Deficiencia del nervio coclear: logros obtenidos y expectativas con el implante coclear / Coclear nerve deficiency: achievements and expectations with the coclear implant / Deficiência de nervos coculares: realizações e expectativas como implante cocular

Introducción: la deficiencia del nervio coclear se define como un nervio coclear hipoplásico o aplásico, presente en más del 18% de los niños con hipoacusias neurosensoriales profundas y cuya indicación de implante coclear sigue generando controversias. Objetivo: Analizar el protocolo de estudio en pacientes con sospecha de deficiencia del nervio coclear y exponer los resultados clínico-audiológicos pos-implante coclear en nuestro servicio. Material y método: Estudio retrospectivo de historias clínicas en el período 2011-2017, analizando los estudios solicitados dentro de la evaluación preimplante coclear y el estudio extendido en pacientes con sospecha de deficiencia del nervio coclear. Resultados: Dentro de la población, un caso correspondió a un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral con sospecha de deficiencia del nervio coclear (Birman: GRADO I y Casselman: TIPO I/IIa bilateral). El potencial evocado auditivo de tronco encefálico eléctrico permitió determinar el oído a implantar, mostrando mejor configuración de ondas para el oído derecho. Actualmente, presenta una óptima adaptación al implante (categoría de performance auditivo: 2-categoría de Moog-Geers: 3), con una puntuación de 8/40 en el cuestionario IT-MAIS. Conclusión: El protocolo de estudio prequirúrgico extendido es aplicable a pacientes con sospecha de deficiencia del nervio coclear. Estudios funcionales aportan datos de utilidad para determinar cuál de estos pacientes podrían beneficiarse tras la colocación del mismo. El asesoramiento familiar sobre las limitaciones y los objetivos reales es fundamental.

Introduction: cochlear nerve deficiency is defined as a hypoplastic or aplastic cochlear nerve present in more than 18% of children with profound sensorineural hearing loss. Cochlear implant indication continues to generate controversy. Objective: Analyze the study protocol in patients with suspected cochlear nerve deficiency and expose the clinical-audiological results after cochlear implant in our service. Material and method: Retrospective study of medical records in the period 2011-2017. Analyzing the studies requested within the cochlear pre-implant evaluation and the extended study in patients with suspected cochlear nerve deficiency. Results: Within the population, one case corresponded to a patient with bilateral profound sensorineural hearing loss with suspicion of Cochlear nerve deficiency (Birman GRADE I and Casselman TYPE I/IIa bilateral). The auditory evoked potentials by electrical stimulation allowed to determine the ear to be implanted, showing better configuration of waves for the right ear. Currently, it presents an optimal adaptation to the implant (Auditory per formance category: 2- Category of Moog-Geers: 3), with a score of 8/40 in the IT-MAIS questionnaire. Conclusion: The extended preoperative study protocol is appropriate for patients with suspected cochlear nerve deficiency. Functional studies provide useful data to determine which patients could benefit. Family counseling about real limitations and goals is critical.

Introdução: a deficiência do nervo coclear é definida como um nervo coclear hipoplásico ou aplástico presente em mais de 18% das crianças com perda auditiva neurossensorial profunda onde a indicação do implante coclear continua a gerar polêmica. Objetivo: Analisar o protocolo do estudo em pacientes com suspeita de deficiência do nervo coclear e apresentar os resultados clínico-audiológicos após o implante coclear em nosso serviço. Material e método: Estudo retrospectivo dos registros clínicos no período de 2011-2017, analisando os estudos solicitados na avaliação pré-implante coclear e o estudo prolongado em pacientes com suspeita de deficiência de nervo coclear. Resultados: Dentro da população, um caso correspondeu a um paciente com perda auditiva neurossensorial profunda bilateral com suspeita de deficiência do nervo coclear (Birman: GRADO I e Casselman: TIPO bilateral I/IIa). O potenciais evocados auditivos elétrico permitiu determinar a orelha a ser implantada, mostrando melhor configuração de ondas para a orelha direita. Atualmente, apresenta uma ótima adaptação ao implante (categoria de desempenho auditivo: 2- categoria de Moog-Geers: 3), com uma pontuação de 8/40 no questionário IT-MAIS. Conclusão: O protocolo de estudo pré-operatório estendido é aplicável a pacientes com suspeita de deficiência do nervo coclear. Estudos funcionais fornecem dados úteis para determinar quais pacientes poderiam se beneficiar do implante coclear. O aconselhamento familiar sobre limitações e metas reais é crítico.

Auditory neuropathy/auditory dyssynchrony in children with cochlear implants / Neuropatia auditiva/dessincronia auditiva em crianças usuárias de implante coclear

The electrical stimulation generated by the Cochlear Implant (CI) may improve the neural synchrony and hence contribute to the development of auditory skills in patients with Auditory Neuropathy/Auditory Dyssynchrony (AN/AD). AIM: Prospective cohort cross-sectional study to evaluate the auditory performance and the characteristics of the electrically evoked compound action potential (ECAP) in 18 children with AN/AD and cochlear implants. MATERIAL AND METHODS: The auditory perception was evaluated by sound field thresholds and speech perception tests. To evaluate ECAP's characteristics, the threshold and amplitude of neural response were evaluated at 80Hz and 35Hz. RESULTS: No significant statistical difference was found concerning the development of auditory skills. The ECAP's characteristics differences at 80 and 35Hz stimulation rate were also not statistically significant. CONCLUSIONS: The CI was seen as an efficient resource to develop auditory skills in 94 percent of the AN/AD patients studied. The auditory perception benefits and the possibility to measure ECAP showed that the electrical stimulation could compensate for the neural dyssynchrony caused by the AN/AD. However, a unique clinical procedure cannot be proposed at this point. Therefore, a careful and complete evaluation of each AN/AD patient before recommending a Cochlear Implant is advised. Clinical Trials: NCT01023932.

A estimulação elétrica gerada pelo Implante Coclear (IC) pode ser capaz de melhorar a sincronia neural e contribuir para o desenvolvimento das habilidades auditivas de sujeitos portadores de Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva (NA/DA). OBJETIVO: Estudo de coorte prospectivo transversal para avaliar o desempenho auditivo e as características do Potencial de Ação Composto Eletricamente Evocado no Nervo Auditivo (ECAP) em 18 crianças portadoras de NA/DA e usuárias de IC. MATERIAL E MÉTODOS: Percepção auditiva e características do ECAP foram avaliadas respectivamente, por meio da determinação dos limiares tonais e testes de percepção de fala e pelas medidas de limiar e amplitude da resposta neural para as frequências de estimulação de 35 e 80Hz. Não foram encontradas diferenças estatisticamente significativas no desenvolvimento das habilidades auditivas entre os sujeitos avaliados. RESULTADOS: Não foram observadas modificações estatisticamente significativas nas características de limiar e amplitude do ECAP para as duas frequências de estimulação testadas. CONCLUSÕES: O IC caracterizou-se como um efetivo recurso para o desenvolvimento das habilidades auditivas em 94 por cento dos sujeitos, sendo a estimulação elétrica capaz de compensar a alteração da sincronia neural decorrente da NA/DA. A avaliação criteriosa de cada caso de maneira específica deve ser realizada no momento anterior à indicação cirúrgica. Clinical Trials: NCT01023932.

Acoustic neuroma (vestibular schwannoma): surgical results on 240 patients operated on dorsal decubitus position

OBJECTIVE: To evaluate the result of the surgical treatment of vestibular schwannoma (VS) operated in dorsal decubitus (mastoid position). METHOD: 240 patients with a VS underwent a retrosigmoid craniotomy for tumor resection in dorsal decubitus (mastoid position). The function of 7th and 8th cranial nerves was monitored during surgery and the opened internal auditory canal (IAC) was reconstructed using a vascularized dura flap, muscle and fibrin glue. RESULTS: Complete tumor removal was achieved in 99 percent of the cases, with a mortality of 1.6 percent. The facial nerve function was preserved in 85 percent of cases and hearing in 40 percent of the patients (with preoperative hearing) with tumors of up 1.5 cm in diameter. The incidence of cerebrospinal fluid leak was 5.8 percent and meningitis 2.9 percent. Venous air embolism was registered in 3 percent of cases; it was not associated to mortality. CONCLUSION: Surgical removal of VS in dorsal position has several advantages; the morbidity and mortality are very low.

OBJETIVO: Avaliar o resultado do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de schwannoma do vestibular (SV) operados em decúbito dorsal (posição de mastóide). MÉTODO: 240 pacientes foram submetidos a craniotomia retrosigmóide na posição de mastóide. A função do VII e VIII nervos cranianos foi monitorizada durante a cirurgia e a reconstrução da abertura do conduto auditivo interno foi realizada com retalho vascularizado de dura-mater, músculo e cola de fibrina. RESULTADOS: A exérese foi completa em 99 por cento dos casos, com mortalidade de 1,6 por cento. Houve preservação da função do nervo facial em 85 por cento dos casos e da audição em 40 por cento dos pacientes com audição prévia e tumores menores de 1,5 cm. A incidência de fístula liquórica foi 5,8 por cento e meningite 2,9 por cento. Embolia gasosa foi registrada em 3 por cento dos casos, não associada à mortalidade. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico dos SV utilizando-se a posição de mastóide tem várias vantagens, com baixa morbidade e mortalidade.