Todani Type I Common Bile Duct Cyst in an Adult Patient: Clinical Case and Literature Review / Quiste de colédoco Todani I en una paciente adulta: caso clínico y revisión de la literatura

Abstract Bile duct cysts are characterized by intrahepatic or extrahepatic bile duct dilation. It is a rare congenital pathology, diagnosed mainly in children. The clinical manifestation in adults is usually nonspecific but essential due to their increased risk of developing carcinoma. We present the case of a 37-year-old female patient who consulted for pain in the epigastrium radiating to the right hypochondrium, associated with emesis and choluria. The hepatobiliary ultrasound was normal, but due to the risk of choledocholithiasis, a magnetic resonance cholangiopancreatography was performed, revealing a cystic dilation of the proximal common bile duct of approximately 2 cm, classified as Todani type I. Bile duct cysts have been associated with several complications, and cholangiocarcinoma is the most important. The probability of malignancy is higher in adults and Todani type I cysts.

Resumen Los quistes de vía biliar se caracterizan por la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos. Es una patología congénita poco frecuente, diagnosticada principalmente en niños. La presentación clínica en adultos suele ser inespecífica, pero importante debido a su riesgo aumentado de desarrollar carcinoma. Se presenta el caso de una paciente de 37 años que consulta por dolor en epigastrio irradiado al hipocondrio derecho, asociado a emesis y coluria. La ecografía hepatobiliar resultó normal, pero debido al riesgo de coledocolitiasis se realizó una colangiopancreatografía por resonancia magnética en la que se evidenció una dilatación quística del colédoco proximal de aproximadamente 2 cm, clasificada como Todani tipo I. Los quistes de vía biliar se han asociado a varias complicaciones, y el colangiocarcinoma es la más importante. La probabilidad de malignización es mayor en adultos y en los quistes Todani tipo I.

Caso Clínico: Quiste de Colédoco Tipo IA, Resolución Quirúrgica / Case Report: Type IA Choledochal Cyst, Surgical Resolution

INTRODUCCIÓN: El quiste del colédoco es una malformación congénita de etiología desconocida, caracterizada por diversos grados de dilatación del sistema biliar. El examen inicial para la valoración de la vía biliar debe ser una ecografía abdominal,sin embargo, la resonancia magnética con contraste es el estudio de elección para valorar estas estructuras. El tratamiento quirúrgico final depende del grado de dilatación quística y generalmente está basado en la escisión completa de la vía biliar extrahepática. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo femenino de 27 años con dolor abdominal tipo cólico a nivel de epigastrio e hipocondrio derecho de 7 días de evolución. Se realizaron exámenes de Imagenología (ecografía­ TAC ­colangio RM)que reportaron colédoco con marcada dilatación fusiforme en toda su extensión, en relación a quiste de colédoco tipo IA. EVOLUCIÓN: Se planificó la exéresis del quiste de colédoco, anastomosis bilio-digestiva en «Y de Roux¼ y colecistectomía. El procedimiento quirúrgico no tuvo complicaciones. La paciente permaneció hospitalizada por 5 días con adecuada evolución y tolerancia a dieta. CONCLUSIÓN: El quiste de colédoco es una patología congénita infrecuente en la edad adulta generalmente diagnosticada como un hallazgo incidental. El diagnóstico y tratamiento oportuno aseguran el éxito del procedimiento quirúrgico y evita la aparición de complicaciones graves (colangiocarcinoma); con la escisión completa el pronóstico es excelente, la mortalidad posoperatoria es mínima. (au)

BACKGROUND: The choledochal cyst is a congenital malformation of unknown etiology characterized by different grades of dilatation of the biliary system. The first exam to evaluate the bile duct should be the abdominal ultrasound, which suggests the diagnosis of choledochal cyst. However, the magnetic resonance imagin with contrast is the gold standard to assess these structures. The final surgery treatment depends of the grade of cyst dilatation, the main procedure is based on the complete excision of the extrahepatic bile duct. CASE REPORT: A female 27-years old patient who reffered colic abdominal pain localized in epigastrium and right hypochondrium for 7 days. Imaging exams were performed (US­CT Scan­ choledochal MRI) which reported the bile duct with a severe fusiform dilatation, in complete extension related to type IA choledochal cyst. EVOLUTION: Choledocal cyst exeresis, «Roux-en-Y¼ bilio digestive anastomosis and cholecystectomy were planned. Surgical procedure had no complications. Patient was hospitalized for 5 days with proper evolution and oral diet tolerance. CONCLUSION: The choledochal cyst is a rare congenital disease in adult hood mostly diagnosed as an incidental finding. Early diagnosis and treatment ensure the success of the surgical procedure and prevents appearance of serious complications (cholangiocarcinoma).The prognosis after complete excision is excellent with minimal postoperative mortality(au)

Quistes del colédoco / Choledochal cysts

Los quistes del colédoco son una condición médica poco frecuente, la cual se caracteriza por presentar dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática; se postulan en su etiología la anomalía de la unión pancreático-biliar, lo que favorece el reflujo del jugo pancreático al árbol biliar, y la aganglionosis del árbol biliar. Tiene una amplia gama de presentación de síntomas, y entre los principales se encuentran el dolor abdominal, la ictericia y una masa abdominal palpable. Son lesiones premalignas y, por ende, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa con seguimiento a largo plazo.

Choledochal cysts are rare pathological conditions characterized by dilatation of the intrahepatic and extrahepatic bile ducts. Postulated etiologies are an abnormal pancreato-biliary junction favoring reflux of pancreatic juice to the biliary tree, and aganglionosis of the biliary tree. They have a wide range of presenting symptoms, the main ones being abdominal pain, jaundice and evident abdominal mass. Choledochal cysts are premalignant lesions, and therefore the treatment of choice is complete surgical resection, which demands long-term follow-up.

Pancreatitis en la infancia por litiasis coledociana en quiste de colédoco complicado. Reporte de caso / Acute pancreatitis in childhood by choledocal stone in a choledocal cyst. Case report

La pancreatitis aguda es una complicación evolutiva de los quistes de colédoco, se asocia a alteraciones de la unión biliopancreática y litiasis intra-quística. Se describe un caso de pancreatitis y obstrucción de vía biliar por quiste de colédoco tipo IVa complicado por cálculos enclavados, en infante de 2 años...

Acute pancreatitis is a known complication of choledochal cysts. It is associated with changes in the biliopancreatic junction and with intra-cystic gallstones. We describe a case of pancreatitis and biliary obstruction caused by choledochal cyst type Iva complicated with obstruction by biliary stones in a 2 year old infant...

Coledocolitiasis múltiples y colangitis en paciente con quiste de colédoco: a propósito de un caso / Multiple choledocholithiasis and cholangitis in a patient with choledochal cyst: a case report

INTRODUCCIÓN: El quiste de colédoco (QC) es una patología infrecuente, caracterizada por una dilatación de vía biliar intra o extrahepática. Constituye una lesión congénita, representado 1% de las lesiones biliares benignas. Tiene una incidencia de 1 en 100.000 a 150.000 habitantes. Es más frecuente en mujeres, y su etiología es desconocida. En adultos los síntomas son inespecíficos; predominando dolor abdominal e ictericia. PRESENTACIÓN DEL CASO: Mujer de 61 años con cólico abdominal en hipocondrio derecho de tres días, vómitos e ictericia. Al ingreso hospitalario presentaba leucocitosis, hiperbilirrubinemia, aumento de fosfatasa alcalina, transaminasas y amilasa. Se plantearon los diagnósticos de ictericia obstructiva, pancreatitis y quiste hidatídico complicado, por lo que se realiza tomografía computada (TC) de abdomen evidenciando dilatación sacular intra y extrahepática, compatible con QC tipo IV-a. Se realizó colecistectomía y coledocostomía con sonda T de urgencia por evolución a colangitis con resultados favorables. DISCUSIÓN: Los QC son una causa rara de ictericia obstructiva. En Chile existen escasos datos estadísticos al respecto. Se manifiesta con una sintomatología inespecífica, sobretodo en adultos. El diagnóstico se realiza con hallazgos de laboratorio concordantes con ictericia colestásica, donde los estudios imagenológicos como ultrasonido y TC tienen un rol importante, pese a que en algunas ocasiones pueden pasar inadvertido. Es primordial un alto índice de sospecha para el diagnóstico y un tratamiento oportuno debido a su importante riesgo de progresión a colangiocarcinoma

INTRODUCTION: Choledochal cysts (CCs) is a rare disease characterized by dilatation of the intrahepatic or extrahepatic bile duct, which is about 1% of all benign biliary lesions. Its incidence is 1:100,000 to 150,000 habitants. It is more common in females, and its etiology is unknown. In adults the symptoms are nonspecific, predominantly abdominal pain and jaundice. CASE REPORT: 61 year old female patient with three days of severe abdominal colic in the right upper quadrant, whit both vomiting and jaundice. On admission, she presents leukocytosis, hyperbilirubinemia, and increased levels of alkaline phosphatase, transaminases and amylase. Diagnosis of obstructive jaundice, pancreatitis and complicated hydatid cyst arising. The abdominal CT Scan reveals intra and extrahepatic saccular dilatations, compatible with a type IV-a CCs. Both cholecystectomy and T-tube choledochotomy were done by evolution to cholangitis with favorable results and satisfactory postoperative. DISCUSSION: CCs is a rare cause of obstructive jaundice, and in this regard, there are few data described in Chile, Its diagnosis requires a high index of suspicion because of its nonspecific symptoms found mostly in adults. Despite this, the diagnosis is determined with laboratory findings consistent with cholestatic jaundice and support diagnostic imaging such as ultrasound, CT Scan, among others. Although the imaging findings, it may not be detected. A correct diagnosis and appropriate treatment is essential because of its high risk of progression to cholangiocarcinoma. Currently the patient is waiting for resection of extrahepatic bile duct and Roux-en-Y hepatic jejunostomy which is the optimal treatment.