Dolicoarteriopatías carotídeas: un enfoque global / Carotid Dolichoarteriopathies: A Comprehensive Overview

RESUMEN Las dolicoarteriopatías carotídeas (DAC) son un grupo de anomalías morfológicas, con alteración de la geometría y torsión de los vasos carotídeos. Descriptas por primera vez en 1925, las DAC fueron clasificadas en tres tipos, según el grado de torsión: tortuosidad (ángulo mayor de 90°), enrollamiento o coiling (forma de S o looping), y acodamiento o kinking (ángulo menor de 90º). La fisiopatología de las DAC es controvertida, pero se han propuesto mecanismos congénitos, genéticos, enfermedades del tejido conectivo, adquiridos, relacionados con, pero no dependientes de, factores de riesgo cardiovascular, y alteraciones de la columna cervical. Las DAC han sido asociadas a diferentes eventos cardio y cerebrovasculares, secundarios a alteraciones hemodinámicas, tromboembolismo e insuficiencia e isquemia cerebrovascular. Pero la evidencia es limitada y, para algunos autores, son más una curiosidad que una condición clínica grave. Otros trabajos sustentan el valor clínico del diagnóstico y seguimiento de las DAC, y su reconocimiento no solo por internistas, cardiólogos y neurólogos, sino también por cirujanos y otorrinolaringólogos. Varios autores propusieron diversas estrategias terapéuticas, incluyendo procedimientos quirúrgicos para corregirlas. Sin embargo, las indicaciones y métodos de tratamiento son controvertidos, y son necesarios más estudios aleatorizados, multicéntricos y prospectivos para determinar cómo proceder. Hasta entonces, técnicas de imagen son la base para el diagnóstico etiológico de eventos adversos cerebrovasculares cuando se descartan todas las otras causas, y el control clínico cercano y seguimiento de los pacientes continúan siendo estrategias clave para la prevención de eventos secundarios.

ABSTRACT Carotid dolichoarteriopathies (CDA) represent a group of morphological abnormalities, with changes in the geometry and tortuosity of the carotid arteries. They were described in 1925 for the first time and were classified in three types according to the angle of torsion, in tortuosity (angle > 90°), coiling (S-shaped curve or loop) and kinking (angle < 90°). The pathophysiology of CDA is controversial and includes congenital mechanisms, genetic factors, connective tissue diseases, acquired mechanisms which can be associated with but not dependent on cardiovascular risk factors, and anomalies of the cervical spine. CDA have been associated with different cardiovascular and cerebrovascular events secondary to hemodynamic abnormalities, thromboembolism and cerebrovascular insufficiency and ischemia. However, the evidence is limited and for some authors they are more of a curiosity than a real predictor of ischemic events. Other studies support the clinical value of the diagnosis and follow-up of CDA and their understanding not only by internists, cardiologists and neurologists, but also by surgeons and otolaryngologists. Several authors proposed different therapeutic strategies to correct CDA, including surgical procedures. However, the indications and management approaches are controversial, and further randomized, multicenter, prospective studies are required to determine the most appropriate course of action. Until then, imaging techniques remain the basis for the etiologic diagnosis of cerebrovascular adverse events when all other causes have been excluded, and close clinical monitoring and follow-up of patients remain key strategies for the prevention of secondary events.

Aneurisma de arteria carótida interna. Caso clínico

Introducción: Los aneurismas de la arteria carótida extracraneal (ACEC) son poco frecuentes en comparación con las lesiones oclusivas. Los ACEC son menos del 1% de todos los aneurismas arteriales y solo el 10% son considerados aneurismas verdaderos. Caso Clínico: Paciente femenina de 84 años, en excelentes condiciones generales, hipertensa e hiperlipidémica, neurológicamente asintomática, con hallazgo de aneurisma de carótida interna derecha en el contexto de una arteria elongada, estenosis moderada ostial y oclusión de arteria carótida interna contralateral. Se realiza resección de aneurisma con anastomosis término terminal, endarterectomía del ostium y angioplastía con parche. Su evolución fue favorable, manteniéndose asintomática y con la reconstrucción permeable a 6 meses de seguimiento en eco duplex. Discusión: La elección del manejo del ACEC va a depender de sus características morfológicas, en este caso la presencia de tortuosidad extrema de la arteria carótida interna dificultaba la posibilidad de manejo endovascular, pero facilitaba la resección del aneurisma con anastomosis primaria término terminal. Conclusión: La aneurismectomía y reconstrucción es una modalidad de manejo disponible para los ACEC.

Introduction: Extracranial carotid artery aneurysms (ECAA) are rare compared to occlusive disease, less than 1% of all arterial aneurysms and only 10% are considered true aneurysms. Clinical case: A 84-year-old female, active and in excellent general health, with a prior history significant only for hypertension and hyperlipidemia was referred for a right internal carotid artery aneurysm and elongation in the context of contralateral internal carotid artery occlusion. The patient denied neurologic symptoms. Resection of the aneurysm and end-to-end anastomosis, endarterectomy of the ostium and patch angioplasty was performed. The patient had an uneventful recovery, remaining asymptomatic and the reconstruction patent on duplex scan at 6 month follow up. Discussion: The choice of repair alternatives for EICA depend on its morphological characteristics. The presence of extreme tortuosity of the internal carotid artery in this case, on one hand make difficult to consider endovascular alternatives, but facilitates aneurysm resection and primary end-to-end anastomosis. Conclusion: Aneurysmectomy and arterial reconstruction is a treatment alternative for EICA repair.

Splenic artery tortuosity index on abdominal CT Scan: correlation with age, sex, BMI and abdominal cavity diameters / Índice de tortuosidad de la arteria esplénica en TC abdominal: correlación con la edad, el sexo, el IMC y los diámetros de la cavidad abdominal

Thorough knowledge of splenic artery course and morphology may help clinician to provide better practice. This Study aims at finding out if there was a relationship between splenic artery tortuosity index and age, sex, Body Mass Index (BMI) and abdominal cavity diameters. Routine abdominal Computerized Tomography (CT) scan images were retrospectively analyzed for 219 patients. Splenic artery tortuosity index was calculated. Abdominal cavity diameters were measured. Age, sex, and BMI were recorded. Splenic artery straight length (x) mean was 9.41 cm (SD 1.33). Splenic artery tortuous length mean was 15.15 cm (SD 3.31). Splenic artery tortuosity index mean was 1.63 (SD 0.36). Pearson correlation coefficient for Splenic artery tortuosity index vs. age was: 0.02 (P value 0.80). Splenic artery tortuosity index for females vs. males were 1.70 vs. 1.57 (P value 0.01). Pearson correlation coefficient for Splenic artery tortuosity index vs. BMI was 0.02 (P value 0.75). Pearson correlation coefficient for Splenic artery tortuosity index vs. abdominal cavity diameters were: Anterior-Posterior (AP) diameter -0.01 (P value 0.88) and transverse diameter 0.00 (P value 0.98). There may be a relationship between splenic artery tortuosity and female sex, but not with age, BMI and abdominal cavity diameters (AP and Transverse).

El conocimiento del curso y la morfología de la arteria esplénica puede ayudar al médico a proporcionar un diagnóstico y tratamiento oportuno al paciente. Este estudio tuvo como objetivo determinar si existe una relación entre el índice de tortuosidad de la arteria esplénica y la edad, el sexo, el índice de masa corporal (IMC) y los diámetros de la cavidad abdominal. Se tomaron imágenes retrospectivas, de rutina, de 219 pacientes de tomografía computarizada (TC) abdominal. Se calculó el índice de tortuosidad de la arteria esplénica. Se midieron los diámetros de la cavidad abdominal y se registró la edad, sexo y el IMC. La media de la longitud recta de la arteria esplénica (x) fue de 9,41 cm (DE 1,33). La longitud tortuosa de la arteria esplénica fue de 15,15 cm (DE 3,31). La media del índice de tortuosidad de la arteria esplénica fue de 1,63 (DE 0,36). El coeficiente de correlación de Pearson para el índice de tortuosidad de la arteria esplénica vs. edad fue: 0,02 (valor de P 0,80). El índice de tortuosidad de la arteria esplénica para las mujeres frente a los hombres fue de 1,70 frente a 1,57 (valor de P 0,01). El coeficiente de correlación de Pearson para el índice de tortuosidad de la arteria esplénica versus el IMC fue de 0,02 (valor de P 0,75). El coeficiente de correlación de Pearson para el índice de tortuosidad de la arteria esplénica frente a los diámetros de la cavidad abdominal fue: diámetro anterior-posterior (AP) -0,01 (valor P 0,88) y diámetro transversal 0,00 (valor P 0,98). Puede existir una relación entre la tortuosidad de la arteria esplénica y el sexo femenino, sin embargo no se encontró relación con la edad, el IMC y los diámetros de la cavidad abdominal (AP y transversal).

Tortuosidad discreta como medida morfométrica en tumores cerebrales / Discrete tortuosity as a morphometric measure in brain tumors

Resumen: Los tumores cerebrales pueden presentar cambios morfológicos dependiendo de su grado de malignidad. El objetivo de este trabajo es poder detectar y cuantificar estos cambios morfológicos a partir imágenes de resonancia magnética, ya que puede representar una ventaja importante para el diagnóstico no invasivo de los pacientes. Una forma de identificar dichos cambios morfológicos es a través de la medición de su tortuosidad. La tortuosidad discreta es un descriptor que caracteriza curvas bidimensionales, como el contorno de una región. En este trabajo se propone una variante para calcular la tortuosidad de superficies volumétricas. Esta técnica se basa en el uso del código cadena de cambios de pendientes del contorno superficial de un volumen y la denominamos como tortuosidad discreta tridimensional. Este descriptor se utiliza como un índice morfométrico para estudiar la tortuosidad de tumores cerebrales. Para ello se analizan imágenes de resonancia magnética de 20 pacientes con presencia de gliomas de bajo y alto grado de malignidad, considerando cuatro regiones de interés: edema, tumor entero, región activa y necrosis. Como resultado, se muestran los distintos grados de tortuosidad de las diversas regiones, encontrándose solo en algunas de ellas diferencias significativas. Cabe señalar que una desventaja que se tiene presente, es la dependencia de la medición a la utilización de un método robusto de segmentación de las regiones, sin embargo la propuesta de la tortuosidad discreta para superficies volumétricas es satisfactoria.

Abstract: A decision tree based system with heuristic weight factors oriented to diagnosis by Morphological changes in brain tumors may be related to their malignancy. The objective of this work is to be able to detect and quantify these changes in a magnetic resonance imaging, since it can represent an important advantage for the noninvasive diagnosis in patients. One way to identify such morphological changes can be through the measurement of their tortuosity. The discrete tortuosity is a descriptor that characterizes bi-dimensional curves, as the contour of a region. In this work an alternative procedure for calculating the volumetric tortuosity of a surface is proposed. This technique is based in the slope chain code of the surface contour of a volume, and here we call it tridimensional discrete tortuosity. This descriptor is used as a morphometric index to study the tortuosity of brain tumors. For this, magnetic resonance images from 20 patients with low and high malignancy levels were analyzed, considering four regions: edema, whole tumor, enhancing region, and necrotic region. As a result, the tortuosities of the different regions are presented, with significant differences only in some of them. It should be noted that a disadvantage that is present, is the dependence of the measurement to the use of a robust method of segmentation, nevertheless the proposal of the discrete tortuosity for volumetric surfaces is satisfactory.

Aneurysm, tortuosity and kinking of abdominal aorta and iliac arteries in Thai cadavers / Aneurisma, tortousidad y torsión de la parte abdominal de la aorta y de las arterias ilíacas en cadáveres tailandeses

The prevalence of the aneurysm, tortuosity, and kinking of abdominal aorta and iliac arteries is important for primary consideration in operative planning. The present study was undertaken to investigate the prevalence of abnormality of abdominal aorta and iliac arteries and demonstrate the patterns of kinking external iliac arteries in Thai cadavers. Eighty-five Thai embalmed cadavers (58 males and 27 females) were observed and measured the diameter of abdominal aorta and iliac arteries using a vernier caliper for assessment of aortic aneurysm (AAA). To investigate the tortuosity and kinking of iliac arteries, a standard goniometer was applied to measure the individual angle of iliac artery. In addition, the kinking patterns of external iliac artery were classified. The prevalence of AAA was 4.71% and the aneurysms of common and internal iliac arteries were 4.12 and 0.59%. The tortuosity of common and external iliac arteries were 1.76 and 20%. No tortuosity of internal iliac artery was observed. In addition, the kinking of common, external, and internal iliac arteries were 4.71, 16.47, and 1.18%, respectively. Moreover, the patterns of external iliac aortic kinking were classified into 4 major types (S-shape; reversed ­C shape; low grade shape; and V-shape). We have observed the prevalence of the aneurysm, tortuosity, and kinking of abdominal aorta and iliac arteries in Thai cadavers. Currently, the 4 kinking variations of external iliac arteries were also first demonstrated.

La prevalencia de aneurisma, tortuosidad y torsión de la parte abdominal de la aorta y arterias ilíacas es relevante para la consideración primaria en la planificación quirúrgica. Se realizó un estudio para investigar la prevalencia de alteraciones en las parte abdominal de la aorta y arterias ilíacas y demostrar los patrones de torsión en las arterias ilíacas externas de cadáveres tailandeses. Se observaron 85 cadáveres tailandeses embalsamados (58 hombres y 27 mujeres); se midió el diámetro de la parte abdominal de la aorta y arterias ilíacas utilizando un pie de metro para la evaluación de aneurisma aórtico. Para investigar la tortuosidad y torsión de las arterias ilíacas, se utilizó un goniómetro estándar para medir el ángulo individual de la arteria ilíaca. Además, se clasificaron los patrones de torsión de las arterias ilíacas externas. La prevalencia de aneurisma aórtico fue 4,71% y los aneurismas de las arterias ilíacas comunes e internas fueron 4,12% y 0,59%. La tortuosidad de las arterias ilíacas comunes y externas fueron 1,76% y 20%. No se observó tortuosidad de la arteria ilíaca interna. Además, la torsión de las arterias ilíacas comunes, externas e internas fueron 4,71%, 16,47% y 1,18%, respectivamente. Por otra parte, los patrones de torsión fueron clasificados en 4 tipos principales (formas de S, de C invertida; de bajo grado y en V). Observamos la presencia de aneurisma, tortuosidad y torsión de la parte abdominal de la aorta y arterias ilíacas en cadáveres tailandeses. Demostramos también por primera vez, las 4 variaciones de torsión de las arterias ilíacas externas.

Síndrome de Bonnet-Wybur-Mason: dos polos de un espectro / The Bonnet-Wyburn-Mason syndrome: two poles of one spectrum

Se comunican los casos de dos pacientes con síndrome de Bonnet, Wyburn-Mason en quienes existía un aneurisma cirsoide de la retina de diferente grado de desarrollo. En uno, el cuadro oftalmoscópico era obvio; en tanto que en el otro la manisfestación fundamental era una tortuosidad vascular acentuada y en quien solo la angiografía fluoresceínica del fondo ocular mostró sutiles cambios compatibles con una malformación arteriovenosa localizada. Otro elemento inusual en el comportamiento de este tipo de malformaciones fue la asociación a una coartación de la aorta torácica y multiples anomalías esqueléticas sencillas, así como la obstrucción de un segmento muy desarrollado de la malformación arteriovenosa con infarto hemorrágico retiniano e involución posterior de parte de ella

We communicate the cases of two patients with syndrome of Bonnet, Wyburn-Mason who had cirsoide aneurysms of the retina of differnt degrees of development. In one, the ophthalmoscopic picture was obvious, while on the other, The primary manifestation was a marked vascular tortuosity and in which only the ocular fundus fluorescein angiography showed subtle changes consistent with a located arteriovenous malformation. Another unusual element in the behavior of this type of malformations was a coarctation of the thoracic aorta and multiple skeletal anomalies simple associated, as well as the obstruction of a highly developed portion of the retinal arteriovenous malformation with hemorrhagic infarction and consecutive involution of part of it

Informe clínico de dismorfias múltiples con agregación familiar / Clinical report on multiple dysmorphias with familial aggregation

Se comunican las características clínicas de una mujer de 68 años de edad y sus dos hijas (36 y 33 años) que presentaban un conjunto de anomalías de probable origen hereditario. Se les efectuaron interconsultas con varias especialidades: medicina interna, genética, cardiología, radiología, angiología, psiquiatría, dermatología, otorrinolaringología, máxilo-facial, oftalmología y neurología. Los hallazgos comunes a las tres pacientes consistieron en tortuosidad de los vasos retinianos, glaucoma crónico de ángulo abierto, braquidactilias y otros dismorfismos en dedos de manos y pies, hallux valgus, telangiectasias en mejillas y tórax superior, orejas en ®asa», hiperostosis frontal, tórax excavado e insuficiencia mitral. El glaucoma neovascular se presentó en un ojo de cada hija. Este complejo padecimiento clínico, con alteraciones en miembros, faciales, cardiovasculares, oculares y en piel con una posible herencia de tipo autosómico dominante por su presencia en dos generaciones sucesivas, no se corresponde con ningún síndrome de los considerados en este informe

Presentation of the clinical characteristics of a 68-year-old woman and her two daughters, aged 36 and 33, who had a number of abnormalities of probable hereditary origin. Interconsultations were conducted with several specialties: internal medicine, genetics, cardiology, radiology, angiology, psychiatry, dermatology, otorhinolaryngology, maxillofacial, ophthalmology and neurology. The findings common to the three patients were retinal arterial tortuosity, chronic open angle glaucoma, brachydactyly and other dysmorphic disorders of fingers and toes, hallux valgus, telangiectasia in cheeks and upper thorax, protruding ears, frontal hyperostosis, pectus excavatum and mitral insufficiency. Both daughters had neovascular glaucoma in one of their eyes. This complex clinical condition, with disorders involving limbs, face, the cardiovascular system, eyes and skin, and a potential autosomal dominant inheritance in view of its presence in two successive generations, does not correspond to any of the syndromes considered in this report