Situs inversus totalis asociado a transposición de grandes arterias: un diagnóstico temprano / Situs inversus totalis associated with transposition of the great arteries: an early diagnosis

Resumen Introducción: El situs inversus totalis asociado a la transposición de grandes arterias es una condición médica rara y poco descrita. Existen pocos casos reportados con esta asociación, los cuales, en su mayoría, corresponden a pacientes adultos que presentan una transposición de grandes arterias corregida congénitamente. La complejidad del caso descrito está demarcada tanto por su etiología, como por su baja frecuencia de aparición y reto quirúrgico. Caso clínico: se describe el caso de un neonato con diagnóstico antenatal de transposición de grandes arterias, asociado a hallazgo de dextrocardia y dextrogastria que sugirió situs inversus totalis en radiografía de tórax posnatal, en quien se realizó procedimiento de Jatene de mayor complejidad a la usual por su anatomía. Conclusiones: La presencia de una asociación entre el situs inversus totalis y otra malformación anatómica, como la transposición de grandes arterias, es poco frecuente. Sin embargo, dicha asociación es un factor determinante tanto para la realización oportuna del diagnóstico, como para la elección del tratamiento apropiado y la presentación de posibles complicaciones posteriores.

Abstract Introduction: Situs inversus totalis associated with transposition of the great arteries is a rare and infrequently described medical condition. There are few reported cases of this association, most of which are in adult patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Objective: The complexity of the described case is marked by both its etiology as well as its infrequent presentation and surgical challenge. Clinical case: This was a newborn with a prenatal diagnosis of transposition of the great arteries associated with a finding of dextrocardia and dextrogastria which suggested situs inversus totalis on the postnatal chest x-ray, who underwent a more complex Jatene procedure than usual because of his anatomy. Conclusions: Situs inversus totalis associated with another anatomical malformation, such as transposition of the great arteries, is uncommon. However, this association is a determining factor for both timely diagnosis as well as for choosing the appropriate treatment, and for the development of possible subsequent complications.

Cirugía de reparación biventricular en pacientes con transposición de los grandes vasos, comunicación interventricular y estenosis pulmonar: ¿Rastelli, Nikaidoh, REV? / Biventricular Repair in Patients with Transposition of the Great Arteries, Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis: Rastelli, Nikaidoh or REV Procedures?

Introducción: La corrección biventricular de la transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar incluye las cirugías de Rastelli, REV (reparation a l'etage ventriculaire) y Nikaidoh. El tratamiento de elección aún es controversial, dada la gran variabilidad anatómica de esta entidad y los resultados subóptimos de las diferentes técnicas quirúrgicas propuestas. Objetivos: 1. Evaluar los resultados de las cirugías de corrección biventricular realizadas en nuestro hospital en los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar. 2. Comparar las cirugías de Rastelli y Nikaidoh en términos de morbimortalidad en el subgrupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta. Material y métodos: Se incluyeron 76 pacientes operados durante el período 1991-2015 en nuestro centro con técnica de Rastelli [n = 60 (78,9%)], Nikaidoh [n = 13 (17%)] y REV [n = 3 (4%)]. Resultados: En el posquirúrgico inmediato, 24 pacientes tuvieron disfunción ventricular, 18 arritmias y 11 estenosis subaórtica. Ninguno presentó insuficiencia aórtica significativa. En la evolución, con un tiempo medio de seguimiento de 9,9 años (± 6 años), 52 pacientes desarrollaron disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar, 14 pacientes obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo, 12 pacientes arritmias y 1 paciente insuficiencia aórtica moderada. La sobrevida alejada a los 5 y 10 años fue del 96% y a los 15 años, del 92%. El 55% de los pacientes requirieron reintervención a los 6,2 años (± 5), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar (77%). Murieron 9 pacientes, 7 de ellos en el posquirúrgico inmediato. La mortalidad se asoció con comunicación interventricular no relacionada con la aorta (p = 0,02) y con disfunción ventricular (p = 0,02), arritmias (p = 0,01) y reoperaciones (p = 0,0000) en el posquirúrgico inmediato. En el grupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Rastelli presentó mayor mortalidad (p = 0,01) y obstrucción subaórtica en el posquirúrgico inmediato (p = 0,04) y alejado (p = 0,01) que la de Nikaidoh. Conclusiones: - Los pacientes con cirugía de Rastelli, Nikaidoh y REV tienen buena sobrevida alejada. - Las reintervenciones son frecuentes (55%), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. - En los pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Nikaidoh surge como mejor opción terapéutica que la de Rastelli.

Cirugía de Nikaidoh modificada: experiencia inicial y resultados a corto y a mediano plazos / The Modified Nikaidoh Procedure: Initial Experience and Short and Mid-term Outcomes

Introducción: El tratamiento convencional de los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar es la cirugía de Rastelli. Sin embargo, sus resultados son subóptimos, razón por la cual se han propuesto otras alternativas quirúrgicas. El procedimiento de Nikaidoh es una técnica reciente que surge como una opción terapéutica atractiva. Objetivo: Analizar nuestra experiencia inicial con la cirugía de Nikaidoh modificada: translocación aórtica y reconstrucción de ambos tractos de salida ventriculares. Material y métodos: Se analizaron 11 pacientes consecutivos operados con técnica de Nikaidoh modificada en nuestra institución en el período 2005-2014, con edad mediana de 3 años (intervalo intercuartil 25-75%: 1-5,5 años) y peso medio de 13,8 ± 5,4 kg, 9 de ellos con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y 2 con doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar y fisiología de transposición. Todos tenían comunicación interventricular no relacionada con la aorta y un paciente tenía además ventrículo derecho hipoplásico. Resultados: En el posquirúrgico inmediato no hubo mortalidad, un paciente desarrolló endocarditis infecciosa y requirió reoperación. Seis pacientes tuvieron disfunción ventricular transitoria; solo uno necesitó asistencia ventricular. No se registró obstrucción a los tractos de salida ventriculares ni insuficiencia aórtica mayor que leve. En el seguimiento a mediano plazo, con una media de seguimiento de 5,5 ± 2,1 años (rango: 2-8,6 años), no hubo mortalidad ni reoperaciones. Se efectuó un cateterismo intervencionista para dilatación del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Todos los pacientes permanecían en clase funcional I, con buena función biventricular, sin arritmias, sin obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo y sin insuficiencia aórtica significativa. Conclusiones: La cirugía de Nikaidoh y sus modificaciones constituyen una buena opción quirúrgica para los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar, que por su morfología son malos candidatos para cirugía de Rastelli. En esta serie no hubo mortalidad y todos los pacientes se encuentran en clase funcional I. En el seguimiento a mediano plazo, el tracto de salida del ventrículo izquierdo permaneció sin obstrucción y no se registró insuficiencia aórtica significativa.

Background: The Rastelli operation is the conventional procedure for transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Its results, however, are suboptimal and other surgical alternatives have been postulated. A recent surgical technique, the Nikaidoh procedure, appears as a new therapeutic option. Objective: The aim of this study was to review our initial experience using the modified Nikaidoh procedure consisting in aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. Methods: The study analyzed 11 consecutive patients operated on with the modified Nikaidoh procedure at our institution between 2005 and 2014. Median age was 3 years (25-75% interquartile range: 1-5.5 years) and mean weight was 13.8 ± 5.4 kg. Nine patients had transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis and 2 had double outlet right ventricle with pulmonary stenosis and transposition physiology. All patients had a ventricular septal defect unrelated to the aorta and one patient also had a hypoplastic right ventricle. Results: There were no deaths in the immediate postoperative period. One patient developed infective endocarditis needing reoperation. Six patients had some degree of transient left ventricular dysfunction, and one patient only needed ventricular assistance. There was no involved right or left ventricular outflow tract obstruction and only mild aortic regurgitation. At mid-term follow-up (mean of 5.5 ± 2.1 years, range: 2-8.6 years) there were no deaths or reoperations. An interventional cardiac catheterization to dilate the right ventricle to pulmonary artery conduit was performed in one patient. All patients remained in functional class I, with good biventricular function, free from arrhythmias, no left ventricular outflow tract obstruction and no significant aortic regurgitation. Conclusions: The Nikaidoh operation and its variants are a satisfactory surgical option for patients presenting transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis, who due to their morphology are inadequate candidates for a Rastelli procedure. In the mid-term follow-up, the left ventricular outflow tract remained without obstruction and there was no significant aortic valve regurgitation.

Tratamiento quirúrgico de la transposición de grandes arterias y factores asociados con la mortalidad / Surgical treatment of great arteries transposition and risk factors for mortality

La transposición de grandes arterias se define como una discordancia en la conexión ventrículo-arterial; su incidencia varía entre 0,02 y 0,05% de todos los nacidos vivos, correspondiendo a 5 - 8% de todas las cardiopatías congénitas. El tratamiento de elección es la cirugía de Jatene. Objetivos: Describir las características de los pacientes con transposición de grandes arterias sometidos a tratamiento quirúrgico y explorar factores asociados con mortalidad. Material y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con diagnóstico de transposición de grandes arterias tratados quirúrgicamente con la técnica de Jatene entre enero del 2001 y diciembre del 2010. Se creó una base datos en SPSS v19.0 y se analizaron las posibles variables asociadas a la mortalidad temprana. Resultados: De los 52 pacientes, 77% fueron varones, presentando un peso aproximado de 3 500 g. La edad promedio fue 54,83 días. La mayoría de los casos fueron de transposición con septum interventricular intacto con una distribución normal de las coronarias. La mortalidad hospitalaria global fue 31% y en los tres últimos años se redujo a 16%. La variable edad mayor de 23 días tuvo 6 veces más riesgo de muerte intrahospitalaria. Conclusiones: Los hallazgos observados coinciden con lo descrito internacionalmente. La edad superior a 23 días se asocia a mayor mortalidad la cual se ha logrado reducir hasta 16% en los últimos tres años del estudio. Aún queda implementar un protocolo institucional con todo el arsenal farmacológico y tecnológico que logre reducir la mortalidad a valores internacionales.

Great arteries transposition is a discordant atrioventricular connection whose incidence varies between 0.02% to 0.05% of all newborns and represents 5-8% of all congenital cardiopathies. The tratment of choice for this conditionis the Jatene ìs surgical procedure.Objectives: To describe clinical features of patients with great arteries transposition in whom Jatene ìs procedure was performed and to explore risk factors for mortality among them. Methods: A retrospective and descriptive study was conducted between January 2001 and December 2010. A database in SPSS v19.0 was created. Results: 52 patients were analyzed; 77% were male; mean body weight was 3500 g; mean age was 54.83 days. Most of the cases presented with artery transposition with intact interventricular septum and withnormal coronary arterial distribution. Overall in-hospital mortality was 31%, which was reduced to 16% in the last3-year period. Age above 23 days was associated with six times more mortality. Conclusions: Our findings are in agreement with previous international reports. Age above 23 days was a risk factor for mortality, which was reduc.

Transposición corregida de grandes vasos / Corrected transposition of the great arteries

Se presenta una paciente de sexo femenino, de 9 años de edad, que acude a su médico de familia y se le auscultó un soplo al examen físico y sintomatología que se comportaba como una comunicación interventricular. Luego de los estudios correspondientes, se permitió hacer el diagnóstico de transposición corregida de grandes vasos. La paciente tenía asociada una anomalía de Ebstein, comunicación interauricular, una comunicación interventricular, y una persistencia del conducto arterioso, todo lo cual agravaba su cuadro clínico. Primero es intervenida quirúrgicamente, y se cierra el ducto; de manera espontánea, cierra la comunicación interauricular, y la anomalía de Ebstein parchea la comunicación interventricular. La niña desarrolla una insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar, a consecuencia de las anomalías asociadas. El caso es de interés, ya que son pocos los publicados en la literatura internacional con esta cardiopatía congénita asociada a otras anomalías estructurales del corazón, que modifican su historia natural.

This paper presented a 9 years-old female patient, who went to the family's doctor and was physically examined to detect heart murmur and symptoms of ventricular septal defect. After the corresponding studies, the diagnosis was the corrected transposition of the great arteries. The patient also suffered Ebstein anomaly, atrial septal defect, ventricular septal defect and persistence of arteriose duct, all of which worsened her clinical picture. First, she was operated on and the duct was closed. Later the atrial septal defect closed spontaneously, and the Ebstein anomaly patched the ventricular septal defect. The girl developed heart failure and pulmonary hypertension, as a result of associated anomalies. The case is interesting since few cases like this one, associated with other structural heart anomalies that change its natural course, are presented in the international literature.

Cuidados en el tratamiento odontológico de pacientes pediátricos cardiópatas con transposición de grandes vasos: reporte de un caso / Care in the dental treatment of pediatric heart patients with transposition of the creat vessels: a case report

En este artículo se reporta el caso de un paciente de 12 años de edad, con una cardiopatía congénita conocida como transposición de grandes vasos, quien se presenta a consulta en la Clínica de Odontopediatría de la Facultad de Odontología de la Universidad de Baja California en Mexicali, México, para quien se estableció un protocolo de atencióncon interconsulta con el médico cardiólogo que lo atendió, así como con especialistas en periodoncia y odontopediatría. Para prevenir la endocarditis bacteriana se recomendó la profilaxis antibiótica en cada cita, administrándole clindamicina (600 mg) dos horas antes del procedimiento dental y posteriormente una tableta cada ocho horas durante siete días.Localmente, en cada cita se le administró mepivacaína al 1% como anestésico local, para su tratamiento periodontal y dental. Normalmente, los pacientes cardiópatas con antecedenteshospitalarios requieren una atención especial del odontopediatra en el control de la conducta en cualquier tipo de tratamiento dental...

This article reports the case of a 12-year-old patient who suffered from a congenital heart disease known as transposition of the great vessels, and attended the pediatric dental careservice at the Baja California University Dental School in Mexicali, Mexico. Treatment was planned based on consultation with the cardiologist, the periodontist, and the pediatric dentist. To prevent the risk of bacterial endocarditis, 600 mg clindamycin 2 hours before the dental procedures and 1 tablet every 8 hours for seven days afterwards was prescribed.1% mepivacaine was used as local anesthetic to perform periodontal and dental therapy. Usually, heart patients with history of hospitalization require special behavior management by the pediatric dentist for any kind of dental treatment...