Résumé
Säo apresentados dois pacients portadores de tumores diencefálicos (teratoma indiferenciado e glioma pilocistico) que vieron a desenvolver síndrome de Rossell. os diagnósticos histológicos foram confirmados por biópsia estereotomográfica
Sujets)
Humains , Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Mâle , Femelle , Astrocytome/complications , Tumeurs du cerveau/complications , Diencéphale , Émaciation/étiologie , Tératome/complications , Astrocytome/anatomopathologie , Biopsie/méthodes , Tumeurs du cerveau/anatomopathologie , Diencéphale/anatomopathologie , Techniques stéréotaxiques , Syndrome , Tératome/anatomopathologie , TomodensitométrieRésumé
A síndrome de Russel é caracterizada por emaciaçäo e hiperatividade da criança e é decorrente de processo expansivo hipotalâmico. O caso relatado apresenta os sinais típicos da síndrome associados a distúrbios na secreçäo do hormônio do crescimento e quadro de puberdade precoce desenvolvimento aos 4 anos de idade. A patogênese das alteraçöes é discutida e relacionada com a disfunçäo do eixo hipotálamo-hipofisário, produzida pela evoluçäo do crescimento tumoral
Sujets)
Nourrisson , Humains , Femelle , Astrocytome/complications , Tumeurs du cerveau/complications , Diencéphale , Émaciation/étiologie , Puberté précoce/étiologie , SyndromeRésumé
Apresenta-se um caso de síndrome de emaciaçäo diencefálica associada à presença de craniofaringioma. O paciente, de sete anos de idade, apresentava emagrecimento profundo, baixa estatura, palidez cutânea e papiledema bilateral. Pela revisäo efetuada da literatura, esta síndrome, também conhecida como de Russel, ainda näo havia sido relatada em criança em associaçäo com este tipo de tumor