Presentación de un caso de siameses cefalópagos / A case report of cephalopagus siamese

Se denominan siameses a aquellos gemelos que comparten estructuras anatómicas en grado variable. La incidencia varía entre 1:50 000 a 1:100 000 embarazos, 1:4 de los casos fallecen in utero y 40-60 por ciento mueren poco después del parto.Los hallazgos en autopsias médico-científicas de gemelos unidos cefalópagos, que son aquellos que presentan fusión cefálica con dos hemicaras, son el cuarto tipo de siameses en ocurrencia y su incidencia está estimada en 1 por cada 3'000.000 de embarazos o 1/58 siameses. El objetivo es presentar los hallazgos de una autopsia médico-científica de gemelos unidos cefalópagos. Se trata de gemelos cefalópagos, con terminación de embarazo por incompatibilidad con la vida extrauterina. Presentan cordón umbilical único de cinco vasos, tenían cráneos fusionados a nivel frontofacial con dos caras en lados opuestos de la cabeza (Janiceps), con fusión ventro-ventral de los ejes somáticos hasta debajo del ombligo sobre la pelvis, con sistemas respiratorios, cardiaco y genitourinario independientes, el sistema digestivo superior esta fusionado hasta el intestino medio, con duplicación a partir de la tercera porción del duodeno. Los gemelos siameses cefalópagos no son los más infrecuentes, pero es difícil encontrar series de casos y revisiones sistemáticas de sus características y patogénesis en Latinoamérica. Son escasas las estadísticas sobre siameses y no se ha descrito previamente ningún caso como éste. Se hace necesaria la realización de estudios de autopsias para mejorar la descripción y caracterización de estos casos y poder determinar si existen otras condiciones asociadas además de las teorías de unión embriológica(AU)

It is denominated siamese to those twins that share anatomical structures to a variable degree. The incidence varies between 1/50.000 and 1/100.000 pregnancies, 1:4 of the cases die in the uterus and 40-60 percent die shortly after birth. Findings in a medical-scientific autopsies of conjoined cephalopagus twins, those that presenting cephalic fusion with two hemi faces, are the fourth type of Siamese in occurrence and their incidence is estimated in 1 every 3´000.000 pregnancies or 1/58 siamese. It is about cephalopagus twins, with termination of pregnancy due to incompatibility with extrauterine life. They presented a five vessels common umbilical cord, fused craniums at frontofacial level with two faces in opposed sides of the head (Janiceps), ventro-ventral fusion of the somatic axis until below the umbilicus and above the pelvis, independent respiratory, cardiac and genitourinary systems. The superior digestive system was fused until the medium intestine, with duplication parting from the third portion of the duodenum. Conjoined cephalopagus twins are not the most frequent but it is hard to find a series of cases and systemic revisions of their characteristics and pathogenesis in Latin America. Statistics on Siamese twins are scarce and it has not been previously described any case like this one. Autopsy studies becomes necessary to improve the description and characterization of these cases and to determine the existence of any other associated conditions different to those of the embryologic union theory(AU)

Siameses: reporte de un caso

Se describe un caso de gemelos unidos, tipo toracópagos, con diagnóstico antenatal mediante ecografía. En una paciente de 14 años de edad, primigesta, se informó gestación gemelar variedad toracópago-xifópago de 23,4 semanas por ecografía. Ingresó al Hospital Madre-Niño San Bartolomé, donde se realizó cesárea corporal clásica más técnica B. Lynch, obteniendo recién nacidos vivos pretérmino toracópagos, sexo femenino. El diagnóstico se complementó con el estudio anatomopatológico confirmatorio. Se presenta el resumen de la historia clínica y el protocolo de necropsia.

A case of thoracopagus conjoined twins with ultrasound antenatal diagnosis is presented. Ultrasound study in a 14 year-old young mother in her first pregnancy revealed twin pregnancy variety thoracopagus-xiphopagus 23,4 weeks by biometry. She was admitted at Hospital Nacional Madre-Nino San Bartolome where classical corporal cesarean section plus B. Lynch technique were performed and female thoracopagus preterm live newborns were obtained. Pathology confirmed diagnosis. Summary of the clinical history and necropsy protocol are presented.

Diagnóstico muy precoz de siameses: caso clínico y revisión de la literatura / Early diagnosis of conjoined twins: clinical case and literature review

We report a clinical case in which an early ultrasound diagnosis of retained abortion of thoracoomphalopagus siamese twins is performed by embryonic biometry at 9.5 weeks of gestation. 2D and 3D images clearly illustrate the condition and the accuracy of prompt diagnosis of a disease with such a low prevalence among the world population.

Se reporta caso clínico en el cual se realiza el diagnóstico ecográfico precoz de aborto retenido de siameses tóraco onfalópagos de 9 1/2 semanas por biometría embrionaria. Destacables son las imágenes 2D y 3D que ilustran claramente la condición y la precocidad del diagnóstico de una patología tanpoco prevalente en la población mundial.