The role of a femtosecond laser in congenital cataract associated with aniridia / O papel do laser de femtosegundo na catarata congênita associada à aniridia

ABSTRACT A patient with bilateral aniridia and progressive congenital cataract was treated at the age of 7 years through phacoaspiration with femtosecond laser capsulotomy, in-the-bag intraocular lens implantation, and pars plana vitrectomy (combined with posterior capsulotomy). The diameter of the planned anterior capsulotomy was 4.7 mm; however, due to elevated tension in the young capsular bag, the capsulotomy diameter increased (to around 6 mm) shortly after release of the tension by the laser. In addition, the patient had a very flat and small cornea, causing the formation of air bubbles in the curved laser interface. This was addressed by filling the gap by using a viscoelastic. A very similar situation was observed in both eyes. Use of the femtosecond laser facilitated a successful outcome in a complex congenital cataract case with a safe capsulotomy that ensured in-the-bag intraocular lens placement.

RESUMO Paciente com aniridia bilateral e catarata congê­nita progressiva foi tratado com a idade de 7 anos através de facoemulsificação com capsulotomia anterior por laser de femtosegundo, implante de lente intra-ocular e vitrectomia via pars plana (combinada com capsulotomia posterior). O diâmetro da capsulotomia anterior prevista foi de 4,7mm, porém, devido à elevada tensão do saco capsular jovem, o diâmetro da capsulotomia aumentou (para cerca de 6mm) logo após a liberação da tensão pelo laser. Além disso, o paciente tinha uma córnea muito plana e pequena, causando a formação de bolhas de ar na interface do laser. Isso foi resolvido preenchendo a lacuna usando um viscoelástico. Uma situação muito semelhante foi observada em ambos os olhos. O uso do laser de femtosegundo facilitou um resultado bem-sucedido em um caso complexo de catarata congênita com uma capsulotomia anterior segura que garantiu a colocação da lente intra-ocular dentro do saco capsular.

Combined transscleral fixation of an artificial iris prosthesis with an intraocular lens / Combinação de fixação transescleral de prótese de íris artificial com lente intraocular

ABSTRACT Post-traumatic aniridia combined with aphakia may be seen after globe injury. Aside from esthetic aspects, partial or total loss of the iris tissue may also be related to various degrees of glare and photophobia. Such patients suffer from severe visual impairment secondary to aphakia. Herein we describe a novel surgical technique for the management of an aphakic eye with traumatic aniridia for a patient who underwent transscleral fixation of a custom-tailored artificial iris prosthesis combined with a rigid intraocular lens (IOL). Tight suturing of the IOL haptic eyelets on the silicone iris prosthesis and fixation of such a complex to the scleral wall may provide excellent cosmetic and functional outcomes in aphakic eyes with aniridia.

RESUMO Aniridia pós-traumática combinada com afacia pode ser observada após lesões do globo ocular. Além do ponto de vista estético, a perda parcial ou total do tecido da íris também pode estar relacionada com vários graus de ofuscamento e fotofobia. Estes pacientes sofrem de deficiência visual grave secundária a afacia. Relata-se uma técnica cirúrgica inovadora para tratamento de um olho com afacia associada à aniridia traumática que foi submetido à fixação transescleral de uma prótese de íris artificial feita sob medida combinada com uma lente intraocular rígida (IOL). A sutura das alças da IOL sobre a prótese iriana de silicone, e a fixação desse complexo na parede escleral podem proporcionar excelente resultado estético e funcional em olhos afácicos com aniridia.

Aniridia associated with congenital aphakia and secondary glaucoma.

We report a case of aniridia associated with congenital aphakia and secondary glaucoma. A 35-year-old male presented with aniridia, congenital aphakia and secondary glaucoma in both eyes. After an unsuccessful medical management, he underwent trabeculectomy with mitomycin C and anterior vitrectomy under local anesthesia in his left eye. Postoperatively, at the end of six months, intraocular pressure (IOP) in his left eye was controlled without medications. This case highlights the rare association of aniridia with congenital aphakia and secondary glaucoma.

Prótese de íris, na aniridia traumática, como tentativa de controlar glaucoma refratário provocado pela presença de óleo de silicone na câmara anterior: relato de caso / Iris prosthesis in traumatic aniridia as an attempt to control refractory glaucoma induced by silicone oil in the anterior chamber: case report

O objetivo deste trabalho é demonstrar a eficácia da prótese iriana na resolução do glaucoma refratário, provocado pela presença de óleo de silicone na câmara anterior. Trata-se de paciente que sofreu trauma por estilhaços de projétil de arma de fogo. A cirurgia vítreo-retiniana visou a remoção dos corpos estranhos intra-oculares e posicionamento da retina, que se encontrava descolada. Devido à ausência parcial do tecido iriano e a afacia, o óleo de silicone introduzido na câmara vítrea, para manter a retina colada, migrou para a câmara anterior e provocou gradativa diminuição do número de células endoteliais e aumento da pressão intra-ocular incontrolável clinicamente. Optamos pela fixação transescleral da prótese de íris para corrigir tais complicações. Após 45 meses de evolução, a acuidade visual estabilizou-se em conta dedos a 1 metro e a pressão intra-ocular em 14 mmHg. Concluímos que a tríade composta pela ausência do diafragma iriano, afacia e impossibilidade da remoção do óleo de silicone, devido a inexorável recorrência de descolamento de retina, deve levar o cirurgião a ponderar sobre a fixação transescleral da prótese de íris. Esta conduta poderá controlar a pressão intra-ocular e/ou preservar a transparência corneana, impedindo o contato do óleo de silicone com a malha trabecular e com o endotélio corneano.

Prótese de iris para olhos com aniridia e tleo de silicone / Iris prosthesis for eyes with aniia and silicon oil

A possibilidade de tratamento cirúrgico em olhos severamente traumatizados tem aumentado com a introduçäo de novas técnicas de cirurgia vítreo-retiniana. Olhos que precisam do implante de óleo de silicone por períodos de tempo prolongados devido à hipotonia crônica e ao aparecimento de descolamento de retina recurrente näo säo täo incomuns. Infelizmente alguns destes olhos apresentam aniridia total devido ao trauma, o que permite o contacto do óleo de silicone com o endotélio corneano. Com o passar do tempo a córnea vai descompensando até ficar opaca. Com o objetivo de impedir tal contacto colocamos em um olho, com as caracteristícas acima descritas, uma prótese de íris do tipo Heimann. Este paciente evoluiu relativamente bem, mas com 12 meses após a cirurgia houve passagem de uma bolha de silicone, pelo oríficio central da prótese, para a câmara anterior do olho, fazendo com que a córnea voltasse a descompensar. Juntamente com Mediphacos desenvolvemos um novo tipo d prótese de íris que possui duas amplas abertura laterais e elimina a necessidade do oríficio central para a circulaçäo do humor aquoso. Tal prótese, efetivamente, evita a passagem do óleo de silicone para a porçäo antrior do olho. Colocamos esta nova prótese em um caso de olho único, que agora tem 7 meses de seguimento e até o momento näo apresentou nenhum problema. A experiência com estas duas próteses irianas, a técnica para a colocaçäo das mesmas e seus resultados säo apresentados neste trabalho. É feita uma comparaçäo entre os dois tipos de próteses, fazendo-se uma avaliaçäo do desenho de cada uma delas. A possibilidade de utilizaçäo de tal prótese permite que plhos gravemente traumatizados, que muitas vezes säo olhos únicos para o paciente afetado, permaneçam com a córnea transparente e enxergando por longo tempo, evitando a cegueira.

Transplante de córnea em aniridia: relato e dois casos / Corneal graft in aniridia: report of 2 cases

A diminuição da visão devido à importante opacidade corneana não é comum em aniridia, e existem poucos relatos de transplante de córnea nesta condição. Relatamos aqui dois casos de transplante de córnea em dois pacientes com aniridia familiar, discutindo os cuidados técnicos do procedimento. Um dos pacientes apresentava anomalia de Peters e rubéolo congênita associadas, e o outro, catarata e sífilis congênita. Houve melhora significativa da acuidade visual após o tranplante de córnea em ambos os casos durante o período de seguimento de 32 meses. As complicações pós-operatórias foram defeito epitelial persistente, ceratopatia verticilata, dois episódios de rejeição e glaucoma, todos no mesmo pacientes e controlados clinicamente.