Papel da ressonância nuclear magnética na predição de grau histológico em Sarcomas de partes moles / Role of magnetic resonance imaging in the prediction of histological grade in soft tissue sarcomas

INTRODUÇÃO: Os sarcomas são tumores malignos raros e compreendem um grupo heterogêneo de tumores, com mais de 60 subtipos histológicos. A importância da classificação do grau histológico é fundamental para a definição da linha de tratamento a ser seguida. A busca por métodos que aumentem a acurácia na definição de alto grau deve ser constante. OBJETIVO: Avaliar o papel da Ressonância Nuclear Magnética na predição do grau histológico nos sarcomas de partes moles. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo observacional, transversal e retrospectivo. Critérios de inclusão foram pacientes com mais de 18 anos, submetidos a biópsia por agulha grossa guiada ou revisão de biópsia externa, exame de RNM e a ressecção do tumor primário no ACCCC. Exclusão de pacientes submetidos a biópsia cirúrgica. Principais variáveis foram: tamanho do tumor, idade, localização, subtipo histológico, grau histológico da biópsia e da peça cirúrgica ­ sendo utilizado classificação em alto grau (G2 e G3 da FNCLCC) e baixo grau (G1). Os critérios radiológicos da RNM (tamanho, definição das margens (regular ou irregular), heterogeneidade de sinal em T2 (maior 50% ou menor 50%), sinal de alta intensidade peritumoral em T2 (edema peritumoral presente ou ausente), realce pós-contraste peritumoral (presente ou ausente) foram avaliados por dois radiologistas da nossa instituição. Além disso, foi realizado o cálculo de um score para avaliação de predição do alto grau histológico, por meio da somatória dos critérios positivos analisados (considerando ser de 0 (zero), quando nenhum critério foi identificado a 5 (cinco) quando todos os critérios forem positivos). Utilizamos teste de associação Qui-quadrado entre os itens da RNM e o grau histológico da peça cirúrgica e, em seguida, utilizamos teste de regressão logística a fim de identificar a associação independente, de modo a avaliar o valor da RNM na predição do grau histológico. O nível de significância adotado foi de 5%. RESULTADOS: Sessenta e oito pacientes foram incluídos no estudo. Trinta mulheres e 38 homens. A biópsia identificou 54 tumores de alto grau e 14 tumores de baixo grau. Já na peça cirúrgica tivemos 52 tumores de alto grau e 16 de baixo grau. A via mais comum de biópsia foi biópsia por agulha grossa guiada por ultrassonografia com 54,4% dos casos. O subtipo mais comum foi o lipossarcoma com 17(25%) casos, seguido pelo sarcoma sinovial 17,6% e leiomiossarcoma 10,3%, assim como localização em extremidade com 64,7%. Identificamos uma maioria de tumores maiores que 5cm, correspondendo à 89,7%. A regularidade das margens 43 (63,2%) foram regular, e apenas 25 (36,8%) consideradas irregular. Já na avaliação da heterogeneidade tumoral em T2 foram 36 (52,9%) heterogêneos contra 32 (47,1%) com menos 50% de heterogeneidade. O sinal de alta intensidade peritumoral em T2 estava presente em 45 (66,2%) das vezes, ao passo que, o realce pós-contraste peritumoral estava presente em 31 (45,6%). O score ficou: dois com score 0 (zero), 10 com score 1 (um), 16 com score 2 (dois), 13 com score 3 (três), 18 com score 4 (quatro) e nove com score 5 (cinco). Os critérios da RNM que demonstraram associação com grau histológico foram sinal de alta intensidade peritumoral em T2 (p<0,001) e realce peritumoral pós-contraste (p=0,006). Na regressão logística a presença de sinal de alta intensidade peritumoral em T2 (OR 11,8) e o realce pós-contraste peritumoral (OR 8,8) também foram preditivos de tumor de alto grau. Apesar de os demais critérios da RNM não apresentarem associação com o grau histológico, ao se aplicar oscore (somatório dos achados dos critérios na RNM) encontramos, que a cada ponto a mais aumentase a chance de tumor de alto grau em 2 vezes (OR 2,0; p 0,014). CONCLUSÃO: A utilização da RNM como ferramenta para predizer o grau histológico dos sarcomas de partes moles se demonstrou eficiente. Os critérios relacionados ao padrão de crescimento infiltrativo tumoral identificados na RNM como sinal de alta intensidade peritumoral em T2 e realce pós-contraste peritumoral foram positivos para predizer alto grau histológico.

INTRODUCTION: Sarcomas are rare malignant tumors and comprise a heterogeneous group of tumors, with more than 60 histological subtypes. The importance of classifying the histological grade is fundamental for defining the line of treatment to be followed. The search for methods that increase the accuracy in the definition of high degree must be constant. OBJECTIVE: To evaluate the role of Magnetic Resonance Imaging in predicting the histological grade in soft tissue sarcoma. MATERIALS AND METHODS: This is an observational, cross-sectional retrospective study. Inclusion criteria were patients over 18 years old who underwent guided core needle biopsy or external pathology review, MRI exam, and primary tumor surgery at the ACCCC from January 2015 to June 2022. Patients who underwent surgical biopsy were excluded. The main variables were tumor size, age, location, histological subtype, histological grade of the biopsy and of the surgical specimen­ using a classification of high grade as G2 and G3 of the FNCLCC and low grade as G1. MRI radiological criteria (size, margin definition (regular or irregular), heterogeneity of the T2 signal (greater than 50% or less than 50%), high intensity peritumoral signal on T2 (peritumoral edema present or absent), post- peritumoral contrast (present or absent) were evaluated by two radiologists from our institution. In addition, a score was calculated to evaluate the prediction of histological grade, through the sum of the positive criteria analyzed (considering it to be 0 (zero), when no criterion was identified to 5 (five) when all criteria are positive). We used the Chi-square association test between the MRI items and the histological grade of the surgical specimen, and then we used the logistic regression test to identify the independent association. P values < 0.05 were considered significant. RESULTS: After applying the inclusion and exclusion criteria, sixty-eight patients wereincluded. Thirty women and 38 men. The biopsy identified 54 highgrade tumors and 14 low-grade tumors. In the surgical specimen, we had 52 high-grade and 16 low-grade tumors. The most common type of biopsy was ultrasound-guided core needle biopsy with 54.4% of cases. Liposarcoma with 17 (25%) cases were most frequently, followed by synovial sarcoma 17.6% and leiomyosarcoma 10.3%, as well as location in the extremity with 64.7%. We identified most tumors larger than 5cm, corresponding to 89.7%. The regularity of the margins 43 (63.2%) were regular, and only 25 (36.8%) considered irregular. In the evaluation of tumor heterogeneity in T2, there were 36 (52.9%) against 32 (47.1%). Peritumoral high-intensity T2-weighted signal was present in 45 (66.2%), whereas peritumoral post-contrast enhancement was present in 31 (45.6%). The score was: two with score 0 (zero), 10 with score 1 (one), 16 with score 2 (two), 13 with score 3 (three), 18 with score 4 (four) and nine with score 5 (five). The MRI criteria that demonstrated an association with histological grade were peritumoral high-intensity T2-weighted signal (p<0.001) and peritumoral post-contrast enhancement (p=0.006). In logistic regression, the presence of peritumoral high-intensity T2-weighted signal (OR 11.8) and peritumoral post-contrast enhancement (OR 8.8) were also predictive of high-risk tumor. Although the other MRI criteria are not associated with the histological grade, when applying the score (sum of the MRI findings of the criteria), we found that each additional point increases the chance of a high-grade tumor by 2 times (OR 2.0; p 0.014). CONCLUSION: The use of MRI as a tool to predict the histological grade of soft tissue sarcomas proved to be efficient. The criteria related to the infiltrative tumor growth pattern identified on MRI as peritumoral high-intensity T2-weighted signal and peritumoral post-contrast enhancement were positive for predicting histological high grade.

Histopathology and immunohistochemistry of peripheral neural sheath tumor and perivascular wall tumor in dog / Histopatologia e imuno-histoquímica de tumor de bainha de nervo periférico e de tumor de parede perivascular em cães

Soft tissue sarcomas (STS) comprise a heterogeneous group of malignancies derived from extra-skeletal mesenchymal tissues that may show similar histopathological changes. Histopathologic patterns suggestive of perivascular wall tumors (PWT) and peripheral nerve sheath tumors (PNST) have been described. This study investigated the histogenesis in a series of 71 cases of canine STS that showed morphological compatibility with what is described for PWT and PNST. Immunohistochemistry analysis were done to CD56, S100, SMA, Desmin, Von Willebrand Factor, NSE and GFAP. Twenty-one cases (29.6%) showed histopathologic features compatible with PWT, 23 cases (32.4%) with PNST and 27 cases (38.0%) shared both histopathological features. By immunohistochemistry, 59 (83.1%) cases showed positivity only for neural markers and 12 (16.9%) had simultaneous positivity for both neural and muscle markers. PNST was the most prevalent neoplasm and none of the cases were positive for muscle markers only. The histopathologic features were not useful to define the diagnosis of PWT, since most tumors were negative for muscle markers but positive for neural markers. Due to this immunoreactivity and the morphologic features, future studies may propose guidelines for the classification of these neoplasms.(AU)

Sarcoma de tecidos moles (STM) compreende um grupo heterogêneo de neoplasias malignas, derivadas de tecidos extraesqueléticos, que podem apresentar alterações histopatológicas similares. Os padrões histopatológicos sugestivos de tumor de parede perivascular (TPP) e de tumor de bainha de nervo periférico (TBNP) têm sido descritos. Este estudo investigou a histogênese de uma série de 71 STM caninos, que apresentavam compatibilidade morfológica com o que é descrito para TPP e TBNP. A análise imuno-histoquímica foi feita para CD56, S100, SMA, Desmina, Fator Von Willebrand, NSE e GFAP. Vinte e um casos (29,6%) apresentaram características histopatológicas compatíveis com TPP, 23 casos (32,4%) com TBNP e 27 casos (38,0%) apresentaram características histopatológicas de ambos. Na imuno-histoquímica, 59 (83,1%) casos apresentaram positividade somente para marcadores neurais e 12 (16,9%) tiveram positividade simultânea tanto para marcadores neurais como para marcadores musculares. TBNP foi a neoplasia mais prevalente e nenhum dos casos foi positivo para somente para marcadores musculares. As características histopatológicas não foram úteis para definir o diagnóstico de TPP, uma vez que a maioria foi negativa para marcadores musculares, mas positiva para marcadores neurais. Devido a essa imunorreatividade e às características morfológicas, pesquisas futuras poderão propor orientações para a classificação dessas neoplasias.(AU)

Tumor desmoplásico de pequenas células redondas abdominal da infância: relato de caso / Abdominal desmoplastic small round cell tumor of childhood: case report

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara e altamente agressiva, que afeta predominantemente jovens do sexo masculino. Relata-se um caso de TDPCR em um paciente do sexo masculino, de 11 anos, com acometimento intra-abdominal marcado por volumosa massa retroperitoneal em hipocôndrio esquerdo. O estudo histológico da massa revelou presença de blocos de pequenas células tumorais redondas e azuis, envoltas por estroma desmoplásico; a análise imuno-histoquímica evidenciou positividade para desmina, WT-1 e citoceratinas. Após o diagnóstico, o paciente foi submetido a tratamento quimiorradioterápico, tendo evoluído a óbito durante o 24º mês de acompanhamento.

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare and highly aggressive neoplasm, which predominantly affects young males. We report a case of DSRCT affecting an 11-year-old male patient, with intra-abdominal involvement characterized by a large retroperitoneal mass in left hypochondrium. Histological examination of the mass showed the presence of clusters of small blue round tumor cells surrounded by a dense desmoplastic stroma. Immunohistochemical analysis disclosed a positive reaction to desmin, WT-1 and cytokeratins. After diagnosis, the patient underwent chemo radiotherapy treatment, but died at the 24th month of follow-up.

Sinoviosarcoma de tornozelo: quarta recidiva / Ankle's synoviosarcoma: fourth relapse

Esse relato apresenta o caso de uma paciente com quarta recidiva de sinoviosarcoma, um sarcoma de partes moles que possui estreita relação com bainhas tendinosas, bursas e cápsulas articulares. A paciente apresentou uma quarta recidiva, sendo necessária a realização da amputação de perna, visto que as cirurgias conservadoras já não aliviam o sofrimento da paciente. O principal objetivo deste relato de caso é apresentar um caso clássico de neoplasia rara, expondo a doença e fazer uma breve revisão da literatura e mostrar sua importância, visto que corresponde a apenas 5% das neoplasias de partes moles.

This report presents the case of a female patient with fourth synoviosarcoma recurrence, a sarcoma of soft parts that have close relationship with tendom sheaths, bursas and articular capsule.The patient present her fourth recurrence, in wich the perfomance of amputation was required, since the conservative surgeriesno longer relieved the patient suffering. The main objective of this case report is to present a classic case of a rare cancer, exposing the disease, and to make a brief review of the literature to show its importance, since it corresponds to only five percent of the cancers of soft parts.

Estudo histopatológico do trajeto de biópsia de tumores musculoesqueléticos malignos / Histopathological study on biopsy track in malignant musculoskeletal tumors

OBJETIVO: Verificar se havia risco de contaminação por células neoplásicas no trajeto da biópsia e estudar as alterações histológicas locais. MÉTODOS: Realizou-se um estudo prospectivo com trajetos de biópsias de pacientes operados por tumores musculoesqueléticos malignos no Instituto de Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de abril de 2006 a abril de 2007. Foram estudados por histopatologia 25 casos. RESULTADOS: Houve implante de células neoplásicas em 32 por cento dos trajetos. As alterações histológicas mais comuns nos casos positivos foram classificadas como: fibrose acentuada, componente inflamatório leve e neovascularização acentuada. CONCLUSÃO: Sugerimos a ressecção tradicional oncológica do trajeto junto com a peça.

OBJECTIVE: To investigate whether there is any risk of seeding by neoplasic cells along biopsy tracks and to study local histological abnormalities. METHODS: This was a prospective study on biopsy tracks in patients who underwent operations due to malignant musculoskeletal tumors between April 2006 and April 2007. RESULTS: Neoplasic cell implantation occurred in 32 percent of the tracks. The most common histological abnormalities in positive cases were classified as severe fibrosis, mild inflammatory component and severe neovascularization. CONCLUSION: We suggest that traditional oncological resection of the track should be carried out together with excision of the specimen.