Síndrome de Cushing por carcinoma adrenocortical en lactante de 5 meses

RESUMEN Introducción: Las causas adrenales del síndrome de Cushing como el carcinoma son las etiologías comunes en el niño, si bien su incidencia es baja. Objetivo: Describir los procedimientos diagnósticos y terapéuticos seguidos en el caso de una lactante de cinco meses con síndrome de Cushing como consecuencia de un carcinoma adrenocortical. Presentación del caso: Lactante femenina de cinco meses consultada por aumento excesivo de peso a partir del segundo mes de nacida a pesar de no alimentarse adecuadamente, además de presentar un retraso en el crecimiento. Se constató obesidad centrípeta y facie pletórica, ligero eritema facial y livedo reticularis, tensión arterial de 130/80 mmHg (>95 percentil). Presentaba agenesia de labios menores, sin vello axilar o pubiano. En el estudio de la función suprarrenal se encontró cifras elevadas de cortisol plasmático. En la tomografía computarizada abdominal se observó imagen hiperdensa compatible con tumor suprarrenal. Se diagnosticó síndrome de Cushing de etiología suprarrenal. Se le realizó adrenalectomía unilateral y se tomó muestra para biopsia posoperatoria y se emitió el diagnóstico de carcinoma adrenocortical. La paciente presenta una evolución desfavorable y finalmente fallece a consecuencia de un fallo multiorgánico al mes de realizada la cirugía. Conclusiones: Ante la sospecha clínica de síndrome de Cushing en la lactante se realizaron las determinaciones hormonales pertinentes y precisó la etiología mediante pruebas de imagen, confirmada por biopsia posquirúrgica. La cirugía constituye la terapia más adecuada ante un paciente con síndrome de Cushing de causa tumoral adrenal, aunque estos pacientes por lo general cursan con mal pronóstico.

ABSTRACT Introduction: The adrenal causes of Cushing's syndrome such as carcinoma are the common etiologies in the child, although their incidence is low. Objective: Describe the diagnostic and therapeutic procedures followed in the case of a five-month-old infant with Cushing's syndrome as a result of adrenocortical carcinoma. Case presentation: Five-month-old female infant consulted due to excessive weight gain from the second month of birth despite not eating properly, in addition to presenting a stunted growth. Centripetal and facial plethora obesity, slight facial erythema and livedo reticularis, blood pressure of 130/80 mmHg (>95 percentile) were found. She had agenesis of labia minora, without axillary or pubic hair. In the study of adrenal function, elevated plasma cortisol levels were found. Abdominal CT scan showed hyperdense image compatible with adrenal tumor. Cushing's syndrome of adrenal etiology was diagnosed. Unilateral adrenalectomy was performed and a sample was taken for postoperative biopsy and the diagnosis of adrenocortical carcinoma was made. The patient presented an unfavorable evolution and she finally died as a result of a multi-organ failure a month after the surgery. Conclusions: Given the clinical suspicion of Cushing's syndrome in the infant, the pertinent hormonal determinations were made and the etiology was specified by imaging tests, confirmed by post-surgical biopsy. Surgery is the most appropriate therapy for a patient with Cushing's syndrome with an adrenal tumor cause, although these patients usually have a bad prognosis.

Actualización en el diagnóstico por imágenes de los tumores adrenales / Update on imaging diagnosis of adrenal tumors

Cada vez es más frecuente el diagnóstico por imágenes de los tumores adrenales. La caracterización y diferenciación de los adenomas benignos y las lesiones malignas es muy importante, sobre todo, en el paciente con enfermedad maligna o funcionante. La tomografía axial computarizada, la resonancia magnética nuclear, y la tomografía con emisión de positrones acoplada a tomografía axial computarizada, permiten, con gran precisión, caracterizar y diferenciar, de forma no invasiva, las masas adrenales. En esta revisión se explican los principios fisiológicos en que se basan estas técnicas, sus ventajas y sus limitaciones. Se describen las principales características de imagen de los tumores suprarrenales más frecuentes, y se propone un algoritmo para el uso de estos medios diagnósticos(AU)

Imaging diagnosis of adrenal tumors is increasingly frequent. Characterization and differentiation of benign adenomas and malignant injures is very important, mainly in the patient with malignant or functioning disease. Computed tomography, magnetic resonance imaging and positron emission tomography/computed tomography allowed greater precision in characterizing and differentiating the adrenal masses in a non-invasive way. This review explained the physiological principles supporting these techniques, its advantages and restrictions. The main characteristics of the most frequent adrenal tumor images were described, in addition to submitting an algorithm for the use of these diagnostic means(AU)

Cirugía laparoscópica de quistes adrenales: resultados de una serie de 18 pacientes / Laparoscopic surgery of adrenal cysts: results of a series of 18 patients

Introduction: Adrenal cysts have an incidence of 0.064 percent to 0.18 percent at autopsy. Aim: To show our experience in 18 patients with an adrenal cyst operated by laparoscopy. Material and Methods: The series consisted of 18 patients operated, in a series of 344 laparoscopic adrenalectomy performed between 1993 and 2011. The age range was 20 to 61 years with an average of 38 years, 11 women and 7 men. Results: Thirteen cysts were left and 5 were right sided. The lesion size varied between 4.5 and 12.5 cm, with an average of 9.2 cm. Eight patients complained of abdominal discomfort and in the remaining 12 patients there were no signs or symptoms of clinical suspicion. The surgery performed was a laparoscopic decortication-marsupialization in 11 patients, laparoscopic adrenalectomy in 8 cases and partial adrenalectomy in 1 case. Mean operative time was 83.1 minutes (30-180 minutes), and mean hospital stay was 36 hours. Intraoperative complications occurred in 2 patients: 1 diaphragm injury and one renal vein injury, repaired in the same surgery. Postoperative complications occurred in 2 patients, both Clavien 3a, treated by conservative management. Conclusion: Small and non-functional lesions require observation. Partial or total laparoscopic adrenalectomy is indicated in large lesions or in functional and suspected malignant lesions.

Introducción: Los quistes suprarrenales tienen una incidencia de 0,064 por ciento a 0,18 por ciento en autopsias. El objetivo de este trabajo es mostrar nuestra experiencia en 18 pacientes portadores de un quiste adrenal operados por vía laparoscópica. Material y Métodos: La serie está constituida por 18 pacientes, de una serie de 344 adrenalectomías laparoscópicas realizadas entre los años 1993 y 2011. El rango de edad fue de 20 a 61 años, con un promedio de 38 años, 11 mujeres y 7 hombres. Resultados: Trece quistes eran del lado izquierdo y 5 del derecho. El tamaño de la lesión varió entre 4,5 y 12,5 cm, con un promedio de 9,2 cm. En 8 pacientes hubo molestias abdominales vagas y en los restantes 12 pacientes no hubo signos ni síntomas de sospecha clínica. La cirugía realizada fue una decorticación-marsupialización laparoscópica en 11 pacientes, adrenalectomía laparoscópica en bloque en 8 casos y adrenalectomía parcial en 1 caso. El tiempo operatorio promedio fue de 83,1 min (30-180 min), y el tiempo medio de hospitalización fue de 36 h. Complicaciones intraoperatorias ocurrieron en 2 pacientes: 1 lesión de diafragma y 1 lesión de vena renal, reparadas en el mismo acto quirúrgico. Complicaciones postoperatorias ocurrieron en 2 pacientes, ambas Clavien 3a y de manejo conservador. Conclusión: Las lesiones pequeñas y no funcionantes requieren observación. La adrenalectomía laparoscópica parcial o total está indicada en lesiones de gran tamaño, con importante compromiso de la glándula o ante la sospecha de lesión funcionante o malignidad.

Feocromocitoma maligno: comunicación de 2 casos tratados con cirugía de mínima invasión / Malignant pheochromocytoma treated with minimally invasive surgery

Introducción: El Feocromocitoma es un tumor de células cromafines productor de catecolaminas. Su variedad maligna es muy poco frecuente. Objetivo: Describir 2 casos de Feocromocitoma maligno tratados con cirugía mínimamente invasiva. Casos clínicos: Presentamos 2 pacientes de sexo femenino, de 31 y 51 años respectivamente. La primera con historia de hipertensión arterial de larga data y uso de múltiples fármacos. La segunda paciente debuta con dolor abdominal. En ambos casos los estudios radiológicos y metabólicos confirmaron el diagnóstico de Feocromocitoma. A la primera paciente se le realizó un procedimiento laparoscópico puro, mientras que a la segunda paciente se le realizó un procedimiento laparoscópico asistido por robot. En ambos casos fue necesario realizar adrenalectomía en bloque con el riñón, por compromiso del hilio renal. No hubo complicaciones severas intra ni post-operatorias, como tampoco conversión a cirugía abierta. La histopatología confirmó el diagnóstico de Feocromocitoma maligno con metástasis ganglionares regionales y márgenes quirúrgicos negativos. Ambas se mantienen en control, sin evidencia de recurrencia. Conclusión: El Feocromocitoma maligno puede ser manejado de forma mínimamente invasiva, con morbilidad y resultados oncológicos comparables a cirugía abierta.

Introduction: Pheochromocytoma is a tumor derived from chromaffin cells that produces cathecolamines. Malignant pheochromocytomas are extremely rare. Aim: To describe 2 cases of malignant Pheochromocytoma treated with pure laparoscopic and robot assisted surgery. Clinical cases: Two female patients, 31 and 51 years of age, presented with a history of high blood pressure and abdominal pain. Radiologic and metabolic studies confirmed the diagnosis of Pheochromocytoma in both patients. A pure laparoscopic approach was performed in the first patient while a robotic assisted laparoscopy was done in the second patient. In both cases, adrenalectomy with in bloc nephrectomy was performed due to compromise of the renal sinus. There were no complications or conversion to open surgery. Histopathology confirmed the diagnosis of malignant Pheochromocytoma with metastasis to regional nodes and negative surgical margins. At follow-up, there is no evidence of recurrence. Conclusion: Malignant Pheochromocytoma can be treated with minimally invasive surgery, with morbidity and oncological outcomes similar to open approach.

Mielolipoma. Presentación de un caso / Myelolipoma. Presentation of a case

Se presenta el caso de un paciente de 44 años de edad, del sexo femenino, ingresado en el Servicio de Cirugía del Hospital Militar Docente Dr. Mario Muñoz Monroy, de Matanzas, porque se encontraba bajo seguimiento de un absceso hepático de probable etiología amebiana, en cuyos exámenes complementarios, dados por el ultrasonido abdominal, así como la tomografía contrastada de abdomen se aprecia una tumoración de la glándula suprarrenal derecha, resultando finalmente un mielolipoma. Se somete a resección quirúrgica de la glándula de forma exitosa, confirmando el estudio histopatológico, un tumor de glándula suprarrenal derecha, correspondiente a un mielolipoma, se obtiene una evolución satisfactoria de la paciente.

We present the case of a 44-years-old female patient who entered the Surgery Service of the Matanzas Military Hospital, Dr. Mario Muñoz Monroy, because of she was followed for a hepatic abscess of probably amoebic etiology. The complementary examination, abdominal ultrasound and abdominal contrasted tomography, showed a tumor of the right suprarenal gland, finally resulting a myelolipoma. The gland was successfully resected, and the histopathologic study confirmed a right suprarenal gland tumor, correspondent to a myelolipoma. The evolution of the patient was satisfactory.

Linfoma adrenal primário apresentando-se como incidentaloma adrenal: relatode caso e revisão da literatura / Primary adrenal lymphoma presenting as an adrenal incidentaloma: case report and review of the literature

Introdução: O linfoma primário de glândulas adrenaisé um evento raro. Devido à agressividade dessetumor, a forma mais comum de apresentação é a insuficiênciaadrenal primária, sendo muito infrequente aapresentação na forma de um incidentaloma adrenal.Incidentalomas adrenais correspondem a tumores sóidentificados após a realização de exames de imagempara esclarecimento de alguma anormalidade semorigem, a princípio, nas glândulas adrenais. Objetivo:Descrever o caso de um paciente de 61 anos portadorde linfoma difuso de grandes células B com acometimentoprimário bilateral de glândulas adrenais, este seapresentando na forma de um incidentaloma adrenal.Material e Métodos: Relato do caso, revisão de examese discussão baseada na literatura. Os artigos selecionadospara a discussão foram buscados no PubMed edatam dos últimos 12 anos. Resultados: Paciente masculino,61 anos, previamente hígido, apresentou-se emconsulta ambulatorial com queixa de dor abdominaldifusa, perda de peso e astenia associados. Exames deimagem evidenciaram aumento volumétrico de ambasas adrenais. Não havia sintomas ou sinais clínicos sugestivosde hipofunção ou hiperfunção adrenal e osexames laboratoriais iniciais descartaram a presençade insuficiência adrenal, feocromocitoma, hiperaldosteronismoprimário e síndrome de Cushing. O pacienteevoluiu com queda do estado geral, vômitos e confusãomental, sendo diagnosticada crise adrenal, confirmadaapós laboratorialmente. O estudo histológico evidenciouneoplasia maligna indiferenciada, sendo definidaa presença de linfoma difuso de grandes células B naavaliação imunohistoquímica. Conclusões: Apesar deser uma condição rara, o linfoma primário de glândulasadrenais deve ser lembrado como um possível diagnósticono contexto de incidentaloma adrenal.

Introduction: Primary adrenal lymphoma is a rare event,Due to the agressiveness of this tumor, the most commonform of presentation is primary adrenal insufficiency ?presentation as an adrenal incidentaloma is very unusual.Adrenal incidentalomas are turmors only indentified afterradiologic evaluation in order to clarify some abnormalitythat is not originated, at the first instance, in adrenalglands. Objective: To describe a case of a 61-year-old patientwith lymphoma diffuse large B-cell involving adrenalglands bilaterally and presenting as an adrenal incidentaloma.Methods: Case report, review of tests and discussionbased on the literature. The articles choosen to thediscussion were searched in PubMed and date from thelast twelve years. Results: A 61 year-old male patient, helathypreviously, presented in outpatient service with diffuseabdominal pain, wheight loss and astenia associated.Imaging studies revealed an increase in volume of bothadrenal glands. There were no clinical signs or symptonssuggestive of adrenal hipofunction or hyperfunction andinitial laboratorial tests ruled out the presence of adrenalinsufficiency, pheocromocytoma, primary aldosteronismand Cushing?s syndrome. The patient developed then adecline in general status, emesis and mental confusionand an adrenal crisis was confirmed. Histologic study ofthe adrenal mass demonstrated an undifferenciated malignantneoplasm and the immunohistochemical evaluationshowed a large B-cell diffuse lymphoma. Conclusions:Despite being a rare condition, primmary adrenal lymphomashould be considered as a possible diagnosis in theclinical context of an adrenal incidentaloma.

Mielolipoma adrenal bilateral ligado a hipotiroidismo primario / Bilateral adrenal myelolipoma linked to primary hypothyroidism

Los mielolipomas adrenales son tumores benignos, no funcionantes e infrecuentes, generalmente de diagnóstico incidental, que eventualmente provocan síntomas locales. Tras una revisión de la literatura previa publicada, se realizó la descripción de un caso clínico de mielolipoma adrenal bilateral, que coexiste con hipotiroidismo primario, relación no reportada hasta el presente. Dichas masas tumorales se diagnosticaron en una mujer de 66 años, aquejada de dolor abdominal recurrente, que además padecía hipotiroidismo e hipercolesterolemia, a la que se le practicó con éxito la exéresis de la lesión de mayor tamaño. Se propuso un tratamiento diagnóstico-terapéutico para este tipo de tumores(AU)

The adrenal myelolipomas are benign tumors, non-functioning and infrequent, generally of incidental diagnosis which by chance provoke local symptoms. After a review of published previous literature it was possible to describe of a clinical case of bilateral adrenal myelolipoma coexisting with a primary hypothyroidism with a relation not reported until now. Such tumoral masses were diagnosed in a woman aged 66 with recurrent abdominal pain and hypothyroidism and hypercholesterolemia who undergoes successfully a exeresis of the bigger lesion. A diagnostic-therapeutic treatment was proposed for this type of tumors(AU)

Diagnóstico e tratamento das massas adrenais clinicamente silenciosas - revisão sistemática de literatura / Diagnoses and treatment of clinically unapparent adrenal masses - systematic literature review

Introdução: Massas adrenais clinicamente silenciosas, diagnosticadas sem intenção, incidentalmente, durante exame de imagem realizado para outras condições clínicas ("incidentaloma") têm sido cada vez mais encontradas devido ao constante progresso dos métodos de imagem e de sua indicação relativamente elástica. São inúmeras as causas, diagnósticos e tratamentos dessas massas, levando o médico a definir se a massa é hormonalmente ativa e se há risco de a lesão ser maligna. Entretanto os métodos para esclarecimento dessas questões ainda não estão bem definidos. Objetivo: Avaliar as melhores formas de diagnóstico, tratamento e seguimento da lesão incidental de adrenal. Método: Foi realizada uma revisão sistemática da literatura até outubro de 2004, analisando seu grau de evidência. Resultados: Foram encontrados dois trabalhos de revisão sistemática que selecionaram e estudaram artigos até setembro de 2003 e, então, adicionados ao estudo mais 28 artigos provenientes de revisão bibliográfica sistemática até outubro de 2004. Conclusões: Em geral os "incidentalomas" são não funcionantes, mas a avaliação endócrina demonstrou que não é raro o achado de hiperfunção hormonal subclínica, reforçando a necessidade de dosagem de certas substâncias, como metanefrinas, realização do teste de supressão de dexametasona em baixas dosagens e mensuração da relação da aldosterona plasmática/atividade plasmática da renina. "Incidentalomas" não funcionantes menores de 4cm devem ser observados entre 4 e 6cm devem ser analisados por suas características de imagem maiores de 6 cm devem ser operados. "Incidentalomas" funcionantes devem ser submetidos à adrenalectomia. Massas adrenais não operadas devem ser acompanhadas por dois anos, por meio de exames de imagem e de função.