Infección por virus linfotrópico de células T humanas: Síndrome de Sezary asociado a paraparesia espástica tropical apropósito de un caso / Human T-cell lymphotropic virus infection: Sezary syndromeassociated with tropical spastic paraparesis: a case report

El virus linfotrópico de células T humanas tipo 1(HTLV-1, por sus siglas en inglés) es parte de la familia de los Retroviridae, perteneciente al género de los Delta retrovirus, está compuesto por una envoltura lipídica, obtenida de la célula huésped, en la superficie expresa proteínas transmembrana que le permite el anclaje e internalización por endocitosis al citoplasma celular. En su interior cuenta con una hebra de ARN de cadena simple en sentido positivo, además de las enzimas integrasa y transcriptasa inversa que forman la núcleo cápside icosaédrica. El virus linfotrópico de células T humanas está ampliamente distribuido a nivel mundial. Existen múltiples vías de transmisión (Transmisión vertical, interacciones sexuales, transfusiones sanguíneas, uso de drogas ilícitas endovenosas y el contacto de fluidos cargados de viriones con las mucosas). El 90% de los pacientes expuestos no desarrollaran síntomas, pero existe un 10% de los pacientes que desarrollaran el cuadro clínico. El HTLV-1 se asocia a dos cuadros clínicos bien establecidos: la paraparesia espática tropical y el linfoma cutáneo-T-leucemia de células T. Al ser inusual, presentándose en 1 de cada 100.000 habitantes, se discute el caso de una paciente femenina de 63 años de edad, con antecedentes de acalasia corregida quirúrgicamente, quien consulta con cuadro clínico de 2 meses de duración, caracterizado por debilidad progresiva simétrica en miembros inferiores que le impide la deambulación, incontinencia urinaria, lesiones cutáneas extensas y la presencia de hiperleucocitosis con más de 20% de blastos en sangre periférica, se realiza inmunofenotipo expresando que el 85% de linfocito T neoplásicos, resultando en leucemia de células T o síndrome de Sezary, posteriormente se confirma el diagnóstico al realizar Elisa de cuarta generación positivo para HTLV-1(AU)

The human T-cell lymphotropic virus is part of the Retroviridae family, belonging to the Delta retrovirus genus, thisvirus is composed of a lipid envelope, obtained from the hos tcell, on the surface it expresses transmembrane proteins that allow it to anchor and internalization by endocytosis into the cell cytoplasm. Inside it has a single-stranded RNA strand the positive direction, in addition to the enzymes integrase andreverse transcriptase that form the icosahedral nucleo capsid. Human T-cell T-cell lymphotrophic virus is widely distribute dworldwide. There are multiple routes of transmission (vertical transmission, sexual interactions, blood transfusions, use of intravenous illicit drugs and contact of virion-laden fluidswith mucous membranes). 90% of exposed patients will not develop symptoms, but there is 10% of patients who will develop the clinical picture, HTLV-1 is associated with twowell-established clinical pictures: tropical spastic paraplegia and cutaneous T-cell lymphoma. T-cell leukemia. As it is unusual, occurring in 1 out of every 100,000 inhabitants, the caseof a 63-year-old female patient with a history of surgically corrected achalasia is discussed, who consults with a clinical picture of 2 months duration, characterized due to progressive symmetrical weakness in the lower limbs that prevent walking, urinary incontinence, extensive skin lesions and the presence of hyperleukocytosis with more than 20% of blasts in peripheralblood, an immunophenotype is performed, expressing that 85% of neoplastic T lymphocytes, resulting in (T-cell leukemia) Sesary syndrome, diagnosis is later confirmed by performing afourth generation Elisa positive for HT LV-1(AU)

Distribución geográfica y tipo de infección del virus linfotrópico T humano en pacientes peruanos 2019-2021 / Geographic distribution and type of human T-lymphotropic virus (HTLV) infection in Peruvian patients 2019-2021

En el presente estudio describimos y caracterizamos la distribución geográfica de los casos positivos confirmados a HTLV-1 y 2 de pacientes peruanos con diagnóstico presuntivo entre 2019 y 2021. De un total de 555 muestras positivas confirmadas, 546 (98,4%) fueron HTLV-1 y 9 (1,6%) HTLV-2. Además, 22 de 24 departamentos del Perú presentaron casos de HTLV-1, siendo los principales motivos de solicitud de confirmación diagnóstica: aspirante a donar sangre con prueba de tamizaje reactivo, sospecha de leucemia/linfoma y paraparesia espástica tropical. Los resultados reflejan que la identificación de los puntos críticos constituye una brecha persistente respecto al diagnóstico, siendo cruciales para reducir el número de nuevos casos en Perú.

In the present study we describe and characterize the geographic distribution of HTLV-1 and 2 positive cases from Peruvian patients with presumptive diagnosis 2019 - 2021. Of a total of 555 confirmed positive samples, 546 (98.4%) were HTLV-1 and 9 (1.6%) HTLV-2. In addition, 22 of 24 departments of Peru presented cases of HTLV-1. The main reasons for requesting a confirmatory diagnosis being: aspiring to donate blood with a reactive screening test, suspicion of leukemia/ lymphoma and tropical spastic paraparesis. The results reflect that the identification of critical points constitutes a persistent gap regarding the diagnosis, being crucial to reduce the number of new cases in Peru.

Elderly people with human T-cell leukemia virus type 1-associated myelopathy present an early impairment in cognitive skills / Idosos com mielopatia associada ao vírus da leucemia de células T humanas tipo 1apresentam comprometimento precoce em habilidades cognitivas

Abstract Background Cerebral changes occur in individuals with human T-cell leukemia virus type 1 (HTLV-1 )-associated myelopathy (HAM) and seem to predominate in subcortical areas. Little is known about the cognitive decline in the elderly living with HTLV-1. Objective To evaluate the cognitive aging of individuals infected with HTLV-1 aged ≥ 50 years. Methods This is a cross-sectional study of former blood donors infected with HTLV-1 who have been followed in the cohort of the Interdisciplinary Research Group on HTLV-1 since 1997. The groups of study consisted of 79 HTLV-1 infected individuals aged ≥ 50 years, with 41 of them presenting symptomatic HAM and 38 being asymptomatic carriers, and 59 seronegative individuals (controls) aged ≥ 60 years. All were submitted to the P300 electrophysiological test and neuropsychological tests. Results Individuals with HAM presented delayed P300 latency in relation to the other groups, and this latency delay increased progressively with aging. The performance of this group in the neuropsychological tests was also the worst. The HTLV-1- asymptomatic group performance was similar to that of the control group. Conclusions Individuals with HAM presented cognitive decline that progressed with aging and, although HTLV-1-asymptomatic carriers appear to present cognitive aging similar to that of healthy elderly people, concern about a subclinical cognitive impairment is warranted in this population.

Resumo Antecedentes Alterações cerebrais ocorrem em indivíduos com mielopatia associada ao vírus da leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) (HAM) e parecem predominar em áreas subcorticais. Pouco se sabe sobre o declínio cognitivo em idosos vivendo com HTLV-1. Objetivo Avaliar o envelhecimento cognitivo de indivíduos infectados pelo HTLV-1 com idade ≥ 50 anos. Métodos Trata-se de um estudo transversal com ex-doadores de sangue infectados pelo HTLV-1 acompanhados na coorte do Grupo Interdisciplinar de Pesquisa em HTLV-1 há 20 anos. Os grupos de estudo foram compostos por 79 indivíduos infectados pelo HTLV-1 com idade ≥ 50 anos, sendo que 41 apresentavam HAM e 38 eram portadores assintomáticos, e 59 indivíduos soronegativos (controles) com idade ≥ 60 anos. Todos foram submetidos ao teste eletrofisiológico P300 e testes neuropsicológicos. Resultados Indivíduos com HAM apresentaram atraso na latência do P300 em relação aos demais grupos, e esse atraso de latência aumentou progressivamente com o envelhecimento. O desempenho desse grupo nos testes neuropsicológicos também foi o pior. O desempenho do grupo HTLV-1- assintomático foi semelhante ao do grupo controle. Conclusão Indivíduos com HAM apresentaram declínio cognitivo que progrediu com o envelhecimento e, embora os portadores assintomáticos do HTLV-1 pareçam apresentar envelhecimento cognitivo semelhante ao dos idosos saudáveis, justificase a preocupação com um comprometimento cognitivo subclínico nessa população.

Impaired flexibility in patients with tropical spastic paraparesis/HTLV-associated myelopathy: evaluation via pendulum fleximeter / Flexibilidade prejudicada em pacientes com paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV: avaliação via flexímetro pendular

Abstract Background Flexibility is crucial to the harmonious execution of joint movements. While skeletal muscle dysfunction in patients with HTLV-1 can interfere with mobility, it is unclear whether these patients experience reduced flexibility. Objective To evaluate the differences in flexibility between HTLV-1-infected individuals with and without myelopathy compared with uninfected controls. We also investigated whether age, sex, body mass index (BMI), physical activity level, or lower back pain influence flexibility in HTLV-1-infected individuals. Methods The sample consisted of 56 adults, of which 15 did not have HTLV-1, 15 had HTLV-1 without myelopathy, and 26 had TSP/HAM. Their flexibility was assessed using the sit-and-reach test and a pendulum fleximeter. Results No differences in flexibility were observed between the groups with and without myelopathy and controls without HTLV-1 infection using the sit-and-reach test. The pendulum fleximeter results of individuals with TSP/HAM presented the lowest flexibility among the groups with respect to trunk flexion, hip flexion and extension, knee flexion, and ankle dorsiflexion, even after adjusting for age, sex, BMI, level of physical activity, and lower back pain using multiple linear regression models. Additionally, HTLV-1-infected individuals without myelopathy demonstrated reduced flexibility in movements: knee flexion, dorsiflexion, and ankle plantar flexion. Conclusions Individuals with TSP/HAM demonstrated reduced flexibility in most of the movements evaluated by the pendulum fleximeter. Additionally, HTLV-1-infected individuals without myelopathy demonstrated reduced knee and ankle flexibility, potentially representing a marker of myelopathic development.

Resumo Antecedentes A flexibilidade é fundamental para a execução harmoniosa dos movimentos articulares. Embora a disfunção do músculo esquelético em pacientes com HTLV-1 possa interferir na mobilidade, não está claro se esses pacientes apresentam flexibilidade reduzida. Objetivo Avaliar as diferenças de flexibilidade entre os indivíduos infectados com e sem mielopatia e o grupo controle sem infecção HTLV-1. Também investigamos se idade, sexo, índice de massa corporal (IMC), nível de atividade física ou dor lombar influenciam a flexibilidade em indivíduos infectados pelo HTLV-1. Métodos A amostra foi composta por 56 adultos, dos quais 15 não possuíam HTLV-1, 15 possuíam HTLV-1 sem mielopatia e 26 possuíam TSP/HAM. A flexibilidade foi avaliada por meio do teste de sentar e alcançar e do flexímetro de pêndulo. Resultados Não foram observadas diferenças na flexibilidade entre os grupos com e sem mielopatia no teste de sentar e alcançar. Os resultados do flexímetro pendular dos indivíduos com TSP/HAM apresentaram a menor flexibilidade entre os grupos em relação à flexão do tronco, flexão e extensão do quadril, flexão do joelho e dorsiflexão do tornozelo, mesmo após ajuste para idade, sexo, IMC, nível de atividade física e dor lombar usando modelos de regressão múltipla linear. Além disso, os indivíduos infectados pelo HTLV-1 sem mielopatia demonstraram redução da flexibilidade nos movimentos de flexão do joelho, dorsiflexão e flexão plantar do tornozelo. Conclusão Indivíduos com TSP/HAM demonstraram redução da flexibilidade na maioria dos movimentos avaliados pelo flexímetro pendular. Além disso, indivíduos infectados pelo HTLV-1 sem mielopatia demonstraram redução da flexibilidade do joelho e tornozelo, representando potencialmente um marcador de desenvolvimento mielopático.

Mielopatía asociada a virus linfotrópico humano de células T tipo 1 en el Paraguay. Reporte de caso / Myelopathy associated with human T-cell lymphotropic virus type 1 in Paraguay. Case report

RESUMEN La mielopatía asociada con infección por HTLV-1 o paraparesia espástica tropical es una enfermedad crónica degenerativa del sistema nervioso central que afecta principalmente la médula espinal, una enfermedad rara en nuestro medio. El caso se trata sobre una mujer de 65 años, que acude con un cuadro de 2 años de evolución con disminución de la fuerza muscular de miembros inferiores progresiva hasta impedir la marcha, se acompaña de incontinencia urinaria y fecal, y hormigueo en miembros inferiores. Examen físico neurológico: disminución de fuerza muscular en miembros inferiores (2/5), reflejos osteotendinosos exaltados en miembros inferiores, Babisnky bilateral, hipostesia en cara lateral de piernas y dorso y planta de los pies, clonus patelar, y sin nivel sensitivo. En estudios paraclínicos: líquido cefalorraquídeo con cito químico (proteínas ligeramente aumentada) y citológico normal, ausencia de bandas oligoclonales, serología HIV negativo, perfil autoinmune negativo. Electromiografía normal, tomografía de cráneo, tórax y abdomen normal. Resonancia magnética cerebral y medular normal al principio, los cuales fueron repetidos al cabo de 8 meses y se observan lesiones inflamatorias en cerebro y médula espinal. PCR (reacción en cadena de la polimerasa) en sangre para HLTV-1 positiva. La paciente fue tratada con pulsos de metilprednisolona, seguido de prednisona oral y azatioprina por 3 meses sin respuesta favorable y con efectos secundarios a los corticoides por lo que se suspende. Se inició inmunoglobulina IV 400mg kg/p/mensual por 3 meses, sin respuesta. Se inicia rituximab 500mg cada 15 días hace 1 mes y evaluar la respuesta en los controles sucesivos. Conclusión: La mielopatía asociada a virus linfotrópico humano de células T tipo 1(HTLV-1) o paraparesia espástica tropical (MAH/PET), debe ser considerado en el diagnóstico diferencial en un paciente con mielopatia en el Paraguay.

ABSTRACT Myelopathy associated with HTLV-1 infection or tropical spastic paraparesis is a chronic degenerative disease of the central nervous system that mainly affects the spinal cord, a rare disease in our setting. The case is about a 65-year-old woman, who presented with a 2-year history of progressive decrease in muscle strength of the lower limbs until it prevented her from walking, accompanied by urinary and fecal incontinence, and tingling in the lower limbs. Neurological physical examination: decreased muscle strength in the lower limbs (2/5), increased osteotendinous reflexes in the lower limbs, bilateral Babinky, hypoesthesia in the lateral aspect of the legs and the back and soles of the feet, patellar clonus, and no sensory level. In paraclinical studies: normal cytochemical and cytological cerebrospinal. Fluid (slightly increased protein), absence of oligoclonal bands, negative HIV serology, negative autoimmune profile. Normal electromyography, tomography of the skull, thorax and normal abdomen. Magnetic resonance imaging of the brain and spinal cord was normal at the beginning, which were repeated after 8 months, and inflammatory lesions in the brain and spinal cord were observed. PCR (polymerase chain reaction) in blood for HLTV-1 positive. The patient was treated with methylprednisolone pulses, followed by oral prednisone and azathioprine for 3 months without a favorable response and with corticosteroid side effects, so she was discontinued. IV immunoglobulin 400mg kg/p/monthly for 3 months was started, with no response. Rituximab 500mg every 15 days was started 1 month ago and the response was evaluated in successive controls. Conclusion: myelopathy associated with human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) or tropical spastic paraparesis (MAH/PET), should be considered in the differential diagnosis in a patient with myelopathy in Paraguay.

Discectomía transtorácica extrapleural sin fusión para resección de hernia del disco dorsal calcificada gigante: Reporte de caso y revisión de literatura / Transthoracic extrapleural discectomy without fusion for dorsal disc herniation resection giant calcified: case report and review of literature

RESUMEN Introducción: Las hernias del disco torácico calcificadas son poco frecuentes y su abordaje representa un desafío quirúrgico cuando son gigantes y sintomáticas. La discectomía transtorácica extrapleural puede considerarse un abordaje seguro para resecar el fragmento de disco calcificado y descomprimir la médula espinal. Caso clínico: Hombre de 53 años con dorsalgia media irradiada a región inframamaria y dificultad progresiva para deambular, paraparesia proximal moderada, nivel sensitivo T8 y retención urinaria. Las imágenes demostraron una gran hernia de disco T6-7 calcificada que causaba una compresión severa de la médula espinal. El paciente se sometió a discectomía transtorácica extrapleural T6-7 más corpectomía parcial T6 sin fusión. El paciente toleró bien el procedimiento sin complicaciones y las imágenes postoperatorias al mes de la cirugia demostraron la descompresión de la médula espinal. En el seguimiento, la dorsalgia irradiada, el nivel sensitivo, la paraparesia y la retención urinaria mejoraron.

ABSTRACT Introduction: Calcified thoracic disc herniation are rare and their approach represents a surgical challenge when they are large and symptomatic. Extrapleural Transthoracic discectomy can be considered a safe approach to resection of the calcified disc fragment and spinal cord descompression. Clinical case: 53-year-old man with middle dorsalgia radiating to the inframammary region and progressive difficulty walking, proximal paraparesis moderate, sensory level T8 and urinary retention. The images demonstrated a large T6-7 disc herniation calcified causing severe spinal cord compression. The patient underwent T6-7 extrapleural transthoracic discectomy plus T6 partial corpectomy without fusion. The patient tolerated the procedure well without complications and postoperative imaging demonstrated descompression of spinal cord. At followup, irradiated dorsalgia, paraparesis, sensitive level and urinary retention improved.

Silencioso e negligenciado: o que se sabe após quatro décadas do descobrimento do HTLV-1? / Silent and neglected: what is known after four decades of the discovery of the HTLV-1? / Silencioso y descuidado: ¿qué se sabe después de cuatro décadas del descubrimiento del HTLV-1?

O vírus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV-1) foi o primeiro retrovírus humano descoberto, descrito pela primeira vez há 41 anos. Esse retrovírus está associado ao desenvolvimento de duas doenças graves: a leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) e a mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP). Este trabalho teve como objetivo analisar as atualizações sobre o HTLV-1, destacando os aspectos clínicos, os avanços e as limitações no tratamento e na prevenção da infecção pelo HTLV-1. Para isso, foi realizada uma revisão integrativa, por meio de coleta de dados nas plataformas PubMed, LILACS e SciELO, entre março e abril de 2021. Foram incluídos 61 artigos de diferentes países. O Brasil foi o país com maior número de publicações na área: 12. Os resultados obtidos mostram que existem avanços importantes no que diz respeito ao tratamento e à prevenção da infecção pelo HTLV-1. No entanto, a falta de estudos específicos sobre o vírus, que abordem os aspectos clínicos da infecção, foi um fator limitante para este estudo, o que reforça a necessidade de investimento em novas pesquisas sobre o tema.

The Human T-lymphotropic Virus 1 (HTLV-1) was the first human retrovirus discovered, described for the first time 41 years ago. This retrovirus is associated with the development of two serious diseases: adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) and tropical spastic paraparesis/HTLV-1-associated myelopathy (HAM/TSP). This study aimed to analyze the updates about HTLV-1, highlighting the clinical aspects, advances, and limitations in the treatment and prevention of HTVL-1 infection. To this end, an integrative review was carried out, with data collection on PubMed, LILACS, and SciELO platforms, between March and April 2021. A total of 61 articles from different countries were included. Brazil was the country with the largest number of publications in the area: 12. The results showed effective advances regarding treating and preventing HTLV-1 infection. However, the lack of specific studies about the virus, which address the clinical aspects of the infection, was a limiting factor for this study, which reinforces the need for investment in new research about this topic.

El virus linfotrópico T tipo 1 humano (HTLV-1) fue el primer retrovirus humano descubierto y se describió por primera vez hace 41 años. Este retrovirus está asociado con el desarrollo de dos enfermedades graves: leucemia/linfoma de células T del adulto (ATLL) e mielopatía asociada a HTLV-1/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP). Este estudio tuvo como objetivo analizar las actualizaciones sobre HTLV-1, destacando los aspectos clínicos, los avances y limitaciones en el tratamiento y prevención de la infección por HTLV-1. Para ello, se realizó una revisión integradora, a través de la recolección de datos en las plataformas PubMed, LILACS y SciELO entre marzo y abril de 2021. Se incluyeron 61 artículos de diferentes países. Brasil fue el país con mayor número de publicaciones en el área: 12. Los resultados obtenidos muestran que existen avances efectivos en cuanto al tratamiento y prevención de la infección por HTLV-1. Sin embargo, la falta de estudios específicos sobre el virus que aborden los aspectos clínicos de la infección fue un factor limitante para el presente estudio, lo que refuerza la necesidad de invertir en nuevas investigaciones sobre este virus.

Mielopatía asociada con infección por HTLV-1: paraparesia espástica tropical / Myelopathy associated with HTLV-1 infection: tropical spastic paraparesia

RESUMEN La mielopatía asociada con infección por HTLV-1 o paraparesia espástica tropical (MAH/PET) es una enfermedad crónica degenerativa del sistema nervioso central que afecta principalmente a la médula espinal. Está asociada a la infección por el virus linfotrópico humano tipo 1 (HTLV-1) que pertenece a la familia Retroviridae. América Latina, Asia y África Subsahariana son zonas endémicas de infección por HTLV-1 y MAH/ PET, entre el 2 % y el 17 %, la mayoría asintomáticos. Colombia tiene una alta prevalencia y en especial en su costa pacífica. En las mujeres la infección por HTLV-1 es más prevalente que en los hombres sin que sea clara la causa; se transmite por transfusiones sanguíneas (principalmente de sangre completa), lactancia materna o relaciones sexuales, que es la forma de transmisón más común en pacientes con MAH/PET. La MAH/PET se presenta principalmente en adultos, su periodo de incubación hasta el desarrollo de síntomas varía de dos años hasta décadas. Las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad son la paraparesia y espastici-dad lentamente progresiva que afecta la marcha, asociada con síntomas de esfínteres, como vejiga neurogénica o estreñimiento. Para su diagnóstico se requiere resonancia magnética (RM) de cerebro y médula espinal y la prueba de Elisa, las más usada, con confirmación mediante western blot (WB). En la actualidad no existe un tratamiento específico para la MAH/PET. En el futuro, el uso de biomarcadores ayudará a la detección temprana de la enfermedad e incluso como posible diana terapéutica.

SUMMARY Myelopathy associated with HTLV-1 infection or tropical spastic paraparesis (MAH / PET) is a chronic degenerative disease of the Central Nervous System that mainly affects the spinal cord. It is associated with infection by human lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) that belongs to the Retroviridae family. Latin America, Asia and Sub-Saharan Africa are endemic areas of infection by HTLV-1 and MAH / PET between 2 % and 17 %, most asymptomatic. Colombia has a high prevalence and especially on its Pacific coast. In women, HTLV-1 infection is more prevalent than in men without the cause being clear, it is transmitted by blood transfusions (mainly whole blood), breastfeeding and / or sexual intercourse, which is the most common form of transmission in patients with MAH / PET. MAH / PET occurs mainly in adults, its incubation period until the development of symptoms varies from 2 years to decades. The main clinical manifestations of this disease are slowly progressive paraparesis and spasticity affecting gait, associated with sphincter symptoms, such as neurogenic bladder or constipation. For its diagnosis, magnetic resonance imaging (MRI) of the brain, spinal cord and the most used ELISA test are required with confirmation by western blot (WB). Currently there is no specific treatment for HAM / PET. In the future, the use of biomarkers will help early detection of the disease and even as a possible therapeutic target.

Percepção subjetiva de esforço e recuperação da fadiga pós-sessão fisioterapêutica em pacientes com paraparesia espástica tropical / Subjective effort perception and fatigue recovery after physical therapy session in patients with tropical spastic paraparesis

Introdução: Vírus Linfotrópico de Células T Humana do Tipo-1 (HTLV-1) é um retrovírus que afeta os linfócitos T humano e desencadeia inflamação na medula, levando à paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV-1 (PET/MAH) com prejuízos funcionais. Tais disfunções podem influenciar nos efeitos da fisioterapia, gerando diferentes níveis de fadiga. Objetivo: Avaliar a percepção subjetiva de esforço e de recuperação de indivíduos com PET/MAH após sessão única de fisioterapia. Métodos: Incluíram-se 12 participantes sintomáticos para PET/MAH, de ambos os sexos, que foram submetidos uma vez ao protocolo fisioterapêutico. Os instrumentos avaliativos foram: Escala Modificada de Borg, Escala de Percepção Subjetiva de Recuperação (1º, 5º e 10º minuto após a sessão) e Escala de Incapacidade Neurológica do Instituto de Pesquisa Clínica Evandro Chagas ­ 2 (EIPEC). Resultados: Encontrou-se correlação moderada entre idade e taxa de percepção subjetiva de recuperação ao 1º (r = - 0,4923) e 5º (r = - 0,4913) minuto e entre índice do EIPEC-2 e taxa de percepção subjetiva de recuperação ao 1º (r = 0,3592) e 5º (r = - 0,3772) minuto. Conclusão: Indivíduos deste estudo com maior idade e grau de incapacidade neurológica têm menor percepção subjetiva de recuperação. (AU)

Introduction: Human T-Cell Lymphotropic Virus Type-1 (HTLV-1) is a retrovirus that affects human T lymphocytes and triggers inflammation in the spinal cord, leading to tropical spastic paraparesis / HTLV-1 associated myelopathy (TSP/HAM) with functional impairments. Such dysfunctions can influence the effects of physical therapy, generating different levels of fatigue. Objective: To evaluate the subjective perception of effort and recovery of individuals with TSP/HAM after a single session of physical therapy. Methods: 12 symptomatic participants for TSP/HAM, of both sexes, who were submitted once to a physiotherapeutic protocol were included. The evaluative instruments were: Modified Borg Scale, Scale of Subjective Perception of Recovery (1st, 5th and 10th minute after the session) and Scale of Neurological Disability at the Evandro Chagas Clinical Research Institute - 2 (EIPEC). Results: A moderate correlation was found between age and subjective perception rate of recovery at the 1st (r = - 0.4923) and 5th (r = - 0.4913) minute and between the EIPEC-2 index and the subjective perception rate of recovery at the 1st (r = 0.3592) and 5th (r = - 0.3772) minute. Conclusion: Individuals in this study with older age and degree of neurological disability have less subjective perception of recovery. (AU)

Cervical Myelopathy Secondary to Gout: Case Report / Mielopatia cervical secundária a gota: Relato de caso

Abstract Gout is a crystalline arthropathy frequent in the population, but gouty spondyloarthropathy, also called axial gout, is uncommon. The current case report presents a rare case of cervical myelopathy secondary to axial gout. A 50-year-old female patient, without previous pathologies, presented with loss of strength, altered sensitivity, and pyramidal release for 2 years. The computed tomography showed a lytic image in the spinous process of C7, and signs of myelopathy with myelomalacia on magnetic resonance imaging of the cervical spine. After the surgical procedure and biopsy of the material, the diagnosis was gout, and treatment for the pathology was started, with complete improvement of the condition. The diagnosis of axial gout should be included in the spectrum of the differential diagnosis of diseases that affect the spine. Although gouty spondyloarthritis (or spondylitis) is uncommon, there is an underestimated occurrence due to the lack of investigation of the cases. The early diagnosis and treatment of the pathology can prevent patients from presenting complications of the disease, as reported in the present study.

Resumo A gota é uma artropatia cristalina frequente na população; entretanto, a espondiloartropatia gotosa, também chamada de gota axial, é incomum. O presente relato de caso apresenta um caso raro de mielopatia cervical secundária a gota axial. Uma paciente de 50 anos de idade, sem patologias prévias, apresentou quadro de perda de força, alteração de sensibilidade e liberação piramidal há 2 anos. A tomografia computadorizada evidenciou imagem lítica no processo espinhoso de C7, e sinais de mielopatia com mielomalácia foram observados na ressonância magnética da coluna cervical. Após o procedimento cirúrgico e biópsia do material, o diagnóstico foi de gota, e o tratamento para a patologia foi iniciado, com melhora completa do quadro. O diagnóstico de gota axial deve ser incluído no espectro do diagnóstico diferencial das doenças que acometem a coluna vertebral. Apesar de a espondiloartrite gotosa ser incomum, há uma ocorrência subestimada devido a não investigação dos casos. O diagnóstico precoce e tratamento da patologia pode evitar que pacientes apresentem complicações da doença, como a relatada no presente estudo.

The effect of home exercise on the posture and mobility of people with HAM/TSP: a randomized clinical trial / Efeitos de exercícios domiciliares sobre a postura e mobilidade de pessoas com HAM/TSP: ensaio clínico randomizado

Abstract Background: Physical therapy has positive results in people with tropical spastic paraparesis (TSP). However, mobility and distance from rehabilitation centers limit the participation in outpatient programs. Objective: To evaluate the impact of a home exercise program on the posture and functional mobility of people with TSP. Methods: A randomized controlled trial comparing three groups of people who performed guided exercises from a guidebook for six months: supervised (SG), unsupervised (WG), and control (CG). Primary outcomes: postural angles (SAPO®) and functional mobility (TUG). Secondary outcomes: gait parameters (CVMob®). Results: The protocol described in the guidebook improved postural angles and functional mobility. There were also positive gait parameter effects (p<0.05). SG presented better responses than WG did, but both were preferable to CG. Conclusion: Home exercises oriented by a guidebook may benefit posture, functional mobility and gait parameters in people with TSP, and physiotherapist supervision can ensure better results.

Resumo Introdução: A fisioterapia apresenta resultados positivos em pessoas com paraparesia espástica tropical (PET). Entretanto, a dificuldade de locomoção e a distância dos centros de reabilitação limitam a participação em programas ambulatoriais. Objetivo: Avaliar o impacto de um programa de exercícios domiciliares na postura e mobilidade funcional de pessoas com PET. Métodos: Um ensaio clínico randomizado comparou três grupos de pessoas que realizaram exercícios guiados por cartilha: com supervisão (GS), sem supervisão (GN) e controle (GC) durante seis meses. Desfechos primários: ângulos posturais (SAPO®) e mobilidade funcional (TUG). Desfechos secundários: parâmetros da marcha (CVMob®). Resultados: O protocolo descrito na cartilha melhorou os ângulos posturais e a mobilidade funcional. Os resultados também foram positivos para os parâmetros da marcha (p<0,05). O GS apresentou melhores respostas que o GN, porém ambos foram preferíveis ao GC. Conclusão: Exercícios domiciliares orientados por cartilha podem ser úteis para beneficiar a postura, mobilidade funcional e parâmetros de marcha em pessoas com PET, e a supervisão do fisioterapeuta possibilita garantir melhores resultados.

Benefits of inspiratory muscle training under indirect home supervision in patients with human T-cell lymphotropic virus type 1 / Benefícios do treinamento muscular inspiratório sob supervisão indireta domiciliar em pacientes com vírus linfotrópico de células T humana tipo 1

Abstract Introduction: The presence of human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) associated with neuropathy (myelopathy/tropical spastic paraparesis - HAM/TSP), can generate morphological and functional changes in the respiratory system. As a preventive therapeutic possibility for respiratory dysfunctions, it is expected that the already conceptualized inspiratory muscle training, when performed at home, can be a therapeutic resource that favors adherence to treatment. Objective: To evaluate respiratory muscle strength in patients with HTLV-1 after participating in a home respiratory muscle training protocol under indirect supervision. Method: This was a clinical, longitudinal, prospective, quantitative, and single-center trial approved by the Research Ethics Committee of the State University of Pará, opinion no. 2.695.505 and registered in clinical trials NCT03829709. Six HTLV-1 patients participated in a 5-week home respiratory muscle training protocol lasting 30 minutes daily through a linear load inspiratory muscle trainer. For the characterization of the imposed load, they were submitted to manovacuometry during pre (T0), peri (T3), and post (T5) treatment. Results: Six individuals completed the program, of which 83.33% were female and 16.66% male. With the application of respiratory muscle training, it was possible to achieve a significant increase (p < 0.011) of the maximum inspiratory pressure as shown when comparing T0 (66.8±12.58) to T5 (115.08±31.78). Conclusion: This study identified an increase in inspiratory muscle strength after HTLV-1 patients participated in a home muscle training protocol under indirect supervision.

Resumo Introdução: A presença do vírus linfotrópico de células T humana do tipo 1 (HTLV-1) associado à neuropatia (Paraparesia Espástica Tropical/Mielopatia - PET/MAH) pode gerar alterações morfológicas e funcionais no sistema respiratório. Como possibilidade terapêutica preventiva para disfunções respiratórias, vislumbra-se que o treinamento muscular inspiratório já conceituado, possa a nível domiciliar ser uma ferramenta terapêutica que favoreça a adesão ao tratamento. Objetivo: Avaliar a força muscular respiratória diante de um protocolo de treinamento muscular respiratório domiciliar, sob supervisão indireta em portadores do HTLV- 1. Método: Estudo clínico, longitudinal, prospectivo, quantitativo e de centro único, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade do Estado do Pará, parecer no. 2.695.505 e registrado no Clinical Trials NCT03829709. Seis pacientes com HTLV-1 participaram de um protocolo de treinamento muscular respiratório domiciliar por 5 semanas com duração de 30 minutos diários por meio de um treinador muscular inspiratório de carga linear. Para a caracterização da carga imposta, os mesmos foram submetidos a manovacuometria, pré (T0), peri (T3) e pós (T5) tratamento. Resultados: Seis indivíduos completaram o programa, dos quais 83.33% eram do sexo feminino e 16.66% do sexo masculino. Com a aplicação do treinamento muscular respiratório foi possível obter um aumento significativo (p < 0,011) da pressão inspiratória máxima ao comparar T0 (66.8±12.58) ao T5 (115.08±31.78). Conclusão: Este estudo identificou um aumento na força muscular inspiratória após pacientes com HTLV-1 participarem de um protocolo de treinamento muscular domiciliar sob supervisão indireta.

Avaliação comportamental e eletrofisiológica do Processamento Auditivo Central na detecção de alterações subclínicas e comprometimento cognitivo em indivíduos infectados pelo HTLV-1 / Behavioral and electrophysiological evaluation of Central Auditory Processing in the detection of subclinical changes and cognitive impairment in individuals infected by HTLV-1

Introdução: A infecção pelo vírus linfotrópico humano de células T do tipo 1 (HTLV -1) possui um amplo espectro de manifestações clínicas, dentre as quais se destaca a mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia tropical espástica (HAM/TSP). Novas perspectivas diagnósticas, como a avaliação do processamento auditivo central (PAC) podem auxiliar na identificação precoce de alterações subclínicas e comprometimento cognitivo no curso da infecção pelo HTLV-1. Objetivo: avaliar as respostas comportamentais e eletrofisiológicas do PAC na infecção pelo HTLV-1 e correlacioná-las à autopercepção da memória do dia a dia. Metodologia: Estudo comparativo transversal aninhado a uma coorte de ex-doadores de sangue infectados pelo HTLV-1 e controles não infectados pareados por idade, sexo e escolaridade. A autopercepção da memória para o dia a dia foi obtida por pontuação de zero a 10 em escala visual. O PAC foi avaliado por testes auditivos comportamentais com tarefas de escuta dicótica, fala monoaural de baixa redundância, ordenação temporal, resolução temporal e interação binaural, e pelo potencial evocado cognitivo (P300). Resultados: Participaram 15 indivíduos infectados HAM/TSP, 20 infectados assintomáticos e 35 controles soronegativos saudáveis. A latência do P300 e o escore de autopercepção de memória foram progressivamente piores nos grupos assintomático e HAM/TSP em comparação aos controles. Latência do P300 acima de 395ms e escore de autopercepção de memória abaixo de 7 pontos apresentaram sensibilidade e especificidade adequadas para detecção de comprometimento cognitivo tendo a avaliação neurológica como padrão ouro. A frequência de comprometimento cognitivo foi 40 vezes maior no grupo assintomático e 103 vezes maior no grupo HAM/TSP quando comparados aos controles. Observou-se elevada prevalência habilidades auditivas alteradas mesmo em indivíduos considerados assintomáticos (92%). Os testes dicótico de dígitos (p=0,031) e GIN (p=0,046) foram significativamente mais alterados no grupo HAM/TSP quando comparados ao grupo de assintomáticos. Os testes dicótico de dígitos, SSI, PPS, GIN e MLD conseguiram diferenciar participantes com e sem comprometimento cognitivo na amostra. Conclusão: O presente estudo ampliou a compreensão sobre a existência de um espectro amplo de manifestações clínicas e subclínicas na infecção pelo HTLV-1 ao agregar dados normativos de medidas subjetivas e objetivas do PAC e a autopercepção de memória entre indivíduos infectados em diferentes estágios da doença neurológica. O uso do escore de autopercepção de memória para queixas de memória do dia a dia na consulta médica foi um método útil e de fácil aplicação para a triagem de portadores assintomáticos do HTLV-1 quanto às alterações cognitivas.

Introduction: Infection with human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV -1) has a wide spectrum of clinical manifestations, among which the HTLV-1-associated myelopathy / spastic tropical paraparesis (HAM/TSP) stands out. New diagnostic perspectives, such as the assessment of central auditory processing (CAP) can assist in the early identification of subclinical changes and cognitive impairment in the course of HTLV-1 infection. Objective: To evaluate the behavioral and electrophysiological responses of CAP in HTLV-1 infection and correlate them with self-perceived everyday memory. Methods: Cross-sectional comparative study nested in a cohort of former blood donors infected with HTLV-1 and uninfected controls matched for age, sex, and education. Self-perception of memory for everyday life was obtained by scoring from zero to 10 on a visual scale. The CAP was evaluated by auditory behavioral tests with dichotic listening tasks, low redundancy monaural speech, temporal ordering, temporal resolution, and binaural interaction, and by the cognitive evoked potential (P300). Results: The sample comprised 15 infected individuals with HAM/TSP, 20 asymptomatic infected, and 35 healthy seronegative controls. P300 latency and memory self-perception score were progressively worse in the asymptomatic and HAM/TSP groups compared to controls. P300 latency above 395ms and memory self-perception score below 7 points showed adequate sensitivity and specificity for detecting cognitive impairment having the neurological assessment as the gold standard for comparison. The frequency of cognitive impairment was 40 times higher in the asymptomatic group and 103 times higher in the HAM / TSP group when compared to controls. A high prevalence of altered auditory abilities was observed even in individuals considered asymptomatic (92%). The dichotic digit tests (p = 0.031) and GIN (p = 0.046) were significantly more altered in the HAM/TSP group when compared to the asymptomatic group. The dichotic digit tests, SSI, PPS, GIN, and MLD were able to differentiate participants with and without cognitive impairment in the sample. Conclusion: The present study expanded the understanding of the existence of a broad spectrum of clinical and subclinical manifestations in HTLV-1 infection by aggregating normative data of subjective and objective measures of the CAP and the self-perception of memory difficulties among infected individuals at different stages of the disease. neurological. The use of the memory self-perception score for complaints of everyday memory in the medical consultation was a useful and easy method for screening asymptomatic patients with HTLV-1 regarding cognitive changes.

Center of gravity oscillations in HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis / Oscilações do centro de gravidade na mielopatia associada ao HTLV-1/ paraparesia espástica tropical / Oscilaciones del centro de gravedad en la mielopatía asociada al HTLV-1/paraparesia espástica tropical

Abstract Introduction: Postural control in individuals with HTLV-1-associated myelopathy or tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) is usually compromised, which increases the risk of falls, makes it difficult to perform activities of daily living, and impairs the quality of life. The profile of the center of gravity oscillations in this population is unknown and may aid in clinical follow-up and research. Objective: To compare the stabilometric values between HAM/TSP and uninfected individuals and verify the existence of correlations between stabilometric variables and the Berg Balance Scale (BBS). Method: A cross-sectional observational study was performed with infected individuals, classified as defined and likely (WHO criteria), compared to accompanying persons and seronegative relatives. A baropodometry platform (Footwork®) was used to obtain the oscillation values of the body's center of gravity in total oscillation area (TOA), anterior-posterior oscillation (APO) and lateral oscillation (LO). Mean values were correlated with BBS by Spearman's Correlation (5% alpha). Approved by the ethical committee of Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública under Opinion 49634815.2.0000.5628. Results: An asymmetric distribution of all the stabilometric variables analyzed in the HAM/TSP population was found, different from the uninfected group (p < 0.05). It was also possible to verify strong to moderate and inverse correlations between the variables of center of gravity oscillation with the scores obtained in BBS, especially for TOA and LO. Conclusion: People with HAM/TSP presented higher values for the center of gravity oscillations and these were correlated with the BBS in the balance evaluation.

Resumo Introdução: o controle postural em indivíduos com mielopatia associada ao HTLV-1 ou paraparesia espástica tropical (HAM/TSP) é geralmente comprometido, o que aumenta o risco de quedas, dificulta a realização de atividades de vida diária e prejudica a qualidade de vida. O perfil das oscilações do centro de gravidade nesta população é desconhecido e pode auxiliar no acompanhamento clínico e na pesquisa. Objetivo: comparar os valores estabilométricos entre pessoas com HAM/TSP e não infectados, e verificar a existência de correlações entre variáveis estabilométricas e a Escala de Equilíbrio Berg (EEB). Método: foi realizado um estudo observacional transversal com indivíduos infectados, classificados como definidos e prováveis (critérios da OMS), comparados com acompanhantes e familiares soronegativos. Uma plataforma de baropodometria (Footwork®) foi utilizada para obter os valores de oscilação do centro de gravidade do corpo em área de oscilação total (AOT), oscilação anteroposterior (OAP) e oscilação laterolateral (OLL). Os valores médios foram correlacionados com a BBS pela Correlação de Spearman (alfa 5%). Aprovado pelo Comitê de Ética da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública sob o CAAE 49634815.2.0000.5628. Resultados: encontrou-se distribuição assimétrica de todas as variáveis estabilométricas analisadas na população com HAM/TSP, diferentes do grupo de não infectados (p < 0,05). Também foi possível verificar correlações de forte a moderada e inversas entre as variáveis de oscilação do centro de gravidade com os escores obtidos na EEB, especialmente para AOT e OLL. Conclusão: Pessoas com HAM/TSP apresentaram valores maiores para as oscilações do centro de gravidade e estas foram correlacionadas com a EEB na avaliação do equilíbrio.

Resumen Introducción: El control postural en individuos con mielopatía asociada al HTLV-1 o paraparesia espástica tropical (HAM/TSP) suele estar comprometido, lo que aumenta el riesgo de caídas, les dificulta en las actividades de la vida diaria y perjudica su calidad de vida. Conocer el perfil de las oscilaciones del centro de gravedad en esta población puede ayudar en el seguimiento clínico y la investigación. Objetivo: Comparar los valores estabilométricos entre personas con HAM/TSP y personas no infectadas, y verificar la existencia de correlaciones entre las variables estabilométricas y la Escala de Equilibrio de Berg (BBS). Método: Se realizó un estudio observacional transversal con individuos infectados, clasificados como definidos y probables (criterios de la OMS), comparados a acompañantes y familiares seronegativos. Se utilizó una plataforma de baropodometría (Footwork®) para obtener los valores de oscilación del centro de gravedad del cuerpo en el área de oscilación total (AOT), oscilación antero-posterior (OAP) y oscilación lateral-lateral (OLL). Los valores medios se correlacionaron con la BBS por la correlación de Spearman (alfa 5%). Estudio aprobado por el Comité de Ética de la Escuela Bahiana de Medicina y Salud Pública bajo CAAE 49634815.2.0000.5628. Resultados: Se encontró una distribución asimétrica de todas las variables estabilométricas analizadas en la población HAM/TSP diferente en el grupo no infectado (p <0,05). También fue posible verificar correlaciones de fuertes a moderadas e inversas entre las variables de oscilación del centro de gravedad con las puntuaciones obtenidas en la BBS, especialmente para AOT y OLL. Conclusión: Las personas con HAM/TSP presentaron valores más altos en las oscilaciones del centro de gravedad, las cuales se correlacionaron con la BBS en la evaluación del equilibrio.

Comparação do conteúdo entre: qualidade de vida e escalas de funcionalidade para a paraparesia espástica não-traumática de acordo com a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde / Content comparison: quality of life and functioning scales in non-traumatic spastic paraparesis according to the International Classification of Functioning, Disability, and Health

Objetivo: Identificar instrumentos utilizados para a avaliação funcional de pessoas com lesão medular não-traumática (LMNT) e comparar seu conteúdo de acordo com os conceitos da CIF. Método: A revisão sistemática foi realizada nas bases de dados Medline, Scielo, Pubmed e Bireme com os descritores "paraparesia espástica", "avaliação funcional", "exame neurológico", "escalas neurológicas", "avaliação neurológica" e "medidas de avaliação neurológica". Para encontrar artigos relatando as escalas de avaliação funcional aplicadas em indivíduos com LMNT. O conteúdo de tais instrumentos foi comparado após vinculá-los à CIF. Resultados: A revisão sistemática identificou 12 instrumentos de avaliação funcional de LMNT, foram identificadas 153descrições das categorias da CIF, concentradas principalmente em: funções neuromusculoesqueléticas, digestivas, atividades motoras e autocuidado. Entre os fatores ambientais: a tecnologia assistida para mobilidade, para uso pessoal na vida cotidiana, mereceu maior atenção. Conclusão: Este estudo forneceu um guia para identificar instrumentos para avaliar a funcionalidade de indivíduos com LMNT.

Purpose: Identify instruments used for the functional evaluation of people with Non-traumatic Spinal Cord Injury (NTSP), and compare their contents according to ICF concepts. Method: Literature review was conducted in the Medline, Scielo, Pubmed, and Bireme databases with the descriptors "spastic paraparesis," "functional evaluation," "neurological examination," "neurological scales," "neurological evaluation," and "neurological evaluation measurements," to find articles reporting the functional evaluation scales having been applied on individuals with NTSP. The content of such instruments was compared after linking them to ICF. Results: The systematic review identified 12 instruments for functional evaluation instruments of NTSP, in we described 153 ICF categories, concentrated mainly in: neuromusculoskeletal functions, digestive, motor activities, and self-care. Among the environmental factors: assistive technology for mobility, to personal use in daily life deserved greater attention. Conclusion: This study provided a guide to identify instruments to evaluate the functionality of individuals with NTSP.

Neurologic complications of HTLV-1: a review / Complicações neurológicas do HTLV: uma revisão HTLV-1

The human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) is a retrovirus that infects about 20 million people worldwide and causes immune-mediated diseases of the nervous system. The classical neurological presentation of HTLV-1 infection is the so-called HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP). However, HAM/ TSP is not the only neurological outcome that can result from HTLV-1 infection. In this Review it is made an update on the many aspects of this important neurological condition, the HTLV-1 neurological complex.

O vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) é um retrovírus que infecta cerca de 20 milhões de pessoas em todo o mundo e causa doenças imunomediadas do sistema nervoso. A apresentação neurológica clássica da infecção pelo HTLV-1 é a chamada paraparesia espástica tropical / mielopatia associada ao HTLV-1 (HAM/TSP). HAM / TSP,no entanto, não é o único desfecho neurológico que pode resultar da infecção pelo HTLV-1. Nesta revisão, é feita uma atualização sobre vários aspectos desta importante condição neurológica, o complexo neurológico do HTLV-1.

Caso Clínico: Paraparesia Espástica Tropical Asociada a Infección por HTLV-1 / Case Report: Spastic Tropical Paraparesis Associated with HTLV-1

INTRODUCCIÓN: La mielopatía asociada al virus linfotrópico de células T humano tipo 1 o llamada comúnmente paraparesia espástica tropical, constituye un síndrome espástico caracterizado por una evolución insidiosa, crónica, lentamente progresiva y muy variable; es considerada por algunos autores como una patología desmielinizante que afecta la médula espinal. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo femenino de 53 años de edad, procedente de Manabí y residente en Santo Domingo de los Tsáchilas, que acudió con un cuadro de 10 meses de evolución caracterizado por parestesias en miembro inferior derecho que progresó a temblores, parestesias, hiperalgesia y pérdida de fuerza muscular de las cuatro extremidades más afectación esfinteriana. Se realizaron los estudios necesarios para estudiar las causas más comunes de paraparesia; finalmente, se detectó infección por virus linfotrópico de células T humano tipo I. EVOLUCIÓN: ELa paciente permaneció hospitalizada durante 28 días y fue dada de alta en condiciones estables con los déficits neurológicos previamente establecidos. Se mantuvo en seguimiento durante 4 años posterior al diagnóstico con deterioro progresivo de la fuerza muscular en sus cuatro extremidades hasta la monoplejía con espasticidad de miembro inferior derecho. Se han reportado episodios de disartria y disnea que han remitido espontáneamente. CONCLUSIÓN: La mielopatía asociada a infección por HTLV-1 o paraparesia espástica tropical es una enfermedad de baja prevalencia, debe ser sospechada y estudiada en pacientes con un cuadro crónico de paraparesia, alteraciones sensitivas y disfunción vesical.(au)

BACKGROUND: The human T lymphotropic virus type-I associated myelopathy or also called spastic tropical paraparesis, is a spastic syndrome characterized by a slow progressive, insidious and chronic evolution. It is considered by some authors as a demyelinating spinal cord disease. CASE REPORT: 53-year-old female patient, born in Manabi and residing in Santo Domingo de los Tsáchilas. With 10 months history of right lower limb paresthesias that progressed to tremor, paresthesias, hyperalgesia and four limb muscle weakness plus sphincter disorders. An appropriate workup were performed in order to study the most common causes of paraparesis, infection with HTLV-1 was detected finally. EVOLUTION: The patient remained hospitalized for 28 days; she was discharged in stable conditions with all the prior established neurological deficits. A 4-year follow up was registered after diagnosis; muscle weakness progressed in four limbs causing right lower limb monoplegia. Dysarthria and dyspnea have been also reported, with spontaneous recovery. CONCLUSION: Human T lymphotropic virus type-I associated myelopathy or spastic tropical paraparesis is a low frequency disease, must be suspected and studied in patients with chronic paraparesis with sensory loss and sphincter disorders.(au)

Paraparesia espástica tropical y atrofia cerebelosa / Tropical spastic paraparesis and cerebelar atrophy

Resumen Antecedentes: El virus linfotrópico T tipo I (HTLV-I) origina la paraparesia espástica tropical (PET) en el 3% de los infectados, afectando predominante mujeres. Excepcionalmente la PET puede asociar un síndrome vestibular central y atrofia cerebelosa. Propósito: Presentar un nuevo y excepcional caso de paraparesia espástica y atrofia cerebelosa. Sugerir una interpretación patogénica del predominio femenino en esta patología Paciente: Mujer de 20 años de talla baja y menuda, infectada con HTLV-I durante la lactancia. Aproximadamente a los 15 años inició un síndrome ataxo-espástico progresivo, con grave alteración de la marcha, posteriormente agregó daño cognitivo y atrofia cerebelosa en la RM. Se constató a su ingreso una elevada carga viral y altos niveles de proteína Tax. Fue tratada con 4 mg betametasona diarios durante 10 días, que mejoraron la marcha. Conclusión: La PET es una axonopatía de la vía motora central, originada por la crónica perturbación del transporte axoplásmico, atribuible a la presencia de elevados niveles de la proteína Tax del virus. Circunstancialmente este aumento de Tax logra dañar axones del centro oval (deterioro cognitivo) o del vermis cerebeloso (síndrome vestibular central). La PET afecta mayoritariamente a mujeres 3:1, prevalencia que hace aparecer a las mujeres con una mayor vulnerabilidad en su SNC. Sin embargo, esta aparente minusvalía, sería debida a un aumento en la concentración de Tax en el SNC de ellas, causado por la adversa relación entre peso corporal y cantidad absoluta de Tax, que fue evidente en nuestra paciente, quien dio la clave para esta hipótesis.

Background: Lymphotropic Virus Type I (HTLV-I) causes Tropical Spastic Paraparesis (PET) in 3% of infected patients; in whom have been described exceptionally associated a central vestibular syndrome and cerebellar atrophy. Those alterations of CNS are predominating in women. Purpose: To present a new case of the exceptional form of spastic paraparesis and cerebellar atrophy. To suggest a pathogenic interpretation of female predominance in this pathology Patient: A 20-year-old woman of small size, infected with HTLV-I during lactation. Approximately at 15 years of age he started a progressive ataxo-spastic syndrome, later cognitive damage and cerebellar atrophy were added. Upon admission, high viral load and high levels of Tax protein, leukemoid lymphocytes and Sicca syndrome were observed. Conclusion: PET is an axonopathy of the central motor pathway, originated by a chronic disturbance of axoplasmic transport, attributable to the action of elevated levels of Tax protein in the CNS. In addition axons of the oval center (cognitive impairment) or the cerebellar vermis (central vestibular syndrome) are occasionally damaged. Although PET mainly affects 3: 1 women, this prevalence increases in accordance with the increase of neurological damage. The apparent greater vulnerability of the CNS in women would be due to the higher concentration of Tax in the CNS of them, originated in the adverse relationship between body weight and absolute amount of Tax, which was evident in our patient, who gave the key to this hypothesis.

Parâmetros para reabilitação da marcha em pessoas com Paraparesia Espástica Tropical: estudo transversal / Parameters for gait rehabilitation in Tropical Spastic Paraparesis: cross sectional study

INTRODUÇÃO: A marcha de pessoas com Mielopatia Associada ao HTLV-1 ou Paraparesia Espástica Tropical (HAM/TSP) é pouco conhecida. OBJETIVO: Avaliar o perfil cinemático da marcha em pessoas com HAM/TSP. MÉTODOS: Estudo transversal com 25 pessoas com HAM/TSP e 25 participantes saudáveis. Os dados espaço-temporais e angulares das filmagens da marcha foram submetidos à análise cinemática utilizando o software CVMob®. A marcha dos participantes com HAM/TSP foi analisada quantitativamente através do teste t-student (alfa de 5% e poder de 80%). O projeto foi aprovado pelo comitê de ética da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública sob o CAAE 13568213.8.0000.5544. RESULTADOS: O grupo HAM/TSP apresentou alterações significativas em dois domínios distintos da análise biomecânica da marcha quando comparados aos controles saudáveis. As variáveis angulares apresentaram maior inclinação, flexão e extensão do tronco (p <0,05); aumento da flexão do quadril e diminuição da extensão do quadril (p <0,05); diminuição da flexão e extensão do joelho (p <0,05); diminuição da flexão dorsal e plantar do tornozelo (p <0,05). A amplitude de movimento também foi reduzida em todas essas articulações. As variáveis espaço-temporais mostraram diminuição do comprimento da passada, aumento do tempo da passada e velocidade do ciclo da marcha (p <0,001). Essas mudanças apontam para redução nas amplitudes articulares do quadril, joelho e tornozelo, mudanças na base de apoio e assimetria do tempo do duplo apoio entre os lados direito e esquerdo, redução do tempo do pré-balanço, elevação do quadril no balanço médio e queda do pé ao longo do balanço. CONCLUSÃO: As pessoas com HAM/TSP apresentam marcha caracterizada por redução nas amplitudes articulares do quadril, joelho e tornozelo, assimetria do tempo de suporte duplo entre os lados direito e esquerdo, redução do tempo do pré-balanço, elevação do quadril no balanço médio e queda do pé ao longo do balanço.

INTRODUCTION: The gait in people with HTLV-1 Associated Myelopathy or Tropical Spastic Paraparesis (HAM / TSP) is little known. OBJECTIVE: To evaluate the kinematic profile of gait in people with HAM/ TSP. METHODS: A cross-sectional study with 25 people with HAM/TSP and 25 healthy participants. Spatiotemporal and angular data from filming of gait were submitted to kinematic analysis using CVMob® software. The gait of partipants with HAM/TSP was analized quantitatively through t Student test (alpha 5% and Power of 80%). The project was approved by Ethical Committee of the Bahiana School of Medicine and Public Health with CAAE 13568213.8.0000.5544. RESULTS: The HAM/TSP group showed significant changes in two different domains of biomechanical gait analysis when compared to healthy controls. The angular variables showed increased trunk inclination, flexion and extension (p<0.05); increased hip flexion and decreased hip extension (p<0.05); decreased knee flexion and extension (p<0.05); decreased ankle dorsi and plantar flexion (p<0.05). Range of Motion was also reduced in all those joints. The spatiotemporal variables showed decreased stride length, increased stride time and speed gait cycle (p<0.001). Those changes point out to reduction in joint amplitudes of hip, knee and ankle, changes in support base and double support time asymmetry between right and left sides, reduction of pre-swing time, hip lift in the mid-swing, and foot drop throughout the swing. CONCLUSION: People with HAM/TSP have gait characterized by reduction in joint amplitudes of hip, knee and ankle, asymmetry between right and left sides and reduction of pre-swing time, hip lift in the mid-swing, and foot drop throughout the swing.