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1.
Rev. méd. Chile ; 146(2): 175-182, feb. 2018. tab, graf
Article Dans Espagnol | LILACS | ID: biblio-961375

Résumé

Background: The first line treatment for patients < 40 years old with aplastic anemia (AA) is allogeneic HLA-identical sibling donor transplantation (SCT). Immunosuppressive therapy (IST) with a combination of Thymoglobuline (ATG) and cyclosporine is used for older patients or those without a donor. Five year overall survival (OS) for both therapies is > 70%. Aim: To report the experience with SCT and ATG for AA in a public hospital. Patients and Methods: AA was diagnosed in 42 patients between 1998 and 2016, according to Camitta criteria. Thirty eight (90%) received treatment, 7 (18%) under 40 years old received SCT, and 31 (82%) IST. The rest were not treated. OS was calculated from date of diagnosis until last control, death or loss from follow up. Results: Complete or partial hematologic response, was obtained in 71% and 58% of cases with SCT and IS, respectively. Five year OS was 71% and 55% with SCT and IST, respectively. No difference in response was observed between horse and rabbit ATG. Conclusions: SCT from an HLA-identical sibling donor had a high response rate and survival. IST instead, had a lower response and survival, due to an initial high mortality rate.


Sujets)
Humains , Adolescent , Adulte , Adulte d'âge moyen , Sujet âgé , Sujet âgé de 80 ans ou plus , Jeune adulte , Ciclosporine/administration et posologie , Transplantation de cellules souches , Immunosuppresseurs/administration et posologie , Anémie aplasique/chirurgie , Anémie aplasique/mortalité , Sérum antilymphocyte/administration et posologie , Facteurs temps , Indice de gravité de la maladie , Association thérapeutique , Estimation de Kaplan-Meier , Hôpitaux publics
4.
Indian J Ophthalmol ; 2009 Jan-Feb; 57(1): 55-7
Article Dans Anglais | IMSEAR | ID: sea-72603

Résumé

We report a case of cystoid macular edema in a patient who underwent bone marrow transplant for aplastic anemia. After having ruled out all the other causes of cystoid macular edema, we concluded that it was secondary to the bone marrow transplant. The patient had mild visual impairment and did not recover the lost vision. In this case report, we describe in detail the clinical presentation, follow-up, and course of medication that this patient had. It is an illustrated case report of cystoid macular edema after bone marrow transplant with mild visual impairment and no recovery.


Sujets)
Adolescent , Anémie aplasique/chirurgie , Transplantation de moelle osseuse/effets indésirables , Angiographie fluorescéinique , Humains , Oedème maculaire/diagnostic , Mâle , Tomographie par cohérence optique , Troubles de la vision/diagnostic , Acuité visuelle
5.
Rev. méd. Chile ; 136(12): 1570-1573, dic. 2008. ilus
Article Dans Espagnol | LILACS | ID: lil-508911

Résumé

Gran versus Host Disease (GVHD) is a common complication in allogenic bone marrow transplants and in some cases, it involves the oral mucosa. Therefore, the appropriate diagnosis and timely treatment is essential to prevent ¡ocal complications which interfere with normal oral functions and facilitate infection spread. We report a 17 years old woman with GVHD associated to ¡ichenoid and ulcerative ¡essions in the oral mucosa, which responded to the topical administration of a 0.1 percent tacrolimus ointment.


Sujets)
Adolescent , Femelle , Humains , Transplantation de moelle osseuse/effets indésirables , Maladie du greffon contre l'hôte/étiologie , Maladies de la bouche/étiologie , Anémie aplasique/chirurgie , Maladie du greffon contre l'hôte/traitement médicamenteux , Immunosuppresseurs/usage thérapeutique , Maladies de la bouche/traitement médicamenteux , Muqueuse de la bouche , Tacrolimus/usage thérapeutique
6.
Journal of Korean Medical Science ; : 912-913, 2007.
Article Dans Anglais | WPRIM | ID: wpr-32683

Résumé

Major surgery in a patient with pancytopenia might be associated with increased surgical risks, especially for bleeding and infection. A 66-yr-old man was admitted to the hospital due to shortness of breath. His dyspnea was classified by the New York Heart Association (NYHA) as functional class III. Prior to admission, he had a 5-yr history of medical management for idiopathic aplastic anemia. The severity of aplastic anemia of the patient was graded as non-severe aplastic anemia. Echocardiography revealed reduced left ventricular function and severe aortic valve regurgitation (grade IV) with left ventricular end diastolic dimension measuring 87 mm. Because of dyspnea and echocardiographically documented aortic valve insufficiency, the patient underwent elective aortic valve replacement. Although extracorporeal circulation for valve operations might be associated with aggravation of impaired blood cell function, the patient recovered from surgery uneventfully. Here, we report a successful cardiac surgery with extracorporeal cardiopulmonary bypass in a patient with severe aortic valve insufficiency and concomitant idiopathic aplastic anemia.


Sujets)
Sujet âgé , Humains , Mâle , Anémie aplasique/chirurgie , Anticoagulants/usage thérapeutique , Valve aortique/anatomopathologie , Insuffisance aortique/chirurgie , Procédures de chirurgie cardiaque , Échocardiographie/méthodes , Prothèse valvulaire cardiaque , Résultat thérapeutique
7.
Rev. invest. clín ; 58(1): 34-38, ene.-feb. 2006. ilus, tab
Article Dans Espagnol | LILACS | ID: lil-632334

Résumé

In two institutions in México, twelve patients were given a second allogeneic stem cell transplantation, using the "Mexican" non-myeloablative preparative regimen. Eight had a malignant condition (six acute leukemias, one myelofibrosis and one myelodysplasia), eleven individuals were allografted twice from the same donor and in one case, cells from two different umbilical cords were used. The median time to conduct the second allograft after the first one was 6 months (range 1-41). The five patients who failed to engraft after the first transplant failed also to engraft after the second one; all of them had been heavily transfused. Only three patients were successfully rescued with the second transplant, two with acute leukemia and one with aplastic anemia. Seven patients are alive 10-41 months (median 35) after the second transplant, but only three (25%) remain disease-free. The 52-month overall survival (SV) of the patients is 58%, whereas the median overall SV has not been reached, being above 52 months. Conducting a second allograft may be useful to rescue some individuals relapsing after a first hematopoietic allotransplant.


En dos instituciones en México se llevaron a cabo doce segundos trasplantes de células hematopoyéticas usando el "método mexicano" de acondicionamiento no mieloablativo. Ocho pacientes tenían una enfermedad maligna (seis leucemias agudas, una mielofibrosis y una mielodisplasia). Once sujetos se retrasplantaron del mismo donador y en un caso se emplearon células hematopoyéticas de dos diferentes cordones umbilicales. La mediana del tiempo transcurrido entre los dos trasplantes fue de seis meses (rango 1 a 41). Los cinco pacientes que no se injertaron con el primer trasplante tampoco se injertaron con el segundo; todos ellos habían sido multitransfundidos antes de los trasplantes. Sólo tres pacientes se pudieron rescatar con el segundo trasplante, dos con leucemia aguda y uno con anemia aplástica. Siete pacientes están vivos 10 a 41 meses (mediana 35) después del segundo trasplante, pero sólo tres (25%) se encuentran libres de enfermedad. La supervivencia (SV) global a 52 meses es de 58%, en tanto que la mediana de SV no se ha alcanzado y es mayor de 52 meses. Hacer un segundo trasplante hematopoyético puede rescatar a algunos pacientes quienes recaen después de un trasplante de médula ósea.


Sujets)
Adulte , Enfant d'âge préscolaire , Femelle , Humains , Nourrisson , Mâle , Adulte d'âge moyen , Transplantation de cellules souches de sang du cordon , Transplantation de cellules souches de sang périphérique , Conditionnement pour greffe/méthodes , Maladie aigüe , Anémie aplasique/chirurgie , Études de cohortes , Transplantation de cellules souches de sang du cordon/statistiques et données numériques , Survie sans rechute , Coûts des soins de santé , Hôpitaux universitaires/statistiques et données numériques , Hôpitaux/statistiques et données numériques , Leucémies/chirurgie , Mexique , Anomalies du tube neural/chirurgie , Ostéopétrose/chirurgie , Transplantation de cellules souches de sang périphérique/statistiques et données numériques , Myélofibrose primitive/chirurgie , Récidive , Érythroblastopénie chronique acquise/chirurgie , Réintervention/statistiques et données numériques , Analyse de survie , Résultat thérapeutique , Thalassémie/chirurgie , Transplantation homologue/statistiques et données numériques
8.
Rev. invest. clín ; 57(2): 298-304, mar.-abr. 2005. tab
Article Dans Espagnol | LILACS | ID: lil-632484

Résumé

Severe aplastic anemia is a rare syndrome characterized by bone marrow failure with cytopenias and hypocellular bone marrow biopsy (usually 10-15%), without blasts or myelodysplasia. The first choice treatment for these patients is allogene-ic bone marrow transplantation from a sibling matched for HLA-A, HLA-B y HLA-DR. Unfortunately only 30% of patients have an HLA-matched sibling (a 25% chance per sibling). The alternative treatment for severe aplastic anemia for the rest of the patients (70%) is immunosuppression with antithymocyte globuline and cyclosporine. The evolution of bone marrow transplantation since 1970's has been positive in terms of survival and transplant success (initial overall survival 43% vs. 90% lately, and graft rejection of 29% vs. 4%). The favorable outcome of bone marrow transplantation for severe or very severe aplastic anemia is due to: the use of conditioning with antithymocyte globuline and cyclophosphamide, the use of graft-vs.-host disease prophylaxis with short curse methotrexate and cyclosporine and the use of filtrated and irradiated blood products. For those patients without an HLA-matched related donor the first treatment to use is the immunosuppression with antithymocyte globuline and cyclosporine. Another option emerged in the late 80's is the unrelated bone marrow transplantation, with survival hardly half of the HLA-identical related bone marrow transplants. In our country, the first allogeneic bone marrow transplant was done in the Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición, Salvador Zubirán, in a patient with aplastic anemia, making possible to perform this procedure safely in our country.


La anemia aplástica grave (AAG) es una enfermedad poco frecuente caracterizada por un síndrome de falla medular con citopenias periféricas y médula ósea hipo o acelular, en ausencia de blastos y de mielodisplasia. El tratamiento de elección es el trasplante alogénico de médula ósea de donador relacionado. Este procedimiento sólo es posible en 30% de los pacientes, ya que el resto no cuenta con un donador. La otra alternativa de tratamiento es la inmunosupresión combinada, a base de ciclosporina A y globulina antitimocito (GAT). El trasplante alogénico de donador relacionado en AAG ha evolucionado favorablemente desde sus inicios en la década de los 70 a la fecha (supervivencia global inicial de 43% versus 90% actualmente, frecuencia de rechazo del injerto de 29 a 4%). Los factores que han condicionado este avance son: la utilización de acondicionamiento a base de ciclofosfamida/GAT, la utilización de profilaxis injerto contra huésped con ciclosporina A y metotrexato en curso corto (que han permitido una disminución en la tasa de rechazo y de enfermedad injerto contra huésped aguda) y la utilización de productos sanguíneos radiados y filtrados que disminuyen la sensibilización del receptor a antígenos menores de histocompatibilidad. Para aquellos pacientes que no cuentan con un donador HLA idéntico relacionado, la primera opción de tratamiento es la inmunosupresión combinada, sin embargo, desde finales de los 80s el trasplante alogénico de donadores no relacionados surgió como una opción de tratamiento, aunque sus resultados hasta hoy son inferiores a los obtenidos con trasplante alogénico de donador relacionado. En nuestro país se llevó a cabo el primer trasplante de médula ósea en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, lo que demostró que es factible realizar este procedimiento en nuestro medio.


Sujets)
Adolescent , Adulte , Enfant , Humains , Adulte d'âge moyen , Anémie aplasique/chirurgie , Transplantation de cellules souches hématopoïétiques , Académies et instituts/statistiques et données numériques , Transplantation de moelle osseuse/statistiques et données numériques , Prédisposition aux maladies , Maladies chez les jumeaux/chirurgie , Rejet du greffon , Maladie du greffon contre l'hôte/étiologie , Sujet immunodéprimé , Immunosuppression thérapeutique/effets indésirables , Immunosuppression thérapeutique/méthodes , Mexique/épidémiologie , Tumeurs/étiologie , Enregistrements/statistiques et données numériques , Donneurs de tissus , Transplantation homologue , Transplantation isogénique , Jumeaux monozygotes
10.
São Paulo med. j ; 122(6): 273-275, Nov. 4, 2004. graf
Article Dans Anglais | LILACS | ID: lil-393198

Résumé

CONTEXTO: O prognóstico da anemia aplástica grave melhorou com o advento do transplante de medula óssea e do tratamento imunossupressor com globulina antitimocitária. Em contraste com o sucesso destes protocolos, os estudos com seguimento a longo prazo mostraram a ocorrência de doenças clonais, tais como: hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome mielodisplásica e leucemia aguda. RELATO DE CASO: Nós relatamos o primeiro caso descrito no Brasil de um paciente com anemia aplástica que evoluiu para síndrome mielodisplásica e leucemia mielóide aguda associada a presença de hemoglobina H e aumento da hemoglobina fetal.


Sujets)
Humains , Mâle , Adulte , Anémie aplasique/complications , Hémoglobine H , Leucémie myéloïde/étiologie , Maladie aigüe , Anémie aplasique/traitement médicamenteux , Anémie aplasique/chirurgie , Sérum antilymphocyte/administration et posologie , Sérum antilymphocyte/effets indésirables , Protocoles de polychimiothérapie antinéoplasique/effets indésirables , Transplantation de moelle osseuse/effets indésirables , Issue fatale , Globines/biosynthèse , Leucémie myéloïde/traitement médicamenteux , Syndromes myélodysplasiques/complications , Facteurs temps
11.
Article Dans Anglais | IMSEAR | ID: sea-94013

Résumé

Graft failure is a problem in HLA-identical sibling transplants for patients with refractory severe aplastic anaemia (SAA). Intensification efforts includes addition of radiation or biologic agents such as antithymocyte globulin (ATG), procarbazine or cyclophosphamide has often been advocated to combat this problem. With this approach engraftment rate has improved. However the incidence of transplant related complications are also increased, resulting in little change in the overall outcome. We therefore investigated the use of combination of fludarabine and cyclophosphamide as a non-myeloablative conditioning regimen in a patient who was refractory to multiple immunosuppressive agents and transfusions. He received peripheral blood stem cells from his HLA-identical sibling donor. With a follow up of eighteen months, the patient is alive with complete and durable hematopoietic engraftment. Fludarabine-based conditioning regimen therefore has the potential to be successfully and safely used in patients with SAA undergoing transplant.


Sujets)
Adulte , Anémie aplasique/chirurgie , Transplantation de moelle osseuse , Association thérapeutique , Cyclophosphamide/usage thérapeutique , Transplantation de cellules souches hématopoïétiques , Humains , Immunosuppresseurs/usage thérapeutique , Inde , Mâle , Conditionnement pour greffe , Vidarabine/analogues et dérivés
12.
Rev. chil. pediatr ; 74(2): 179-185, mar.-abr. 2003. tab
Article Dans Espagnol | LILACS | ID: lil-348477

Résumé

La anemia aplástica (AA) es una falla medular caracterizada por pancitopenia en sangre periférica como resultado de una disminución de la producción de células sanguíneas en médula ósea. Tiene diversas etiologías y una incidencia de 2 a 4 casos por 1 000 000 niños menores de 15 años. El tratamiento de elección es el transplante de médula ósea alogénico o en su defecto la inmunosupresión con lingoglobulina o timoglobulina además de ciclosporina, metilprednisolona y factores de crecimiento hematopoyético. Se presenta la experiencia con 7 pacientes del Hospital Roberto del Río diagnosticados entre los años 1995 y 2000, edad 2 meses a 13 años, con biopsia de médula ósea compatible. Dos pacientes presentaban etiología congénita, 3 con antecedentes de hepatitis y 2 fueron considerados idiopáticos. Un paciente fue transplantado de un hermano compatible luego de recibir inmunosupresión, 3 recibieron inmunosupresión con linfo/timoglobulina además de ciclosporina y factor estimulante de colonias de granulocitos y 3 niños sólo recibieron tratamiento de sostén con metilprednisolona o factores de crecimiento. Dos pacientes fallecieron precozmente por cuadro infeccioso. Cinco pacientes están vivos con una mediana de seguimiento de 43 meses, los 4 que recibieron inmunosupresión incluido el paciente transplantado, y la paciente con anemia de Fanconi


Sujets)
Humains , Mâle , Adolescent , Enfant , Femelle , Anémie aplasique/traitement médicamenteux , Ciclosporine , Anémie aplasique/chirurgie , Facteurs de croissance hématopoïétique/pharmacologie , Immunosuppression thérapeutique , Méthylprednisolone , Pancytopénie , Récepteurs aux facteurs de croissance hématopoïétique , Transplantation homologue
13.
Rev. invest. clín ; 45(6): 559-64, nov.-dic. 1993. ilus, tab
Article Dans Espagnol | LILACS | ID: lil-138977

Résumé

Durante el período de mayo de 1986 a febrero de 1991 se llevaron a cabo en el Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán, nueve transplantes de ocho pacientes con anemia aplástica grave (AAG). La edad promedio fue de 18 años (intervalo 12-30); siete eran hombres; todos habían sido transfundidos previamente y seis se encontraban infectados al momento del transplante. El régimen de acondicionamiento fue: ciclofosfamida (CFM) en tres transplantes; CFM más radioterapia nodal total en cinco, y radioterapia nodal en el segundo transplante de un caso. La profilaxis contra la enfermedad de injerto contra huésped aguda (EICHA) fue de metotrexate (MTX) + ciclosporina (CSP) en seis transplantes; metilprednisolana + CSP en dos, y prednisona + CSP en uno (2o transplante). Todos los transplantes se llevaron a cabo en cuartos hospitalarios convencionales utilizando aislamiento reverso simple. Siete de los transplantes injertaron: alcanzaron cifras de leucocitos >1 x 10/L en un promedio de 22 días (intervalo 11-31); >0.5 x 10/L neutrófilos en 27 días (intervalo 15-42); y >50 x 10/L plaquetas en 27 días (intervalo 15-42), con una duración promedio de hospitalización de 42 días (intervalo 15-61). Hubo un caso de EICHA en los siete transplantes que sobrevivieron el período de aplasia (14 por ciento). En los seis pacientes sobrevivientes a largo plazo (uno de ellos con dos transplantes), la enfermedad de injerto contra huésped crónico (EICHC) se presentó en cuanto (67 por ciento); la evolución de esta complicación ha sido estable bajo tratamiento inmunosupresor en tres de ellos y fatal en uno. Al momento del reporte cinco de ocho pacientes se encuentran vivos (62.5 por ciento) y tres han fallecido (dos por infección en el período de aplasia y uno por EICHC a los 14 meses post-transplante). Estos resultados son similare a lo reportado por otros grupos y demuestran que el TMO alogeneico en AAG es un tratamiento factible en nuestro medio


Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Adulte , Anémie aplasique/chirurgie , Anémie aplasique/thérapie , Transplantation de moelle osseuse , Transplantation de moelle osseuse/rééducation et réadaptation , Cyclosporines/administration et posologie , Cyclosporines/usage thérapeutique , Réaction du greffon contre l'hôte
15.
Asian Pac J Allergy Immunol ; 1992 Dec; 10(2): 117-22
Article Dans Anglais | IMSEAR | ID: sea-36497

Résumé

Bone marrow transplantation has become the accepted treatment for several hematologic disorders. We have done 3 autologous and 6 allogeneic bone marrow transplantations at Ramathibodi Hospital since July 1989 in patients with acute lymphoblastic leukemia, acute non-lymphocytic leukemia, chronic myeloid leukemia, non-Hodgkin's lymphoma and severe aplastic anemia. Only one patient with aplastic anemia had late graft rejection, but the rest of them engrafted and did well during the median follow up period of 317 days (range: 39 to 962 days) post transplantation. None of the allogeneic BMT had graft-versus-host disease. We use cyclosporin and short course methotrexate for post transplantation immunosuppression.


Sujets)
Adolescent , Adulte , Anémie aplasique/chirurgie , Transplantation de moelle osseuse , Enfant , Femelle , Études de suivi , Rejet du greffon/prévention et contrôle , Humains , Leucémie myéloïde/chirurgie , Lymphome malin non hodgkinien/chirurgie , Mâle , Leucémie-lymphome lymphoblastique à précurseurs B et T/chirurgie , Thaïlande , Résultat thérapeutique
16.
Rev. Hosp. Clin. Fac. Med. Univ. Säo Paulo ; 44(4): 167-70, jul.-ago. 1989. tab
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-76262

Résumé

A anemia aplástica é uma afecçäo caracterizada por hipoplasia da medula óssea e pancitopenia. Pode ser causada por vários agentes que, com certa freqüência, permanecem desconhecidos (assim chamados casos idiopáticos). Os tratamentos atualmente utilizados compreendem a imunossupressäo e o transplante alogênico de medula óssea para a forma severa desta doença


Sujets)
Humains , Anémie aplasique , Immunosuppression thérapeutique , Moelle osseuse/transplantation , Anémie aplasique/chirurgie , Anémie aplasique/étiologie , Anémie aplasique/thérapie
19.
Acta méd. colomb ; 10(4): 168-171, jul.-ago. 1985. tab, graf
Article Dans Espagnol | LILACS | ID: lil-292747

Résumé

Una paciente con hemoglobinuria paroxística nocturna y aplasia severa de la médula ósea fue tratada con transplante de la médula ósea de su hermana trilliza idéntica. La paciente fue preparada con ciclofosfamida y ha tenido recuperación medular completa y constante. Las pruebas que identifican la hemoglobinuria paroxística nocturna han sido persistentemente negativas. La paciente ha estado clínica y hematológicamente normal durante más de 8 años sin ninguna medicación


Sujets)
Humains , Femelle , Adulte , Anémie aplasique/chirurgie , Anémie aplasique/traitement médicamenteux , Anémie aplasique/thérapie , Hémoglobinurie paroxystique/chirurgie , Hémoglobinurie paroxystique/traitement médicamenteux , Hémoglobinurie paroxystique/thérapie , Transplantation de moelle osseuse/effets indésirables , Transplantation de moelle osseuse/physiologie , Transplantation de moelle osseuse/immunologie , Tumeurs de la moelle osseuse/chirurgie , Tumeurs de la moelle osseuse/traitement médicamenteux , Tumeurs de la moelle osseuse/thérapie
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