Manifestación oral del pénfigo vulgar. Reporte de un caso / Oral manifestation of vulgar pemphigus. A case report

RESUMEN El pénfigo es una enfermedad autoinmune potencialmente mortal, que causa ampollas y erosiones en la piel y en la membrana mucosa. Las lesiones epiteliales son el resultado de autoanticuerpos que reaccionan con las glicoproteínas desmosomales y están presentes en la superficie celular del queratinocito. La reacción autoinmune contra estas glicoproteínas causa una pérdida de adhesión celular, resultando en la formación de ampollas intraepiteliales. Del 80 al 90 % de los pacientes con pénfigo vulgar, desarrollan trastornos cutáneos y en el 60 % de los casos alteraciones en la mucosa que es el primer o único signo. El diagnóstico de las lesiones en cavidad bucal es fundamental, ya que pueden prevenir su afectación a la piel. Si se establece el tratamiento en su etapa inicial, la enfermedad es más fácil de controlar y aumenta la posibilidad de una remisión temprana del trastorno y mejor calidad de vida. Este reporte de caso mostró a una paciente de 35 años, la que comenzó a presentar lesiones ulceradas en toda la orofaringe, con sensación de ardor e incapacidad para la ingestión de alimentos. El diagnóstico fue pénfigo vulgar (AU).

ABSTRACT Pemphigus is a potentially deadly autoimmune disease causing blisters and erosions in the skin and the mucous membrane. The epithelial lesions are the result of antibodies reacting to desmosomal glycoproteins, and are present in the keratinocytes cellular surface. The autoimmune reaction to these glycoproteins causes a cellular adhesion loss resulting in the formation of intraepithelial blisters. From 80 to 90 % of the patients with vulgar pemphigus develop skin disorders, and 60 % of the cases show mucosa changes as the first or unique sign. The diagnosis of the lesions in oral cavity is essential because it could prevent the skin damage. If the treatment begins in an initial stage, it is easier to control the disease and the possibility of the disorder's early remission and a better life quality increases. This is the report of the case of a female patient, aged 35 years, who presented ulcerated lesions in the entire oropharyngeal region, with itching sensation and inability for food consumption. The diagnosis was vulgar pemphigus (AU).

Pénfigo vulgar: criterios altuales / Pemphigus Vulgaris: current approaches

Se realizó una revisión bibliográfica sobre pénfigo vulgar, utilizando varias bases de datos como: LIS, MEDLINE, COCHRANE, LILACS, SeCimed; con el objetivo de actualizar la información sobre esta patología, en cuanto a: prevalencia, signos y síntomas más frecuentes, morfología, métodos diagnósticos que se emplean y tratamiento. Esta enfermedad cutáneo-mucosa, no es muy frecuente en nuestro país (0.1%-0.5%); sin embargo, es la forma más habitual y grave de los pénfigos. Se presenta con mayor frecuencia en la cuarta y sexta década de la vida, siendo extraña en niños. No tiene predilección ni por el sexo ni por la raza, su etiología no está definida, aunque se asocia con trastornos inmunológicos. Se caracteriza por la aparición de ampollas relativamente tensas, en piel y mucosas, las cuales posteriormente se rompen y forman erosiones de superficies maceradas, recubiertas con material blanquecino y muy dolorosas. En las mucosas se pueden extender a labios, faringe y laringe, dificultando la ingestión de alimentos, haciendo que los pacientes se debiliten, y junto con la pérdida de electrolitos a través de las lesiones de piel, puedan llevarlo a la muerte. Lo que motivó esta revisión fue que generalmente, se presenta primero en la boca, por lo que es de suma importancia que el estomatólogo esté familiarizado con la enfermedad, a fin de diagnosticarla y tratarla precozmente, haciendo que el tratamiento sea más sencillo y, por lo tanto, menos doloroso y molesto al paciente.

It was carried out a literature review on vulgar pemphigus, using several databases like: LIS, MEDLINE, COCHRANE, LILACS, SECIMED; with objective of modernizing information on this pathology, as for: prevalence, signs and more frequent symptoms, morphology, diagnoses methods that are used and treatment. This mucous coetaneous illness isn't very frequent in our country (0.1%-0.5%) however it's most usual and serious pemphigus variety. It's presented with more frequency between fourth and sixth decade of life, being uncommon in children. It haven't predilection neither for genre neither for race, their etiology is not defined, although it associates with immunologic dysfunctions. It's characterized by appearance of relatively tense bladders, in skin and mucous, forming erosions of macerated surfaces, whitish covered and very painful material later. In mucous ones they can extend to lips, pharynx and larynx, hindering ingestion of foods, making patients to weaken, and together electrolytes through the skin lesions, they can take it to death. What motivated this revision was that generally, it's presented first in mouth, for what is of supreme importance that deontologist is familiarized with illness, in order to diagnose it and to treat precociously, making treatment simple and therefore less painful and bother patient.