Résumé
O mielolipoma é um tumor benigno raro oriundo do córtex adrenal, não funcionante e normalmente assintomático. É geralmente descoberto de incidentalmente por meio de exames de imagem. A ruptura e o sangramento são complicações pouco habituais que podem evoluir tanto para uma hemorragia retroperitonial maciça, quanto para um hematoma. A compressão de estruturas adjacentes por um hematoma retroperitonial de origem adrenal é um evento pouco frequente. Atualmente, a resolução cirúrgica dessa complicação continua sendo uma decisão difícil e controversa, haja vista que o tratamento expectante pode ser realizado em alguns casos. Contudo, a exploração cirúrgica tem sido indicada para os casos sintomáticos (dor ou infecção) ou em que haja dúvida diagnóstica com neoplasia maligna. Os autores apresentam um caso de mielolipoma gigante de glândula adrenal, o qual evoluiu com ruptura espontânea complicada por hematoma organizado e dor abdominal. Concomitantemente, havia dúvida diagnóstica quanto à neoplasia retroperitoneal pelo exame de imagem (tomografia computadorizada). O paciente foi operado e evolui satisfatoriamente, com resolução da síndrome dolorosa abdominal.
Résumé
RACIONAL: A neoplasia da glândula supra-renal pode ser oriunda de diversos tipos histológicos. O carcinoma é raro, correspondendo à 0,02% de todas as neoplasias. OBJETIVOS: Revisar os últimos avanços relacionados ao diagnóstico e ao tratamento do carcinoma da glândula supra-renal. MÉTODOS:Foi realizada revisão da literatura no Medline, livros texto de autores consagrados e referências obtidas de artigos considerados de maior relevância. CONCLUSÕES: Aproximadamente 79% dos carcinomas supra-renais são funcionantes. O hormônio mais comumente secretado é o cortisol causando síndrome de Cushing. Portadores de lesões não-funcionantes podem apresentar queixas relacionadas com o crescimento local da lesão. Ele está presente em uma série de síndromes neoplásicas de origem familiar. Ainda não está definido se o carcinoma esporádico tem origem em lesões benignas. De acordo com os sintomas, a investigação diagnóstica inicial envolve dosagens de cortisol urinário e nível sérico de aldosterona e renina. A tomografia abdominal ou a ressonância magnética são os exames de imagem de primeira linha. O PET scan com fluorodeoxiglicose apresenta potencial para diferenciação entre lesão benigna e maligna. A biópsia com agulha fina não está indicada devido à sua alta taxa de complicações. O tratamento de eleição é o cirúrgico com ressecção em bloco de órgãos adjacentes se necessário. Linfadenectomia aórtica e retroperitoneal deve ser realizada. Recorrência local ou metástases ocorrem em 80% dos casos. Procedimentos cirúrgicos citoredutores beneficiam os casos de doença avançada. Na presença de metástases, nos submetidos à cirurgia citoredutora e nos com recorrência local à quimioterapia com mitotano está indicada. Radioterapia é o tratamento de escolha no caso de metástases ósseas e tratamento adjuvante em alguns casos de risco elevado para recorrência. Em adultos a sobrevida média geral em 5 anos varia de 10% a 35%. Após operação curativa varia de 20% a 58%.
BACKGROUND: Adrenal gland neoplasm may be originated from diverse histological types. Carcinomas are rare findings, and correspond to only 0,02% of all neoplasms. AIM: To review the latest advances in relation to the treatment of adrenal gland carcinomas. METHODS: A literature review was performed using Medline, text books and authors, as well as references obtained from relevant articles. CONCLUSION: Approximately 79% of adrenal gland carcinomas are functional. The most commonly secreted hormone is cortisol, which causes Cushing´s syndrome. Patients with non-functional lesions may complain about local growth of the lesion. This type of carcinoma is present in a series of other neoplasic syndromes of familiar origen. According to the symptoms, initial diagnostic investigation involves dosage of urinary cortisol, as well as aldosterone and renin serum levels. Abdominal tomography or magnetic ressonance are first class image tests. Fluorodeoxyglucose pet scan is a tool that can be used to differentiate benign and malignant lesions. Fine needle biopsy is not indicated due to the high rate of complications. The choosen treatment is usually surgery with block ressection of adjacent organs if necessary. Aortic and retroperitoneal lymphadenectomy should be performed. Local recurrence and metastasis occur in 80% of the cases. Cytoreductive surgical procedures benefit cases of advanced disease. Quimiotherapy using mitotane is indicated to patients who were submitted to cytoreductive surgery, who have had local recurrence and in those with metastasis. Radiotherapy is the treatment of choice in the event of bone metastasis and adjuvant treatment is used in a few cases with elevated recurrence risks. In adults, the overall average life span in 5 years varies between 10% to 35%. After curative surgery it varies between 20% to 58%.
Résumé
Objetivos: Descrever caso de neuroblastorna em sua forma menos freqüente (estágio IV-S), com metástases avançadas em fígado e medula óssea em lactente de cinco meses, relatando as divergências entre as opiniões dos autores de uma extensa revisão de literatura em relação às condutas e aos resultados. Descrição: Lactente de cinco meses apresentou-se com febre e hepatomegalia a esclarecer. Ultra-sonografia abdominal demonstrou fígado com dimensões aumentadas, ecotextura heterogénea às custas de numerosas imagens hipoecóicas difusamente distribuídas e, na supra-renal direita, massa hiperecóica de contornos bem definidos, medindo, aproximadamente, 65 cm³. Biópsia de medula óssea e de fígado revelou neoplasia maligna de pequenas células redondas e azuis compatíveis com neuroblastoma. O tratamento consistiu de sete ciclos de quimioterapia. seguida pela ressecção do tumor. O exame anátomo-patológico evidenciou ganglioneuroblastoma, "intermixed". Comentários: Não na uma padronização de conduta em relação ao neuroblastoma estadiado como IV-S. Alguns autores sugerem que não se deve tratar esse tumor em pacientes menores de um ano, peia alta taxa de regressão espontânea. Outros consideram a quimioterapia a conduta mais adequada. A ressecção cirúrgica imediata ou após a quimioterapia é também controversa.
Objectives: A case of neuroblastoma in its less frequent form (stage IV-S) with advanced metastases in liver and bone marrow in a five-month-old infant is described. Description: The patient presented fever and hepatomegaly. Abdominal ultrasonography showed liver with augmented dimensions, heterogeneous echotexture due to numerous and diffusely distributed hypoechoic images. A 65 cm³ hyperechoic mass in right adrenal, with well-defined contours was detected. Biopsy of bone marrow and liver revealed malignant neoplasm of small round blue cells, compatible with neuroblastoma. Treatment consisted of seven chemotherapy cycles followed by tumor resection. Histological examination revealed intermixed ganglioneuroblastoma, Comments: A discussion on different approaches to treatment of I V-S stage neuroblastoma is made.