Anaphylaxis to Agaricus bisporus ingestion / Anafilaxia por ingestão de Agaricus bisporus

ABSTRACT A 33-year-old male with house dust mite allergic rhinitis and asthma reported an episode of facial and lip angioedema, dyspnea, cough and dysphagia at the age of 25, minutes after eating a mushroom ( Agaricus bisporus ) pizza. He denied any drug intake, hymenoptera stings or other possible triggers, and no identifiable cofactors were present. Since then he avoided all types of mushrooms, however an accidental contact occurred with mushroom sauce that resulted in angioedema of the lip within minutes. The allergy workup included measurements of total IgE and specific IgE to mushroom, and skin prick test to aeroallergens sources, possible food allergen sources and mushroom extract, a prick to prick test with raw and cooked A. bisporus , in addition to a SDS-PAGE and immunoblotting assay. The study revealed a specific IgE to mushroom of 0.76kUA/L positive skin prick test to mushroom extract, and prick to prick test positive to white and brown A. bisporus (raw and cooked). The immunoblotting identified two IgE binding proteins with 10kDa and 27kDa. We report a case of A. bisporus anaphylaxis probably due to primary mushroom sensitization. We detected two IgE-reactive proteins with 10kDa and 27kDa as possible culprit allergens.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 33 anos, com asma e rinite alérgica desencadeadas por ácaros, relatou episódio de angioedema facial e labial, dispneia, tosse e disfagia aos 25 anos, minutos após a ingestão de uma pizza de cogumelo ( Agaricus bisporus ). O paciente negou consumo de medicamentos, picadas de himenópteros, ou quaisquer outros possíveis desencadeadores ou cofatores que pudessem estar presentes. Desde então, evita todos os tipos de cogumelos, até a ocorrência de um contato acidental com molho de cogumelo, que resultou em angioedema labial minutos após. O estudo imunoalergológico incluiu doseamento de IgE total e específica para cogumelos, testes cutâneos para aeroalérgenos, possíveis alérgenos alimentares e extrato de cogumelos, teste prick to prick com A. bisporus cru e cozido e teste de SDS-PAGE immunoblotting . O estudo revelou IgE específica para cogumelos de 0,76kUA/L, teste cutâneo positivo para extrato de cogumelos e teste prick to prick positivo para A. bisporus branco e castanho (cru e cozido). O immunoblotting identificou duas proteínas de ligação de IgE, de 10kDa e 27kDa. Relatamos, assim, um caso de anafilaxia por ingestão de A. bisporus , provavelmente explicado por sensibilização primária a cogumelos. Detectamos duas proteínas IgE-reativas de 10kDa e 27kDa como os possíveis alérgenos responsáveis.

Anaphylactic reaction/angioedema associated with jellyfish sting

Abstract The most frequent jellyfish in Southern Brazil causes mainly local pain and skin plaques. A 3-year-old female bather presented an erythematous, irregular plaque on the left forearm after contact with a jellyfish and intense facial angioedema with facial flushing. The lungs had vesicular murmur, wheezes, and snorts, and pink and spumous secretion in the airways with intercostal retraction. She was administered subcutaneous adrenaline (0.1mg/kg) and hydrocortisone intravenous (10mg/kg) with total recovery in a few minutes. The manifestations of anaphylactic reactions are distinct from those of envenomations, and prompt and adequate care is fundamental in these situations.

Urticaria inducible: serie de casos y revisión de la literatura

Las urticarias inducibles constituyen un grupo heterogéneo de trastornos cutáneos caracterizados por la aparición de habones, prurito o angioedema, que en ocasiones se acompañan de síntomas sistémicos causados por estímulos inocuos para la mayoría de la población, como el frío, el calor, la presión, etc., y que comprometen la calidad de vida de los pacientes. La mayor parte de la literatura médica pertinente proviene de reportes y series de casos, ya que su epidemiología se ha estudiado poco. El objetivo de esta revisión es ofrecer una visión actualizada de la información disponible sobre varios tipos de urticaria inducida, mediante la presentación de un caso clínico ilustrativo y la descripción de los mecanismos fisiopatológicos, las manifestaciones clínicas y el tratamiento de cada condición.

Inducible urticaria is a heterogeneous group of skin disorders characterized by the appearance of wheals, pruritus and/or angioedema, sometimes accompanied by systemic symptoms caused by innocuous stimuli (cold, heat, pressure, etc.). This group of disorders compromises people´s quality of life and most of the literature in this regard comes from case reports and case series since its epidemiology has been poorly studied and some cases are very rare. The aim of this review is to show an up-to-date overview of the available literature for various types of inducible urticarias, always beginning with an illustrative case and then describing their pathophysiological mechanisms, clinical manifestations, and treatment.

Angioedema por rellenos faciales: Descripción de cinco casos / Facial angioedema after filler injections: Description of five cases

En los últimos años se ha incrementado la utilización de sustancias de relleno facial con fines estéticos. Estos productos, originalmente considerados inertes, se asocian con diversos efectos adversos localizados alrededor del sitio de la aplicación. Describimos a 5 mujeres con antecedentes de inyecciones de sustancia de relleno facial que presentaron como síntoma inicial angioedema facial duro y persistente seguido por la aparición de nódulos subcutáneos. Todas las pacientes fueron derivadas al servicio de alergia por sospecha de angioedema de causa alérgica sin respuesta al tratamiento con antihistamínicos. El angioedema inició 27.6 meses (1 a 48) luego de la inyección del producto, y las pacientes evolucionaron con brotes y remisiones que fueron tratados con corticoides orales y en 2 oportunidades con inyecciones locales. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta la remisión del angioedema fue 8.75 meses (1 a 24). A octubre de 2009 cuatro pacientes se mantuvieron en remisión persistente, luego de un seguimiento clínico de 24.5 meses (7 a 36). Una paciente continúa con exacerbaciones luego de 11 meses de iniciados los síntomas. Las sustancias de relleno facial pueden producir angioedema como evento adverso y deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial del angioedema persistente. Sólo responden al tratamiento con esteroides y en algunos casos esteroides dependientes, con ciclosporina. La frecuencia de angioedema por rellenos faciales entre pacientes con angioedema asistidos en la Unidad de Asma, Alergia e Inmunología Clínica fue del 0.5%.

The use of fillers for cosmetic purposes is becoming increasingly frequent. Although initially considered inert, these products produce adverse reactions around the injection site. We present 5 cases of women with a history of filler injections who presented a hard and persistent angioedema followed by local subcutaneous nodules . They were referred to the allergist for suspected allergy related angioedema without response to usual antihistamine treat¬ment. The angioedema episodes initiated 27.6 months (range 1 to 48) after the fillers treatment. The patients underwent exacerbations and remissions of angioedema, partially releived with oral steroids and, in 2 cases, local triamcinolone injections. Mean time from onset of symptoms to remission of angioedema was 8.75 months (range 1to 24). Until October 2009 four patients continued into remission after 24.5 months (range 7 to 36) free of symptoms. One patient continued with exacerbations 11months after the initial symptoms. Fillers may cause angioedema as an adverse event and should be considered in the differential diagnosis of persistent angioedema. They are only sensitive to steroid treatment and in some steroid dependent cases they respond to ciclosporin. The frequency of angioedema after filler injections among patients with angioedema in the Unit of Asthma Allergy and Clinical Immunology was 0.5%.

A case of losartan induced angioedema.

Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin receptor blockers (ARB) target the renin-angiotensin system and are used in the management of hypertension. Both classes of drugs have similar side effects. ARBs are considered to be much better tolerated than ACE inhibitors with lesser incidence of side effects. Angioedema is a very rare side effect associated with ACE inhibitors (ACEI) and even rarer so with ARBs. The cause for angioedema in ACE inhibitors is said to be the rise in bradykinin levels. It has been postulated that angiotensin II receptor activates the bradykinin-prostaglandin-nitric oxide cascade, resulting in bradykinin-mediated side effects of ARBs such as angioedema, but the true mechanism remains largely unknown. We present here a rare case of late onset angioedema associated with losartan (an ARB) in a female patient. She had been started on an ARB as a first line treatment for uncomplicated mild to moderate hypertension. She had no prior exposure to ACE inhibitors and did not have any other significant medical history. Though rare angioedema is a serious recognized side effect of ARB therapy and the patients started on them should be warned to look for the early signs so as to take corrective action.

Urticaria crónica autoinmunitaria: tratamiento con omalizumab / Chronic autoimmune urticaria: treatment with omalizumab

Se presenta el caso de una niña con diagnóstico de urticaria autoinmunitaria y su evolución terapéutica con omalizumab. Caso clínico. Paciente de sexo femenino de 12 años de edad con un cuadro de urticaria crónica grave y angioedema de 14 meses de evolución, escasa respuesta a dosis máximas de 3 antihistamínicos combinados, antileucotrienos y corticoides, y gran afectación de su calidad de vida. Se realizó una prueba de suero autólogo, que fue positiva hasta la dilución 1:100, llegándose al diagnóstico de urticaria crónica autoinmunitaria. La falta de respuesta al tratamiento lleva a indicar terapia con omalizumab, con una reducción notable de los síntomas hacia la tercera dosis y ausencia de ellos tras 12 meses de tratamiento. Conclusión. El omalizumab podría ser una opción terapéutica para pacientes con urticaria autoinmunitaria que no responden a otros tratamientos.

We report the case of a child with diagnosis of chronic urticaria/angioedema and its evolution upon omalizumab treatment. Case report. Our patient is a 12-years-old female who suffered for 14 months severe chronic urticaria/angioedema. She had a poor response to the highest doses of combined therapy with 3 antihistamines, steroids and anti-leukotrienes and great impairmentof her quality of life. An autologous serum skin test was positive until 1:100 dilutions, leading to the diagnosis of chronic autoimmune urticaria. Due to the lack of response to treatment, therapy with omalizumab was administered. A notable reduction in symptoms toward the third dose was observed. After 12 months of this treatment, the patient is asymptomatic and has a negative autologousserum test. Conclusion. Omalizumab could be a therapeutic option for patients with autoimmune urticaria unresponsive to other treatments.

Sociodemographic and clinical characteristics, causal factors and evolution of a group of patients with chronic urticaria-angioedema

CONTEXT AND OBJECTIVE: Chronic urticaria-angioedema is a common, multiple-cause complaint. The aim was to investigate the sociodemographic and clinical characteristics, causal and aggravating factors and evolution of urticaria-angioedema. DESIGN AND SETTING: This was a descriptive prospective study carried out at the Dermatology outpatient clinic of Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (Unesp). METHODS: A total of 125 patients with chronic urticaria-angioedema were evaluated to obtain sociodemographic data, anamnesis, dermatological and general clinical data and laboratory data, emphasizing causal and aggravating factors and complaint evolution. RESULTS: Chronic urticaria-angioedema occurred mainly in females (mean age: 35 years), but also in men (mean age: 32 years). White color and living in urban areas also predominated. There was no preferential time for symptoms to appear, and nighttime was the most commonly reported time for clinical worsening. Around half of the patients had urticaria associated with angioedema. There were no associated factors in most of the cases, and stress was the most commonly reported aggravating factor. The cause was ascertained in 37.6 percent of our cases. The mean duration of follow-up was 11.7 months. Around 60 percent of the patients evolved with the problem under control, 32 percent improved, 9 percent had no change in dermatological condition and only one patient worsened. CONCLUSIONS: Chronic urticaria-angioedema was more common among middle-aged women. It is a long-term disease, and its cause was explained in about one-third of the patients. Half of the patients presented disease control after treatment lasting an average of approximately one year.

CONTEXTO E OBJETIVO: Urticária-angioedema crônico é enfermidade freqüente, complexa e multicausal. O objetivo foi estudar as características sociodemográficas, clínicas, os fatores causais, agravantes e a evolução da enfermidade. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Descritivo e prospectivo, realizado no ambulatório de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (Unesp). MÉTODOS: Foram avaliados pacientes com diagnóstico de urticária-angioedema crônico através de dados sociodemográficos, anamnese, exames dermatológico, clínico e laboratorial, com ênfase nos fatores causais, agravantes e na evolução da enfermidade. RESULTADOS: 125 pacientes foram incluídos, 95 mulheres e 30 homens. Predominaram mulheres de 30 a 40 anos e homens de 10 a 20 anos. A idade média foi de 35 anos para as mulheres e 32 anos para os homens. Predominaram pacientes de raça branca, residentes em zona urbana e casados. O tempo médio de doença foi de 45,6 meses e de cada lesão foi de 5,6 horas. A metade dos casos tinha surtos diariamente e associação de urticária com angioedema. Não houve horário preferencial de aparecimento dos surtos, mas o noturno foi o horário de piora mais citado. A causa foi esclarecida em 37,6 por cento, predominando as infecções. O estresse foi o agravante mais referido. O tempo médio de acompanhamento foi de 11,7 meses e 60 por cento evoluíram para o controle, 32 por cento melhoraram, 9 por cento mantiveram-se inalterados e um caso piorou. CONCLUSÕES: Urticária-angioedema ocorreu mais em mulheres de meia-idade. A causa foi esclarecida em um terço dos pacientes e metade deles teve controle da doença em aproximadamente um ano.

Oropharyngeal Angioedema Induced by Inhaled Histamine

Inhaled histamine used to measure airway responsiveness produces some side effects more frequently than does methacholine. It is possible that the inhaled histamine induces the side effects in asthmatics with increased end organ responsiveness to histamine. A 56-yr-old woman with chronic idiopathic angioedema presented with asthma-like symptoms. Methacholine challenge test was performed, with a negative result. Five days later, histamine inhalation test was done. FEV1 fell by 37% after inhalation of histamine concentration of 8 mg/mL. Immediately thereafter, severe angioedema on face, lips, and oropharyngeal area, foreign body sensation at throat, and hoarseness occurred. To assess end organ responsiveness to histamine, skin prick tests with doubling concentrations of histamine (0.03-16 mg/mL) were carried out on the forearm of the patient and six age- and sex-matched asthmatic controls. The wheal areas were measured. The patient showed greater skin responses than the controls. Regression analysis showed that the intercept and slope were greater than cut-off levels determined from six controls. The patient showed an increased skin wheal response to histamine, indicating the enhanced end organ responsiveness to histamine, which is likely to contribute to the development of the oropharyngeal angioedema by inhaled histamine.

Angioedema of head and neck complicating the use of ACE inhibitors

To study the clinical manifistations and to assess our management of cases of angioedema of head and neck precipitated by the use of Angiotensin - Converting enzyme [ACE] inhibitors. Design and setting: This is a retrospective analysis of 42 consecutive cases with angioedema of head and neck seen and managed at the teaching hospitals of the University of Ottawa, between 1991 and 1995. Twnenty four cases were associated with the use of ACE inhibitors. Subjects:Female patients constituted 69% and males 31%. There was a male to female ratio of 1.0:2.2. The mean age of the patients was 64 years. More than two thirds of the patients [62%] presented as a first episode. The tongue was most commonly affected. Other affected areas included the lips,oro-pharynx, supraglottis and soft palate. ACE's were used in 24 [57%] cases. All cases treated medically responded to therapy which included the use of anti-histamine, steroids and sometimes subcutaneous epinephrine. Admission to intensive care unit [ICU] were required in 12 [28.6%] patients and endotracheal intubation was required in 3 [7%] cases. Fiberoptic Nasolaryngoscopy [FNLS] was utilized in the assessment of 21 patients [50%]. No mortality was recorded. Angiotensin - Converting Enzyme [ACE] inhibitors are relatively common cause of angioedema of head and neck. Treatment to keep the airway open during the acute phase is essential to prevent death

Angioedema y urticaria asociadas con infección activa del virus de Epstein-Barr en un adulto / Angioedema and urticaria associated with active Epstein-Barr virus infection in an adult patient

Un paciente de 43 años de edad consultó por una historia de dos años con episodios recurrentes de urticaria en miembros y tronco, y edema de labios y párpados. Se le realizaron varios estudios de diagnóstico, incluyendo mediciones del C1 inhibidor y análisis de marcadores para infecciones virales, entre otras cosas. Los resultados fueron dentro de los parámetros normales salvo los títulos de IgG anti-EBV que resultaron positivos en dilucione de 1/80. Se efectuó la técnica de transcripción reversa y PCR (RT-PCR) para determinar la presencia de EBV en forma replicativa, y se determinó la presencia de ARN con secuencias del gen BLLF1. El paciente recibió un tratamiento durante 40 días con acyclovir 200 mg 4 veces al día. Al final de dicho período, los síntomas (urticaria y angioedema) desaparecieron por completo, y la técnica de RT-PCR resultó negativa para el gen BLLF1 del virus de Epstein-Barr. Sobre las bases del seguimiento clínico y los resultados de la técnica de RT-PCR, concluimos que la infección activa por el EBV puede jugar un rol en la expresión de urticaria y angioedema en pacientes susceptibles

Urticária e angioedema: avaliaçäo de 793 casos / Urtcaria and angioedema: an evaluation of 793 cases

Introduçäo: Urticária (U) e/ou angioedema (AE) säo freqüentes na prática médica, porém poucos dados estäo disponíveis quanto à freqüência e etiologia destas doenças no Brasil. Objetivo: O presente estudo teve como objetivo avaliar a freqüência de formas de U e/ou AE na cidade de Salvador-BA. Métodos: Tratou-se de um estudo de prevalência, com revisäo de prontuários e obtençäo de dados sobre idade, sexo, estado civil, antecedentes pessoais e familiares, tempo de evoluçäo , características clínicas e hipótese diagnóstica, que foram submetidas à análise estatística. Resultados: U e/ou AE foi observada em 18,6 por cento (793/4273) da amostra, sendo 69,1 por cento do sexo feminino: a idade mediana foi de 29 anos. Formas crônicas foram mais freqüêntes (68,9 por cento) e houve um predomínio de lesöes de U (67,3 por cento). U e/ou AE por estímulos físicos (40,6 por cento), drogas (23 por cento) e formas idiopáticas (20,7 por cento) foram as mais observadas. Adicionalmente, foram observads associaçöes significativas entre U e/ou AE físicos e idiopáticos (p=0,001), entre U e/ou AE físicos e doenças de tireóide (p=0,05), entre U e/ou AE idiopáticos e doenças de tireóide (p=0,001), entre antecedentes pessoais de atopia e urticária (p=0,009) e entre história pregressa de U e/ou AE e história atual de U (p=0,01). Conclusäo: Os dados obtidos säo coerentes com diversos estudos internacionais, no que diz respeito a acometimento do sexo feminino, faixa etária e freqüência de formas crónicas. Deve-se ressaltar neste estudo o baixo percentual de formas idiopáticas e a forte associaçäo de doenças de tireóide com U e/ou AE idiopático ou por estímulos físicos.

Urticária e doenças sistêmicas / Systemic diseases and urticari

Chronic urticaria and concurrent angioedema are disappoiting problems for both physicians and patients. The disease can result from multiple causes and probably does not have a single etiology. Several factors have been identified that appear to be important in the pathogenesis of individual cases, some drugs, food additives, physical factors and internal diseases. In some cases no pathogenesis are identified and those cases are classified as idiopathic. In recent years several articles has emphasized autoimmunity and infections due to Helicobacter pylori. Our article reviewed the etiology of chronic urticari at current concepts.

Aspectos etiopatogénicos de la urticaria y el angioedema en la consulta alergológica / Etiopathogenic aspects of the urticaria and the angioedema in the alergologic consultation

El objetivo de este estudio fue conocer la incidencia de urticaria y angioedema en la consulta alergológica. Se determinó que proporción de los pacientes fueron alérgicos y se trató de conocer la etiología de los cuadros clínicos. Se analizaron en forma retrospectiva las historias clínicas de los pacientes que consultaron por primera vez en un centro privado de alergia e inmunología en el lapso de doce meses. Se excluyeron los pacientes que consultaron exclusivamente por pruebas de provocación a medicamentos. De 232 pacientes, 46 presentaron urticaria y angioedema. La forma de presentación más frecuente fue el angioedema (41,3 por ciento), segundo la urticaria (32,6 por ciento) y por último ambas enfermedades asociadas (26,1 por ciento). Veinticinco pacientes refirieron antecedentes familiares de alergia (54,3 por ciento). Sobre 39 pacientes 22 presentaron un IgE sérica total mayor de 100Ul/ml. Sólo 7 pacientes presentaron eosinofilia (> 350 mm3). En conclusión, la urticaria y el angioedema son motivo de consulta frecuente en alergia con una incidencia de 19,8 por ciento en un año. La mayoría de los pacientes (78,2 por ciento) presentó antecedentes familiares alérgicos y/o IgE sérica total elevada. Medicamentos, alimentos, ácaros y fenómenos físicos fueron factores desencadenantes de los cuadros clínicos

Angioedema y urticaria inducidos por ejercicio: presentación de dos casos clínicos / Exercise related urticaria and angioedema: presentation of 2 clinical cases

Dos niñas (13 y 14 años respectivamente) consultaron por síncope asociado a esfuerzos, una de ellas sufría urticaria provocada por el ejercicio y el agua fría y la otra angícedema relacionado con el ejercicio. En ambas el exámen físico; electrocardiograma y ultrasonografía cardiaca eran normales. En la prueba de esfuerzo en molino rodante la primera paciente tuvo angiocedema y dificulta respiratoria alta (láringea) y la segunda urticaria. No sufrieron hipotensión o síncope, las manifestaciones desaparecieron espontáneamente. Se les recomendó abstenerse de ejercicios intensos y usar antihistáminicos orales profilácticos. La anafilaxia inducida por ejercicio fue descrita hace pocos años. La urticaria y el angioedema por esa causa son poco frecuentes. En casos severos puede ser necesario emplear epinefrina, antihistáminicos, líquidos parenterales y preservación de la vía aérea

Alergia a Anisakis simplex: estudios clínicos e inmunológicos y reactividad cruzada con otros parásitos / Allergy by Anisakis simplex: clinical and immunological study and cross-reactivity with other parasites

El Anisakis simplex es un parásito perteneciente a la familia Anisakidae, de la clase nematodos, que vive en el tubo digestivo de grandes mamíferos marinos y parasita accidentalmente al hombre al ingerir pescado crudo o poco cocinado. Recientemente se ha implicado como posible factor etiológico de reacciones alérgicas inducidas tras la ingesta de pescado parasitado. En el presente estudio investigamos la posible sensibilización a antígenos de A. simplex en 11 pacientes que presentaron reacciones alérgicas tras la ingesta de pescado. También se estudió la existencia de reactividad cruzada con otros parásitos. En todos los pacientes se demostró, mediante pruebas inmunológicas "in vivo" e "in vitro", la existencia de un mecanismo de hipersensibilidad inmediata a antígenos de A. simplex. Las pruebas cutáneas con el extracto comercial, así como la determinación de IgE específica por técnica CAP y la liberación de histamina frente a este parásito fueron positivos, confirmando la sensibilización mediada por anticuerpos IgE a antígenos de Anisakis. Al estudiar la posible reactividad cruzada con otros parásitos (Ascaris lumbricoides, Echinococcus granulosus) por medio del inhibición del CAP, ésta resultó muy escasa para Ascaris lumbricoides, por lo que en estos pacientes dicha reactividad cruzada parece poco relevante. En cambio la inhibición del CAP a Eschinococcus granulosus con A. simplex llegó hasta el 30-60 por ciento, sugiriendo la existencia de cierto grado de reactividad cruzada entre ambos parásitos, aunque estén más alejados taxonómicamente. Debido a que el Anisakis simplex es un parásito ubicuo, ya que infecta a pescados y mariscos en mares de todo el mundo, sugerimos que ante la historia de manifestaciones alérgicas tras la ingesta de esta clase de alimentos, se investigue la sensibilidad a este parásito, además de los antígenos propios de los frutos de mar. Por otra parte, se debería estudiar la posible sensibilización a A. simplex en los pacientes a los cuales se les detecta IgE específica a E. granulosus, descartándose con anterioridad la enfermedad hidatídica.

Angioedema vibratório / Vibratory angioedema

O angioedema vibratório é uma modalidade rara das urticárias/angioedemas físicos. A história clínica sugestiva é geralmente suficiente para o estabelecimento diagnóstico. O diagnóstico diferencial inclui os demais quadros de urticária e angioedema, as reaçoes alérgicas pós-picadas de insetos, reaçoes adversas medicamentosas, edemas de etiologia clínica, e doenças reumáticas, entre outros. Apresentamos a primeira documentaçao de angioedema vibratório em nosso meio. O quadro clínico foi controlado adequadamente com a utilizaçao de anti-histamínico clássico anti-H1 (clemastina).

Angioedema hereditário: relato de duas geraçöes / Hereditary Angioedema: report of two generations

Relata-se três casos de angioedema hereditário tipo I. O angioedema hereditário caracteriza-se por edema recorrente näo pruriginoso sem cacifo ou urticária em qualquer parte do corpo, com predomínio pela face, mäos e pés, acompanhado ou näo de dor abdominal. Incidência de aproximadamente 1:150.000. Quanto ao tratamento em casos severos e/ou crises frequentes, utiliza-se medicaçäo antifibrinolítica ou androgênios