Résumé
La pitiriasis rubra pilaris es un trastorno de la queratinización infrecuente, que se caracteriza por pápulas hiperqueratósicas y queratodermia palmoplantar. Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y tiene aparición bimodal, en la primera década de la vida y luego en la quinta y sexta. Presentamos el caso de una joven que presentó la enfermedad desde los cinco años, con evolución crónica de la misma y que respondió favorablemente al tratamiento tópico.
Pityriasis rubra pilaris is a rare disorder of keratinization, characterized by hyperkeratotic papules and palmoplantar keratoderma. It occurs equally in both sexes and has a bimodal appearance, in the first decade of life and then in the fifth and sixth decade. The classification of this disease represents a challenge due to the variability of the clinical findings. We present the case of a young woman who presented the disease in early age, had a chronic evolution and responded favorably to topical treatment.
Résumé
La Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP) es una dermatosis papuloescamosa crónica, de etiología desconocida. Se caracteriza por la presencia de pápulas foliculares hiperqueratósicas que coalescen formando placas eritematoescamosas, dejando islotes de piel sana entre las lesiones. Puede llegar a una eritrodermia. Se clasifica en base a la edad de presentación, características morfológicas, evolución y pronóstico. Existen múltiples opciones de tratamiento descritas en la literatura, siendo los retinoides sistémicos el tratamiento de primera línea en estos pacientes. Presentamos dos casos de pacientes con PRP eritrodérmica tratados exitosamente con Acitretín y revisión de la literatura a la fecha.
Pityriasis Rubra Pilaris is a chronic inflammatory dermatosis of unknown etiology, characterized by the presence of multiple follicular papules that coalesce into large erythematous or salmon colored plaques with islands of non-involved skin between them. It can eventually evolve into erythroderma. Descriptions and therapeutic experiences are mainly based on case reports. Today retinoids have become de first line treatment in these patients. We present two cases of erythrodermic PRP treated successfully with Acitretin and an updated review of the literature.