells and pale vacuolated macrophages. ZiehlNeelsen stain showed abundant solid phagocytized bacilli with no globii formation. Abundant bacilli were demonstrated in the first biopsy. Histoid leprosy was diagnosed. The patient received the WHO multidrug therapy with excellent results. We concluded that Ziehl Neelsen staining should be used in the presence of a diffuse dermal infiltrate with fusiform and vacuolated histiocytes, which suggests a tumor, and an IHC particularly rich in CD68-positive macrophages; this will reveal abundant bacilli if the lesion is leprosy. A good clinical pathological correlation is essential to establish a proper diagnosis and management of the patient.

La lepra histioide es una forma de lepra multibacilar de diagnóstico clínico e histológico difícil incluso para expertos. Una mujer de 83 años se presentó a consulta con pápulas, nódulos y tumores de tres años de evolución en los dedos de manos y pies, y en manos, muslos y rodillas, así como úlceras superficiales extensas en la porción inferior de las pantorrillas, ante lo cual se sospechó linfoma cutáneo. La biopsia de un nódulo de la rodilla mostró infiltrado dérmico difuso con histiocitos microvacuolados y algunos linfocitos y plasmocitos. Se sugirió la posibilidad de un linfoma cutáneo. La inmunohistoquímica demostró macrófagos prominentes positivos para CD68 y células CD3, CD8 y CD20. Con base en los cortes adicionales de la biopsia, se sugirió la presencia de leishmaniasis cutánea. Se tomaron nuevas biopsias con las sugerencias diagnósticas de linfoma cutáneo, sarcoma de Kaposi o lepra lepromatosa, pues la paciente presentaba madarosis. Estas mostraron epidermis atrófica, una delgada zona subepidérmica de colágeno denso y dermatitis difusa con células fusiformes y algunos macrófagos vacuolados. La coloración de Ziehl-Neelsen reveló la presencia de bacilos abundantes en los macrófagos, sin tendencia a formar globias. En la primera biopsia se demostraron abundantes bacilos. Se diagnosticó lepra histioide. La paciente recibió quimioterapia antileprosa (Organización Mundial de la Salud) con resultados excelentes. Se concluyó que un infiltrado dérmico difuso con histiocitos fusiformes y algunos vacuolados, que sugiere un tumor fusocelular, cuya inmunohistoquímica sea particularmente rica en células positivas para CD68, debe teñirse con Ziehl-Neelsen, lo que revelará abundantes bacilos si la lesión es de lepra. La adecuada correlación clínico-patológica es necesaria para establecer el diagnóstico y el manejo preciso del paciente.

Hanseníase multibacilar em paciente transplantado renal: relato de caso / Multibacillary leprosy in a renal recipient patient: a case report

O Brasil é um país onde a hanseníase ainda é um problema de saúde pública, apresentando mais de 30.000 novos casos por ano nos últimos anos. Apesar do crescente número de transplante de órgãos sólidos realizados no país, sobretudo o transplante renal, não são frequentes os relatos dessa micobacteriose em pacientes imunossuprimidos pelas medicações póstransplante. Os autores relatam um caso de hanseníase multibacilar manifestada 12 anos depois do transplante renal, acompanhado desde o diagnóstico, durante a poliquimioterapia, tratamento e seguimento do eritema nodoso hansênico.

Leprosy is still a public health concern in Brazil, where more than 30,000 new cases are detected every year. There are few reports of this mycobacteriosis in imunossupressed pacients, despite the increasing number of solid organ transplantation and the use of post-transplant drugs in this country. The autors describe a case of multibacillary leprosy in a renal transplant recipient, detected 12 years after the procedure, and discuss the therapy, adverse effects and management of leprosy reactions in pacients imunosupressed by drugs.

Hanseníase: pauci e multibacilares estão sendo diferentes? / Leprosy: are pauci and multibacillary being diferent?

Modelo do estudo: Estudo observacional descritivo transversal. Introdução: A estratégia atual de controle da hanseníase preconizada pela Organização Mundial da Saúde é baseada no respectivo tratamento segundo classificação operacional, se multibacilar ou paucibacilar. Objetivo: Comparar perfis de hansenianos de ambas as formas atendidos em Unidade Hospitalar. Metodologia: Coleta de dados em Fichas de Investigação de Hanseníase do Sistema de Informação de Agravos de Notificação, no Hospital e Maternidade Celso Pierro, PUC Campinas, anos 2007 a 2011. Registro em planilha codificada, armazenamento em banco de dados específico, e processamento estatístico por meio do SPSS. Associações de variáveis investigadas pela prova de Goodman para contraste entre e intra populações multinomiais e pelo teste não-paramétrico de Mann-Whitney, ao nível de 5% de significância. Resultados: Averiguaram-se 57 casos novos, obtendo-se 14 paucibacilares e 43 multibacilares com indicadores compatíveis com o esperado. No entanto, constataram-se, entre as inconsistências apuradas: i) cinco registros de recidiva, os quais não se confirmaram nosograficamente; ii) caso multibacilar tratado como paucibacilar; iii) quanto a modo de detecção, frequências assemelhadas de encaminhamento e demanda espontânea entre os multibacilares; iv) predomínio de grau zero de incapacidade entre paucibacilares, majoritariamente tuberculóides. Conclusões: Estes resultados indicam a necessidadede vigilância epidemiológica permanente visando à interlocução entre a rede básica e os centros de referência quanto aos procedimentos de controle, com vistas à adequação da gestão técnica dos respectivos Serviços de Saúde.

Study design: Cross sectional descriptive observational study. Introduction: Present strategy for leprosy control according to World Health Organization is based on respective treatment for pauci or multibacillary patients. Objectives: To compare leper’s profiles cared by an university hospital. Materials and Method: Data collected from Leprosy Notification Protocols, Information System for Notifiable Diseases, Celso Pierro Hospital and Maternity, PUC Campinas, years 2007 to 2011. Registers on codified sheets, storagein specific data base and statistical processing by SPSS program. Associations by Goodman’s test for contrasts among multinomial populations and by non-parametric Mann-Whitney’s, at 5% significance level. Results: 57 new cases have been ascertained, 14 paucibacillary and 43 multibacillary, showing clinical epidemiologic behaviors as expected. Nevertheless, inconsistencies have been observed, as: i) five cases of relapse registered, but not clinically confirmed; ii) a multibacillary case treated as paucibacillary; iii) in relation to forms of detection, similar frequencies of recommendation and spontaneous demand in the multibacillary group; iv) predominance of grade zero disabilities in the paucibacillary group. Conclusions: Results point to the necessity of permanent epidemiological surveillance on leprosy control in order to keep enough dialogue between basic units and reference centers.

Reação reversa macular da hanseníase: relato de caso / Macular reversal reaction in leprosy: a case report

A reação reversa maculosa consiste no aparecimento abrupto de máculas hipocrômicas, ocorrendo em pacientes hansenianos dimorfos que completaram o tratamento com poliquimioterapia para hanseníase multibacilar. Em geral, surgem entre 6 a 12 meses da alta, com baciloscopia negativa e boa resposta a corticoterapia sistêmica. Ressaltamos a dificuldade em diferenciar recidiva de um episódio reacional, já que não existem critérios clínicos bem estabelecidos que possibilitem este diagnóstico, além de existirem poucos relatos em literatura. Relatamos um caso clínico com diagnóstico de reação reversa macular após período variável de alta do tratamento de hanseniase dimorfa-dimorfa. Foi feita investigação por meio de anamnese rigorosa, exame dermatológico, exame histopatológico da lesão e baciloscopia, excluindo-se os critérios de recidiva, além de analisados dados anteriores do prontuário.O paciente foi submetido a corticoterapia sistêmica,apresentando melhora das lesões. Conclui-seque a reação reversa maculosa deve ser lembrada nos diagnósticos diferenciais com hanseníase recidivada e episódios reacionais clássicos, evitando retratamentos desnecessários.

Macular reversal reaction is the abrupt onset of hypochromic lesions, occurring in borderline leprosy patients who completed treatment with multidrugtherapy for multibacillary leprosy. In general, these reactions appear 6 to 12 months after medical discharge, showing negative skin smear and good response to systemic corticosteroid therapy. We emphasize the difficulty in differentiating relapse cases from leprosy reactions, as there are no well-established clinical criteria that allow this diagnosis, and moreover there are few reports about it in the literature. We report a borderline leprosy case diagnosed with macular reversal reaction after variable period of discharge from treatment. Detailed anamnesis, dermatological and histopathological examination and bacilloscopy, analysis of previous medical records, excluding the relapse criteria, were used for the investigation. The patient was submitted to systemic corticosteroid therapy, with improvement of the lesions. It is concluded that macular reversal reaction should be considered in the differential diagnosis of relapsed leprosy and classic reactional episodes, avoiding unnecessary retreatment.

Understanding the type 1 reactional state for early diagnosis and treatment: a way to avoid disability in leprosy / Compreender melhor o estado reacional tipo 1 para o diagnostico e tratamento precoces: uma forma de se evitar as incapacidades na hanseniase

A type 1 reaction or reversal reaction is expressed clinically by inflammatory exacerbation of the skin lesions and nerve trunks, consequently leading to sensory and motor alterations. It occurs in non-polar forms of leprosy, although it can occur in a small percentage of sub-polar LL treated patients. Disabilities, deformities and morbidity, still present in leprosy, are mainly caused by these acute episodes. The recognition of reactional states is imperative for an early approach and efficient management, to avoid the emergence of disabilities that stigmatize the disease. This review aims to describe the clinical aspects, immunopathogenesis, epidemiology, histopathological features and therapeutics of type 1 reactions.

A reação do tipo 1 ou reação reversa expressa-se clinicamente por uma exacerbação inflamatória das lesões de pele e de troncos nervosos, levando a alterações sensitivas e motoras. Ocorre nas formas não-polares da hanseníase, embora possa ocorrer numa pequena percentagem de pacientes LL tratados. As incapacidades físicas, deformidades e morbidade, ainda presentes na hanseníase, são causadas principalmente por esses episódios agudos. O reconhecimento dos estados reacionais é imperativo para uma abordagem precoce e manejo adequado, evitando a instalação de incapacidades que tanto estigmatizam a doença. Esta revisão tem como objetivo descrever aspectos clínicos, imunopatogênese, epidemiologia, características histopatológicas e terapêutica do estado reacional do tipo 1.

Caracterización de los pacientes con enfermedad de Hansen en un área de salud del municipio de Songo-La Maya / Characterization of patients with Hansen's disease in a health area of Songo-La Maya municipality

Se realizó un estudio descriptivo y transversal de 25 pacientes con enfermedad de Hansen, atendido en la consulta dermatológica del Policlínico Universitario "Julián Grimau García" del municipio Songo-La Maya, desde enero del 2006 hasta diciembre del 2010, con vistas a caracterizarles según variables clinicoepidemiológicas de interés. En la casuística primaron el sexo masculino, el grupo etario de 46-48 años, la forma clínica multibacilar (dimorfa y lepromatosa), el nivel de escolaridad secundario, los afectados sin hacinamiento y con condiciones regulares en las viviendas. La migración se presentó en un porcentaje elevado. Todos presentaron manifestaciones cutáneas, la minoría con diagnóstico tardío y discapacidad. A pesar de que existió una disminución del número de casos en los últimos 5 años, dicho centro continúa con las cifras más elevadas de afectados con este cuadro morboso. Se recomendó incrementar la capacitación sobre la temática al personal médico, paramédico y población en general.

A descriptive cross-sectional study was carried out in 25 patients with Hansen disease, attended in the dermatology outpatient department of "Julián Grimau García" University Polyclinic in Songo-La Maya municipality, from January 2006 to December 2010, to characterize them according to clinical and epidemiological variates of interest. Male sex, the age group of 46-48 years, clinical multibacillary form (dimorphous and lepromatous), secondary education level, and those patients without overcrowding and with regular housing conditions predominated in the case material. Migration was present in a high percentage. All had cutaneous manifestations, the minority with late diagnosis and disability. Although there was a decrease of the number of cases in the last five years, this center continues with the highest number of patients with the disease. It was recommended to increase training on the topic to medical, paramedical and general population.

Acometimento hepático na síndrome sulfona dapsona-induzida durante tratamento de hanseníase / Hepatic involvement in sulfone dapsone-induced syndrome during treatment of leprosy

A hanseníase é uma doença endêmica no Brasil e constitui grave problema de saúde pública. Em números absolutos, o Brasil é o segundo país que mais registra novos casos da doença por ano no mundo. O tratamento da hanseníase compreende: quimioterapia específica, supressão dos surtos reacionais, prevenção de incapacidades físicas, reabilitação física e psicossocial. A síndrome sulfona é uma condição multissistêmica potencialmente grave que pode ocorrer durante o tratamento de algumas dermatoses, entre elas a hanseníase. Relatamos um caso de síndrome de hipersensibilidade à dapsona (SHD) em um paciente masculino, de 32 anos, ocorrida durante o tratamento de hanseníase multibacilar...

Descrição de um caso exuberante de eritema nodoso hansênico e análise crítica dos sistemas de classificação para tratamento da hanseníase / Description of a lush case of erythema nodosum and critical analysis of classification systems for the treatment of leprosy

A hanseníase é doença endêmica e de notificação compulsória no Brasil. Há diversos sistemas de classificação para instituição da poliquimioterapia. Descreve-se caso de jovem com diagnóstico e tratamento de hanseníase paucibacilar que, após sete anos, retorna com recidiva das lesões e tratamento para multibacilar, evoluindo com eritema nodoso necrotizante.

Leprosy is an endemic and notifiable disease in Brazil. There are several classification systems for institution of multidrug therapy. We describe the case of a young man with diagnosis and treatment of paucibacillary leprosy who, after seven years, returns with lesion recurrence and treatment for multibacillary evolving necrotizing erythema nodosum.

Concordance between expected and observed bacilloscopy results of clinical forms of leprosy: a 6-year retrospective study in Recife, State of Pernambuco, Brazil / Concordância entre os resultados observados e esperados da forma clinica da hanseníase de acordo com a baciloscopia: um estudo retrospectivo de seis anos em Recife, Estado de Pernambuco, Brasil

INTRODUCTION: Operational classification of leprosy based on the number of skin lesions was conceived to screen patients presenting severe forms of the disease to enable their reception of a more intense multidrug regimen without having to undergo lymph smear testing. We evaluated the concordance between operational classification and bacilloscopy to define multibacillary and paucibacillary leprosy. METHODS: We selected 1,213 records of individuals with leprosy, who were untreated (new cases) and admitted to a dermatology clinic in Recife, Brazil, from 2000 to 2005, and who underwent bacteriological examination at diagnosis for ratification of the operational classification. RESULTS: Compared to bacilloscopy, operational classification demonstrated 88.6% sensitivity, 76.9% specificity, a positive predictive value of 61.8%, and a negative predictive value of 94.1%, with 80% accuracy and a moderate kappa index. Among the bacilloscopy-negative cases, 23% had more than 5 skin lesions. Additionally, 11% of the bacilloscopy-positive cases had up to 5 lesions, which would have led to multibacillary cases being treated as paucibacillary leprosy if the operational classification had not been confirmed by bacilloscopy. CONCLUSIONS: Operational classification has limitations that are more obvious in borderline cases, suggesting that in these cases, lymph smear testing is advisable to enable the selection of true multibacillary cases for more intense treatment, thereby contributing to minimization of resistant strain selection and possible relapse.

INTRODUÇÃO: A classificação operacional da hanseníase baseada no número de lesões de pele foi concebida para selecionar pacientes que apresentam formas graves da doença para receber regime terapêutico mais intenso com múltiplas drogas sem o exame de baciloscopia da linfa. Nós avaliamos a concordância entre a classificação operacional e a baciloscopia para a definição de hanseníase multibacilar e paucibacilar. MÉTODOS: Nós selecionamos 1.213 registros de indivíduos com hanseníase não tratada (casos novos), atendidos em um Ambulatório de Dermatologia, em Recife, Brasil, no período de 2000 a 2005, que foram submetidos a exame bacteriológico ao diagnóstico para a ratificação da classificação operacional. RESULTADOS: Comparando com a baciloscopia, a classificação operacional baseada no número de lesões cutâneas mostrou sensibilidade de 88,6%, especificidade 76,9%, valor preditivo positivo de 61,8% e valor preditivo negativo de 94,1%, com uma precisão de 80% e um moderado índice kappa. Entre os casos com baciloscopia negativa, 23% tinham mais de cinco lesões de pele, recebendo um tratamento mais intensivo. Além disso, 11% dos casos baciloscopia positiva tinham até cinco lesões, o que induziriam casos multibacilares de serem tratados com hanseníase paucibacilar se a classificação operacional não tivesse sido confirmada pela baciloscopia. CONCLUSÕES: Concluímos que a classificação operacional tem limitações mais visíveis nos casos borderline, sugerindo que, nestes casos, o esfregaço seria aconselhável por permitir que os verdadeiros casos multibacilares fossem selecionados para um tratamento mais intenso, contribuindo para minimizar a seleção de cepas resistentes e uma possível recidiva.

La lepra y el testículo / Leprosy and the testis

Introducción. La afección testicular es frecuente en la lepra lepromatosa, daño que se incrementa cuando cursa con eritema nudoso leproso. Objetivo. Presentar un paciente con lepra lepromatosa y eritema nudoso leproso con grave compromiso testicular. Materiales y métodos. Se estudió un hombre de 28 años con lepra lepromatosa desde los 22, que durante la poliquimioterapia para la lepra presentó eritema nudoso leproso crónico que afectó ambos testículos y no respondió al manejo convencional. El dolor persistente obligó a practicar orquidectomía izquierda. Resultados. Este testículo presentaba atrofia tubular y fibrosis notorias, conglomerados de macrófagos espumosos, sin bacilos, hiperplasia focal de células de Leydig, endarteritis y arteritis linfocitaria y granulomatosa de vasos pequeños y medianos; estos cambios también estaban presentes en el epidídimo. Un estudio llevado a cabo dos años después de terminar su tratamiento y de la orquidectomía izquierda, demostró azoospermia, testosterona total normal, testosterona libre discretamente disminuida y hormonas lutropina (luteinizante) y folitropina (estimulante del folículo) elevadas. No había disminución de la libido ni de su actividad sexual. Se revisaron los conceptos generales sobre el eritema nudoso leproso y las alteraciones que la lepra produce en el testículo. Conclusión. La lepra lepromatosa puede conducir a hipogonadismo. Los programas de lepra deben contemplar esta complicación para corregir y evitar sus secuelas.

Introduction. Damage of testicles is frequent in lepromatous leprosy and worsened by the presence of erythema nodosum leprosum. Objective. A patient is presented who developed lepromatous leprosy and erythema nodosum leprosum with major testicular compromise. Material and methods. The 28-year-old male patient had lepromatous leprosy since age 22. During a polychemotherapy treatment for the lepromatous leprosy, he presented chronic erythema nodosum leprosum that affected both testicles; he did not respond to the conventional treatment. A left orchidectomy was performed to treat the persistent pain. Results. The extracted testis evidenced the following: tubular atrophy, extensive fibrosis, cumulus of foamy macrophages without rods, focal Leydig cell hyperplasia, linfocitary and granulomatous arteritis and endarteritis of small and medium size vessels. These changes were also observed in the epididymis. Two years after the polychemoterapy and the orchidectomy, the patient exhibited azoospermy, normal total testosterone, slightly diminished free testosterone and elevated levels of luteinizing hormone and follicle-stimulating hormone. No loss of libido or sexual activity was reported. General concepts of erythema nodosum leprosum were reviewed, as well as the pathologic changes produced by leprosy in the testis. Conclusion. Lepromatous leprosy may lead to hypogonadism. This condition is recommended for inclusion in leprosy diagnostic programs in order to detect and treat the consequences of the possible hypogonadism.

Lepra: sepsis en paciente con reacción tipo II. Reporte de un caso / Leprosy: sepsis in patients with type II reaction. A case report

La lepra es una patología infecciosa de carácter crónico, caracterizada por un amplio compromiso cutáneo, asociado a neuropatía, con bajas tasas de mortalidad, pero con un alto índice de discapacidad. Es causada por la infección por el bacilo, Mycobacterium leprae. A pesar que se conoce desde la antigüedad se considera un problema persistente de salud pública en áreas subtropicales donde es endémica. Su mecanismo de transmisión, es por medio de gotitas respiratorias. Su espectro clínico es muy variado, depende de la forma en que el sistema inmunitario del huésped reacciona frente al agente infeccioso, por lo que se reconocen los polos determinados como tuberculoide y lepromatoso, una forma indeterminada y borderline. Por otro lado se considera que las reacciones lepróticas (tipo 1, tipo 2 y fenómeno de lucio) son complicaciones de la hiperreactividad inmunológica que aparece cuando se afecta el equilibrio inmunológico en el huésped. En 1982 la Organización Mundial de la Salud estableció la terapia multidrogas como herramienta eficaz para el control de esta entidad. Actualmente el régimen farmacológico se establece teniendo en cuenta la clasificación que distingue al enfermo en paucibacilar y multibacilar. Presentamos un paciente masculino de 64 años, con antecedente de lepra lepromatosa multibacilar desde 3 años, con tratamiento irregular, suspendido 6 meses antes de clínica de ingreso consistente sepsis de origen urinario, con posterior septicemia asociada al catéter, a quien se le realiza tratamiento antibiótico de amplio espectro, con evolución satisfactoria del estado hemodinámico y manejo de la lepra ambulatorio. [Escalante, E, Trout, G, Oliva J, Mejía F. Lepra: sepsis en paciente con reacción tipo II. Reporte de un caso. MedUNAB 2012; 15:123-129].

Leprosy is an infectious disease of chronic, characterized by extensive skin involvement, neuropathy associated with low mortality rates, but with a high rate of disability. It is caused by infection with the bacillus, Mycobacterium leprae. Although known since ancient times is considered a persistent public health problem in subtropical areas where it is endemic. It is considered that the transmission mechanism is through respiratory droplets. Its clinical spectrum is varied and depends on how the host's immune system reacts against the infectious agent, so the poles are recognized tuberculoid and lepromatous determined as a definite shape and borderline. On the other hand is considered that the leprotics reactions (type 1, type 2 phenomenon pike) are complications of immune hyperreactivity that occurs when immune balance is affected in the host. In 1982 the World Health Organization established multidrug therapy as an effective tool for control of this disease, currently the drug regimen was determined based on the classification that distinguishes the patient in paucibacillary and multibacillary. We report a 64 year old male with a history of multibacillary lepromatous leprosy 3 years, with irregular treatment, suspended 6 months before admission consistent clinical urinary sepsis, with subsequent catheter-associated septicemia, who was with treatment broad-spectrum antibiotic, with satisfactory hemodynamic status and management of leprosy clinic. [Escalante, E, Trout, G, Oliva J, Mejia F. Leprosy: sepsis in patients with type II reaction. A case report. MedUNAB 2012; 15:123-129].