Violações de direitos humanos nos procedimentos normalizadores em crianças intersexo / Violaciones de derechos humanos en procedimientos de normalización de niños intersexuales / Human rights violations in normalizing procedures on intersex children

No Brasil, crianças intersexo ainda são submetidas a procedimentos para designação de sexo binário no nascimento e a intervenções corporais subsequentes. A Resolução nº 1.664/2003, do Conselho Federal de Medicina, legitima intervenções sobre as corporalidades intersexo, se constituindo como o único instrumento normativo nacional que trata sobre o tema. No entanto, as demandas advindas do ativismo político internacional intersexo vêm expondo o quanto as intervenções precoces na infância para a designação de um sexo binário mutilam os corpos das crianças e violam uma série de direitos humanos. Esta pesquisa visa identificar como os procedimentos precoces, irreversíveis e normalizadores, realizados sem o consentimento da pessoa intersexo, revelam-se violadores de direitos humanos. Sob as lentes do conceito de (in)justiça epistêmica, partimos das disputas em torno da produção de evidências que embasam as práticas médicas. Demonstramos como esses procedimentos violam os direitos humanos à saúde, à integridade corporal e à autonomia e os direitos sexuais e reprodutivos, e analisamos quais têm sido as estratégias para evitar essas violações. Propomos que pessoas intersexo estejam no centro das decisões sobre o próprio corpo e que sejam debatidos, junto a pacientes e familiares, caminhos não cirúrgicos e proibidas intervenções precoces, invasivas, mutilatórias, prejudiciais, cosméticas e não consentidas nos corpos de crianças intersexo. A proposição de mudanças em instrumentos norteadores que deixem de regular esses corpos é necessária para, a partir de uma perspectiva interdisciplinar, incluir instâncias bioéticas e de direitos humanos, assim como pessoas do ativismo político intersexo.

En Brasil, los niños intersexuales todavía están sujetos a procedimientos de asignación de sexo binario al nacer y a intervenciones corporales posteriores. La Resolución nº 1.664/2003, del Consejo Federal de Medicina, asegura las intervenciones sobre corporalidades intersexuales y es el único instrumento normativo nacional sobre el tema. Sin embargo, las demandas que surgieron desde el activismo político internacional intersexual plantean cómo las intervenciones tempranas en la infancia para la asignación de género binario mutilan el cuerpo de los niños y vulneran una serie de derechos humanos. Esta investigación tiene por objetivo identificar cómo los procedimientos tempranos, irreversibles y normalizadores, realizados sin el consentimiento de la persona intersexual producen violadores de los derechos humanos. Con base en el concepto de (in)justicia epistémica, partimos de las disputas en torno a la producción de evidencia que subyace a las prácticas médicas. Demostramos cómo estos procedimientos vulneran los derechos humanos a la salud, la integridad y autonomía corporales, y los derechos sexuales y reproductivos, además, analizamos qué estrategias se han utilizado para evitarlos. Debatimos que las personas intersexuales deben estar en el centro de las decisiones sobre sus propios cuerpos y que se discutan con pacientes y familiares formas no quirúrgicas e intervenciones tempranas, invasivas, mutiladoras, dañinas, cosméticas y no consensuales en los cuerpos de los niños intersexuales. Los cambios en los instrumentos rectores para que dejen de regular estos cuerpos son necesarios para que, desde una perspectiva interdisciplinaria, se incluyan instancias de bioética y derechos humanos, así como a personas del activismo político intersexual.

Intersex children in Brazil are still subjected to "normalizing" surgical procedures and subsequent bodily interventions to make their bodies conform to binary views of sex. Resolution n. 1,664/2003 of the Brazilian Federal Council of Medicine legitimizes interventions upon intersex bodies, being the only national normative instrument that address the subject. However, the demands of international intersex political activism have denounced how early childhood interventions for sex designation mutilate children's bodies and violate a number of human rights. This research discusses how early, irreversible, and normalizing procedures performed without the intersex person's consent are human rights violations. Based on the concept of epistemic (in)justice, we first look at the disputes surrounding the evidence that underpin medical practices. We demonstrate how such procedures violate human rights to health, body integrity, autonomy, and sexual and reproductive rights, analyzing which strategies were put into place to prevent them. We propose that intersex people be at the center of decisions regarding their bodies, that non-surgical paths be discussed with patients and their family members, and that early, invasive, mutilating, harmful, cosmetic, and unconsented surgical interventions on intersex children be prohibited. Guiding tools must introduce changes into its regulatory bias to, from an interdisciplinary perspective, include bioethical and human rights bodies, as well as intersex activists.

Vivência intersexos: identidade, autopercepção, designação sexual e seus desdobramentos / Intersex experience: identity, self-perception, sexual designation, and their unfoldings / Vivencias de intersexuales: identidad, autopercepción, reasignación sexual y sus despliegues

A intersexualidade ainda é considerada uma deformidade patológica, bem como é alvo de intervenções cirúrgicas corretivas que visam enquadrar pessoas intersexos nos padrões binários de sexo, gênero e orientação sexual socialmente aceitos. Desse modo, o objetivo deste estudo foi analisar os sentidos produzidos por intersexos às intervenções cirúrgicas de designação sexual e suas consequências, ainda que não tenham realizado procedimentos cirúrgicos. Trata-se de uma pesquisa qualitativa de corte transversal cujos dados foram coletados por meio de um questionário online para intersexos e interessados de uma rede social-virtual. Oito intersexos participaram da pesquisa e as informações obtidas foram organizadas a partir de uma análise de conteúdo temática em quatro categorias: a) violação de direitos sobre a autodeterminação de sexo-gênero; b) tentativas de invisibilização da experiência de intersexos; c) despreparo da equipe de saúde de referência; e d) centralidade dos ativismos intersexos. Os resultados destacam que: as cirurgias são realizadas sem o consentimento dos intersexos e impactam sua subjetividade e relações sociais; há a reprodução de expectativas pelo intersexo, sua família e pelos profissionais da saúde em torno dos binarismos de sexo-gênero; há a necessidade dos ativismos políticos responderem às demandas dessa população. As constituições de sexo e de gênero ilustradas pelas cirurgias de designação sexual são produtos culturais pautados num sistema normativo binário e cisheterossexual que reproduz e perpetua discriminações, estigmas e violências. Assim, é papel da Psicologia contribuir para a compreensão dessa temática e para a incrementação de políticas públicas na saúde, educação e em assistência social para essa população.(AU)

Intersexuality is still considered a pathological deformity, requiring corrective surgical interventions to fit intersex persons into socially determined binary patterns of sex, gender, and sexual orientation. Thus, this study aimed to analyze the meanings attributed to surgical interventions for sex reassignment and their consequences according to intersex persons who underwent or not the procedure. This qualitative cross-sectional survey was conducted with data collected by means of an online questionnaire for intersex and interested people, made available in a social network. Eight intersexes participated in the survey. The collected data underwent thematic content analysis and were organized into four categories: a) violations to sex/gender self-determination rights; b) attempts to invisibilize the experiences of intersex persons; c) unpreparedness of healthcare team; and d) intersexes activism. The results highlight the performance of these surgeries without intersex persons' consent, as well as their impacts on subjectivity and social relations; the reproduction of expectations around sex/gender binarism on the part of these individuals themselves, their families, and health professionals; and the need for political activism to respond to their demands. The constitutions of sex and gender illustrated by sexual designation surgeries are cultural products based on a binary and cishetero-normative system that reproduces discrimination, stigma, and violence. In this scenario, Psychology plays a key role in contributing to the understanding of this issue, advancing public policies aimed at promoting health, education, and social assistance to this population.(AU)

La intersexualidad todavía se considera como una deformación patológica, así como está sujeta a intervenciones quirúrgicas correctivas que tienen por objeto encajar a los individuos intersexuales en los patrones binarios de sexo, género y orientación sexual. El objetivo de este estudio fue analizar los significados que tienen para los intersexuales las intervenciones quirúrgicas de reasignación sexual y sus consecuencias, incluso para aquellos que no las habían realizado. Se trata de una investigación cualitativa, transversal, realizada por medio de un cuestionario destinado a un grupo de intersexuales e interesados en una red social en internet. Ocho intersexuales participaron, y los dados se organizaron a partir del análisis de contenido temático en categorías: a) violación de los derechos sobre la autodeterminación de sexo-género; b) intentos de hacer invisible la experiencia intersexual; c) falta de preparación del equipo sanitario; y d) centralidad del activismo intersexual. Los principales resultados apuntaron la realización de estas cirugías sin el consentimiento de los intersexuales y que estas tienen repercusiones negativas en la subjetividad y las relaciones sociales de ellos; la reproducción de las expectativas personales, familiares y de los profesionales de la salud en torno a los binarismos de género; la necesidad de un activismo colectivo para responder a las demandas de esta población. Las constituciones de sexo y género ilustradas por las cirugías de reasignación sexual de intersexuales son productos culturales con base en un sistema normativo binario y cisheterosexual que reproduce discriminación, estigmas y violencia. Es el papel de la Psicología contribuir a la comprensión de esta cuestión para animar las políticas públicas de salud, educación y asistencia social a esta población.(AU)

Evidence of persistent Müllerian duct syndrome in a Yorkshire terrier / Evidencias de síndrome de persistencia del conducto Mülleriano en un Yorkshire terrier / Evidências de sindrome do ducto Mülleriano persistente em um Yorkshire terrier

Abstract Anamnesis: A one-year-old female Yorkshire terrier, weighing 2.2 kg, was referred for evaluation of an abnormal structure in the inguinal region. Clinical and laboratory findings: Upon examination, the structure -similar to a penis- was found protruding from the preputial orifice. Physical, laboratory, ultrasound, and radiographic examinations were performed. The initial suspicion was a case of sexual development disorder, so the dog was referred for exploratory laparotomy and karyotyping. Treatment approach: During the surgical procedure, two macroscopically similar structures were found at the caudal pole of the left and right kidneys. These tissues were attached to two structures similar to the uterine horns, caudally fused to a body in the pelvic cavity. All the tissue was removed and submitted for histopathological examination, revealing the presence of typical seminiferous tubules (testis) and proliferative endometrial glands (uterine tubes). Subsequently, a surgical correction procedure was performed to cover the penile tissue and avoid damage by exposure and contact. Conclusion: This case reports unique information on diagnosis and therapeutic approach in a Yorkshire terrier with persistent Müllerian duct syndrome (PMDS). Because they are unusual, sexual development disorders are challenging in terms of diagnostic and therapy, making this report a valuable tool for veterinarians.

Resumen Anamnesis: Una hembra Yorkshire terrier de un año de edad y 2,2 kg de peso fue remitida para evaluación de una estructura anormal en la región inguinal. Hallazgos clínicos y de laboratorio: Tras el examen, se encontró una estructura similar a un pene sobresaliendo del orificio prepucial. Se realizó examen clínico, paraclínico, ecografía y radiografía abdominal. El diagnóstico presuntivo inicial fue trastorno del desarrollo sexual, por lo que la perra fue remitida para laparotomía exploratoria y cariotipaje. Abordaje terapéutico: Durante el procedimiento quirúrgico se encontraron dos estructuras macroscópicas similares en la región caudal de ambos riñones. Estos tejidos se unían a dos estructuras similares a los cuernos uterinos, caudalmente fusionados a un cuerpo en la cavidad pélvica. Se retiró todo el tejido y se envió para examen histopatológico, revelando la presencia de túbulos seminíferos típicos (testículos) y glándulas endometriales proliferativas (tubos uterinos). Posteriormente se realizó un procedimiento quirúrgico de corrección para cubrir el tejido peneano y evitar daños por exposición y contacto. Conclusión: Este informe aporta información única sobre el diagnóstico y el enfoque terapéutico en un Yorkshire terrier con síndrome de persistencia del conducto Mülleriano (PMDS). Dado que los trastornos del desarrollo sexual son inusuales y plantean un desafío diagnóstico y terapéutico, este reporte puede representar una valiosa herramienta para los veterinarios.

Resumo Anamnese: Uma fêmea Yorkshire terrier de 1 ano de idade, com 2,2 kg de peso e uma estrutura anormal na região inguinal, similar ao orifício prepucial. Achados clínicos e laboratoriais: Após o exame, uma estrutura semelhante a um pênis foi encontrada saindo do orifício prepucial. Foram realizados exames físicos, laboratoriais, ecográficos e radiográficos. A suspeita inicial seria um caso de desordem do desenvolvimento sexual, pelo que a cadela foi encaminhada para laparotomia exploratória e cariotipagem. Abordagem terapêutica: Durante o procedimento cirúrgico macroscopicamente duas estruturas semelhantes foram encontradas: uma na região caudal do rim direito e outro na região caudal do rim esquerdo. Estes tecidos encontravam-se ligados a duas estruturas semelhantes aos cornos uterinos, caudalmente fusionados a um corpo na cavidade pélvica. Todo o tecido foi removido e enviado para exame histopatológico e revelou a presença de túbulos seminíferos típicos (testículos) e glândulas endometriais proliferativas (tubas uterinas). Subsequentemente, foi realizado procedimento cirúrgico de correção para cobrir o tecido peniano e evitar danos por exposição e contato. Conclusão: Este relatório aporta informações únicas sobre diagnóstico e abordagem terapêutica em um Yorkshire terrier com síndrome de persistência do ducto de Müller (PMDS). Distúrbios do desenvolvimento sexual são anomalias incomuns que representam um desafio diagnóstico e terapêutico considerando este relato uma ferramenta valiosa para os veterinários.

Individual, spatial and inter-sex variation in somatic growth: a study of Piaractus mesopotamicus (Characiformes: Serrasalmidae), a long-distance freshwater Neotropical migratory fish

Growth is a fundamental biological process, driven by multiple endogenous (intra-individual) and exogenous (environmental) factors that maintain individual fitness and population stability. The current study aims to assess whether individual, spatial (headwaters and floodplains) and inter-sex variation occurs in the growth of Piaractus mesopotamicus in the Cuiabá River basin. Samples were collected monthly from July 2006 to July 2007, at two areas in the Cuiabá River basin (headwaters and floodplain). Three growth models (individuals; individuals and sex factors; individuals and areas factors) were developed and compared the fish growth parameters using Akaike information criterion (AIC). The best fit to the length-at-age data was obtained by a model that considered individual variation and sex. The theoretical maximum average length ( L∞ ) was 64.99 cm for females, and 63.23 cm for males. Females showed a growth rate (k) of 0.230 yr-1and males of 0.196 yr-1. Thus, could be concluded that individual variability and sex were the main sources of variation in P. mesopotamicus somatic growth parameters.(AU)

O crescimento é um processo biológico fundamental, impulsionado por múltiplos fatores endógenos (intra-individual) e exógenos (ambientais) que mantém o fitness individual e a estabilidade populacional. Este trabalho tem como objetivo avaliar se ocorre variação individual, espacial (região de cabeceira e planície de inundação) e entre sexo no crescimento de Piaractus mesopotamicus na bacia do rio Cuiabá. Amostragens foram realizadas mensalmente entre julho de 2006 a julho de 2007, em duas áreas da bacia do rio Cuiabá (região de cabeceira e planície de inundação). Três modelos de crescimento (indivíduos, indivíduos e sexo como fator, indivíduos e área como fator) foram elaborados e comparados os parâmetros de crescimentos dos peixes com base no critério de Informação de Akaike (AIC). O melhor ajuste aos dados de comprimento na idade data foi obtido pelo modelo que considerou a variação individual e o sexo. O comprimento médio máximo teórico ( L∞ ) das fêmeas foi 64,99 cm e para os machos 63,23 cm. O coeficiente de crescimento (k) médio foi de 0,230 yr-1 e 0,196 yr-1, respectivamente para fêmeas e machos. Portanto, pode-se concluir que variabilidade individual e sexo foram as principais origem de variação dos parâmetros de crescimento somático de P. mesopotamicus.(AU)

Advances in the diagnosis and hormone replacement treatment of 46, XY disorders of sex development / 中华男科学杂志

Disorders of sex development (DSD) is defined as a congenital condition or atypical development of the chromosomal, gonadal, or anatomic sex. The diagnosis, gender assignment, and treatment of DSD require the guidance from experienced multidisciplinary teams. So far there has been no consensus about it in China. Due to dysgenetic gonads, defects in sex steroid biosynthesis or action, or gonadectomy during the prepubertal years, those with DSD suffer from hypogonadism. The hormone replacement therapy of DSD aims at general physiological health and long-term prognosis as well as the avoidance of unnecessary genital and gonadal surgery. This review focuses on the advances in the studies of the diagnosis and hormone replacement therapy of 46,XY DSD.

Violencia en parejas transexuales, transgénero e intersexuales: una revisión bibliográfica / Violence in transsexual, transgender and intersex couples: a systematic review

La violencia de pareja afecta a personas transexuales, transgénero e intersexuales y así se visibiliza en investigaciones a nivel nacional e internacional. En este estudio teórico se ha llevado a cabo una revisión sistemática de las investigaciones realizadas con estos colectivos. Se realiza una revisión exhaustiva de las principales bases de datos con el fin de identificar todos los estudios relativos a esta temática. Se obtiene un total de 28 investigaciones sobre violencia en parejas transexuales, transgénero e intersexuales. De las cuales se ha analizado el tipo de muestra, el método e instrumento utilizado, así como sus principales resultados. Los resultados ponen de relieve que la aproximación de estudio más frecuentemente utilizada es la de tipo cuantitativo, especialmente centrada en el colectivo transexual. En relación a la prevalencia se observa una gran variabilidad, con un rango del 18 al 80%, constituyendo un problema de salud pública. Las mujeres trans son las que sufren más significativamente esta violencia, siendo más frecuentemente el miembro normativo de la pareja quien la ejerce. El heterosexismo y la transfobia se han identificado como factores de riesgo. Finalmente se plantea la importancia de incorporar el abordaje de la violencia en relaciones de pareja donde al menos uno de los miembros es transexual, transgénero o intersexual en los programas de prevención de violencia de género.

Intimate partner violence affects transsexual, transgender and intersex individuals and has been approached by national and international research. This theoretical study has carried out a systematic review of research conducted with these groups. An exhaustive review of the main databases was performed to identify all the studies that focus on this subject. Overall, 28 studies were obtained on violence in transsexual, transgender and intersex couples. In each study, we analyzed the type of sample, method and instrument that were used, as well as the main results. The results highlight that the quantitative approach is the most common one, focusing especially on the transsexual community. Concerning prevalence, we observed a great variability, ranging from 18 to 80%, constituting a public health problem. Trans women are the ones who most suffer this type of violence, and the "gender-normative" member of the couple is most frequently the aggressor. Heterosexism and transphobia were identified as risk factors. Finally, the importance of including intimate partner violence in relationships in which at least one of the members is transsexual, transgender or intersex in gender violence prevention programs is highlighted.

A construção da identidade de gênero na adolescência / The construction of gender identity during teenage years / La construcción de la identidad de género en la adolescencia

Após algumas observações referentes à terminologia (sexo, gênero, identidade), será feita uma breve retomada da construção da identidade de gênero até a adolescência. A passagem de certa androginia da infância à plenitude da identidade sexuada se faz, às vezes, com algumas dificuldades banais; é também o momento em que o acesso possível a uma sexualidade completa e fecunda confirma ou desenvolve a orientação sexual. Sem qualquer distúrbio do desenvolvimento do sexo, alguns adolescentes (transexuais) recusam seu sexo de atribuição, que é seu sexo biológico, e solicitam uma transformação hormônio-cirúrgica. Alguns adolescentes apresentam um problema de identidade de gênero, relacionado a seu distúrbio do desenvolvimento do sexo. No seio de nossa cultura, desenvolveu-se um movimento "transgênero" que põe em questão o gênero e chega a recusar qualquer distinção de sexo, colocando assim problemas que não são mais médicos, mas sociais.

After some observations related to terminology (sex, gender, identity), a discussion on the construction of gender identity up to adolescence shall be briefly resumed. The passage from a certain androgyny of childhood to the completeness of a sexuated identity sometimes occurs with a few trivial difficulties; it is also the moment in which the potential access to a complete and fecund sexuality confirms or develops the sexual orientation. With no disorder of sexual development, some (transsexual) teenagers refuse their attributed gender, which is their biological gender, and request a hormonal-surgical transformation. Some teenagers present a gender identity issue related to their disorder of sexual development. A "transgender" movement has developed in the heart of our culture which discusses the matter of gender and goes as far as refusing any sexual distinction, exposing problems which are no longer medical, but social.

Después de algunas observaciones relacionadas a la terminología (sexo, género, identidad), se retomará brevemente la construcción de la identidad de género hasta la adolescencia. El paso de una cierta androginia de la infancia a la plenitud de la identidad de género se produce, a veces, con algunas dificultades banales; es también el momento en que el posible acceso a una sexualidad completa y fecunda confirma o desarrolla la orientación sexual. Sin ningún tipo de trastorno del desarrollo del sexo, algunos adolescentes (transexuales) rechazan su sexo de atribución, que es su sexo biológico, y solicitan una transformación hormonal y quirúrgica. Algunos adolescentes presentan un problema de identidad de género, relacionado a su trastorno del desarrollo del sexo. En el seno de nuestra cultura, se desarrolló un movimiento "transexual" que cuestiona el género y llega a rechazar cualquier distinción de sexo, presentando de esta forma problemas que no son médicos sino sociales.

Reconstructive Surgery for Intersex and Micropenis / 대한소아내분비학회지

The management of children with intersex or micropenis is an ongoing challenge to clinicians. Topics including the recent surgical developments and controversies of management are reviewed. In feminizing genitoplasty, clitoroplasty is done as early as the first few months of life, however there are controversy in vaginal reconstruction for high vaginal confluence. In the patients with complete androgen insensitivity the testes are left intact until after puberty, so that hormone replacement therapy may be delayed. The sex assignment and surgical management of patients with intersex is very complex and should be made by the intersex team and family. Micropenis should be diagnosed by measuring stretched penile length and differentiated from buried penis which has basically normal penile size. In most boys with small penis, the size of penis reaches the normal range through a catch-up growth after puberty. Therefore close observation is a general rule in management of small penis. However low dose androgen treatment can be applied without complication in children with micropenis, especially who have severe psychological stress.

Androgen insensitivity / Philippine Journal of Obstetrics and Gynecology

Intersex is a general term used for a variety of conditions in which a person is born with a reproductive or sexual anatomy that doesn't fit the typical definitions of male or female. Androgen Insensitivity Syndrome (AIS), formerly known as testicular ferminization, is one that falls into this category. AIS is an X-linked recessive condition resulting in a failure of normal masculinization of the external genitalia in chromosomally male individuals. This paper presents the first recorded case of Androgen Insensitivity Syndrome in our institution in a phenotypically female patient with primary amenorrhea, physical examination findings of inguinal mass, full breast development, blind ending vagina, scanty pubic hair, absent uterus, absent ovaries, absent axillary hair and an XY karyotype. This paper also aims to discuss steps in the diagnosis and management of the condition, its legal impacts and the importance of psychological counseling for patients.

Estudos e pesquisas sobre a intersexualidade: uma análise sistemática da literatura especializada / Studies and researches about intersexuality: a systematic analysis of specialized literature

Apesar de abarcar estudos e intervenções ao longo de mais de cinco décadas, a temática da intersexualidade continua a impor desafios epistemológicos, metodológicos, clínicos e éticos. Visando, portanto, contribuir para uma fundamentação criteriosa e abrangente que subsidie reflexões críticas e ações coerentes, realizou-se uma revisão sistemática dos estudos nacionais e internacionais publicados nas duas últimas décadas. Os textos foram selecionados por meio da busca bibliográfica efetuada em bancos de dados eletrônicos. Para a classificação das publicações, adotou-se um protocolo de organização. Em seguida, empregou-se a análise de recorrência para classificar os trabalhos de acordo com os delineamentos metodológicos, as variáveis estudadas e os instrumentos adotados. Conclui-se pela necessidade de pesquisas longitudinais apoiadas nos avanços teórico-metodológicos das diversas subáreas da Psicologia.

In spite of embracing studies and interventions along more than five decades, the thematic of intersexuality continues to impose epistemological, methodological, clinical and ethical challenges. In addition, to contribute for an including base that subsidizes critical reflections and coherent actions, a systematic revision of national and international studies published in the last two decades has been done. The articles were selected through a bibliographical search made in electronic databases. For classifying the publications, an organization protocol was adopted. Soon after, the recurrence analysis was used to classify the works in agreement with the methodological outline, the studied variables and the adopted instruments. It is concluded that there is still the need of the accomplishment of longitudinal researches supported by theoretical-methodological progresses in several Psychology sub areas.

O pediatra frente a uma criança com ambigüidade genital: [revisão] / The role of the pediatrician in the management of children with genital ambiguities: [review]

OBJETIVO: Apresentar os critérios diagnósticos de ambigüidade genital, a conduta médica inicial e a postura esperada do pediatra. FONTES DOS DADOS: Revisão de literatura científica por meio de artigos publicados no MEDLINE nos idiomas inglês e português, no período de 1990 a 2007 e na faixa etária pediátrica. SÍNTESE DOS DADOS: O pediatra tem papel fundamental na avaliação da ambigüidade genital, cujo objetivo é obter diagnóstico etiológico preciso no menor tempo possível para definição do sexo e estabelecimento dos procedimentos terapêuticos. Há critérios diagnósticos específicos, porém, de modo geral, uma genitália é ambígua sempre que houver dificuldade para se atribuir o sexo à criança. O pediatra deve informar à família que a definição do sexo dependerá de investigação laboratorial minuciosa, feita preferencialmente por equipe interdisciplinar em serviço terciário. O cariótipo 46,XX ou 46,XY não é suficiente para definir o sexo de criação, porém esse exame é fundamental para direcionar a investigação. Quando não houver gônadas palpáveis, a primeira hipótese deve ser hiperplasia adrenal congênita. Entre as outras causas, estão insensibilidade parcial a andrógenos, deficiência da enzima 5alfa-redutase, disgenesia gonadal parcial e hermafroditismo. A família deve receber apoio e informações durante todo o processo de avaliação, e sua participação é fundamental na decisão sobre o sexo de criação. CONCLUSÕES: Embora casos de ambigüidade genital sejam relativamente raros para o pediatra, este deve estar informado sobre o tema e a conduta adequada a tomar, pois freqüentemente será o responsável pela orientação inicial da família e pela ligação entre esta e a equipe interdisciplinar.

OBJECTIVE: To present the diagnostic criteria of genital ambiguity, the initial medical management and the attitude expected of pediatricians. SOURCES: Review of the scientific literature in the form of articles indexed on MEDLINE, in English and Portuguese, published between 1990 and 2007 and dealing with the pediatric age group. SUMMARY OF THE FINDINGS: Pediatricians have a fundamental role to play in the assessment of genital ambiguity, the purpose of which is to arrive at an etiologic diagnosis in the shortest possible time in order to define the patient's sex and plan treatment. There are specific diagnostic criteria, but, in general, genitalia are ambiguous whenever there is difficulty in attributing gender to a child. The pediatrician should inform the patient's family that assignment of their child's sex will depend upon detailed laboratory investigations, preferably carried out by a multidisciplinary team at a tertiary service. The 46,XX or 46,XY karyotypes are not alone sufficient to define the gender of rearing, although the test is fundamental to guide the investigation. When there are no palpable gonads, the first hypothesis should be congenital adrenal hyperplasia. Other causes included partial androgen insensitivity, 5alpha-reductase deficiency, partial gonadal dysgenesis and hermaphroditism. The family should be provided with support and information throughout the assessment process, and their participation is fundamental in the decision of which gender to rear the child in. CONCLUSIONS: Although cases of genital ambiguity are relatively rare for pediatricians, they should be well-informed on the subject and the correct management of these conditions, since they will often be responsible for the initial guidance that families receive and for maintaining contact between them and the multidisciplinary team.

As novas definições e classificações dos estados intersexuais: o que o Consenso de Chicago contribui para o estado da arte? / New definitions and classifications of the intersexual states: in which the Chicago Consensus has contributed to the state of the art?

As anomalias da diferenciação sexual têm-se constituído em um formidável desafio quanto ao diagnóstico e à conduta, colocando o paciente, os familiares e os profissionais da equipe de saúde na difícil situação de definir a melhor opção quanto ao gênero de criação. Uma terminologia confusa e estigmatizante tem sido adotada e, nesse sentido, o Consenso de Chicago propõe várias modificações no sentido de minimizar os desconfortos graças a uma terminologia que nem sempre auxilia na solução de problemas. Os autores fazem uma análise crítica da classificação sugerida pelo Consenso, levantando a questão de que, na nova classificação, também não se resolvem certos problemas terminológicos e continua a se criar algum grau de estigmatização. Em primeiro lugar, a sugestão de se incluir o cariótipo no nome da doença supõe, erroneamente, que os pacientes não tenham conhecimento do que significa ser 46,XY ou 46,XX. Uma criança criada no sexo feminino com uma anomalia da diferenciação sexual (ADS) 46,XY não vai entender porque está no sexo feminino se seu cariótipo é "masculino". A substituição do termo hermafroditismo verdadeiro por ADS ovotesticular está longe de resolver o problema de estigmatização causado por "hermafroditismo". O termo ovotesticular é claramente entendido como uma fusão entre ovário e testículo e não será aceito com "naturalidade". Se, por um lado, é muito satisfatório que a questão da nomenclatura seja discutida, por outro lado devemos escolher termos alternativos que sejam realmente neutros e não tragam, em si, a conotação de um sexo que pode não condizer com o escolhido para aquele paciente em particular. Um ponto em que todos concordamos é que a substituição de intersexo por anomalia da diferenciação sexual (ADS) ou, disorder of sex development (DSD), na língua inglesa, cai muito melhor e não dá a conotação de um "sexo intermediário" como o nome antigo proporcionava.

Disorders of sex development have posed a tremendous challenge not only in the diagnosis but also in the treatment, placing the patient, the family members, and the health team in the difficult task of attributing the best sex of rearing for that specific patient. A confusing and stigmatizing nomenclature has been employed and the Chicago Consensus tried to minimize the discomfort with modifications of the current terminology. The authors perform a critical analysis of the Consensus, raising the question that the new terminology does not solve the problems and persist being stigmatizing to the patient and to the family. First of all, the inclusion of the karyotype in the name of the disease holds the false premise that the patients do not know the meaning of a 46,XY or a 46,XX karyotype. A child raised in the female sex will not understand that her disease holds a "male" karyotype in its name (46,XY DSD). The substitution of ovotesticular DSD for true hermaphroditism maintains the stigma of the name since ovotesticular is easily perceived as ovarian and testicular tissues. If, on one hand, the recognition of using terms like intersex and hermaphroditism are stigmatizing, on the other hand, we need terms that are really neutral to not create problems of sexual identification. One point in which there is consensus is that the change of the term "intersex" for "disorder of sex development" is highly desirable and eliminates the idea of an "intermediate sex".

Intersex females in the red claw crayfish, Cherax quadricarinatus (Decapoda: Parastacidae)

Cherax quadricarinatus is a large freshwater crayfish species Parastacidae) native of north-west Queensland and the Northern Territory of Australia. The species typically exhibits a gonochoristic sexual system, although in cultured populations various types of intersex individuals have been described as functional males. In the present study, the macroscopic morphology and the gonadal histology of one type of intersex are described and discussed. All intersexes having both pairs of genital openings (female and male openings) and lacking both appendix masculinae and red patches were functional females with normal ovaries and oviducts. From a histological point of view, they did not differ from normal females having previtellogenic and/or vitellogenic ovaries according to size.

Cherax quadricarinatus, es un astácido dulceacuícola de gran tamaño de la (familia Parastacidae) originario delnoroeste de Queensland y del norte de Australia. Presenta un sistema sexual gonocórico, aunque en poblaciones decultivo se han descrito varios tipos de individuos intersexos como machos funcionales. En el presente estudio se describe y discute la morfología macroscópica y la histología gonadal de un tipo de intersexos. Todos los intersexos que presentan ambos pares de aberturas genitales (femeninas y masculinas) y carecen de ambos apéndices masculinos y de la mancha roja, fueron hembras funcionales con ovarios y oviductos normales. Desde el punto de vista histológico no difieren de las hembras normales, presentando ovarios previtelogénicos y/o vitelogénicos de acuerdo a su tamaño.

Cerebral Aneurysm and Aortic Coarctation in a 46, XY Female. Is it Causal or Coincidental?

Most vascular disorders tend to affect both the brain and heart, and among them, a clinical syndrome constituting cerebral aneurysm and aortic coarctation(AC) has been well recognized. Persistent hypertensive impact to the cerebral vasculature with developmental anomaly of the neural crest, precursor of ectomenchymal, would be closely associated with development of the cerebral aneurysm in AC. Gonadal steroid hormone, a guardian of the cardiovascular system, has been known for its protective effects on the vascular wall. Gonadal steroid hormone (androgen) insensitivity such as 46, XY female syndrome may increase the risk of hypertention and subsequent vascular anomalies. The authors report on a 46-year-old 46, XY female patient with AC who underwent surgical clipping of the ruptured cerebral aneurysm. Clinical implications and proposed pathogenetic mechanisms of aneurysm in this intersex syndrome are presented and discussed.

El niño con genitales ambiguos y la intervención de la enfermera en su manejo / Child with ambiguous genitalia and nursing intervention

Antes de la 7a semana de gestación las gónadas y los genitales externos son exactamente ¡guales para ambos sexos y no es hasta la 8a semana donde por acción del antígeno HY producido por el cromosoma Y se inicia la diferenciación sexual correspondiente; en muchos casos alguna alteración durante esta fase de la formación del feto puede traer como consecuencia trastornos de diferenciación sexual. Dichos trastornos se han considerado como una urgencia médico-social en donde debe interactuar un grupo multidisciplinario constituido fundamentalmente por: endocrinólogo pediatra, genetista, psicólogo o psiquiatra, radiólogo, urólogo pediatra y enfermería. En ocasiones poco se ha considerado la participación de enfermería en este grupo multidisciplinario, sin embargo es fundamental en el manejo integral de estos pacientes ya que el contacto que mantiene desde el nacimiento, así como durante las diversas fases de estudio y tratamiento es indispensable, siendo este personal el que pasa mayor tiempo con el paciente y la familia, por lo que un buen conocimiento de la patología y su manejo específico reditúa en una mejor atención para el niño y su entorno familiar.

Before the seventh week of gestation, the gonads and external genitals are exactly the same in both sexes. It is not until the eighth week that the sexual differentiation appears by the action of HY antigen produced by the Y chromosome. In many cases an alteration of the course during the stage of the fetus's formation might bring differentiation sexual disorders. Such disorders have been considerate a social-medical emergency to be cared by a multidisciplinary team which is constituted basically by a pediatric endocrinologist, genetist, psychologist or psychiatrist, radiologist, pediatric urologist and nurses. Participation of nurses in this multidisciplinary team has been left aside, but they play a fundamental role in caring of this kind of patients, because since birth, in different stages of the studies, and during the treatment they spend a lot of time with the patient and his relatives. This is the reason why they must have good knowledge of pathology and the way to handle the situation in advantage of the child and his parents.

Hérnia inguinal na infância / Inguinal hernia in childhood

A persistência do conduto peritoniovaginal (CPV) pode se manifestar como hérnia inguinal indireta, hidrocele comunicante, cisto do cordão ou pela combinação de duas ou até três destas formas. A hérnia é muito comum na infância, seu número vem crescendo com a sobrevida cada vez maior de prematuros de baixo peso, e deve ser operada sem demora devido ao risco de encarceramento. Já o cisto e a hidrocele só serão operados após uma certa espera pela sua cura espontânea. São resumidos o quadro clínico e o diagnóstico de cada uma das três formas de apresentação. A irredutibilidade, seja o simples encarceramento ou o estrangulamento, é analisada, lembrando aspectos característicos da criança, como por exemplo o risco que corre o testículo. A técnica operatória na criança é centralizada na ligadura do conduto peritoniovaginal. A conduta a tomar em situações especiais, como o encontro de uma Síndrome de Testículos Feminizantes é descrita, assim como as variantes técnicas a serem empregadas nos casos mais difíceis. Os casos em que a operação não pode ser limitada à simples ligadura do saco são lembrados. A conduta terapêutica na hérnia irredutível é descrita. O problema de explorar ou não a região inguinal oposta, dada a freqüência com que a persistência do CPV é bilateral, é analisado, mostrando os parâmetros que podem nortear a conduta em cada caso, inclusive o uso da videolaparoscopia. Finalmente, são revistas as complicações peculiares à cirurgia da hérnia na criança, lembrando que a recidiva é muito menos freqüente que no adulto.

The patent processus vaginalis can appear as an indirect inguinal hernia, a hydrocele, a spermatic cord cyst or by the combination of two or three of these forms. Hernia is very common during childhood and its rate is increasing along with the ever growing survival of low weight premature child. Hernia must be operated without delay because of the incarceration risk. Cyst and hydrocele will only be operated after waiting for a spontaneous recovery. The clinical and diagnostic aspects of each one of the three modalities are revised. The irreducibility is analysed considering child characteristic aspects such as the risk for the testicle. On children, the surgical technique is based on high ligature of the patent processsus vaginalis. The management of special cases, such as the Testicular Feminizing Syndrome is described. The variants of technique used for the most difficult cases are also explained. The situations in which the simple ligature of the persistent duct is insuficient are remembered. The management of irreducible hernia is described. Being patent processus vaginalis often bilateral, the question of exploring or not the opposite inguinal area is considered. Standard procedure parameters for each case including the use of videolaparoscopic surgery are shown. Finally, the complications proper to hernia surgery on children are described remembering relapse is less usual than for adult surgery.

A Case of Pseudovaginal Perineoscrotal Hypospadias with 5alpha-reductase Deficiency / 대한비뇨기과학회지

Male pseudohermaphroditism can be caused by absent m llerian regression, inadequate synthesis of testosterone, inadequate synthesis of dihydrotestosterone, or androgen receptor deficiency. Defects in either the production or the action of androgenic steroids have been demonstrated to cause pseudovaginal perineoscrotal hypospadias, a syndrome of male pseudohermaphroditism. This is mostly caused by a deficiency of 5alpha-reductase, which controls the conversion of testosterone to 5alpha-dihydrotestosterone. We report a case of male pseudohermaphroditism due to 5alpha-reductase deficiency who was born with ambiguous genitalia and was reared as female.

Clinical Observation on Intersexuality / 대한비뇨기과학회지

During the last 6.5 years 49 patients with inter sex were managed at the Department of Urology, Seoul National University Hospital. The median age was 8.8 years (from 2 months to 37 years). The patients consist of 15 female pseudohermaphroditism (adrenogenital syndrome), 4 true hermaphroditism, 21 male pseudohermaphroditism, 3 mixed gonadal dysgenesis, 3 Turner`s syndrome and 3 miscellaneous inter sex including Smith-Lemli-Opitz syndrome and Prader-Willi syndrome. Though early diagnosis and treatment are most important, only 10 patients (20%) were diagnosed before 2.5 years of age.

A Study of Intersex

Intersex is the state of having ambiguous or inappropriate genitalia due to abnormalities of normal mechanisms for sexual development. Three broad subcategories of intersex have been defined according to the histology of the gonad: Female & male pseudohermaphroditism and true hermaphroditism. Twenty two cases of intersex are described. Among them, true hermaphroditism was 7 cas-es, female pseudohermaphroditism 10 cases and male pseudohermaphroditism 5 cases. The presenting symptoms, age of diagnosis, gender role, histologic findings of gonad & tre-atment are discussed. Review of literature and reference on intersex was attempted briefly.