Résumé
Antecedentes: los sarcomas de partes blandas son raros tumores mesenquimáticos con varios tipos histológicos y diferentes comportamientos clínicos. Objetivo: describir las características clínicas y patológicas, así como los resultados del tratamiento quirúrgico de una serie de pacientes operados por sarcomas de partes blandas. Material y métodos: se realizó una revisión retrospectiva de las historias clínicas de 2403 pacientes operados entre octubre de 2014 y abril de 2018. Veintidós de ellos (0,91%) presentaron sarcomas de partes blandas. Resultados: el promedio de edad fue 52 años (rango 19-92), 13 (59%) eran mujeres. La localización de los tumores fue: miembro inferior en 12 casos, cabeza y cuello en 5, tronco en 3 y miembro superior en 2. Catorce casos (63,6%) fueron tumores de alto grado. Los tipos patológicos fueron: sarcoma pleomórfico 7 (32%), sarcoma sinovial 4 (18%), liposarcoma 3 (14%), otros 4 (36 %). Todos fueron extirpados en forma completa y en 5 casos (35,7%) requirieron amputación: 4 de miembro inferior y uno superior. Según el tamaño y la ubicación del tumor se emplearon diferentes procedimientos reconstructivos, incluyendo 3 colgajos libres. Aquellos pacientes con lesiones de alto grado o con márgenes histológicamente positivos recibieron radioterapia posoperatoria. Durante el seguimiento (promedio 16 meses), seis pacientes presentaron recidivas locales, cuatro con metástasis pulmonares sincrónicas, todos ellos con tumores de alto grado. La sobrevida global fue del 86,4%. Conclusión: los sarcomas de partes blandas son neoplasias infrecuentes e invasivas, ampliamente distribuidas, que requieren procedimientos quirúrgicos agresivos. Es necesario tratamiento adyuvante en casos seleccionados y seguimiento periódico debido a la alta tasa de recidiva y metástasis a distancia.
Background: Soft-tissue sarcomas (STS) are rare mesenchymal tumors with several histologic subtypes and different clinical patterns. Objective: The aim of this study was to describe the clinical and pathological characteristics and surgical outcomes of a series of patients with STS. Material and methods: The clinical records of 2403 undergoing surgery between October 2014 and April 2018 were retrospectively reviewed. Twenty-two patients (0.91%) presented STS. Results: Mean age was 52 years (range: 19-92) and 13 (59%) were women. The tumors were located in the lower extremities in 12 cases, head and neck in five, trunk in three and upper extremities in two. Fourteen cases (63.6%) were high-grade tumors. Pleomorphic sarcoma was the most common histologic type (32%) followed by synovial sarcoma (18%), liposarcoma (14%), and other types (36%). All the tumors were completely resected and five patients (35.7%) required amputation, four in the lower extremity and on in the upper extremity. Different reconstructive procedures were performed according to tumor size and location, including three free flaps. Those patients with high-grade sarcomas or with positive margins received postoperative radiotherapy. After a mean follow-up of 16 months, six patients presented local recurrences and four patients had synchronous metastatic disease in the lungs; all these patients had high-grade tumors. Overall survival was 86.4%. Conclusion: STS are rare and invasive neoplasms, widely distributed, requiring aggressive and occasionally complex surgical procedures. It is necessary to consider adjuvant treatments in selected cases and to maintain regular follow-up due to the high rate of recurrences and distant metastases.
Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Adulte d'âge moyen , Sarcomes , Sarcomes/chirurgie , Chirurgie générale , Tissus , Membre inférieur , Membre supérieur , MéthodesRésumé
Se evaluó una serie de 29 pacientes con diagnóstico de sarcomas de partes blandas variante no rabdomiosarcomas tratados quirúrgicamente entre2000 y 2010, y se analizó la supervivencia global y los factores que influyen en el pronóstico. La edad media fue de 11,6 años (rango de 3 meses-17 años); 16 pacientes eran de sexo masculino y el tiempo promedio de seguimiento fue de 56 meses (de 8 a 132 meses). Se documentaron 8 variedades histológicas diferentes de tumores malignos, y el sarcoma sinovial resultó ser el más frecuente (14 pacientes). La cirugía de conservación de miembro fue posible en 28 pacientes y se asoció tratamiento adyuvante en 26. La supervivencia global de la serie estudiada fue de 72% a los 5 años y, en 9 pacientes, se diagnosticó una recurrencia local. La presencia de metástasis (p < 0,0001) y la recurrencia local (p < 0,007) resultaron ser factores de pronóstico negativo para la supervivencia global.
We evaluated 29 patients with non rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas treated with surgery between 2000 and 2010; we analyzed overall survival and which factors affect the prognosis. The mean age was 11.6 years (range 3 months-17 years); 16 patients were males and the median follow-up was 56 months (8 to 132 months). Eight different histological malignant tumors were identified, being synovial sarcoma the most prevalent one (14 patients). Twenty-eight patients were treated with limb salvage surgery and in 26 cases, adjuvant therapy was used. Five years overall survival was 72%. Nine of the 29 patients presented a local recurrence. The presence of metastases (p <0.0001) and local recurrence (p <0.007) were negative prognostic factors for overall survival.
Sujets)
Humains , Pédiatrie , Tumeurs des tissus mous , Sarcome synovial , Survie (démographie) , Récidive tumorale localeRésumé
Se realizó un estudio longitudinal, descriptivo y transversal de 89 pacientes con sarcomas de partes blandas, atendidos en el Hospital Oncológico Provincial Docente "Conrado Benítez García" de Santiago de Cuba, desde enero del 2000 hasta diciembre del 2011, luego de ser remitidos fundamentalmente de otros centros asistenciales (donde fueron diagnosticados y operados), para ser valorados y tratados por un equipo multidisciplinario, con vistas a caracterizarles y así aplicar diferentes modalidades diagnósticas y terapéuticas en ellos. En la casuística se obtuvo una mayor frecuencia de la enfermedad en edades menores, así como del fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso como variedades hísticas, y de la localización en los miembros inferiores. Se destacó que el diagnóstico temprano es determinante, al igual que el tratamiento de elección consistente en la resección no mutilante, combinada con el tratamiento adyuvante o no. La mayoría de los pacientes fueron reintervenidos y se diagnosticaron en etapa II de la afección, lo que empeoró el pronóstico y además indicó la existencia de procedimientos incompletos en el proceso terapéutico, que conspiran a dañar la sobrevida de los pacientes.
A longitudinal, descriptive and cross-sectional study was conducted in 89 patients with soft tissue sarcomas, attended in "Conrado Benítez García" Provincial Teaching Oncology Hospital of Santiago de Cuba, from January 2000 to December 2011, after being referred primarily from other care centers (where they were diagnosed with and operated), to be assessed and treated by a multidisciplinary team, with the purpose of characterizing them and thus applying different diagnostic and therapeutic modalities in them. A higher frequency of the disease at younger ages, of fibrosarcoma and fibrous histiocytoma as tissular varieties, and location in the lower limbs was found in the case material. It was stressed that early diagnosis is crucial, as well as the treatment of choice consisting in non-mutilating resection combined with adjuvant treatment or not. Most patients were reoperated and diagnosed in stage II of the disease, worsening the prognosis and indicating the existence of incomplete procedures in the therapeutic process that conspire to harm the survival of patients.