Résumé
RESUMEN La miocardiopatía o displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una cardiopatía de origen genético cuyo diagnóstico supone, a menudo, un reto para el clínico. Es una de las causas más comunes de muerte súbita cardíaca en la adolescencia y en los adultos jóvenes. Se presenta el caso de un paciente con historia de arritmias ventriculares malignas y de muerte súbita cardíaca recuperada, por displasia arritmogénica del ventrículo derecho, con fragmentación del QRS en las derivaciones precordiales derechas, como marcador de la presencia de un sustrato propicio para el surgimiento de la fibrilación ventricular espontánea. Se comenta la patogenia, el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad.
ABSTRACT The arrhythmogenic right ventricular dysplasia or cardiomyopathy is a genetic heart disease whose diagnosis is often a challenge for the clinician. It is one of the most common causes of sudden cardiac death in adolescence and in young adults. We present the case of a patient with a history of malignant ventricular arrhythmias and recovered sudden cardiac death due to arrhythmogenic right ventricular dysplasia, with QRS fragmentation in the right precordial leads, as a marker of the presence of a suitable substrate for the emergence of spontaneous ventricular fibrillation. The pathogenesis, diagnosis and treatment of this disease are discussed.