Tumor fibroso solitario cerebral: A propósito de un caso / Solitary fibrous tumor of the brain: A case report

RESUMEN Introducción: Los tumores fibrosos solitarios (TFS) son neoplasias raras de origen mesenquimal que, aunque generalmente se desarrollan en la pleura visceral, ocasionalmente se presentan en la cavidad intracraneal. Además, se caracterizan por altas tasas de metástasis y recurrencia. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente masculino de 59 años con cuadro de 3 meses de cefalea y bradipsiquia. La tomografía reveló una tumoración neoformativa que infiltra cavidad nasal, celdillas etmoidales, y fosa craneal anterior, comprometiendo lóbulo frontal izquierdo. El paciente fue sometido a dos craniectomías exploratorias donde se realizaron los diagnósticos sugestivos de neoplasia glial de alto grado y TFS. Para la precisión diagnóstica se realizó inmunohistoquímica que fue compatible con tumor fibroso solitario. Se analiza el caso centrándose particularmente en los aspectos histopatológicos, localización inusual de este tumor y sus manifestaciones clínicas variables.

ABSTRACT Introduction: Solitary fibrous tumors (SFTs) are rare mesenchymal neoplasms that, although typically develop in the visceral pleura, occasionally occur in the intracranial cavity. Furthermore, they are characterized by high rates of metastasis and recurrence. Case Report: We present the case of a 59-year-old male patient with a 3-month history of headache and bradyphrenia. Computed tomography revealed a neoformative tumor infiltrating the nasal cavity, ethmoid sinuses, and anterior cranial fossa, involving the left frontal lobe. The patient underwent two exploratory craniectomies, during which diagnoses suggestive of high-grade glial neoplasia and SFT were made. For precise diagnosis, immunohistochemistry was performed, which was consistent with solitary fibrous tumor. The case is analyzed, focusing particularly on histopathological aspects, the unusual location of this tumor, and its variable clinical manifestations.

Características clínicas y patológicas de pacientes con tumores del sistema nervioso central en un centro en Suramérica desde 2010 hasta 2015 / Clinico-pathological characteristics of central nervous system tumors in a South American center from 2010 to 2015

Resumen Objetivo: Caracterizar los pacientes diagnosticados con tumores del sistema nervioso central en el Instituto Neurológico de Colombia durante el periodo 2010-2015. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo. Para los tumores primarios se usó la clasificación de la Organización Mundial de la Salud y para los metastásicos se usó la Clasificación Internacional de Enfermedades en Oncología. Resultados: Se identificaron 288 pacientes, 194 de ellos con tumores primarios y 94 tumores metastásicos. No se lograron clasificar los tumores primarios en el 23,7 % de los casos y para los metastásicos no se obtuvo la clasificación morfológica (histológica) en el 35,1 % de los casos. Los hombres presentaron con mayor frecuencia tumores de comportamiento maligno tipo glioblastoma NEO (no especificado de otra manera) (14,9 %) y en las mujeres predominaron los tumores de comportamiento benigno tipo meningioma (23,2 %). En mayores de 65 años, tanto el glioblastoma NEO como el meningioma fueron más frecuentes en mujeres con 17,4 % y 28,3 %, respectivamente. Entre los pacientes con tumores metastásicos, de acuerdo con la clasificación topográfica, los tumores primarios más frecuentes se localizaron en pulmón (39,4 %) y mama (17 %). No se identificó el sitio primario de metástasis en el 11,7 % de los casos. La histología más comúnmente identificada fue el adenocarcinoma (14,9 %), seguido del carcinoma (8,5 %). Conclusiones: Para una vigilancia efectiva de la enfermedad es necesario realizar un monitoreo epidemiológico y clínico de tumores primarios y metastásicos, mediante el uso de registros institucionales de cáncer, incluyendo datos topográficos, histológicos y moleculares, según disponibilidad.

Abstract Objective: The aim of this study was to characterize patients with a diagno- sis of a central nervous system (CNS) tumors at the Instituto Neurologico de Colombia during the period between 2010 to 2015. Methods: A retrospective descriptive study was conducted. The Classification of the World Health Organization was used for CNS primary tumors whereas the International Classification of Diseases for oncology (ICD-O) was used for CNS metastatic tumors. Results: 288 patients were identified, 194 of them with primary tumors of CNS and 94 with metastatic tu- mors from systemic cancer. It was not possible to classify primary tumors in 23.7% of the cases and regarding the metastatic tumors it was not possible to obtain the classification in 35.1 % of the cases. Men presented more frequently tumors of ma- lignant behavior such as glioblastoma NOS (not otherwise specified) (14.9 %) while in women benign behavior tumors such as meningioma predominated (23.2 %). For population older than 65 years old, both glioblastoma NOS and meningioma were more frequent in women with 17.4 % and 28.3 %, respectively. In patients with CNS metastatic tumors, according to the topographic classification, the most frequent primary tumors were lung (39.4 %), followed by breast (17 %). Its origin was not iden- tified in 11.7 % of the cases. The most identified histology was adenocarcinoma (14.9 %), followed by carcinoma (8.5 %). Conclusion: For disease surveillance, it is necessary to complete epidemiological and clinical monitoring of primary and metastatic tumors of the CNS by using institutional cancer registries including topographic, histological and molecular data according to availability.

Epidemiología descriptiva y cambios en la frecuencia de tumores astrocíticos en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México / Descriptive epidemiology and frequency variations of astrocytic tumors in the National Institute of Neurology and Neurosurgery of Mexico

Resumen: Objetivo: Determinar distribución, localización y cambios de la frecuencia de tumores astrocíticos (TA) en un instituto mexicano de neurología. Material y métodos: Se revisaron los registros institucionales de TA de cinco décadas. Se compararon las relaciones TA/egresos quirúrgicos (EQ) y TA/total de tumores del sistema nervioso central (TSNC) de 1995 a 2014. Resultados: Se analizaron 2 287 TA (1 356 en hombres y 931 en mujeres). El glioma más común fue el glioblastoma multiforme (GBM), que estuvo presente en adultos jóvenes con una frecuencia mayor a la reportada en otros estudios. La relación TA/EQ y TA/TNSC fue similar entre 1995 y 2014. Conclusiones: En general, la frecuencia de TA atendidos en el Instituto es similar a la reportada internacionalmente. No obstante, los casos de TA en el subgrupo de adultos jóvenes con GBM son más frecuentes (40%) que las incidencias reportadas en otros estudios (menores al 5%). No se encontró variación significativa en la frecuencia de TA durante las últimas dos décadas.

Abstract: Objective: To determine distribution, localization and frequency variations of astrocytic tumors (AT) in a Mexican Institute of neurology. Materials and methods: Institutional registries of AT from five decades were analyzed. AT/Surgical discharges (SD) and AT/Central Nervous System Tumors (CNST) from 1995 to 2014 were compared. Results: Two thousand two hundred and eighty-seven AT (1 356 men and 931 women) were analyzed. The most common glioma was glioblastoma multiforme (GBM), found in young adults with a higher frequency to that reported in other studies. Relation of AT/SD, as well as, relation of AT/CNST was similar between 1995 and 2014. Conclusions: In general, the frequency of AT attended at the Institute is similar to that found worldwide, being only higher the number of GBM in younger adults. There was not significant variation in the frequency of AT during the time studied.

Tumor maligno de la vaina del nervio periférico del ciático izquierdo / Malignant peripheral nerve sheath tumor of the left sciatic nerve

RESUMEN Fundamento: los tumores malignos de la vaina del nervio periférico, son sarcomas de partes blandas con una baja incidencia. Objetivo: presentar un caso de tumor maligno de la vaina del nervio ciático izquierdo que recibió tratamiento quirúrgico en el Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech de la provincia Camagüey en junio de 2018. Presentación del caso: paciente masculino de 45 años, antecedentes de neurofibromatosis tipo I. Historia de dolor ciático troncular izquierdo que se hizo constante. Refirió dificultad para la marcha y aumento de volumen a nivel del glúteo izquierdo. Se palpó tumoración de siete centímetros de diámetro de superficie lisa, firme, fija a planos profundos y dolorosos a la manipulación. La ultrasonografía de partes blandas mostró: imagen compleja de localización profunda hipoecóica ovalada de 45 X 9 X 20 milímetros, de contornos regulares, bien definidos a una profundidad de la piel de 22 mm. Se decidió tratamiento quirúrgico basado en la excéresis de la tumoración. La biopsia definitiva luego de la inmunohistoquímica informó: tumor maligno de la vaina del nervio periférico de alto grado en un neurofibroma previo. Conclusiones: los tumores malignos de la vaina del nervio ciático son neoplasias raras y aún más su localización proximal. En el caso que se presentó a pesar de su resección quirúrgica radical asociada a radioterapia, el tamaño superior a diez centímetros, la asociación a la neurofibromatosis tipo I y el alto grado histológico, ensombrecen el pronóstico. Es importante el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.

ABSTRACT Background: malignant peripheral nerve sheath tumors are soft tissue sarcomas with a low incidence. Objective: to present a case of malignant peripheral nerve sheath tumor of the left sciatic nerve who underwent surgical treatment at the University Hospital Manuel Ascunce Domenech in the province of Camagüey in June, 2018. Presentation of the case: a 45-year-old male patient, personal history of neurofibromatosis type 1 with a truncal left sciatic pain that turned permanent. He referred gait difficulties and increase of the volume in the left buttock. A tumor mass of seven centimeters was palpated, firm, fix to deep planes and painful at deep palpation. Soft tissue ultrasonography showed: complex oval hypoechoic image of deep location of 45 X 9 X 20 millimeters of regular and well defined contours at 22 millimeters depth from the skin. Surgical treatment was decided base on the tumor resection and radiotherapy. Definitive biopsy after immune histochemistry, informed a high degree malignant peripheral nerve sheath tumor of a previous neurofibroma. Conclusions: malignant peripheral nerve sheath tumors are weird neoplasias and even more its proximal location. The presented patient despite the radical surgical resection associated to radiotherapy, the size superior to ten centimeters, the association to neurofibromatosis type 1 and the high histological degree, worsen the forecast. The precocious diagnosis and accurate treatment are important.

Historical distribution of central nervous system tumors in the Mexican National Institute of Neurology and Neurosurgery / Distribución histórica de neoplasias del sistema nervioso central en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México

Abstract Objective: To determine the frequency of central nervous system (CNS) tumors in the first fifty years of the National Institute of Neurology and Neurosurgery of Mexico Manuel Velasco Suárez (Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México, INNN) from 1965 to 2014. Materials and methods: A total of 16 116 institutional records of CNS tumors were analyzed. The frequency and distribution of CNS tumors were evaluated by tumor type, patient age and patient gender. The annual relationship between CNS tumors and surgical discharges (SD) over the last 20 years was estimated. Results: The frequencies of most CNS tumors were consistent with those found worldwide, and the most common tumors were neuroepithelial tumors (33%), particularly astrocytic tumors (67%); meningeal tumors (26%); and pituitary tumors (20%). The incidence of pituitary tumors in these data was twice as high as that reported in other regions of the world, and the relationship between CNS tumors and SD was consistent over time (0.22-0.39). Conclusion: This study summarizes the largest sample of CNS tumor cases analyzed in Mexico and provides an important reference of the frequency of this tumor type in the country. This work will serve as a basis for conducting studies evaluating factors associated with the presence of CNS tumors and for identifying adequate public health interventions.

Resumen Objetivo: Determinar la frecuencia de neoplasias del sistema nervioso central (NSNC) en los primeros 50 años del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México (INNN). Material y métodos: Se analizaron 16 116 registros institucionales de las NSNC, atendidas en el INNN de 1965 a 2014; se estimó su frecuencia y distribución por tipo de neoplasia, edad y género, y se determinó la relación anual de NSNC y egresos quirúrgicos (EQ) en un período de 20 años. Resultados: Las frecuencias de la mayoría de NSNC fueron consistentes con las encontradas a nivel mundial. Las más frecuentes fueron las neuroepiteliales (33%), entre las cuales destacaron las astrocíticas (67%); meníngeas (26%), e hipofisiarias (20%). El número de neoplasias hipofisiarias en esta serie fue dos veces mayor al reportado en otras regiones del mundo y la relación NSNC/EQ fue similar a través del tiempo (0.22-0.39). Conclusión: Ésta es la mayor serie de casos de NSNC analizados en México y proporciona un referente importante sobre la frecuencia de este tipo de neoplasias en el país. Este trabajo servirá de base para llevar a cabo estudios de los factores asociados a la presencia de NSNC e identificar intervenciones de salud pública adecuadas.

Linfoma leptomeníngeo primario. Reporte de tres casos y revisión de la literatura / Primary leptomeningeal lymphoma. Report of three cases and review of the literature

El linfoma leptomeníngeo primario (LLMP) es una entidad con baja frecuencia de presentación, representa del 1% al 2,4% de los linfomas primarios del sistema nervioso central; las variedades histológica más observadas son el linfoma de la zona marginal tipo MALT, el linfoma B de célula grande difuso y el linfoma linfoblástico de células B. La localización y su extensión determinan las manifestaciones clínicas; en radiología se prefieren las imágenes con medios de contraste, ya que tienden a confundirse con meningiomas como la primera impresión diagnóstica y son la cirugía y los estudios de patología los que confirman el diagnóstico. La quimioterapia es la base del tratamiento en esta entidad, la radioterapia se deja como una opción secundaria. El propósito de este trabajo es presentar tres casos clínicos representativos de LLMP y las variantes por imágenes de radiología, la revisión enfocada de la literatura y el tratamiento de esta infrecuente patología.

Primary Leptomeningeal lymphmoma (PLML) is a low frequency neoplasm representing 1% to 2,4% of primary lymphomas of the central nervous system (CNS). The most frequent histological variety is the extranodal marginal zone lymphoma (MALT lymphoma), but other variants are reported such as diffuse large cell B-cell lymphoma (DLBCL). The location and extent determine the clinical manifestations. In radiology, images with contrast are preferred to difference from meningiomas which are the main differential diagnosis; nevertheless surgery and histology confirm the diagnosis. Chemotherapy is the mainstay of treatment and radiation therapy is a secondary alternative. The purpose of this paper is to present three cases of PML, the radiological variants and to conduct a focused literature review with treatment of this pathology.

Neurofibroma Cantal Solitario: Reporte de Caso / Canthal Solitary Neurofibroma

Objetivos: presentar el caso de una paciente que desarrolló un neurofibroma solitario de localización cantal interna. Diseño de estudio: reporte de caso. Métodos: se reporta el caso de una paciente con un neurofibroma solitario localizado en el canto interno, a la vez que se presenta una breve revisión bibliográfica sobre esta patología infrecuente. Conclusiones: el neurofibroma solitario es una patología infrecuente de naturaleza benigna que puede comprometer el globo ocular, el párpado y la órbita, por lo que debe ser considerado dentro de los diagnósticos diferenciales de la patología tumoral de estas áreas anatómicas.

Objectives: to report the case of a patient with a solitary neurofibroma in the medial canthal area. Study design: case report. Methods: report the case of a patient with a solitary neurofibroma in the medial canthal area and review the pertinent literature. Conclusions: the solitary neurofibroma is a rare benign condition with the potential to compromise the eye, the eyelid and the orbit, so that should be considered in the differential diagnosis of tumoral pathology in these anatomic areas. Keywords: nerve sheath neoplasms, peripheral nervous system neoplasms, neurofibroma.

El trabajo y los Tumores del Sistema Nervioso Central, en población de la ciudad de México / The work and the Central Nervous System tumors in population of Mexico city

El cáncer es un padecimiento que se incrementa en todo el mundo. Existen factores de riesgo bien identificados, no obstante, su aparición es controvertida. Los Tumores del Sistema Nervioso Central (TSNC) son un grupo de neoplasias, no se conoce su causa, algunos autores señalan exposiciones ambientales, causas genéticas y la ocupación; no existen estudios que evalúen el proceso del trabajo en relación a los riesgos y exigencias laborales y la presencia de los TSNC. Se realizó un estudio de casos y controles. Se incluyeron TSNC del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de la Ciudad de México. Se obtuvo información de factores de riesgo ambientales, y de riesgos y exigencias laborales. Se calcularon frecuencia simples, razones de momios e intervalos de confianza al 95%, se consideró estadísticamente significativo una p≤0.05, se realizó regresión logística condicional. Se encontró una asociación entre la presencia de los TSNC y las actividades que demandan niveles altos de atención [RM = 4,25; IC 95% (2,44-7,38)] p = 0,001, así como entre el empleo de fertilizantes e insecticidas y el lugar de residencia (p<0,05). Se debe profundizar en el estudio de las exigencias laborales que demandan intensos niveles de atención y concentración y su relación con el estrés y los daños a la salud.

Cancer is increasing worldwide. There are wellestablished risk factors; however, their appearance is controversial. Tumors of the central nervous system (CNST) are a group of neoplasms of unkown cause, and some authors suggest environmental exposures, genetic factors and occupation as possible causal factors, yet, there are no studies evaluating the risks and demands of work and the presence of CNST. A case-control study was performed, using. CNST from the National Institute of Neurology and Neurosurgery of Mexico City. Information on environmental risk factors, and workplace hazards and demands was obtained. Simple frequency, odds ratios and 95% confidence intervals were calculated, with statistical significance set at p ≤ 0.05, using conditional logistic regression. An association between the presence of CNST and activities that require high levels of care was found [OR = 4.25; (95% CI 2.44 to 7.38)] p = 0.001, and between the use of fertilizers and insecticides and place of residence (p <0.05). Further study of the association between those job requirements that require high levels of attention and concentration and both stress and adverse health effects.

Meningiomas recurrentes: factores asociados / Recurrent meningiomas: associated factors

Objetivo: Identificar los factores relacionados con la recurrencia de los meningiomas intracraneales operados en el INEN. Material y método: Estudio retrospectivo, comparativo, analítico, de caso control. Pacientes con diagnóstico anatomopatológico de meningioma operados con control postoperatorio a cinco años. Resultados: Se realizó la remoción quirúrgica total en 36 pacientes y subtotal en 19 pacientes. Tuvieron recurrencia el 57,8% de los pacientes con resección quirúrgica subtotal y el 33,3% de pacientes con remoción total; esto nos da un OR de 2,7 con una p < 0,05. Se observó mayor recurrencia en pacientes de sexo masculino, con un OR de 1,7. La edad de recurrencia fue de 43,9 +/- 16,3 años versus 40,85 +/- 17,7 del grupo control. El tiempo de recurrencia fue en promedio de 30,7 +/- 16,3 meses. La localización del meningioma que más recurre fue la zona temporal. No existe preponderancia de ningún tipo de meningioma con respecto a la recurrencia. Conclusiones: El factor de la recurrencia fue el grado de resección quirúrgica, encontrándose que un paciente sometido a una remoción quirúrgica subtotal tiene 2,7 veces más posibilidades de presentar recurrencia del meningioma en comparación con la resección quirúrgica total. El sexo masculino presentó mayor recurrencia. La edad promedio fue de 43,9 años. El tiempo de recurrencia en promediofue de 30,7 meses. La localización más frecuente fue la zona temporal. El abordaje que presentó mayor recurrencia fue el frontoparietal. No existió preponderancia de ningún tipo histológico en el meningioma recurrente.

Objective: To identify factors related with recurrence of intracranial meningiomas operated at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (Peruvian National Cancer Institute). Material and method: Retrospective, comparative, analytical, case control study. Patients operated who had an anatomopathological diagnosis of meningioma and who underwent a post-operative control after five years were included. Results: Total surgical resections were performed in 36 patients, and subtotal resections were performed in 19 patients. Nearly sixty per cent (57.8%) of patients undergoing subtotal resections developed recurrences, as well as 33.3% of those who underwent total resections, giving a 2.7 odds ratio (OR) and p < 0.05. Recurrences were most frequently observed in male patients, with a 1.7 OR. Age of recurrence was 43.9 +/- 16.3 years compared to 40.85 +/- 17.7 in the control group. Time for recurrence was on average 30.7 +/- 16.3 months. The location of most frequently recurring meningiomas was the temporal area. There is no predominance of any type of meningioma with respect to recurrence. Conclusions: The factor for recurrence was surgical resection, and it was found that a patient undergoing a subtotal surgical resection had 2.7 times more likelihood for developing meningioma recurrence compared to total surgical resection. Male patients recurred more frequently. Average age of patients was 43.9 years. Average time for recurrence was 30.7 months.