RÉSUMÉ
El término onfalocele fue definido por Benson en 1949 y se atribuye a Paré su descripción inicial en la primera mitad del siglo XVI. Se trata de una herniación de las vísceras abdominales que están cubiertas por un saco formado por peritoneo, membrana amniótica y gelatina de Warthon y que se continúa con el cordón umbilical. (1) Esta herniación es consecuencia de una alteración en la formación de la pared abdominal anterior del embrión. El defecto se sitúa soempre en la región umbilical y puede ser de tamaño variable, considerándose un onfalocele gigante cuando el defecto supera los 10 cm. Generalmente contiene asas de intestino delgado, y en los de mayor tamaño, el hígado. (2) La presencia de otras malformaciones asociadas no es rara y puede condicionar el pronóstico del recién nacido. El 25 por ciento presentan una cardiopatía congénita, siendo más frecuente la tetralogía de Fallot. La frecuencia de esta entidad varía de unas regiones a otras y oscila entre 1/6.000 hasta 1/60.000 de los recién nacidos vivos, incluyendo los casos de gastrosquitis. Puede diagnosticarse mediante las ecografías prenatales a partir del cuarto mes, y en un futuro serán subsidiarias de corregirse mediante cirugía fetal. (3) Existe controversia en relación a la necesidad de una cesárea programada para el nacimiento. La cesárea previene la lesión de las vísceras herniadas, pero el parto vaginal logra una mayor madurez del feto. En general los niños afectados de onfaloceles grandes deben nacer mediante cesárea electiva, pero los que presentan onfaloceles pequeños pueden nacer mediante parto vaginal. Con independencia de la decisión adoptada es importante que los neonatólogos y cirujanos pediátricos estén alertados del nacimiento para realizar una adecuada valoración del recién nacido lo antes posible. El tratamiento tiene por misión reintroducir las vísceras en la cavidad abdominal restaurando la integridad de la misma antes de que se produzca la contaminación del contenido herniario.