Polialveolose: patogênese do enfisema lobar congênito? / Polyalveolosis: pathogenesis of congenital lobar emphysema?

Introduçao. O enfisema lobar congênito é doença rara, cuja patogênese permanece desconhecida. O interesse acadêmico reside na falta de uniformidade dos achados anatomopatológicos. Em cerca de 50 por cento, nao se consegue definir a lesao anatomopatológica. A teoria mais recente relaciona esta doença com um número aumentado de alvéolos dentro de cada ácino pulmonar. Objetivo. O objetivo deste trabalho é efetuar uma revisao do estudo anatomopatológico original de 12 crianças com diagnóstico de enfisema lobar congênito, procurando, mediante método quantitativo, pesquisar a presença do aumento do número de alvéolos no ácido pulmonar. Método. Os autores realizaram um estudo caso-controle pareado pela idade. O número de alvéolos em cada ácino pulmonar foi pesquisado pela técnica da contagem radial de alvéolos. Para comparar as medidas obtidas nos casos e seus respectivos controles, utilizaram a prova U de Mann-Whitney Regressao linear avaliou a influência da idade sobre as medidas. Resultados. Encontraram um número elevado de alvéolos nos portadores de enfisema lobar congênito operados com idade inferior a 3 anos, um número semelhante entre as idade de 3 e 7 anos e um número diminuído a partir dessa idade. Na criança normal, ocorre um aumento no número de alvéolos com o aumento da idade. No enfisema lobar congênito, esse número se mantém praticamente constante, independente da idade. Conclusao. Os achados permitiram concluir que: o lobo polialveolar pode ser diagnosticado por um método simples e prático como a contagem radial de alvéolos, colaborando para diminuir a freqüência de casos de etiologia desconhecida, um número de alvéolos maior que o esperado para idade encontra-se associado ao enfisema lobar congênito no paciente (operado) antes dos 3 anos de idade e que, ao contrário do que ocorre no pulmao normal, no lobo acometido por enfisema lobar congênito nao ocorre aumento no número de alvéolos com o aumento na idade.

Malposición de los vasos pulmonares y displasia capilar alveolar / Misalignment of pulmonary vessels and alveolar capillary dysplasia

Se presenta un caso de la combinación malposición de los vasos pulmonares y displasia capilar alveolar. Esta alteración del desarrollo pulmonar es causa de hipertensión pulmonar persistente en recién nacidos. Su patología es característica e incluye en recién nacidos. Su patología es característica e incluye sacullos pulmonares con intersticio aumentado conteniendo pocos capilares, y venas pulmonares acompañando a las arterias y bronquios intrapulmonares. En este caso se hallaron además células hematopoyéticas en el intersticio.