Intramedullary non-dysraphic cervical spine lipoma - case report / Lipoma intramedular da coluna cervical não disráfica - relato de caso

Intramedullary lipomas correspond to about 1% of the intramedullary tumors. These lesions are commonly associated with spinal dysraphisms and midline defects. Non-dysraphic lipomas are quite rare lesions, potentially located at any site of the spinal cord. Here we present the case history of an intramedullary non-dysraphic cervical spine lipoma.

Lipomas intramedulares correspondem a aproximadamente 1% dos tumores intramedulares. Essas lesões são comumente associadas com disrafismos e defeitos da linha média. Lipomas não disráficos são lesões muito raras, potencialmente localizadas em qualquer local da medula espinhal. Neste trabalho apresentamos o caso de um lipoma intramedular da coluna cervical não disráfica.

Acute paraplegia by spinal angiolipoma. Case report and literature review / Paraplegia aguda por angiolipoma espinal. Relato de caso e revisão da literatura / Paraplejía aguda por angiolipoma espinal. Reporte de caso y revisión de la literatura

Spinal angiolipoma is an uncommon form of benign tumor. There are 142 reported cases and only one of acute paraplegia. We describe a case of a 39 year old male with acute spinal paraplegia angiolipoma in T4-T5 with surgical resolution three weeks after the onset of the neurological syndrome. Postoperative neurologic recovery was complete. The angiolipoma consists of mature fat cells and abnormal blood vessels. There are 2 types: non-infiltrating and infiltrating. Its clinical course is slow and progressive, it can be accelerated by vascular phenomena, intratumoral abscess, and pregnancy. There is just one report of spontaneous intratumoral hemorrhage and acute paraplegia, coinciding with our case. There is no consensus as to treatment, and release and complete resection are suggested, as it is a disease with good prognosis. Angiolipoma spinal epidural is a rare form of benign tumor, and the treatment of this pathology continues to be release and resection of the tumor, with a favorable prognosis, despite the delay in surgery, as in the case reported. Intratumoral bleeding should be considered a cause of acute spinal compression syndrome, as ocurred in our patient.

O angiolipoma espinhal é um tumor benigno incomum. Há 142 casos notificados, com apenas um de paraplegia aguda. Descrevemos o caso de um paciente de 39 anos com paraplegia aguda decorrente de angiolipoma espinal em T4-T5 com resolução cirúrgica três semanas após o início da síndrome neurológica. A recuperação neurológica pós-operatória foi completa. O angiolipoma consiste em células adiposas maduras e vasos sanguíneos anormais. Existem dois tipos: os não infiltrantes e os infiltrantes. Seu curso clínico é lento e progressivo, e pode ser acelerado por fenômenos vasculares, abcessos intratumorais e gravidez. Há somente um relato de hemorragia intratumoral espontânea e paraplegia aguda, coincidindo com o nosso caso. Não há consenso quanto ao tratamento, sugerindo-se a liberação e ressecção completa por ser uma doença de bom prognóstico. O angiolipoma espinal epidural é um tumor benigno incomum e o tratamento dessa patologia continua a ser a liberação e ressecção do tumor, que apresenta prognóstico favorável, apesar da demora da cirurgia, como no caso relatado. A hemorragia intratumoral deve ser considerada como causa da síndrome de compressão espinal aguda, como ocorreu com nosso paciente.

El angiolipoma espinal es una neoplasia benigna infrecuente. Hay 142 casos reportados y uno sólo de paraplejía aguda. Describimos un caso de un paciente de 39 años de edad de sexo masculino con paraplejía aguda por angiolipoma espinal T4-T5 con resolución quirúrgica tres semanas posteriores al inicio del síndrome neurológico. A recuperación neurológica postoperatoria fue completa. El angiolipoma se compone de células adiposas maduras y vasos sanguíneos anormales. Hay 2 tipos: no infiltrantes e infiltrantes. De curso clínico lento y progresivo que puede acelerarse mediante fenómenos vasculares, absceso intratumoral y el embarazo. Hay un solo reporte de hemorragia intratumoral espontánea y paraplejía aguda, coincidiendo con nuestro caso. No existe consenso para el tratamiento, sugiriéndose la liberación y resección total por ser una patología de buen pronóstico. Angiolipoma espinal epidural es un tumor benigno infrecuente siendo el tratamiento de ésta patología la liberación y resección tumoral con un pronóstico favorable, a pesar de la demora del acto quirúrgico como en el caso reportado. El sangrado intratumoral debe considerarse como causal de síndrome de compresión espinal agudo como ocurrió con nuestro paciente.

Sequestered lumbar disc herniation mimicking spinal tumor / Hérnia de disco lombar sequestrada simulando tumor espinhal

The occurrence of herniated disc simulating diseases in neuroimaging it?s an uncommon situation. However, due to changes that occur in sequestered disc fragment, some cases can mimic spinal neoplasms. Thus, we present the case of a female patient, 60 year-old, with left back pain and left leg weakness. Left lower limb presented with strength grade IV, positive 45 degress Lasègue?s signal and patellar areflexia. Lumbar spine magnetic resonance imaging (MRI) showed an expansive left centro-lateral lesion at L4-L5 level, hypointense on T1W, hyperintense on T2W, with peripheral contrast uptake, causing compression of the dural sac and L5 nerve root. A hemilaminectomy was performed, with complete excision of the lesion. Histological analisys confirmed discal hernia. Disc herniation is a condition characterized by the displacement of the disc content to the spinal canal, predominantly in the lumbar region, and manifesting as radiculopathy. The fragment sequestration occurs in 30% of the cases and is characterized by loss of continuity with remaining disc. MRI exams generally allow diagnostic confirmation; however, there may be diagnostic confusion with tumors, arachnoid cysts and abscesses. The inflammatory reaction occurred in the disc fragment produces the differences in MRI signal. The fragment is hypointense on T1W, hyperintense on T2W, with peripheral enhancement after contrast. Malignancies and Schwannomas have homogeneous or heterogeneous uptake. The epidural abscess is isointense on T1W and hyperintense on T2W, with homogeneous or peripheral enhancement, similar to discal herniation. Thus, sequestered disc herniation can mimic other space-occupying lesions, being necessary a surgical approach to obtain material for histopathological analysis and diagnostic confirmation.

A ocorrência de hérnias de disco simulando outras patologias em neuroimagens é incomum. Entretanto, devido às alterações que ocorrem no fragmento discal sequestrado, alguns casos podem mimetizar neoplasias espinais. Assim, apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 60 anos, com lombalgia à esquerda e fraqueza na perna esquerda. O membro inferior esquerdo apresentava força grau IV, sinal de Laségue positivo a 45 graus e arreflexia patelar. Ressonância nuclear magnética (RNM) de coluna lombossacra evidenciou lesão expansiva centrolateral esquerda ao nível de L4-L5, hipointensa em T1, hiperintensa em T2, com captação periférica de contraste, determinando compressão do saco dural e raiz de L5. Realizou-se hemilaminectomia com excisão completa da lesão. A análise histológica confirmou hérnia discal. Hérnia de disco é uma patologia caracterizada pelo deslocamento do conteúdo discal para o canal vertebral, predominando na região lombar e manifestando-se como radiculopatia. O sequestro do fragmento ocorre em 30% dos casos e se caracteriza por perda da continuidade com o disco remanescente. Exames de RNM geralmente permitem a confirmação diagnóstica, entretanto, pode haver confusão diagnóstica com tumores, cistos aracnóideos e abscessos. A reação inflamatória ocorrida no fragmento discal produz as diferenças de sinal na RNM. O fragmento é hipointenso em T1, hiperintenso em T2, apresentando realce periférico após contraste. Neoplasias malignas e Schwannomas apresentam captação homogênea ou heterogênea. Os abscessos epidurais podem apresentar realce homogêneo ou periférico, semelhante às hérnias discais. Assim, hérnias de disco sequestradas podem mimetizar outras lesões ocupando espaço, sendo necessária abordagem cirúrgica com obtenção de material para análise histopatológica para confirmar o diagnóstico.

Avaliação da evolução pós-operatória dos ependimomas intramedulares / Post-operative outcome evaluation of intramedullary ependymomas

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da técnica microcirúrgica utilizada para ressecção completa dos ependimomas intramedulares sem agregar déficits aos pacientes, em especial, aos pacientes funcionalmente independentes no pré-operatório. MÉTODO: Este estudo avaliou, segundo a escala funcional de McCormick, a evolução pós-operatória de uma série de 20 pacientes submetidos à ressecção microcirúrgica total para ependimomas intramedulares. RESULTADOS: A ressecção completa foi atingida em 19 dos 20 pacientes (95%) e somente um paciente apresentou piora clínica (5%). Nos pacientes com independência funcional pré-operatória, com McCormick grau I e II, não houve piora clínica e todos os tumores foram ressecados completamente. No subgrupo de pacientes grau II, a média do status funcional pós-operatória apresentou melhora estatisticamente significativa. Nenhum paciente com grau IV melhorou após o tratamento cirúrgico. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico foi eficaz para ressecar completamente os tumores sem agregar déficits neurológicos na maioria dos pacientes. Nos pacientes com McCormick graus I e II pré-operatórios a cirurgia deve ser indicada no momento do diagnóstico.

OBJECTIVE: Evaluate the efficacy of the microsurgery technique used aiming total tumor resection without causing neurological deficits, with special attention to the patients with good functional status before surgery. METHOD: This study has evaluated according to the McCormick functional scale the surgical outcome of a series of twenty patients with intramedullary ependymomas submitted to microsurgical resection. RESULTS: Total surgical resection was achieved in 19 of the 20 patients (95%). Only one patient experienced clinical worsening (5%). Patients classified as McCormick grade I and II who were independent pre-operatively remained so in the post-operative period and had their tumors completely removed. In grade II patients there was a significant improvement in their post-operative status. None of the grade IV patients improved after surgical treatment. CONCLUSION: Surgical treatment has proven to be efficient in completely removing tumors without adding neurological deficits in most patients. In patients with McCormick grades I and II pre-operatively surgery should be indicated early in the diagnosis.

A avaliação da evolução pós-operatória dos ependimomas intramedulares / Post-operative outcome evaluation of intramedullary ependymomas

Os ependimomas intramedulares são tumores de crescimento lento que acarretam déficits neurológicos progressivos e pode levar os pacientes a dependência funcional. Embora a remoção microcirúrgica seja o tratamento de escolha para a lesão, questionamento existe sobre se pacientes com apenas sinais clínicos leves devem ser submetidos a ressecções cirúrgicas radicais. Este estudo avaliou, segundo a escala funcional de McCormick, a evolução pós-operatória de uma série de vinte pacientes submetidos à ressecção microcirúrgica total para ependimomas intramedulares. A ressecção completa foi atingida em 19 dos 20 pacientes (95%), somente 1 paciente apresentou piora clínica (5%). Nos pacientes com independência funcional pré-operatória, com McCormick grau I e II, não houve piora clínica e todos os tumores foram ressecados completamente. No subgrupo de pacientes grau II, a média do status funcional pós-operatória apresentou melhora estatisticamente significativa. Nenhum paciente com grau IV melhorou após o tratamento cirúrgico. O tratamento cirúrgico foi eficaz para ressecar completamente os tumores sem agregar déficits neurológicos na maioria dos pacientes. Nos pacientes com McCormick graus I e II pré-operatório a cirurgia deve ser indicada no momento do diagnóstico.

Intramedullary ependymomas are slow-growing lesions that progressively lead to neurological compromise and functional dependence. Although surgical excision is the treatment of choice for such lesions, there is questioning as to whether patients with only subtle clinical findings should be subjected to radical surgical resections. This study has evaluated according to the McCormick functional scale the surgical outcome of a series of twenty patients with intramedullary ependymomas submitted to microsurgical resection. Total surgical resection was achieved in 19 of the 20 patients (95%). Only one patient experienced clinical worsening (5%). Patients classified as McCormick grade I and II who were independent pre-operatively remained so in the post-operative period and had their tumors completely removed. In grade II patients there was a significant improvement in their post-operative status. None of the grade IV patients improved after surgical treatment. Surgical treatment has proven to be efficient in completely removing tumors without adding neurological deficits in most patients. In patients McCormick grades I and II pre-operatively surgery should be indicated early in the diagnosis.

Estudo epidemiológico de 55 pacientes portadores de doença vertebral metastática sintomática em Santo André - SP, Brasil / Epidemiological study of 55 patients with symptomatic metastatic spinal disease in Santo André - SP, Brazil / Estudio epidemiológico de 55 pacientes con enfermedad metastásica sintomática de la columna vertebral en Santo André - SP, Brasil

OBJETIVO: Apresentar o perfil epidemiológico dos pacientes portadores de doença vertebral metastática sintomática de serviço público de atenção terciária na região do ABC. MÉTODO: Avaliamos de Janeiro de 2008 a Janeiro de 2011, 55 pacientes com diagnóstico de metástase vertebral e coletamos dados de idade no diagnóstico de lesão metastática, sexo, tipo de tumor, topografia vertebral e sintomatologia. A evolução da doença foi observado nas datas: biópsia da neoplasia primária; início de sintomas vertebrais; diagnóstico de doença vertebral metastática (imagem) e data da cirurgia. RESULTADOS: A idade dos pacientes variou de 28 a 85 anos; 40% homens e 60% mulheres. Os principais tumores foram carcinoma de mama (32,7%), mieloma múltiplo (25,4%) e carcinoma de próstata (14,5%). Observamos 25 pacientes (45,4%) com lesões na coluna torácica; 13 pacientes (23,6%) lombares ou sacrais; 11 pacientes (20%) difusas e 6 pacientes (10,9%) cervicais. 34 pacientes (61,8%) apresentavam somente dor, os demais (38,2%) apresentavam também alteração neurológica. O intervalo entre a lesão primária e a manifestação clínica de lesão vertebral apresentou mediana de 190 dias; entre a sintomatologia na coluna e o diagnóstico por imagem teve mediana de 70 dias; aos submetidos a cirurgia, entre o diagnóstico e o procedimento foi de 288 dias. CONCLUSÃO: Observamos os dados epidemiológicas, compatíveis a literatura: predomínio do sexo feminino (60%), com idade média de 55 anos; metástases predominantemente toracolombares (69%) por neoplasia de mama, mieloma múltiplo e próstata (72%). Observamos ampla variação no intervalo de tempo na descrição cronológica dos eventos clínico-diagnósticos e cirúrgicos.

OBJECTIVE: To present the epidemiological profile of patients with symptomatic metastatic spinal disease treated in tertiary public care in the ABC region. METHOD: We evaluated 55 patients with vertebral metastases and collected data on age at diagnosis of metastatic lesion, sex, tumor type, spinal topography and symptoms from January 2008 to January 2011. Disease progression was observed on the following occasions: biopsy of the primary tumor, early spinal symptoms, diagnosis of spinal metastatic disease (images), and date of surgery. RESULTS: The patients' ages ranged from 28 to 85 years; 40% were men and 60% were women. The primary tumors were breast carcinoma (32.7%), multiple myeloma (25.4%), and prostate carcinoma (14.5%). We observed 25 patients (45.4%) with lesions in the thoracic spine, 13 patients (23.6%) with lumbar or sacral lesions, 11 patients (20%) with diffuse lesions, and 6 patients (10.9%) with cervical lesion. Thirty four patients (61.8%) had only pain, and the others (38.2%) had also neurological changes. The median intervals between the primary lesion and the clinical manifestation of vertebral lesion was 190 days; between the spine symptoms and the imaging diagnosis the median was 70 days; for those who underwent surgery, the median between the diagnosis and the procedure was 288 days. CONCLUSION: The epidemiological data were consistent with the literature: female predominance (60%), mean age was 55 years; thoracolumbar metastases were predominantly (69%) due to breast cancer, multiple myeloma and prostate cancer (72%). We observed wide variation in the interval between the chronological description of clinical events, both diagnostic and surgical.

OBJETIVO: Presentar el perfil epidemiológico de los pacientes con síntomas de enfermedad metastásica espinal tratados en el servicio público de atención terciaria en la región del ABC. MÉTODO: Se evaluaron 55 pacientes con diagnóstico de metástasis vertebral y se recogieron datos sobre la edad al diagnóstico de la lesión metastásica, sexo, tipo de tumor, la topografía y los síntomas espinales de enero 2008 a enero 2011. La progresión de la enfermedad se observó en las siguientes ocasiones: biopsia del tumor primario, primeros síntomas de la columna vertebral, diagnóstico de la enfermedad metastásica espinal (imágenes) y fecha de la cirugía. RESULTADOS: La edad de los pacientes osciló entre 28 y 85 años; el 40% eran hombres y el 60% mujeres. Los tumores primarios fueron carcinoma de mama (32,7%), mieloma múltiple (25,4%) y carcinoma de próstata (14,5%). Hemos observado 25 pacientes (45,4%) con lesiones en la columna vertebral torácica, 13 pacientes (23,6%) con lesiones lumbares o sacras, 11 pacientes (20%) con lesiones difusas y 6 pacientes (10,9%) con lesiones cervicales. Treinta y cuatro pacientes (61,8%) tenían sólo dolor y el restante (38,2%) también tenía trastornos neurológicos. Los intervalos promedio entre la lesión primaria y la manifestación clínica de la lesión vertebral fue de 190 días, entre los síntomas de columna y el diagnóstico por imágenes la mediana fue de 70 días; para aquellos que se sometieron a la cirugía, la mediana entre el diagnóstico y el procedimiento fue de 288 días. CONCLUSIÓN: Los datos epidemiológicos fueron compatibles con la literatura: predominio del sexo femenino (60%), edad media de 55 años, predominantemente metástasis toracolumbar (69%) debido a cáncer de mama, mieloma múltiple y cáncer de próstata (72%). Se observó una amplia variación en el intervalo entre la descripción cronológica de eventos clínicos ya sean diagnósticos o quirúrgicos.

Manifestações clínicas de tumores raquemedulares / Clinical manifestations of rachimedular tumors

A medula espinhal é a parte do Sistema Nervoso Central envolta pela coluna vertebral. Neoplasias primárias ou metastáticas podem causar compressão medular e acarretar quadros clínicos característicos de acordo com os tratos espinhais afetados. A anamnese e o exame físico são de suma importância para abordagem inicial.

The spinal cord is a part of the central nervous system protected by the vertebrae spine. Primary or metastatic neoplasm tumors could cause spinal compression resulting in characteristic clinical manifestations due to a specific spinal tract involved. History and physical exam have a role part as a first step approach in these patients.

Meningioma intramedular cervical: relato de caso e revisão da literatura / Intramedullary cervical meningioma: a case report and literature review

Os meningiomas estão entre os tumores benignos mais comuns do canal espinhal, em adultos, encontrados, predominantemente, nos segmentos torácicos. Segundo a literatura, a ocorrência de um meningioma intramedular cervical é muito rara, com apenas oito trabalhos científicos relatados até o momento. Apresentaremos o nono relato de caso ? talvez o primeiro relato publicado na literatura médica brasileira ? e revisaremos os estudos anteriores. Paciente, de 40 anos de idade, iniciou com sintomas de fraqueza na mão direita e dores cervicais que se agravavam durante a noite. A ressonância magnética revelou lesão intramedular extensa cervical. A paciente foi submetida somente à biópsia, por causa de dificuldades na ressecção, sendo depois proposta radioterapia. O tumor teve uma discreta redução, a paciente permaneceu sem piora dos sinais e sintomas durante os oito anos de evolução. Embora muito raros, meningiomas intramedulares cervicais existem e devem estar no diagnóstico diferencial de tumores nessa localização. O principal tratamento dessas lesões, de acordo com relatos anteriores, é a cirurgia, com bons resultados.

Meningiomas are among the most common benign tumours of the spinal canal in adults, found predominantly in the thoracic segments. According to the literature, the occurrence of an intramedullary cervical meningioma is very rare, with only eight scientific papers reported in the literature so far. We present the ninth case report ? probably the first reported in the Brazilian medical literature ? and review the previous reports. 40-year-old patient, who started the symptoms with weakness in her right hand and neck pain that worsened at night. The MRI revealed extensive intramedullary cervical lesion. The patient underwent biopsy only and, then, underwent radiotherapy. The tumor had a slight reduction and the patient remained without worsening of signs and symptoms during the eight years of evolution. Although very rare, intramedullary cervical meningiomas should be in the differential diagnosis of tumors of this location. The main treatment of these lesions, according to previous reports, is surgery with excellent results.