Enfermedad de injerto contra huésped cutánea frente a necrólisis epidérmica tóxica en un receptor de trasplante de células madre hematopoyéticas / Cutaneous graft-versus-host disease versus toxic epidermal necrolysis in a hematopoietic stem cell transplant recipient

El diagnóstico diferencial entre la enfermedad de injerto contra huésped aguda grave (estadio IV) y la necrólisis epidérmica tóxica pude resultar difícil en el contexto de un paciente trasplantado, ya que ambas tienen presentaciones clínicas similares. Sin embargo, la distinción entre ellas es fundamental porque ocasionan una gran morbimortalidad, y su manejo y pronóstico difieren. Algunas pequeñas diferencias clínicas e histopatológicas son de gran ayuda para el diagnóstico diferencial y el dermatólogo deberá reconocerlas para tomar una conducta correcta y oportuna. Se comunica el caso de un paciente que presentó ampollas y epidermólisis después del trasplante de células hematopoyéticas y en el que se planteó la dificultad diagnóstica para diferenciar entre ambas afecciones.

The differental diagnosis between severe graft-versus-host disease (stage IV) and toxic epidermal necrolysis can be difficult in the context of a transplant patient, since both conditions have similar clinical presentations. However, the distinction between these two entities is critical because they produce great morbidity and mortality and their management and prognosis differ. Some small clinical and histopathological differences are of great help for the differential diagnosis, and the dermatologist must recognize them in order to take a correct and timely conduct. We present the case of a patient who developed blisters and epidermolysis after hematopoietic cell transplantation, and in whom the diagnostic difficulty to differentiate between the two entities was raised.

Enfermedad injerto contra huésped cutánea crónica tipo vitiligo. Caso clínico / Vitiligo type cutaneous manifestation of chronic graft-versus-host disease. Case report

Resumen: Introducción: La enfermedad injerto contra huésped (EICH) se produce por una respuesta patoló gica y destructiva del organismo, como resultado de la interacción entre linfocitos T inmunocompetentes del donante y los antígenos del tejido receptor. Se considera la complicación más grave del trasplante de células madres hematopoyéticas, descrito con mayor frecuencia posterior al trasplante de médula ósea (TMO). La piel suele ser el primer órgano y el más comúnmente afectado, tanto en su forma aguda como crónica, con un espectro clínico de presentación variable. Objetivo: Reportar un caso de vitiligo como manifestación de EICH cutánea crónica, signo de baja prevalencia, cuyo reconocimiento podría ayudar a la sospecha de esta grave complicación. Caso clínico: Escolar de sexo masculino de 8 años de edad, con antecedente de leucemia linfoblástica aguda (LLA) diagnosticada a los 3 años de edad, con recaída combinada medular y del sistema nervioso central (SNC) con enfer medad mínima positiva en los 3 años siguientes. Cuatro años posterior al diagnóstico de LLA, recibió TMO alogénico y siete meses después presentó múltiples nevos melanocíticos con hipopigmentación perilesional y máculas acrómicas en cara, tronco y extremidades, asintomáticas. La biopsia de piel fue compatible con EICH crónica tipo vitiligo y esclerodermiforme. Recibió tratamiento tópico con Tacrolimus, logrando estabilización del cuadro. Conclusiones: La EICH conlleva a la aparición de autoanticuerpos que podrían actuar como un factor desencadenante en la aparición de enfermedades autoinmunes, como lo es el vitiligo. En consecuencia podría explicar esta manifestación, poco descri ta en la literatura, de la EICH cutánea crónica.

Abstract: Introduction: Graft-versus-host disease (GVHD) is caused by a pathologic and destructive response of the organism as a result of the interaction between donor immunocompetent T lymphocytes and the recipient tisular antigens. It's considered the most serious complication of hematopoietic stem cell transplantation, most frequently described after bone marrow transplantation (BMT). The skin is usually the first and most commonly affected organ, in both acute and chronic, with a variable clinical spectrum of presentation. Objective: To report a case of vitiligo as a manifestation of cutaneous chronic GVHD, a low prevalence sign, which recognition could help to suspect this severe compli cation. Case report: 8 years old male, diagnosed with acute lymphoblastic leukemia (ALL) at 3 years old, had a combined medullary and central nervous system (NCS) relapse with minimal positive disease 3 years afterwards. After 4 years ALL was diagnosed, he received an allogeneic bone marrow transplant. Seven months after the BMT he presented multiple melanocytic nevi with peripheral hypopigmentation, and some isolated asymptomatic, confluent achromic macules on the face, trunk and limbs. The skin biopsy was compatible with chronic vitiligo and sclerodermiform type GVHD. He received topical treatment with Tacrolimus, achieving clinical stabilization. Conclusions: GVHD leads to the appearance of autoantibodies that could act as a trigger in the onset of autoimmune diseases, such as vitiligo. Consequently it could explain this poorly described manifestation in the literature of chronic cutaneous GVHD.