Effect of the association of amantadine and quetiapine in the treatment of rem sleep behavior disorder: case report / Efeito da associação de amantadina e quetiapina no tratamento do distúrbio do comportamento do sono rem: relato de caso / Efecto de la asociación de amantadina y quetiapina en el tratamiento del trastorno del comportamiento del sueño rem: reporte de un caso

The aim was to report the case of a patient with REM sleep behavior disorder, unresponsive to standard treatment and with complete control of the condition after association of amantadine. Female patient, 45 years old, with systemic arterial hypertension and hypothyroidism, referred to neurological care, reporting frequent episodes of nocturnal agitation in the first hours of sleep, with walking and vocalization, waking up easily if called. She complains of drowsiness and anxiety, secondary to the impact of the RBD on her personal life. She mentions previous attempts at drug treatment with benzodiazepines (Bromazepam and Clonazepam), Zolpidem and Trazodone, all without clinical improvement, with Quetiapine being introduced at a low dose (not yet tried) 25mg, with a therapeutic target of 50mg with partial improvement only with 25mg. When trying 50mg, presenting a worsening of the picture. In a new follow-up, therapy with Amantadine 50 mg/day associated with Quetiapine 25 mg/day was started. The patient returned reporting a significant improvement in the condition, less frequent episodes associated with reduced nocturnal movement. After adaptation of the combined therapy, with adjustments in the dose of Amantadine, an increase of 50mg every 14 days up to 200 mg/day, with the possibility of using quetiapine 50mg (balance between the drugs), the patient evolved stable, with a great improvement in the quality of life and absence of new episodes of the sleep disorder.

O objetivo foi relatar o caso de uma paciente com transtorno comportamental do sono REM, sem resposta ao tratamento padrão e com completo controle do quadro após associação de amantadina. Paciente do sexo feminino, 45 anos, com hipertensão arterial sistêmica e hipotireoidismo, encaminhada a atendimento neurológico relatando episódios frequentes de agitação noturna nas primeiras horas de sono, com deambulo e vocalização, despertava facilmente se chamada. Queixa-se de sonolência e ansiedade, secundárias ao impacto do TCSREM em sua vida pessoal. Menciona tentativas prévias de tratamento medicamentoso com benzodiazepínicos (Bromazepam e Clonazepam), Zolpidem e Trazodona, todos sem melhora clínica, sendo introduzido Quetiapina em dose baixa (ainda não tentado) 25mg, com alvo terapêutico de 50mg com melhora parcial apenas com 25mg. Ao tentar 50mg, apresentando piora do quadro. Em novo retorno, iniciou-se terapia com Amantadina 50 mg/dia associada a Quetiapina 25 mg/dia. A paciente retornou referindo melhora significativa do quadro, episódios em menor frequência associados a redução na movimentação noturna. Após adaptação da terapia combinada, com ajustes da dose de Amantadina, aumento de 50mg a cada 14 dias até 200 mg/dia, sendo possível o uso da quetiapina 50mg (equilíbrio entre os fármacos) a paciente evoluiu estável, com grande melhora da qualidade de vida e ausência de novos episódios do distúrbio de sono.

El objetivo fue reportar el caso de un paciente con trastorno de conducta del sueño REM, que no responde al tratamiento estándar y con un control completo de la condición después de la asociación de amantadina. Paciente femenina, de 45 años de edad, con hipertensión arterial sistémica e hipotiroidismo, referida a atención neurológica, reportando episodios frecuentes de agitación nocturna en las primeras horas de sueño, con marcha y vocalización, despertándose fácilmente si se le llama. Se queja de somnolencia y ansiedad, secundarias al impacto de la RBD en su vida personal. Menciona intentos previos de tratamiento farmacológico con benzodiazepinas (Bromazepam y Clonazepam), Zolpidem y Trazodona, todos sin mejoría clínica, con la introducción de quetiapina a una dosis baja (aún no probada) de 25mg, con un objetivo terapéutico de 50mg con mejoría parcial solo con 25mg. Al intentar 50mg, presentando un empeoramiento de la imagen. En un nuevo seguimiento se inició tratamiento con 50 mg/día de amantadina asociado a 25 mg/día de quetiapina. El paciente retornó reportando una mejoría significativa en la condición, episodios menos frecuentes asociados a reducción del movimiento nocturno. Después de la adaptación de la terapia combinada, con ajustes en la dosis de Amantadina, un aumento de 50mg cada 14 días hasta 200 mg/día, con la posibilidad de utilizar quetiapina 50mg (equilibrio entre los fármacos), el paciente evolucionó estable, con una gran mejoría en la calidad de vida y ausencia de nuevos episodios del trastorno del sueño.

Wilson?s disease presenting as rapid eye movement sleep behavior disorder: a possible window to early treatment / Doença de Wilson apresentando-se com transtorno comportamental do sono REM: uma janela possível para instituição de tratamento precoce

Objective To describe characteristics of REM sleep behavior disorder in Wilson’s disease. Method Questionnaire-based interviews (patients and relatives), neurological examinations, two-week prospective dream-diary, video-polysomnography, transcranial sonography, MRI. Results Four Wilson’s disease cases with REM sleep behavior disorder were described; three had REM sleep behavior disorder as initial symptom. All showed mesencephalic tegmental/tectal sonographic hyperechogenicities and two presented ponto-mesencephalic tegmental MRI hyperintensities. Conclusion This first description of REM sleep behavior disorder in Wilson’s disease in literature documents REM sleep behavior disorder as a possible presenting symptom of Wilson’s disease and adds further evidence to the parallelism of Parkinson’s disease and Wilson’s disease in phenotype and brainstem topography, which ought to be further studied. REM sleep behavior disorder has prognostic relevance for neurodegeneration in α-synucleinopathies. In Wilson’s disease, usefulness of early diagnosis and treatment are already well established. REM sleep behavior disorder in Wilson’s disease offers a possible theoretical model for potential early treatment in this extrapyramidal and brainstem paradigm syndrome, previewing the possibility of neuroprotective treatment for REM sleep behavior disorder in “pre-clinical” Parkinson’s disease. .

Objetivo Descrever características do transtorno comportamental do sono REM (TCSR) na doença de Wilson (DW). Método Aplicação de entrevistas, vídeo-polissonografia, sonografia transcraniana (STC), ressonância magnética (RM), diário de sonhos. Resultados Descrevemos quatro casos de DW com TCSR. Três apresentaram o TCSR como primeira manifestação. Todos mostraram hiperecogenicidades mesencefálicas na STC, dois apresentaram hiperintensidades ponto-mesencefálicas na RM. Conclusão Esta é a primeira descrição do TCSR na DW. Relatamos o TCSR como um sintoma inicial da DW. Acrescentamos prova para o paralelismo entre a doença de Parkinson e DW, com relação aos fenótipos e localização das lesões cerebrais. Nas alfa-sinucleinopatias, o TCSR tem relevância prognóstica quanto à neurodegeneração. Na DW, já conhecemos a importância de diagnóstico e tratamento precoces. O TCSR na DW oferece um modelo para antecipar o tratamento desta síndrome de acometimento dos núcleos basais e tronco, vislumbrando a possibilidade de tratamento neuroprotetor para a fase “pré-clínica” da DP. .

Mucopiocele fronto-orbitária e transtorno comportamental: relato de caso / Intracranial mucopyocele and cognitive impairment: case report

Objetivo: Descrever uma patologia rara, de crescimento lento, com bom prognóstico se adequadamente tratada. Método: Análise e descrição de um caso de mucopiocele fronto-orbitária e transtorno comportamental, submetido ao tratamento cirúrgico no Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro. Resultados: O paciente evoluiu com regressão completa dos sintomas prévios. Conclusão: Nas mucopioceles, os objetivos da cirurgia são: a confirmação do diagnóstico, a drenagem do conteúdo de muco e pus e a excisão ou marsupialização das paredes do cisto e da mucosa do seio comprometido. O diagnóstico correto dessa lesão leva à diminuição da morbidade e mortalidade, em virtude de o tratamento cirúrgico associado à antibioticoterapia venosa ser curativo.

Objective: To describe an uncommon pathology, slow-growing and good prognosis if well treated. Method: Analyze and description of fronto-orbital mucopyocele associated with cognitive impairment submitted a surgical treatment in Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro. Results:Following the surgery all previous symptoms resolved. Conclusion: The objectives of surgery in mucopyoceles are diagnostic confirmation, drainage of secretion, excision or marsupialization of cyst walls and mucous of compromised sinus. The correct diagnosis reduces de morbidity and mortality since the surgical treatment associated with venous antibiotics is curative.