Particularidades dos Pacientes com Arterite de Takayasu em Idade Mais Avançada: Estudo Coorte, Retrospectivo e Transversal / Characteristics of Older Patients with Takayasu's Arteritis: A Two-Center, Cross-Sectional, Retrospective Cohort Study

Resumo Fundamentos Poucos estudos avaliaram pacientes idosos com Arterite de Takayasu (AT). Objetivo Avaliar o progresso de AT em diferentes grupos etários em seus possíveis efeitos sobre o tratamento medicamentoso e atividade da doença. Métodos este estudo transversal, retrospectivo, do tipo coorte incluiu 66 pacientes com AT. Os pacientes foram entrevistados, e dados dos 12 meses anteriores foram coletados dos prontuários médicos eletrônicos. Os pacientes foram divididos em quatro quartis de acordo com idade atual, e comparados quanto aos dados clínicos e laboratoriais, tratamento, comorbidades, status da doença, e status funcional. Um p<0,05 foi estabelecido como estatisticamente significativo. Resultados Os grupos foram definidos como Q1(22-36 anos, n=16), Q2(37-42 anos, n=18), Q3(43-49 anos, n=17), e Q4(51-66 anos, n=15). A frequência de pacientes com atividade da doença, fadiga, comorbidades e comprometimentos vasculares, e o índice de extensão da doença (DEI. Tak) foram comparáveis entre os grupos. Pacientes com idade mais avançada apresentaram maior duração da doença (p=0,001) e maior comprometimento do status funcional (Q2 versus Q3, p=0,003); menos pacientes usaram prednisona (Q1:43,8%; Q2:33,3%; Q3:11,8%; e Q4:6,7%; p=0,049) e agentes imunossupressores [Q1:100,0%; Q2:66,7%; Q3:58,8% e Q4:46,7%; Q1 versus Q3 (p=0,043) e Q1 versus Q4 (p=0,005) nas análises post-hoc]. Além disso, os níveis de danos da doença, sintomas de uma nova ocorrência de AT, e complicações nos 12 meses precedentes não foram diferentes entre os grupos. Conclusão Pacientes com AT e idade mais avançada requerem mínima intervenção medicamentosa e apresentam maior comprometimento no status funcional, o que pode ser atribuído a fatores relacionados ao envelhecimento.

Abstract Background Few studies have assessed elderly patients with Takayasu's arteritis (TAK). Objectives To evaluate the progression of TAK in different age groups and its possible effects on drug treatment and disease activity. Methods This cross-sectional and retrospective cohort study included 66 TAK patients. Patients were interviewed and data of the 12 preceding months were collected from electronic medical records. The patients were divided into four quartiles according to current age and compared for clinical and laboratory data, treatment, comorbidities, disease status, and functional status. Statistical significance was set at p<0.05. Results The groups were Q1(22-36 years, n=16), Q2(37-42 years, n=18), Q3(43-49 years, n=17), and Q4(51-66 years, n=15). The frequency of patients with disease activity, fatigue, comorbidities and vascular impairments, and the TAK disease extent index were also comparable between the groups. With age, disease duration was longer (p=0.001), fewer patients used prednisone (Q1:43.8%, Q2:33.3%, Q3:11.8%, and Q4:6.7%; p=0.049) and immunosuppressive drugs [Q1:100.0%, Q2:66.7%, Q3:58.8%, and Q4:46.7%; Q1 versus Q3 (p=0.043), and Q1 versus Q4 (p=0.005) in post-hoc analyses], and patients had greater functional status impairment (Q2 versus Q3, p=0.003). In addition, the levels of disease damage, new TAK symptoms, and complications in the preceding 12 months were not different between the groups. Conclusions Older patients with TAK require minimal drug treatment, and have greater impairment of functional status, which may be attributed to aging-related factors.

Peripheral ulcerative keratitis as presenting manifestation of systemic microscopic polyangiitis: a case report / Ceratite ulcerativa periférica como manifestação de poliangiíte microscópica sistêmica: relato de caso

ABSTRACT Microscopic polyangiitis is a rare autoimmune disease of unknown etiology, characterized by inflammation and necrosis of blood vessels. It forms a part of the antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides-a heterogeneous group of disorders characterized by vasculitis. It is a systemic disease affecting multiple organs. The patients may present with a wide variety of symptoms. Ocular manifestations may present as its initial clinical symptoms, necessitating a multidisciplinary approach for reducing the morbidity and mortality. Early diagnosis aids in the formulation of appropriate treatment and prevention of further complications. Aggressive treatment, including surgery, is often necessary to limit structural damage and preserve visual function. We present the case of an 82-year-old woman who initially presented with peripheral ulcerative keratitis that led to the diagnosis of microscopic polyangiitis.

RESUMO A poliangeíte microscópica é uma doença autoimune rara de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação e necrose dos vasos sanguíneos. Faz parte das vasculites associadas a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos - um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por vasculite. É uma doença sistêmica que afeta vários órgãos. Os pacientes podem apresentar uma grande variedade de sintomas. As manifestações oculares podem apresentar-se como seus sintomas clínicos iniciais, necessitando de abordagem multidisciplinar para redução da morbimortalidade. O diagnóstico precoce ajuda na formulação do tratamento adequado e na prevenção de complicações futuras. O tratamento agressivo, incluindo cirurgia, muitas vezes é necessário para limitar o dano estrutural e preservar a função visual. Apresentamos o caso de uma mulher de 82 anos que inicialmente apresentou ceratite ulcerativa periférica que levou ao diagnóstico de poliangite microscópica.

Acometimento vascular na doença de Behçet: o processo imunopatológico / Vascular involvement in Behçet's disease: the immunopathological process

Resumo A doença de Behçet constitui uma forma rara de vasculite sistêmica, que acomete de pequenos a grandes vasos. É caracterizada por manifestações mucocutâneas, pulmonares, cardiovasculares, gastrointestinais e neurológicas. Sua apresentação clínica é bastante ampla, variando de casos mais brandos a casos graves, com acometimento multissistêmico, caracteristicamente com exacerbações e remissões. Suas causas ainda são desconhecidas; entretanto, há evidências genéticas, ambientais e imunológicas, como a associação com o alelo HLA-B51. Todas essas, em conjunto, apontam para um processo imunopatológico anormal, com ativação de células da imunidade inata e adaptativa, como as células natural killer, neutrófilos e células T, que geram padrões de respostas e citocinas específicos capazes de gerar mediadores que podem lesionar e inflamar o sistema vascular, resultando em oclusões venosas, arteriais e/ou formação de aneurismas.

Abstract Behçet's disease is a rare form of systemic vasculitis that affects small to large vessels. It is characterized by mucocutaneous, pulmonary, cardiovascular, gastrointestinal, and neurological manifestations. Its clinical presentation is quite wide, ranging from milder cases to severe cases, with multisystemic involvement, characteristically with exacerbations and remissions. Its etiopathogenesis is still unclear, although there is evidence of genetic, environmental, and immunological factors, such as the association with the HLA-B51 allele. In conjunction, all of these point to an abnormal immunopathological process, with activation of cells of innate and adaptive immunity, such as NK cells, neutrophils, and T cells, which generate specific response patterns and cytokines capable of generating mediators that can damage and inflame blood vessels, resulting in venous and arterial occlusions and/or aneurysm formation.

Algorithm for diagnosis of primary vasculitides / Algoritmo diagnóstico de vasculites primárias

Primary vasculitides are diseases with a wide variety of anatomical, clinical, radiological, and laboratory presentations. Primary vasculitides are difficult to diagnose because of the complexity of clinical presentation, which may lead to delayed treatment and increased financial costs of workup investigations involving non-essential tests. Our objective in the present study is to create an algorithm that helps diagnosis of Primary vasculitides. The algorithm presented in this article allows fast, simple and cost-effective diagnosis of primary vasculitides using just clinical concepts and a few laboratory tests

As vasculites primárias são doenças que possuem apresentações anatômicas, clínicas, radiológicas e laboratoriais muito distintas. Em virtude da complexidade dos quadros clínicos apresentados, as vasculites primárias são de difícil diagnóstico, o que pode promover um retardo no início da terapêutica, além de aumentar os custos financeiros da investigação propedêutica com exames não essenciais. O objetivo deste estudo foi criar um algoritmo que auxilie o diagnóstico das vasculites primárias. O algoritmo apresentado neste artigo permite a realização de diagnóstico rápido, simples e de baixo custo nas vasculites primárias, com a utilização de alguns conceitos clínicos e poucos exames laboratoriais

An update of neurological manifestations of vasculitides and connective tissue diseases: a literature review / Atualização das manifestações neurológicas das vasculitides e das doenças do tecido conjuntivo: revisão de literatura

Vasculitides comprise a heterogeneous group of autoimmune disorders, occurring as primary or secondary to a broad variety of systemic infectious, malignant or connective tissue diseases. The latter occur more often but their pathogenic mechanisms have not been fully established. Frequent and varied central and peripheral nervous system complications occur in vasculitides and connective tissue diseases. In many cases, the neurological disorders have an atypical clinical course or even an early onset, and the healthcare professionals should be aware of them. The purpose of this brief review was to give an update of the main neurological disorders of common vasculitis and connective tissue diseases, aiming at accurate diagnosis and management, with an emphasis on pathophysiologic mechanisms.

As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes primárias ou secundárias a uma grande variedade de doenças infecciosas sistêmicas, malignas ou do tecido conjuntivo. Estas últimas são as que ocorrem com mais frequência, porém os mecanismos patogênicos ainda não foram plenamente determinados. Diversas e frequentes complicações do sistema nervoso central e periférico ocorrem nas vasculites e doenças do tecido conjuntivo. Em muitos casos, os distúrbios neurológicos têm evolução clínica atípica ou mesmo início precoce, ao que todos os profissionais de saúde devem estar cientes. O objetivo desta breve revisão foi atualizar os principais distúrbios neurológicos da vasculite comum e das doenças do tecido conjuntivo, visando ao diagnóstico e ao tratamento corretos, com ênfase nos mecanismos fisiopatológicos.

Vasculite sistêmica da síndrome de Cogan associada ao PR3-ANCA. Relato de caso / Systemic vasculitis of Cogan's syndrome associated with PR3-ANCA. Case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Cogan (SC)caracteriza-se pela presença de ceratite intersticial não luética associada a manifestações de disfunção vestibulococlear. Este artigo tem como finalidade dar continuidade ao relato de caso da SC publicado nesse periódico em 2009, que mostra, agora em 2014, o acompanhamento ambulatorial durante 60 meses, os resultados laboratoriais, o tratamento realizado e faz uma breve revisão bibliográfica dos marcadores imunológicos. Também, como objetivo principal, apresentar essa rara entidade nosológica que, quando não tratada no início dos sintomas com imunossupressores, pode causar anacusia em 50% e amaurose em 10% dos pacientes e, em sua forma atípica, cursar com vasculite sistêmica. Como não encontramos citações na literatura mundial dessa associação - vasculite da SC com positividade de anticorpos dirigidos contra citoplasma de neutrófilos (c-ANCA) direcionados especificamente contra o antígeno serinaproteinase 3(PR3) - consideramos prudente novos artigos serem publicados no sentido de confirmar ou não esses achados clínico-laboratoriais. Ressaltamos que o paciente evoluiu satisfatoriamente para a cura, visto que permanece assintomático e com os exames de atividade inflamatória normais. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 43 anos, branco, casado, comerciário,foi internado por 15 dias por apresentar hiperemia conjuntival, mialgias e febre com 30 dias de evolução. O diagnóstico foi realizado a partir do 11° dia, quando surgiram as seguintes manifestações: nistagmo, ataxia de marcha, tontura, náuseas e vômitos aos movimentos, dores articulares no punho, joelho e tornozelo esquerdos, acompanhadas de rubor e calor, acrescidas de sufusões hemorrágicas subungueais dolorosas em três dedos da mão esquerda, sugestivas de vasculite sistêmica. CONCLUSÃO: Este relato de caso apresenta aos profissionais médicos essa entidade rara, de difícil diagnóstico e de repercussões graves quando não bem tratada. Além disso,...

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cogan's syndrome (CS) is characterized by the occurrence of non-luetic intersticial keratitis associated with vestibulocochlear dysfunction signs. This article aims to give continuity to a report on the CS published in this journal in 2009, and proposes to show a 60-month outpatient follow-up, laboratory results and treatment prescribed, as well as to give a brief literature review on immunological markers, as far as 2014. It also has the primary aim of presenting this rare nosological entity which, if not treated with immunosuppressive drugs at the onset of symptoms, can lead to deafness in 50% of the patients and amaurosis in 10% of them, and occur concomitantly with systemic vasculitis in its atypical form. As international literature citations on the CS vasculitis association with positivity of antibodies against neutrophil cytoplasm (c-ANCA) specifically directed against cytoplasmic antigen serine proteinase 3 (PR3) have not been found, it is suggested that new articles should be published in order to either confirm or deny these clinical and laboratory findings. It is noteworthy that the patient progressed satisfactorily towards healing, and remains asymptomatic with negative inflammatory activity exam results. CASE REPORT: a 43 year-old married male Caucasian salesclerk from Piratini (RS) was hospitalized for a 15-day period showing conjunctival hyperemia, myalgia and fever following a thirty-day evolution period. Diagnosis was only reached on the 11th day when the following signs appeared: nystagmus, motor ataxia, dizziness, nausea and vomiting upon moving, joint pain in the left wrist, knee and ankle, accompanied by redness and heat, in addition to painful subungual hemorrhagic suffusions in three left-hand fingers compatible with systemic vasculitis. CONCLUSION: This case describes a rare syndrome of difficult diagnosis and serious implications when not properly treated...

Cutaneous lesions and finger clubbing uncovering hypocomplementemic urticarial vasculitis and hepatitis C with mixed cryoglobulinemia / Lesoes cutaneas e baqueteamento digital reveladores de vasculite urticariforme hipocomplementemica e hepatite C com crioglobulinemia mista

Urticarial vasculitis is a rare clinicopathologic entity characterized by urticarial lesions that persist for more than 24 hours and histologic features of leukocytoclastic vasculitis. Patients can be divided into normocomplementemic or hypocomplementemic. The authors report the case of a healthy 49-year-old woman with a 1-year history of highly pruritic generalized cutaneous lesions and finger clubbing. Laboratory tests together with histopathologic examination allowed the diagnosis of hypocomplementemic urticarial vasculitis, chronic hepatitis C and type II mixed cryoglobulinemia. The patient started symptomatic treatment and was referred to a gastroenterologist for management of the hepatitis C, with progressive improvement of the skin condition. The development of hypocomplementemic urticarial vasculitis in the context of chronic hepatitis C is exceedingly rare and possible pathogenic mechanisms are discussed.

A vasculite urticariforme é uma entidade clinico-patológica rara caracterizada por lesões urticariformes com duração superior a 24 horas e uma vasculite leucocitoclásica na histologia. É dividida em normo e hipocomplementêmica. Os autores relatam o caso de uma mulher saudável de 49 anos, com lesões cutâneas intensamente pruriginosas e baqueteamento digital com 1 ano de evolução. O estudo efectuado permitiu efectuar os diagnósticos de vasculite urticariforme hipocomplementêmica, hepatite C crônica e crioglobulinêmia mista tipo II. A doente iniciou tratamento sintomático e foi referenciada para a Gastroenterologia para orientação da hepatite, com melhoria progressiva das lesões cutâneas. O desenvolvimento de vasculite urticariforme hipocomplementêmica no contexto de hepatite C crónica é raro e os possíveis mecanismos patogênicos são discutidos.

Anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos / Antineutrophil cytoplasmic antibodies

Os auto-anticorpos antiantígenos citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA) têm importante associação ao diagnóstico e possível monitoramento de uma significante parcela de doenças auto-imunes. A Proteinase 3 é o principal antígeno presente no tipo demarcação citoplasmática granular difusa (c-ANCA), e a Mieloperoxidase na marcação perinuclear (p-ANCA) em ensaios de imunofluorescência indireta (IFI) em neutrófilos fixados em etanol. A vasculite sistêmica compreende uma série de síndromes caracterizadas por dividir uma base histopatológica comum: inflamação nos vasos sangüíneos resultando em obstrução vascular com subseqüente isquemia e enfartamento tissular. A vasculite constitui um grupo heterogêneo de doenças que possuem como característica comum à inflamação destrutiva da parede de vasos sangüíneos. O papel potencializador de ANCA sobre as lesões é descrito em estágios iniciais de vasculite sistêmica pelo fato deste promover o recrutamento e adesões entre neutrófilos e células endoteliais.O presente trabalho teve como objetivo enfocar o papel do c-ANCA e p-ANCA no diagnóstico laboratorial de Vasculite Sistêmica e o levantamento de exames efetuados no período de 16/04/04 a 20/04/06 para estes mesmos marcadores no laboratório de ImunologiaClínica do Hospital Universitário Polydoro Ernani de São Thiago. Neste levantamento pudemos constatar uma reduzida parcela de resultados positivos para c-ANCA (15%) e p-ANCA (39%), fato este devido à larga gama de doenças com sintomatologias semelhantes às doenças relacionadas à ANCA, possuindo, porém ANCA negativo.A avaliação clínica é importante no manejo de doenças auto-imunes, mas o laboratório representa papel decisivo na avaliação dessas doenças. Testes laboratoriais auxiliam ao estabelecer o diagnóstico, na monitorização do curso da doença, na predição de sua evolução,na decisão acerca da terapêutica, na avaliação da resposta à terapia e também para o estudo da etiologia ou patogênese das doenças auto-imunes