Acalasia esofágica de presentación inespecífica. A propósito de un caso clínico

Introducción: la acalasia es una entidad poco frecuente en pediatría. Es un desorden de la motilidad esofágica de tipo neurovegetativo, idiopático; aunque también puede ser secundario a infecciones, neoplasias y enfermedades autoinmunes. Se caracteriza por síntomas como disfagia, regurgitaciones, dolor y descenso ponderal. En adultos la manometría de alta resolución es el gold standard. En niños las dificultades técnicas complejizan su realización. En la actualidad la asociación de la impedanciometría intraesofágica con la manometría es el método diagnóstico más eficaz. El objetivo del tratamiento es mejorar el vaciamiento esofágico mediante la disminución del tono del esfínter esofágico inferior por métodos farmacológicos, endoscópicos o quirúrgicos. Actualmente la miotomía de Heller es de elección. Caso clínico: escolar de 6 años, previamente sano, ingresado por regurgitaciones, dolor abdominal y adelgazamiento. Estudio radiográfico con bario con hallazgos compatibles con acalasia esofágica. Se descartaron causas secundarias. El tratamiento definitivo fue la miotomía de Heller con funduplicatura anterior de Dorr, presentando buena evolución clínica. Discusión: si bien la disfagia es el síntoma clave y en general guía el diagnóstico, es importante estar alertas a las formas clínicas atípicas con presentaciones inespecíficas, como en el caso clínico presentado, esto permite establecer un diagnóstico oportuno, evitando el impacto nutricional y psicosocial del niño y su familia.

Summary: Introduction: achalasia is a rare entity in pe-diatrics. It is an idiopathic neurovegetative esophageal motility disorder; although it can also be secondary to infections, neoplasias and autoimmune diseases. It is characterized by symptoms such as dysphagia, regurgitation, pain, and weight loss. In adults, high-resolution manometry is the gold standard. In children, technical difficulties complicate its realization. Currently, the association of intraesophageal impedance measurement with manometry is the most effective diagnostic method. The goal of treatment is to improve esophageal emptying by reducing the tone of the lower esophageal sphincter by pharmacological, en-doscopic, or surgical methods. Heller's myotomy is currently the treatment of choice. Clinical case: a 6-year-old schoolboy, previous-ly healthy, admitted for regurgitation, abdomi-nal pain, and weight loss. Barium radiographic study with findings compatible with esopha-geal achalasia. Secondary causes were ruled out. The definitive treatment was Heller's myotomy with Dorr's anterior fundoplication, presenting good clinical evolution. Discussion: although dysphagia is the key symptom and in general it leads the diagnosis, it is important to be aware of atypical clinical forms with non-specific presentations as in the clinical case presented, which allows timely diagnosis, preventing the nutritional and psychosocial impact of the child and his family.

Introdução: a acalasia é uma entidade rara em pediatria. É um distúrbio neurovegetativo da motilidade esofágica idiopática; embora também possa ser secundária a infecções, neoplasias e doenças autoimunes. É caracterizada por sintomas como disfagia, regurgitação, dor e perda de peso. Em adultos, a manometria de alta resolução é o padrão ouro. Nas crianças, as dificuldades técnicas tornam a sua implementação mais complexa. Atualmente, a associação da impedanciometria intraesofágica com a manometria é o método diagnóstico mais eficaz. O objetivo do tratamento é melhorar o esvaziamento esofágico, reduzindo o tônus do esfíncter esofágico inferior por métodos farmacológicos, endoscópicos ou cirúrgicos. Atualmente a miotomia de Heller é de escolha. Caso clínico: escolar de 6 anos, previamente hígido, internado por regurgitação, dor abdominal e emagrecimento. Estudo radiográfico com bário com achados compatíveis com acalasia esofágica. As causas secundárias foram descartadas. O tratamento definitivo foi miotomia de Heller com fundoplicatura anterior de Dorr, com boa evolução clínica. Discussão: embora a disfagia seja o sintoma chave e geralmente oriente o diagnóstico, é importante estar atento às formas clínicas atípicas e com apresentações inespecíficas, como no caso clínico apresentado, isso permite estabelecer um diagnóstico oportuno, evitando o impacto nutricional e psicossocial da criança e de sua família.

Diagnóstico y manejo actual de la acalasia / Diagnosis and current management of achalasia

Introducción. La acalasia es un trastorno motor del esófago poco común, de etiología no clara, caracterizado por la pérdida de relajación del esfínter esofágico inferior, pérdida del peristaltismo normal, regurgitación y disfagia. Métodos. Se realizó una revisión narrativa de la literatura en revistas científicas y bases de datos en español e inglés, con el fin de presentar información actualizada en lo referente al diagnóstico y tratamiento de esta patología. Resultado. Se presenta la actualización de los criterios de los trastornos motores esofágicos según la clasificación de Chicago (CCv4.0) para el diagnóstico de acalasia y sus subtipos de acuerdo con los nuevos criterios, así como los tratamientos actuales. Conclusión. La acalasia es un trastorno esofágico multimodal, con manifestaciones de predominio gastrointestinal, por lo que su diagnóstico y abordaje terapéutico oportuno es esencial para mejorar la calidad de vida de los pacientes

Introduction. Achalasia is a rare motor disorder of the esophagus of unclear etiology, characterized by loss of lower esophageal sphincter relaxation, loss of normal peristalsis, regurgitation, and dysphagia. Methods. A narrative review of the literature in scientific journals and databases in Spanish and English was carried out, in order to present updated information regarding the diagnosis and treatment of this pathology. Result. The update of the Chicago esophageal motor disorders criteria (CCv4.0) is presented for the diagnosis of achalasia and its subtypes according to the new criteria, as well as current treatments. Conclusion. Achalasia is a multimodal esophageal disorder, with predominantly gastrointestinal manifestations, so its timely diagnosis and therapeutic approach is essential to improve the quality of life of patients.

O megaesôfago tratado cirurgicamente: perfil epidemiológico dos pacientes operados no Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas entre 1989 e 2005 / Surgically treated megaesophagus: epidemiological profile of patients operated in the Clinical Hospital of the State University of Campinas between 1989 and 2005

O megaesôfago é uma das manifestações da doença de Chagas, cujo tratamento cirúrgico ó o que apresenta melhores resultados. Neste estudo retrospectivo, avaliou-se o perfil epidemiológico dos pacientes operados no Hospital de Clínicas da Universidade de Campinas entre 1989 e 2005, quanto a: naturalidade e procedência, provável local de contágio, idade, grau do megaesôfago, etiologia, duração da disfagia e sua evolução, outras doenças associadas e modalidade cirúrgica adotada. O método foi a análise de 390 prontuários desses doentes, junto ao Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Clínicas da Universidade de Campinas. Os resultados permitiram estabelecer: as regiões endêmicas dos pacientes chagásicos atendidos nesse Serviço, a naturalidade/procedência e a caracterização do grupo. Após análise detalhada, foram obtidas a média de idade = 47 anos, e a duração média da disfagia = 9,47 anos. Observa-se que: a) em 84,4 por cento dos pacientes a disfagia instalou-se progressivamente; b) 306 (78,5 por cento) pacientes apresentaram etiologia chagásica; c) em 48 por cento deles, houve prevalência do grau 2 (48 por cento); d) 89,8 por cento dos pacientes foram submetidos à cardiomiotomia; e) houve associações freqüentes a gastrites, esofagites, megacólon, hipertensão arterial e cardiopatias.

Megaesophagus is one of the manifestations of Chagas disease and surgical treatment is the approach that presents the best results. In this retrospective study, the epidemiological profile of patients operated in the Clinical Hospital of University of Campinas between 1989 and 2005 was evaluated with regard to: place of birth, place of residence, probable place of infection, age, degree of megaesophagus, etiology, duration and evolution of dysphagia, other diseases in association and the type of surgery chosen. The method used was to analyze the 390 medical files of these patients, at the hospital’s medical archive service. The results made it possible to establish the endemic regions, place of birth and place of residence of the patients with Chagas disease attended at our clinic, and to characterize the group. After detailed analysis, it was found that the mean age was 47 years and the mean duration of dysphagia was 9.47 years. It was observed that: a) in 84.4 percent of the patients, dysphagia took hold progressively; b) 306 (78.5 percent) patients presented Chagas disease etiology; c) grade 2 was prevalent in 48 percent; d) 89.8 percent of the patients underwent cardiomyotomy; and e) there were frequent associations with gastritis, esophagitis, megacolon, arterial hypertension and cardiopathy.