Vasoconstrictor-induced hypertension following multiple blood transfusions in children with congenital hemolytic anemia

The mechanism by which blood transfusion increases blood pressure in a substantial proportion of patients with congenital hemolytic anemia is unknown. Vascular endothelium dysfunction and increased endogenous vasoactive substances have been postulated in the pathogenesis of hypertension following multiple blood transfusions. The present study was undertaken to test the hypothesis whether increased circulating vasoconstrictors following blood transfusions, if documented, is a potent modulator of hypertension in patients with congenital anemia. Four children with congenital hemolytic anemia developed severe hypertension and convulsions 2 to 4 days after they received multiple blood transfusions. None had a history of prior hypertension, kidney disease or seizures before the blood transfusion. Baseline blood and urine samples were obtained for routine renal function studies. Blood samples were also drawn during and 2 weeks after the clinical events for determination of epinephrine, norepinephrine, dopamine, and plasma renin activity. Kidney function was normal in all the 4 patients. All had elevated plasma renin activity and increased blood epinephrine, norepinephrine, and dopamine concentrations during hypertensive crises. Hypertension responded to antihypertensive drugs with the patients remaining normotensive 3 to 6 days after commencing therapy. All recovered without further seizures. The elevated plasma renin activity, epinephrine, norepinephrine, and dopamine levels returned to reference levels 2 weeks after completion of the last blood transfusion. These data suggest that increased activity of vasoconstrictors in the recipient plasma may be responsible for the development of hypertension after multiple blood transfusions

Efectividad de la esplenectomía parcial en el tratamiento de la esferocitosis hereditaria / Effectiveness of the partial splenectomy in the treatment of hereditary spherocytosis

Objetivos. Evaluar la respuesta hematológica y clínica a la esplenectomía parcial en un grupo de niños con esferocitosis hereditaria. Material y métodos. Se analizaron los principales hallazgos hematológicos y clínicos de 13 pacientes con esferocitosis hereditaria a los cuales se les realizó esplenectomía parcial. El diagnóstico de la enfermedad y los estudios hematológicos se efectuaron por las técnicas habituales. Para precisar el patrón de herencia se hizo también el estudio a los padres. La resección del bazo se realizó extirpando los dos tercios superiores del órgano, dejando el polo inferior intacto. A todos los pacientes se le administró fenoximetilpenicilina profiláctica a dosis de 250 mg dos veces al día por tres años. Resultados. El diagnóstico de la enfermedad se realizó en el primer año de vida en 11 casos. El 76.9 por ciento de los niños comenzó con ictericia neonatal. El 53.8 por ciento presentaron hepatomegalia y el 69.2 por ciento esplenomegalia. El 84.6 por ciento tuvieron requerimientos transfusionales. Las cifras de hemoglobina aumentaron significativamente y los reticulocitos disminuyeron después de la esplenectomía. Ningún paciente ha tenido crisis hemolíticas, requerimientos transfusionales ni infecciones después de la intervención quirúrgica. Conclusión. Aunque el número de pacientes es pequeño y el tiempo de evolución es corto, la recuperación hematológica observada en nuestros casos sugiere que la esplenectomía parcial es un proceder quirúrgico beneficioso para el tratamiento de la esferocitosis hereditaria típica o severa.

Indicaciones del transplante de médula ósea en los pacientes hematológicos / Bone marrow transplantation in hematological diseases

Los autores presentan una revisión actualizada de los avances, indicaciones, problemas y perspectivas del transplante de médula ósea en los padecimientos hematológicos, resaltando los beneficios logrados en el tratamiento de la anemia aplástica, y de algunas leucemias. Presentan, igualmente, resultados de estudios muy alentadores en la talasemia mayor, padecimiento de pronóstico generalmente fatal y sin ninguna otro alternativa satisfactoria de tratamiento hasta la fecha. Señalan, finalmente, problemas graves del transplante y de lagunos esfuerzos encaminados a resolverlos, como la depleción de linfocitos T de la médula ósea del donador para evitar la enfermedad del injerto contra huésped .

Evoluçäo ecográfica do perímetro abdominal de fetos submetidos à transfusäo intra-uterina / Echographic evolution of abdominal perimeter of foetuses undergoing intrauterine transfusion

Avaliou-se ecograficamente o perímetro abdominal de três fetos submetidos a cinco transfusöes intra-útero, por doença hemolítica perinatal. Foi feita correlaçäo da reduçäo do perímetro abdominal com modificaçöes no padräo da cardiotocografia, portanto, da oxigenaçäo fetal. Foi verificado que fetos näo hidrópicos apresentam ritmo regular de reduçäo do perímetro abdominal e que a cardiotocografia passa de näo reativa à reativa quando a reduçäo do perímetro abdominal é maior que 20%. Na visäo dos autores a medida seriada do perímetro abdominal é um bom método de avaliar o ritmo de absorçäo do sangue injetado na cavidade peritoneal de fetos transfundidos