Résumé
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Sujets)
Adolescent , Femelle , Humains , Mâle , Adulte d'âge moyen , Antagonistes bêta-adrénergiques/usage thérapeutique , Inhibiteurs des canaux calciques/usage thérapeutique , Cardiomyopathie hypertrophique familiale/complications , Défibrillation , Électrocardiographie , Prédisposition génétique à une maladie , Défaillance cardiaque/étiologie , Septum du coeur/effets des médicaments et des substances chimiques , Imagerie par résonance magnétique , Pedigree , Phénotype , Tachycardie ventriculaire/étiologie , Résultat thérapeutique , Obstacle à l'éjection ventriculaire/étiologieSujets)
Mort subite cardiaque/étiologie , Mort subite cardiaque/prévention et contrôle , Mort subite du nourrisson/étiologie , Mort subite du nourrisson/prévention et contrôle , Mort subite/étiologie , Mort subite/prévention et contrôle , Cardiomyopathie dilatée/complications , Cardiomyopathie hypertrophique familiale/complications , Cardiopathies congénitales/complications , Dysplasie ventriculaire droite arythmogène/complications , Facteurs de risque , Ischémie myocardique/complications , Syndrome de Brugada/complications , Syndrome du QT long/complicationsRésumé
Hypertrophic cardiomyopathy is an uncommon childhood cardiac disease and can be primary or secondary. Several systemic diseases are known to be associated with this entity. Senger's disease is a mitochondrial disorder causing congenital cataracts lactic acidosis and skeletal and cardiac myopathy. Diagnosis should be kept in mind when routine neonatal eye screening reveals absent red reflex. The authors report a case of Sengers disease and discuss the underlying pathogenetic mechanisms.
Sujets)
Analyse chimique du sang , Cardiomyopathie hypertrophique familiale/complications , Cataracte/complications , Échocardiographie , Électrocardiographie , Études de suivi , Humains , Nourrisson , Mâle , Maladies mitochondriales/diagnostic , Appréciation des risques , Indice de gravité de la maladie , SyndromeRésumé
As arritmias cardíacas freqüentemente complicam a evolução clínica dos pacientes com cardiomiopatias. Manifestam-se das formas mais diversas, desde simples extra-sístoles a complexos distúrbios do ritmo. Os sintomas são variáveis, os pacientes podem estar completamente assintomáticos e a arritmia pode ser um achado da avaliação clínica ou se acompanhar de sintomas graves, como síncopes de repetição. Apesar dos avanços no tratamento dos pacientes com cardiomiopatias, o manuseio das arritmias cardíacas ainda é um desafio, em particular na tentativa de prevenir a morte súbita, causa mais freqüente de morte nesses pacientes. O objetivo deste artigo é revisar o estado atual do tratamento das arritmias cardíacas nos pacientes com cardiomiopatias.