Uso del sildenafilo oral en el tratamiento del linfangioma orbitario / Use of Oral Sildenafil in the Treatment of Orbital Lymphangioma

Los linfangiomas orbitarios son malformaciones vasculares benignas, de crecimiento lento, abortivas y no funcionales, que se presentan principalmente en la primera década de la vida. Las opciones terapéuticas en estos casos presentan una resolutividad limitada, algunos tratamientos suelen ser agresivos y provocar daños del aparato visual. Se presenta un caso de una paciente femenina de 6 años de edad atendida por proptosis del ojo izquierdo a la que se le realizó el diagnóstico clínico-imagenológico de linfangioma de la órbita, con el objetivo de mostrar el resultado alcanzado en el manejo de la misma mediante el uso del sildenafilo por vía oral, modalidad terapéutica en estudio a nivel mundial en el tratamiento de estas afecciones. El tratamiento con sildenafilo en el linfangioma orbitario demostró ser eficaz en la mejoría del cuadro clínico y por imágenes. Durante el tratamiento no se reportaron reacciones adversas(AU)

Orbital lymphatic malformations are benign, slow-growing, abortive, nonfunctional vascular malformations that occur mainly in the first decade of life. Therapeutic options in these cases present limited resolution, some treatments are usually aggressive and cause damage to the visual apparatus. We present a case of a 6-year-old female patient treated for proptosis of the left eye. The clinical-imaging diagnosis of lymphangioma of the orbit was made to show the results achieved in its treatment through the use of oral sildenafil, a therapeutic modality under study worldwide in the treatment of these conditions. The treatment with sildenafil in orbital lymphangioma proved to be effective in the improvement of the clinical and imaging picture. No adverse reactions were reported during treatment(AU)

Hematoma orbitario secundario a cirugía endoscópica nasosinusal / Orbital hematoma secondary to endoscopic sinus surgery

Resumen Durante la cirugía endoscópica nasosinusal, la sección inadvertida y retracción hacia la órbita de la arteria etmoidal anterior (AEA) es el mecanismo habitual del hematoma orbitario (HO); éste se manifiesta con proptosis, dolor y déficit visual potencialmente irreversible. El déficit visual es secundario a isquemia del nervio óptico por aumento de la presión intraocular, siendo suficientes treinta minutos para que ocurra daño visual permanente. Por sus secuelas el tratamiento del HO debe ser rápido y agresivo. Presentamos el caso de un varón de 72 años con diagnóstico de rinosinusitis crónica con pólipos nasales refractaria a tratamiento médico que se sometió a cirugía endoscópica nasal y que desarrolló en el posoperatorio inmediato con un HO. Se manejó precozmente con cantotomía-cantolisis, descompresión orbitaria medial endoscópica y control vascular de la AEA. El paciente evoluciona favorablemente, sin déficit visual. En este artículo se discutirán el diagnóstico y manejo oportunos del hematoma orbitario iatrogénico.

Abstract During endoscopic sinonasal surgery, inadvertent section of the anterior ethmoidal artery (AEA) with retraction into the orbit is the usual mechanism of orbital hematoma (OH), leading to proptosis, pain, and potentially irreversible visual loss. Thirty minutes is sufficient for retinal ischemia and permanent visual loss. The explanation for blindness is due to increased intraorbital pressure. The treatment of iatrogenic HO must be quick and aggressive, because if it is not managed in time, it can cause a permanent visual deficit. We present the case of a 72-year-old man with a diagnosis of chronic rhinosinusitis with nasal polyps refractory to medical treatment who underwent nasal endoscopic surgery, evolving in the immediate postoperative period with an HO, requiring canthotomy - cantolysis and early surgical reintervention for endoscopic medial orbital decompression and vascular control of AEA. The patient evolves favorably, without visual deficit. This article will discuss the timely diagnosis and management of iatrogenic orbital hematoma.

Frontoplastia endoscópica para tratamiento del envejecimiento facial / Endoscopic Frontoplasty for Treating Facial Aging

Introducción: En el concepto moderno de rejuvenecimiento facial, lo principal es conseguir un resultado natural sin marcas quirúrgicas. El lifting endoscópico fronto-témporo-orbitario es en la actualidad, el mejor método para conseguirlo. Objetivo: Determinar la efectividad de la técnica de frontoplastia endoscópica para el tratamiento del envejecimiento facial. Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo de una serie de 28 casos con diagnóstico de envejecimiento facial atendidos en el Centro Nacional de Cirugía de Mínimo Acceso en el período comprendido entre enero de 2014 hasta enero de 2017. Se estudiaron las variables de: sexo, edad, estado civil, escolaridad, raza, tiempo quirúrgico y complicaciones transoperatorias. Resultados: La edad media fue de 54,4 (40-73) años. Predominó el sexo femenino (89,3 por ciento). El nivel medio de escolaridad 61,5 por ciento, estado civil casado 52,0 por ciento. La ptosis de las cejas con presencia de arrugas frontales y glabelares fue el diagnóstico más frecuente 13; 46,4 por ciento. El tiempo quirúrgico medio fue 80,9 (40-120) minutos. No existieron complicaciones intraoperatorias, conversiones, ni reintervenciones. En 27 pacientes (96,4 por ciento) hubo permanencia de los resultados en el tiempo. Se presentaron complicaciones en 4 pacientes (14,3 por ciento). Hubo 19 pacientes atendidos de manera ambulatoria (67,9 por ciento), con estancia hospitalaria de un día (32,1 por ciento). La totalidad mostró satisfacción con los resultados obtenidos. Conclusiones: La frontoplastia endoscópica es un método poco invasivo y muy efectivo para reposicionar las cejas descendidas además tratar las arrugas frontales y glabelares(AU)

Introduction: In the modern concept of facial rejuvenation, the main thing is to achieve a natural result without surgical marks. The endoscopic fronto-temporo-orbital lifting is currently the best method to achieve this. Objective: To determine the effectiveness of the endoscopic frontoplasty technique for the treatment of facial aging. Methods: A descriptive observational study of a series of 28 cases with a diagnosis of facial aging treated at the National Center for Minimal Access Surgery in the period from January 2014 to January 2017 was carried out. The variables of: sex, age, marital status, schooling, race, surgical time and intraoperative complications. Results: The mean age was 54.4 (40-73) years. The female sex prevailed (89.3 percent). The average level of schooling 61.5 percent, married marital status 52.0 percent. Ptosis of the eyebrows with the presence of frontal and glabellar wrinkles was the most frequent diagnosis 13; 46.4 percent. The mean surgical time was 80.9 (40-120) minutes. There were no intraoperative complications, conversions, or reinterventions. In 27 patients (96.4 percent) there was permanence of the results over time. Complications occurred in 4 patients (14.3 percent). There were 19 patients treated as outpatients (67.9 percent), with a hospital stay of one day (32.1 percent). All showed satisfaction with the results obtained. Conclusions: Endoscopic foreheadoplasty is a minimally invasive and very effective method for repositioning lowered eyebrows, as well as treating frontal and glabellar wrinkles(AU)

Presentación atípica de celulitis orbitaria en recién nacido / Typical Orbital Cellulitis Presentation in Newborn

La celulitis orbitaria representa una causa frecuente de inflamación de la órbita, constituyendo una urgencia médica que requiere un manejo multidisciplinario. Se presenta caso de una recién nacida con clínica de aumento de volumen en región bipalpebral derecha y fiebre de 24 horas de evolución. Al examen físico se evidencia proptosis de ojo derecho, aumento de volumen bipalpebral que impide la apertura del globo ocular en su totalidad con signos de flogosis y secreción purulenta en borde palpebral. Los laboratorios reportan leucocitosis y trombocitosis reactiva; tomografía de orbita muestra tumefacción y edema periorbitario derecho, aumento difuso de densidad grasa post-septal extra e intraconal, hallazgos sugestivos de celulitis orbitaria derecha. Se indica antibioticoterapia con vancomicina y cefotaxime, ameritando además drenaje de absceso, obteniéndose secreción purulenta, en la que se aísla Estafilococo aureus meticilino resistente. Siendo una patología inusual en este grupo etario, se recomienda la publicación de este caso(AU)

Orbital cellulitis represents a frequent cause of inflammation of the orbit, constituting a medical emergency that requires multidisciplinary management. We present a case of a newborn with clinic of volume increase in right bipalpebral region and fever of 24 hours of evolution. Physical examination reveals proptosis of right eye, increase of bipalpebral volume that prevents the opening of the eyeball in its entirety with signs of flushing and purulent eyelid margin secretion. Laboratories report leukocytosis and reactive thrombosis; orbital tomography scan shows right periorbital swelling and edema, diffuse increase of extra and intraconal post-septal fat density, suggestive findings of right orbital cellulitis, covered with vancomycin and cefotaxime; subsequently requires abscess drainage where Staphylococcus aureus methycilin- resistant is isolated. Being an unusual pathology in this age group, the publication of this case is recommended(AU)

Glaucoma primario de ángulo abierto y factores de riesgo aterosclerótico: hallazgos por eco-Doppler orbitario / Primary open angle glaucoma and atherosclerotic risk factors: orbital echo-Doppler findings

Objetivo: Determinar los hallazgos por eco-Doppler orbitario en pacientes con glaucoma primario de ángulo abierto según factores de riesgo aterosclerótico. Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo y transversal en 300 órbitas de 150 pacientes con diagnóstico de glaucoma primario de ángulo abierto. A todos los casos se les realizó tonometría de contorno dinámico y tomografía de coherencia óptica. Se identificaron mediante interrogatorio y por el laboratorio clínico los factores de riesgo aterosclerótico: hipertensión arterial, tabaquismo, diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia, obesidad y consumo excesivo de alcohol. Se les realizó ultrasonido orbitario y Doppler carotídeo, y solo en caso de resultar normales se procedió a evaluar mediante eco-Doppler las arterias oftálmica, central de la retina y ciliares posteriores temporales. Resultados: La edad media de los sujetos estudiados fue de 62,3 años. El 55,3 por ciento correspondió al sexo femenino y el 47,3 por ciento al color blanco de la piel. El número de factores de riesgo mostró una correlación lineal moderada, positiva y significativa con el índice de resistencia, mientras que con las velocidades dicha correlación resultó ser negativa. Todos los factores de riesgo expresaron efectos dañinos sobre la hemodinámica del flujo ocular, la presión intraocular y el grosor de las capas de fibras neurorretinianas temporales. Tras ajustar para la edad, esta negativa influencia continuó siendo relevante en la mayoría de los casos. Conclusiones: Los aspectos vasculares del glaucoma deben integrarse a la práctica clínica de esta afección, lo que ayudará a que el enfoque sea más completo, y redundará en un mejor pronóstico de la enfermedad(AU)

Objective: Determine the orbital echo-Doppler findings in patients with primary open angle glaucoma according to atherosclerotic risk factors. Methods: A cross-sectional observational descriptive study was conducted of 300 orbits of 150 patients diagnosed with primary open angle glaucoma. All the cases underwent dynamic contour tonometry and optical coherence tomography. Interrogation and clinical laboratory testing led to identification of the following atherosclerotic risk factors: arterial hypertension, smoking, diabetes mellitus type 2, dyslipidemia, obesity and excessive alcohol consumption. Orbital and carotid Doppler ultrasounds were performed, and only if they were normal they would be followed by echo-Doppler evaluation of the ophthalmic, central retinal and posterior temporal ciliary arteries. Results: Mean age of the study subjects was 62.3 years. 55.3 percent were female and 47.3 percent had white skin. The number of risk factors showed a moderate, positive and significant linear correlation with the resistive index, and a negative correlation with the velocities. All the risk factors expressed harmful effects on ocular flow hemodynamics, intraocular pressure and the thickness of temporal neuroretinal fibers. After adjusting for age, this negative influence continued to be relevant in most cases. Conclusions: The vascular aspects of glaucoma should be incorporated into the clinical management of this condition. This will make the approach more thorough and help achieve a better diagnosis(AU)

Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Presentación de un caso / Idiopathic orbital inflammatory disease. Case presentation

RESUMEN El pseudotumor orbitario es la tercera causa de oftalmoplejía dolorosa; constituye un desafío diagnóstico pues obliga a descartar enfermedades de etiología muy diversa que lo provocan. Se presenta el caso de una paciente femenina, de color de piel blanca, de procedencia urbana, ama de casa, fumadora, que no practica ejercicios ni lleva dieta, con antecedentes de hipertensión arterial y artritis reumatoidea, que acudió al Servicio de Oftalmología por presentar síntomas inflamatorios anexiales: edema palpebral, quemosis conjuntival, vasos conjuntivales dilatados, que se acompañaban de proptosis, oftalmoplejía dolorosa con diplopía y de una masa tumoral palpable a nivel de la porción supero-externa de la órbita. Se ingresó y se le realizaron estudios imagenológicos e histológicos, que solo aportaron signos inflamatorios y una pansinusitis. Se concluyó como un pseudotumor orbitario en su forma aguda de aparición, asociada a la artritis reumatoidea, cuyo diagnóstico se realizó por exclusión sobre la base de los resultados negativos de los estudios imagenológicos y de la biopsia. Llevó tratamiento con antibióticos parenterales y altas dosis de esteroides orales con regresión del cuadro y mejoría clínica. Se decidió la presentación del caso porque en la provincia no existen reportes sobre esta entidad, y por el énfasis en cómo llegar al diagnóstico y su correcto manejo, evitando con ello secuelas en el órgano visual.

ABSTRACT Orbital pseudotumor is the third cause of painful ophthalmoplegia; it constitutes a diagnostic challenge as it forces us to rule out diseases of very diverse etiology that cause it. A female patient, of white skin color, of urban origin, housewife, smoker, who does not practice exercises or is not on a diet, with a history of high blood pressure and rheumatoid arthritis, who attended the Ophthalmology service for presenting Adnexal inflammatory symptoms: eyelid edema, conjunctival chemosis, dilated conjunctival vessels, which were accompanied by proptosis, painful ophthalmoplegia with diplopia and a palpable tumor mass at the level of the superior-external portion of the orbit was presented. She was admitted and imaging and histological studies were performed, which only revealed inflammatory signs and pansinusitis. It was concluded as an orbital pseudotumor in its acute onset form, associated with rheumatoid arthritis, the diagnosis of which was made by exclusion on the basis of the negative results of imaging studies and biopsy. She was treated with parenteral antibiotics and high doses of oral steroids with regression of the symptoms and clinical improvement. The presentation of the case was decided because in the province there are no reports on this entity, and because of the emphasis on how to reach the diagnosis and its correct management, thereby avoiding effects in the visual organ.

Clinical implications in orbital and pterional flap surgeries as well as radioimaging studies to determine topographical prevalence and characterization of meningo-orbital foramen in orbits of the Indian population / Implicaciones clínicas en cirugías de colgajo orbitario y pterional, así como estudios de radioimagen para determinar la prevalencia topográfica y la caracterización del foramen meningoorbitario en órbitas de la población india

SUMMARY: The pear-shaped bony orbit connects with intracranial cavity via foramina's and fissures. The Meningo-orbital Foramen (MOF) is usually present in greater wing of sphenoid close to lateral edge of Superior orbital fissure. It provides a route for an anastomosis between the orbital branch of the middle meningeal artery (MMA) and recurrent meningeal branch of Ophthalmic Artery (OA) and hence, risk of damage during surgeries can occur. To verify occurrence and location, with morphology of MOF in dry orbits and the impending clinical hazards in surgeries pertaining to the orbit, document and analysis it to determine a standardized guideline. The presence for MOF was studied in 446 dry orbits with its location from the supra orbital margin (SOM), front zygomatic suture (FZS), the lateral tubercle of Whitnall (WT)and the lateral end of superior orbital fissure (SOF) along with its patency, laterality and number of foramina's present. Nylon probes, long divider/pins, compass and Vernier callipers was used to check the patency and various parameters. The study noted the percentage prevalence of MOF as 69 % with communication with middle cranial fossa (MCF) being 76 % of 69 % and the average distance from SOM, FZS, WT and lateral end of SOF being 35.58 mm, 24.9 mm, 26.6 mm and 0.92 mm. On comparison with various population studies, certain similarities and differences with regards to different parameters were noted. Prevalence of MOF was mostly unilateral and showed multiple foramina, that can act as channels for arteries, a variant of MMA or OA, that supply orbital structures or tumour growths. Thus, awareness of this variation is of prime importance to ophthalmologists and neurosurgeons as well as interventional radiologists, in preventing haemorrhagic condition which could further raise the difficulties in operative procedures and surgical outcomes.

RESUMEN: La órbita ósea en forma de pera se conecta con la cavidad intracraneal a través de forámenes y fisuras. El foramen meningoorbitario (MOF) suele estar presente en el ala mayor del esfenoides cerca del margen lateral de la fisura orbitaria superior. Proporciona una ruta para una anastomosis entre la rama orbitaria de la arteria meníngea media (MMA) y la rama meníngea recurrente de la arteria oftálmica (OA) y, por lo tanto, puede ocurrir riesgo de daño durante las cirugías. Para verificar la ocurrencia y ubicación, con la morfología de MOF en órbitas secas y los peligros clínicos inminentes en cirugías de la órbita, documentarlo y analizarlo para determinar una pauta estandarizada. Se estudió la presencia de MOF en 446 órbitas secas desde el margen supraorbitario (MOS), sutura cigomática frontal (FZS), el tubér- culo lateral de Whitnall (WT) y el extremo lateral de la fisura orbitaria superior (SOF) junto con su permeabilidad, lateralidad y número de forámenes presentes. Se utilizaron sondas de nailon, divisores / pasadores largos, brújula y calibradores Vernier para comprobar la permeabilidad. En el estudio se pudo observar que la prevalencia porcentual de MOF era del 69 %, siendo la comunica- ción con la fosa craneal media (MCF) del 76 % del 69 % y la distancia promedio desde SOM, FZS, WT y el extremo lateral de SOF era de 35,58 mm, 24,9 mm, 26,6 mm y 0,92 mm. En comparación con varios estudios de población, se observaron ciertas similitudes y diferencias con respecto a diferentes parámetros. La prevalencia de MOF fue mayoritariamente unilateral y mostró múltiples forámenes, que pueden actuar como canales para las arterias, una variante de MMA u OA, que irrigan estructuras orbitarias o crecimientos tumorales. Por lo tanto, la conciencia de esta variación es de primordial importancia para los oftalmólogos y neurocirujanos, así como para los radiólogos intervencionistas, en la prevención de una enfermedad hemorrágica que podría aumentar aún más las dificultades en los procedimientos y los resultados quirúrgicos.

Viejas enfermedades conocidas que afectan la órbita: Presentación de un caso clínico y revisión / Old known diseases affecting the orbit: Presentation of a clinical case and review

Presentamos el caso de un paciente de 56 años con antecedente de Mieloma Múltiple, que evoluciona con inflamación periorbitaria de ambos parpados, bilateral, de coloración amarillenta-violácea, ulcerada e indolora. Se planteó el diagnóstico diferencial con las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias del adulto, en especial con su asociación con Mieloma Múltiple (MM). Al realizar biopsia de la lesión, se observan en la histología fragmentación de haces de colágeno dérmico y alrededor de vasos un material amorfo acelular eosinófilo pálido, rojo congo positivo y coloración verde manzana con luz polarizada, llegando al diagnóstico de Amiloidosis y Xantogranuloma Orbitario del Adulto.

We present the case of a 56-year-old patient with a history of Multiple Myeloma, who evolves with periorbital inflammation of both eyelids, bilateral, yellowish-violet, ulcerated and painless. The differential diagnosis with the adult orbital xanthogranulomatous diseases was raised, especially XN due to its association with MM. When performing a biopsy of the lesion, fragmentation of dermal collagen bundles and around vessels a pale eosinophilic acellular material, positive congo red and apple-green color with polarized light are observed in the histology, reaching the diagnosis of Amyloidosis and Orbital Xantogranuloma of the Adult.

Uso terapéutico de la hialuronidasa y la triamcinolona en el pseudotumor orbitario / Therapeutic use of hyaluronidase and triamcinolone in orbital pseudotumor

RESUMEN El origen del pseudotumor orbitario no es del todo conocido. Se admite su naturaleza inflamatoria granulomatosa e inespecífica en diferentes localizaciones. El pseudotumor orbitario se define como una respuesta inflamatoria celular pleomórfica, que está usualmente confinado a estructuras de la órbita y tiene una evolución limitada. En este trabajo se presenta una paciente femenina de 16 años, con diagnóstico de pseudotumor orbitario corroborado por biopsia y tomografía axial computarizada, refractaria al tratamiento con esteroides sistémicos, por lo que se decide iniciar con la aplicación de hialuronidasa y triamcinolona en el espacio peribulbar. Los casos agudos casi siempre responden rápidamente al tratamiento con cortocoesteroides, como prednisona, pero debemos tener en cuenta que existen pacientes que son refractarios al tratamiento, por lo que es necesario buscar procedimientos alternativos. Una opción es el uso de hialuronidasa para destruir las uniones extracelulares, y difundir un esteroide de manera local, como la triamcinolona, más efectiva dentro del tejido inflamatorio para provocar un efecto localizado de este. A los tres meses del tratamiento hubo una regresión total del cuadro en esta paciente(AU)

ABSTRACT The exact etiology of orbital pseudotumor is unknown, but its granulomatous unspecific inflammatory nature at various locations has been recognized. Orbital pseudotumor is defined as a cellular pleomorphic inflammatory response of limited evolution often confined to orbital structures. A case is presented of a female 16-year-old patient diagnosed with orbital pseudotumor confirmed by biopsy and computerized axial tomography, refractory to treatment with systemic steroids, due to which it is decided to start treatment with hyaluronidase and triamcinolone in the peribulbar space. Acute cases often respond fast to treatment with corticosteroids such as prednisone. It should be borne in mind that there are patients who are refractory to treatment for whom alternative treatments should be sought. An option is the use of hyaluronidase to destroy extracellular junctions and locally spread a steroid such as triamcinolone, most effectively within the inflammatory tissue to ensure its localized effect. Total regression of the patient's status was observed at three months of treatment(AU)

Proptosis ocular como una manifestación de la granulomatosis con poliangeítis (Wegener): Reporte de un caso y revisión de la literatura / Ocular proptosis as a manifestation of Wegener's granulomatosis: A case report

RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis (Wegener) es considerada como una enfermedad granulomatosa sistémica, no infecciosa, caracterizada histológicamente por una vasculitis necrosante de pequeño vaso. El tracto respiratorio superior e inferior son los más frecuentemente afectados, en asociación a manifestaciones renales. Sin embargo, también se describe el compromiso aislado de un solo órgano, como es el caso del globo ocular y la órbita. Presentamos el caso de una mujer cuya principal manifestación consistió en un proceso inflamatorio de tejido periorbitario y proptosis del globo ocular izquierdo. La paciente fue valorada en manejo conjunto con el servicio de plástica ocular, otorrinolaringología y finalmente se derivó a reumatología para inicio de terapia inmunosupresora. Se realizó una revisión de la literatura, en búsqueda de reportes de caso y series de caso que permitieran comparar las presentaciones clínicas y desenlaces más frecuentes.

A B S T R A C T Granulomatosis with polyangiitis (Wegener) is considered as a systemic, non-infectious granulomatous disease, histologically noted for its small vessel necrotising vasculitis. The upper and lower respiratory tracts are the most frequently affected, in association with renal manifestations. However, the isolated involvement of a single organ, such as the eyeball and the orbit is also described. The case is presented of a woman whose main manifestation was an inflammatory process of periorbital tissue and proptosis of the left eyeball. The patient was evaluated jointly with eye plastic surgery, and the ear, nose and throat, and rheumatology departments. A literature review was carried out, looking for case reports and case series that allowed comparisons to made between the clinical manifestations and the most frequent outcomes.

Neurofibromatose tipo 1 com acometimento do nervo infraorbital: relato de caso / Neurofibromatosis type 1 with infraorbital nerve involvement: a case report

A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossômica dominante rara, com manifestações clínicas diversas. Sua apresentação mais marcante é a presença de neurofibromas (tumores da bainha neural) cutâneos ou internos, que também podem ocorrer de forma esporádica, associados a outras manifestações sistêmicas, como manchas café com leite e lesões oculares. Por serem tumores da bainha de mielina, os neurofibromas podem acometer diversos nervos periféricos, incluindo nervos da face. Apresentamos o caso de um paciente de 1 ano, portador de neurofibromatose tipo 1, com neurofibroma em nervo infraorbital direito, com o acesso proposto para tratamento cirúrgico que fornecesse ampla visualização e acesso a lesão, sem comprometimento estético importante, permitindo preservação de partes moles e adequado crescimento facial.

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a rare autosomal dominant disease with multiple clinical manifestations. Its most significant presentation is cutaneous or subcutaneous neurofibromas (myelin sheath tumors), which may be associated with other systemic manifestations such as caféau- lait spots and eye involvement. Neurofibromas can affect several peripheral nerves, including the facial nerves. This report presents a case of a 1-year-old patient with NF1 with right infraorbital nerve neurofibroma in which the proposed access for surgical treatment allowed adequate visualization of the tumor with good aesthetic results, preservation of the soft tissues, and normal facial growth.

Miositis orbitaria en adolescente / Adolescents´ orbital myositis

Introducción: La miositis orbitaria aguda es una afección inflamatoria de la musculatura extrínseca ocular muchas veces de causa desconocida. Forma parte de un grupo de afecciones inflamatorias orbitarias inespecíficas englobadas bajo el término de pseudo tumor orbitario. Afecta principalmente a las mujeres jóvenes. Objetivo: Describir el caso de una adolescente con miositis orbitaria aguda, afección inflamatoria poco frecuente en la edad pediátrica. Presentación del caso: Se trata de una adolescente de 14 años, mestiza, femenina, quien sufrió dengue por tres ocasiones poco tiempo antes de presentarse con dolor ocular del ojo izquierdo, fiebre elevada intermitente, protrusión ocular intermitente, vómitos, cefalea, decaimiento, pérdida de peso y de apetito. El ojo izquierdo presentaba edema del parpado superior y limitación a la abducción, musculatura ocular extrínseca: diplopía horizontal a mirada derecha a izquierda. El ultrasonido ocular informa presencia de imagen quística que no impresiona ser de contenido hemático. El resultado de la tomografía axial computarizada de órbita y cráneo simple fue compatible con diagnóstico de miositis orbitaria. Se indicó tratamiento inmediato con esteroides orales y se remitió al Instituto de Oftalmología Ramon Pando Ferrer para seguimiento. Conclusiones: La miositis orbitaria exige un alto índice de sospecha para un diagnóstico y tratamiento correcto. El dengue pudiera estar implicado en la etiología de la enfermedad(AU)

Introduction: Acute orbitary myositis is an inflammatory condition of the extrinsic ocular musculature, often of unknown cause. It is part of a group of non-specific orbital inflammatory conditions encompassed by the term of orbital pseudotumors. It mainly affects young women. Objective: To describe the case of a teenager with acute orbital myositis which an inflammatory condition not frequent in the pediatric ages. Case presentation: This is a 14-year-old, mixed-race, female patient, who suffered dengue three times before presenting ocular pain in the left eye, intermittent high fever, intermittent ocular protrusion, vomiting, headache, weakness, loss of weight and appetite. The left eye presents edema of the upper eyelid and limitation in abduction. The extrinsic ocular musculature presented: horizontal diplopia in right to left gaze. The ocular ultrasound informs: cystic image that does not impress to be of hematic content. A computerized axial tomography of the orbit and simple skull was performed, and the result was compatible with the diagnosis of orbital myositis. Immediate treatment with oral steroids was indicated and the patient was sent to the Ramon Pando Ferrer Ophthalmology Institute for follow-up. Conclusion: Orbital myositis requires a high index of suspicion for a correct diagnosis and treatment. Dengue seems to be involved in the etiology of the disease(AU)

EcoDoppler orbitario y valores de referencia del flujo sanguíneo arterial en una población cubana / Orbital Doppler ultrasonography and reference arterial blood flow values in a Cuban population

Objetivo: Determinar los valores de referencia del flujo sanguíneo en las arterias orbitarias de una población cubana. Método: Se realizó un estudio observacional descriptivo y transversal en 630 órbitas normales de 315 pacientes mayores de 18 años, sin antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipidemia, tabaquismo o enfermedades hematológicas, ni síntomas o afecciones oftalmológicas conocidas. A todos se les realizó toma de tensión intraocular, así como ultrasonido orbitario y Doppler carotídeo. Solo en caso de resultar dichos exámenes normales se pasó a evaluar mediante ecoDoppler las arterias oftálmica, central de la retina y ciliares posteriores largas. Resultados: La media de los sujetos estudiados fue de 30,4 años. El 51,7 por ciento correspondió al sexo masculino, en tanto el 39,3 por ciento tuvo la piel de color blanco. Se demostró una débil correlación lineal, positiva y significativa entre la edad y los índices de resistencia y pulsatilidad; mientras que con las velocidades pico sistólica y final de la diástole, dicha correlación resultó negativa. En relación con la edad, los valores velocimétricos no expresaron diferencias relevantes entre hombres y mujeres; lo mismo ocurrió con los distintos grupos de color de la piel. Conclusiones: Los valores de referencia para el flujo sanguíneo de las arterias orbitarias determinados en una población cubana, permitirán sospechar cuándo la hemodinámica de una órbita se aparta de la normalidad(AU)

Objective: Determine the blood flow reference values for orbital arteries in a Cuban population. Methods: A cross-sectional observational descriptive study was conducted of 630 normal orbits of 315 patients aged over 18 years with no history of arterial hypertension, diabetes mellitus, dyslipidemia, smoking, hematologic disease, or symptoms of known ophthalmologic conditions. All patients underwent intraocular tension measurement, orbital ultrasound and carotid Doppler scanning. Only when the results obtained were normal, Doppler ultrasonographic evaluation was performed of ophthalmic, central retinal and long posterior ciliary arteries. Results: Mean age of the study subjects was 30.4 years. 51.7 percent were male and 39.3 percent had white skin color. A weak linear, positive, significant correlation was found between age and resistivity and pulsatility indices, whereas such correlation was negative at peak systolic and end diastolic velocities. With respect to age, velocity parameters did not show any relevant differences between men and women or between the different skin color groups. Conclusions: Orbital artery blood flow reference values determined in a Cuban population, will make it possible to suspect when the hemodynamic features of an orbit are not normal(AU)

Pseudotumor orbital bilateral recorrente / Recorrent bilateral orbits pseudo-tumor

Resumo O pseudotumor orbitário é uma doença inflamatória idiopática benigna. Os autores apresentam um caso manifestado em adolescente de 12 anos, diagnosticado por meio do exame clínico, laboratorial e radiológico. Houve boa resposta ao tratamento proposto com corticosteroides. O relato é seguido de breve retomada literária acerca do tema.

Abstract The orbital pseudotumor is a benign idiopathic inflammatory disease. The authors present a case manifested in 12 years old boy, diagnosed by clinical, laboratory and radiological examination. There was a good response to treatment with corticosteroids proposed. The report is followed by brief literary resume on the subject.

Infarto cerebral limítrofe secundario a enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática / Watershed cerebral infarction secondary to idiopathic orbital inflammatory disease

Los infartos limítrofes son aquellos ubicados en regiones entre dos territorios vasculares contiguos y la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática es un proceso inflamatorio orbitario inespecífico. Presentamos el caso de un varón de 60 años con exoftalmos, ptosis palpebral, disminución de agudeza visual derecha y afección de los nervios oculomotores derechos. Los estudios de imágenes mostraron una masa retro ocular derecha con invasión de los senos cavernosos y esfenoidal. Durante la hospitalización, el paciente sufrió un infarto cerebral limítrofe por compresión de la arteria carótida interna derecha en su segmento intracavernoso. La exéresis y la anatomía patológica de la lesión orbitaria fueron compatibles con la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Nuestro caso muestra a la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática como una causa inhabitual de infarto cerebral limítrofe.

Watershed cerebral infarctions are those located in regions between two adjacent vascular territories and Idiopathic orbital inflammatory disease is a nonspecific inflammatory process of the orbit. We report the case of a 60-year-old man who presented suddenly in the right eye: exophthalmos, ptosis, reduced visual acuity and paresis of the extraocular muscles innervated by the III, IV and VI cranial nerves. Imaging studies showed a right retro-ocular mass with invasion of the ipsilateral cavernous and sphenoid sinus. During hospitalization, suddenly he presented a watershed infarction with narrowing of the right internal carotid artery in its intracavernous portion. Surgical excision of the lesion was performed and pathology showed a characteristic infiltration of idiopathic orbital inflammatory disease. Our case shows idiopathic orbital inflammatory disease as an uncommon cause of watershed cerebral infarction.

Foramen meningo orbitario / Meningo orbital foramen

El foramen meningo orbitario (FMO), ubicado en el ala mayor del esfenoides y cercano al extremo lateral de la fisura orbitaria superior (FOS), comunica órbita con fosa craneal media, permitiendo el paso de una anastomosis entre las arterias oftálmica y meníngea media. Su prevalencia varía del 6 al 82,9 % y puede presentarse en forma unilateral o bilateral, único o múltiple y de forma circular, ovoidal o de ranura. Nuestro objetivo fue evidenciar la presencia del FMO, describiendo sus características morfológicas, en cráneos secos de individuos adultos chilenos de ambos sexos. Se utilizaron 54 cráneos con ambas órbitas. Se consideró; presencia, unilateralidad o bilateralidad, cantidad de forámenes por órbita, forma, ubicación en relación al plano horizontal determinado por el extremo lateral de la FOS, distancia al extremo lateral de la FOS, diámetro y diferencias sexuales. Las mediciones se realizaron con sonda de nylon, compás de puntas secas y cáliper digital. Un 46,29 % de la muestra presentó FMO, con mayor presencia en individuos femeninos. En un 28 % se presentó unilateral y en un 72 % bilateral. Predominó la forma circular (79,07 %) sobre la ovoidal (18 %) y sobre la forma de ranura (2,33 %). El FMO se observó en un 90,69 % sobre el plano horizontal que determina el extremo lateral de la FOS y en un 9,31 % en el mismo plano. La distancia del FMO al extremo lateral de la FOS fue de 6,58 mm y el diámetro del FMO correspondió a 1,22 mm. Nuestros resultados coinciden con la literatura, respecto a su presencia, a la comunicación que permite, a su ubicación, a su forma y tamaño. Se pudo constatar semejanzas y algunas diferencias menores con cráneos indios, asiáticos y pakistaníes. También pudimos evidenciar diferencias por sexo. El conocimiento acabado del FMO tiene importancia en anatomía, antropología, oftalmología, traumatología, imagenología, cirugía e identificación humana.

The meningo orbital foramen (MOF) is located in the major wing of the sphenoid and near the lateral end of the superior orbital fissure (SOF), communicating orbit with the middle cranial fossa and allowing the passage of an anastomosis between the ophthalmic and middle meningeal arteries. Its prevalence varies from 6 to 82.9 % and may occur unilaterally or bilaterally, single or multiple, and may have a circular, ovoid or groove form. The aim of this study is to evidence the existence of MOF, describing its morphological characteristics in dry skulls of Chilean adults of both sexes. The present study analyzed 54 skulls containing both orbits, considering the following criteria: Existence, unilaterality or bilaterality, number of foramens by orbit, shape, location in relation to the horizontalbaselinedetermined by the lateral end of the SOF, distance to the lateral end of the SOF and diameter and variations by sex. Measurements were made with nylonprobe,compass dry point and digital caliper. Of the sample, 46.29 % presented MOF with a greater prevalence in female samples. In 28 % of the cases it was unilateral and in the other 72 % bilateral. The circular shape was predominant in 79.07 %, followed by the ovoidal 18 % and thegrooveform 2.33 %. The MOF was observed in 90.69 % on the horizontalbaselinethat determines the lateral end of the SOF and in 9.31 % in the samebaseline. The average distance from the MOF to the lateral end of the SOF was 6.58 mm and the diameter of the MOF corresponded to 1.22 mm. Our results are consistentwith similar studies. There were some minor differences observed in Indian, Asian andPakistani skulls as well as some anatomical differences by sex. A better understanding of MOF plays an important role in anatomy, anthropology, ophthalmology, traumatology, medical imaging, surgery and human identification.

Caso inusual de difteria cutánea con compromiso mucoso y síndrome del vértex orbitario / Unusual clinical presentation of cutaneous diphteria with mucosal involvement and orbital Vertex syndrome

La difteria es una enfermedad prevenible por vacunas. En la actualidad existe un brote en nuestro país que se inició en abril de 2016. Desde entonces se han descrito casos en diferentes sitios del país predominantemente de la forma faríngea. La difteria cutánea no ha sido reportada en este brote. A nivel mundial el compromiso simultáneo en piel y mucosas, no ha sido descrito. La paciente cuya enfermedad describimos aquí es un caso de difteria de presentación atípica que se inicia con expresión cutánea y evoluciona a compromiso nasal, ocular y faríngeo con complicaciones severas en la órbita ocular expresadas como un síndrome del vértex orbitario, en una paciente con diabetes mellitus tipo 2 no controlada, que tuvo una evolución tórpida que la llevó a la muerte. Se revisa la literatura(AU)

Diphtheria is a vaccine-preventable disease. Actually, there is an outbreak in Venezuela since April 2016. Cases in different parts of the country have been described, predominantly pharyngeal. Cutaneous diphtheria has not been reported in this outbreak. The simultaneous presentation of the cutaneous form with mucosal involvement has not been described in the revised literature. We present a case of diphtheria with atypical presentation that begins with cutaneous expression and evolves to nasal, ocular and pharyngeal compromise with severe complications of the orbit, expressed in an orbital vertex syndrome in a patient with type 2 diabetes mellitus, who had a torpid evolution that led her to death. The literature is reviewed(AU)

Pseudotumor esclerosante de órbita / Sclerosing orbital pseudotumor

RESUMO O pseudotumor esclerosante de órbita é um subtipo raro de pseudotumor inflamatório idiopático de órbita. É mais comum em adultos e apresenta diagnóstico de exclusão. A primeira linha de tratamento são os esteroides. O subtipo esclerosante apresenta resposta moderada aos esteroides devido à predominância de fibrose e colágeno na histologia. Relatamos o caso de um paciente com diagnóstico histológico de pseudotumor esclerosante de órbita que teve boa resposta ao tratamento com corticoide associado à azatioprina.

ABSTRACT Sclerosing orbital pseudotumor is a rare subtype of idiopathic orbital inflammatory pseudotumor. It's more common in adults and presents diagnosis of exclusion. Steroids represent the first option of treatment. The sclerosing orbital pseudotumor subtype shows moderate response to steroids due to the predominance of fibrosis and collagen in its histology. We report on a case of a patient with histologic diagnosis of sclerosing orbital pseudotumor successfully treated with corticosteroid associated with azathioprine.

Neuronavegación en exéresis de linfangioma orbitario / Neuronavigation in exeresis of orbital lymphangioma

El linfangioma es un tumor benigno raro y predominante en la infancia, debido a su crecimiento puede comprometer al órgano donde se desarrolla, se han propuesto varias opciones de trata-miento, sin embargo, la cirugía continúa siendo la primera opción. La neuronavegación permite realizar exéresis con gran precisión y de utilidad en cirugía ocular, por lo que disminuye el riesgo de secuelas después de una exéresis de linfangioma orbitario.

Lymphangioma is a benign tumor predominantly in childhood, due to growth that can compromise the organ where it grows. Several treatment options, have been proposed however,surgery remains the first choice. Neuronavigation allows successful excision and use in eye surgery,which decreases the risk of sequels following excision of orbital lymphangioma.