Résumé
La candidiasis mucocutánea crónica (CMC) es una inmunodeficienciaprimaria que se caracteriza por infecciones candidiásicaspersistentes o recurrentes en piel, uñas o membranas mucosas. La CMC puede asociarse con endocrinopatías, comohipoparatiroidismo, enfermedad de Addison, hipotiroidismo, diabetes mellitus de tipo 1 o hipogonadismo; otras patologías asociadas son enfermedades autoinmunitarias, como gastritis autoinmunitarias y hepatitis autoinmunitaria. Se presentauna paciente con CMC con déficit específico de linfocitos T ycélulas NK, sin otra enfermedad asociada.
Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Enfant , Maladies auto-immunes , Candida albicans , Candidose mucocutanée chronique/complications , Candidose mucocutanée chronique/diagnostic , Candidose mucocutanée chronique/étiologie , Candidose mucocutanée chronique/thérapie , Maladies endocriniennesRésumé
Polyglandular autoimmune syndrome type I is a rare disorder characterized by mucocutaneous candidiasis (MC), hypoparathyroidism (HP) and adrenal insufficiency , requiring regular follow up as the components of the syndrome appear at different age groups. We report a six and half year boy having this syndrome and presenting with MC, HP and ectodermal dystrophy.