Caso Clínico: Enfermedad de Paget del Pezón / Clinical Case Report: Paget's Disease of the Nipple

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Paget del pezón es infrecuente y representa del 1 al 3 % de las neoplasias de mama. Está asociada con un carcinoma invasivo o in situ en el 82 al 94 % de los casos. Se presenta entre los 55 a 64 años de edad. CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de una mujer de 58 años con zona de descamación de 1 cm2 indolora en pezón derecho y tumor de 4 cm2 en mama izquierda, ecografía y mamografía BI-RADS III. Biopsia incisional de pezón derecho que reportó enfermedad de Paget, con ampliación de márgenes. Se completó estudios de extensión con resonancia magnética que reportó lesión retro-areolar sospechosa en mama derecha y lesión nodular maligna en mama izquierda. EVOLUCIÓN: Se realizó cuadrantectomía central más neo-pezón en mama derecha, y en mama izquierda cuadrantectomía superoexterna con vaciamiento ganglionar axilar bilateral, el reporte de patología fue mama derecha negativa para malignidad, mama izquierda hiperplasia intraductal atípica con focos de carcinoma intraductal. Se administró 25 sesiones radioterapia, tras un año de seguimiento se mantiene sin recurrencia. CONCLUSIÓN: La enfermedad de Paget es poco frecuente, pero debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes sobre los 55 años, su tratamiento estandarizado es quirúrgico, la adyuvancia con radioterapia aún es motivo de discusión. El autoexamen de mama, el acudir a controles periódicos a partir de los 40 años además de realizar una ecografía y mamografía nos lleva a diagnósticos tempranos con un elevado porcentaje de cirugías más conservadoras.(au)

BACKGROUND: Paget's disease of the nipple is uncommon and represents 1 to 3% of breast malignancies. It is associated with invasive or in situ carcinoma in 82 to 94% of cases. It occurs between 55 to 64 years old. CASE REPORT: We present the case of a 58 year old woman with a painless 1cm2 scaling skin lesion in the right nipple and a 4cm2 tumor in the left breast, ultrasound and mammograghy classified as BIRADS III. Incisional biopsy of the right nipple that reported Paget's¬ disease, with extension of surgical margins of resection. MRI extension studies were made; they reported suspicious retroaereolar lesion in the right breast and malignant nodular lesion in the left breast. EVOLUTION: We performed central quadrantectomy with nipple reconstruction in the right breast, and superoexternal quadrantectomy in the left breast, with bilateral axillary lymph node dissection, the pathology report was negative for malignancy in the right breast, in the left breast atypical intraductal hiperplasia with foci of intraductal carcinoma. The patient received 25 radiotherapy sessions. After one year of follow-up there is no recurrence. CONCLUSIONS: Paget's disease is rare, but should be considered as a differential diagnosis in patients over 55 years, its standardized treatment is surgery, adjuvant treatment with radiotherapy is still a matter of discussion. Breast self-exam, regular checkups in people over 40 years old, ultrasound and mammogram lead to early diagnosis with a higher percentage of conservative surgeries.(au)

Enfermedad de paget mamaria. presentación de un caso / Mammary paget disease. case report

RESUMEN: La enfermedad de Paget mamaria es una patología poco común de la mama que tiene una gran importancia por su alta asociación a carcinoma mamario y por requerir de un alto índice de sospecha para arribar a su diagnóstico. Se presenta el caso de una mujer de 65 años de edad, con diagnóstico de enfermedad de Paget mamaria asociada a carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda con compromiso ganglionar axilar homolateral. Se realizó la revisión bibliográfica de esta patología, con especial énfasis en la clínica, diagnóstico, estadificación, tratamientoy pronóstico.

ABSTRACT: Paget's disease of the breast is a rare pathology in the breast, however, it is very important because of its high association with mammary carcinoma and because it requires a high index of suspicion. We present the case of a 65-year-old woman with Paget's disease of the breast associated with an infiltrating ductal carcinoma of the left breast with homolateral axillary lymph node involvement. A bibliographic review of this pathology was carried out, with special emphasis on the clinic, diagnosis, staging, treatment and prognosis.

Paget's disease of the breast without associated ductal carinoma: Case report and review of the literature / Enfermedad de paget de la mama, sin carcinoma ductal asociado: reporte de caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: presentar un caso de enfermedad de Paget (EP) de la mama, sin carcinoma ductal asociado, y realizar una revisión de literatura respecto a su diagnóstico y tratamiento. Materiales y métodos: mujer de 59 años, con lesión pruriginosa, eritematosa y ulcerada crónica, en pezón izquierdo, de 2 años de evolución, quien recibió inicialmente manejo dermatológico con corticoides tópicos sin mejoría clínica, que acude finalmente a una institución de atención primaria en Tunja (Colombia) para su diagnóstico, el cual se realizó por biopsia mediante inmunohistoquímica y posterior manejo por cuadrantectomía central con patología posquirúrgica negativa para malignidad, sin recurrencia al año de seguimiento. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect y Google Académico con los términos "Paget´s Disease", "Breast Neoplasms", "Mammography" "Ultrasonography Mammary", "Biopsy" y "Mastectomy", rastreando artículos de revisión bibliográfica, editoriales, reportes y series de casos clínicos en inglés y español, sin límite de tiempo. Resultados: se incluyeron 11 publicaciones correspondientes a 5 reportes de caso, 3 series de casos, 1 revisión de la literatura a partir de un caso clínico, y 2 cartas al editor que describieron casos relacionados con enfermedad de Paget del pezón sin carcinoma asociado. El diagnóstico se fundamentó en la sospecha clínica de la enfermedad con la posterior realización de biopsia de la lesión; la inmunohistoquímica fue útil en el diagnóstico diferencial. El tratamiento varió desde mastectomía hasta resección de complejo areola-pezón. La radioterapia también ha sido utilizada. Conclusiones: el diagnóstico de la enfermedad de Paget sin carcinoma ductal asociado se fundamenta en una sospecha clínica temprana y en el estudio histopatológico del complejo areola-pezón. No hay consenso sobre el manejo quirúrgico de esta lesión. Se requieren estudios de seguimiento de este subgrupo de pacientes tratado con radioterapia o cirugía conservadora.

ABSTRACT Objective: To present one case of Paget's disease (PD) of the breast without associated ductal carcinoma, and to conduct a review of the literature on its diagnosis and treatment. Materials and methods: A 59-year-old woman with a two-year history of a chronic erythematous, ulcerated, itchy lesion in the left nipple, initially treated dermatologically with topical steroids with no improvement, finally visits a primary healthcare institution in the city of Tunja, Colombia for diagnosis. A biopsy and histochemical testing were performed to make the diagnosis and the lesion was then treated with central quadrantectomy. The post-operative pathology testing was negative for malignancy, without recurrence at one-year follow-up. A search was conducted in the PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect and Google Scholar databases using the terms "Paget´s Disease," "Breast Neoplasms," "Mammography," "Ultrasonography," Mammary," "Biopsy," and "Mastectomy," tracking bibliographic review articles, editorials, reports and clinical case series in English and Spanish, without time limitation. Results: Overall, 11 publications were included consisting of 5 case reports, 3 case series, 1 review of the literature based on a clinical case, and 2 letters to the editor describing cases related to Paget's disease of the nipple with no associated carcinoma. The diagnosis was based on the clinical suspicion of the disease and a biopsy of the lesion. Histochemistry was useful for the differential diagnosis: treatment options ranged from mastectomy to nipple-areolar complex resection. Radiotherapy has also been used. Conclusions: The diagnosis of Paget's disease with no associated ductal carcinoma is based on early clinical suspicion and histopathology of the nipple-areolar complex. There is no consensus regarding surgical management of this lesion. Follow-up studies of this subgroup of patients treated with radiotherapy or conservative surgery are required.

Método clínico en la detección de la enfermedad de Paget de la mama en cuidado primario / Clinical method for detecting Paget disease of the breast in primary care

La enfermedad de Paget de la mama es una manifestación cutánea infrecuente de cáncer de mama que tiene mejor pronóstico cuando se detecta de manera temprana. Se presenta el caso de una mujer de 56 años, que asistió a consulta en cuidado primario en la ciudad de Cali para la evaluación del resultado de una citología cervicouterina. Se le realizó examen mamario preventivo y se encontró una lesión en areola-pezón de características eritematodescamativas de dos años de evolución. Los estudios anatomopatológicos y de inmunotipificación confirmaron enfermedad de Paget. El reporte histológico de la pieza quirúrgica extraída durante la cuadrantectomía con resección del complejo areola-pezón, diagnosticó un carcinoma intraductal subyacente. La utilización del método clínico en cuidado primario, en una paciente sin lesión palpable y con mamografías negativas para malignidad, fue la clave del éxito en la detección temprana y recuperación de la paciente que ha evolucionado de manera favorable. (Acta Med Colomb 2013; 38: 277-281).

Paget's disease of the breast is a rare cutaneous manifestation of breast cancer which has a better prognosis when detected early. We report the case of a 56 year-old woman who attended consultation in primary care in the city of Cali to evaluate the result of uterine cervical cytology. She underwent preventive breast exam and a descamative erythematous nipple-areola lesion of two years of evolution was found. Pathological and immunotyping studies confirmed Paget's disease. The histological report of the surgical specimen removed during lumpectomy with resection of the nipple-areola complex, diagnosed an underlying intraductal carcinoma. The use of the clinical method in primary care in a patient without palpable lesion and malignancy negative mammograms, was the key to success in early detection and recovery of the patient who has performed well. (Acta Med Colomb 2013; 38: 277-281).

Enfermedad de Paget mamaria: caso clínico y revisión de la literatura / Paget’s disease of the breast: clinical case and literature review

La enfermedad de Paget mamaria es una patología poco común en la mama, sin embargo, tiene gran importancia por su alta asociación a carcinoma mamario y porque requiere de un alto índice de sospecha. Se presenta el caso de una mujer de 56 años con enfermedad de Paget mamaria con focos microscópicos de invasión y compromiso linfonodal masivo. Se realiza una revisión de esta patología, con especial énfasis en la sospecha, diagnóstico, manejo, estadificación, tratamiento y pronóstico desde el punto de vista médico y quirúrgico.

Paget's Disease of the Male Breast

Paget's disease of the breast occurs almost exclusively in women, and is characterized by a unilateral, sharply defined eczematous skin lesion caused by epidermal metastases from underlying ductal adenocarcinoma of the breast. Paget's disease of the male breast is extremely rare. A 61-year-old patient had a skin lesion on the right nipple for 1 year. The lesion was a well defined, brownish, crusted, and keratotic papule, and was associated with an underlying walnut sized, fixed, hard mass and a palpable ipsilateral axillary lymph node. Histologic findings were consistent with Paget's disease. Results of immunoperoxidase staining technigues for S-100 protein and carcinoembryonic antigen were negative. After a modified radical mastectomy and chemotherapy, the patient has been in remission for 12 months.