Tríada de Carney. Una rara asociación de tumores infrecuentes: caso clínico / Carney triad: report of one case

Carney described a disorder characterized by the presence of several uncommon tumors which were pulmonary chondromas, gastric sarcomas and extra-adrenal paragangliomas. We report a 14 year-old girl in whom multiple gastric tumors were discovered during a study of an iron deficiency anemia and was subjected to a partial gastrectomy. At 25 years of age, she developed several pulmonary chondromas and at 33 years, a mediastinal tumor with features of an extra-adrenal paraganglioma was found. At 35 years of age, a total gastrectomy was performed to remove a gastrointestinal stromal tumor with excision of peritoneal and lymph node metastasis. One year later, the patient died due to liver failure secondary to liver metastases.

Tumor condroide del cartílago tiroides: reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Chondroid tumor of the thyroid cartilage: case report and literature review

Los tumores condroides de la laringe son poco frecuentes, y generalmente se ubican en el cartílago cricoides. El tratamiento de elección es quirúrgico, con buen pronóstico general. Se presenta el caso de un hombre de 60 años con historia de disfonía. El estudio nasofaringolaringofibroscópico revela una masa laríngea supraglótica. Las imágenes son compatibles con una lesión del cartílago tiroides. La biopsia obtenida por microlaringoscopía directa informa tumor compatible con condroma. Se realiza una resección completa de la masa por abordaje externo, la biopsia corrobora el diagnóstico de tumor condroide de bajo grado. Se describe esta patología mediante revisión bibliográfica.

Chondroid tumors of the larynx are uncommon, and usually located in the cricoid cartilage. Surgery is the treatment of choice, with good prognosis in general. We report the case of a 60-year-old man consulting for dysphonia. The nasopharyngolaryngoscopy showed a supraglottic laryngeal mass. The images were compatible with a thyroid cartilage lesion. The biopsy sample obtained by direct microlaryngoscopy was consistent with a condroma. A complete excision of the lesion was performed by external approach and the biopsy confirmed the diagnosis of a low grade chondroid tumor. We present a review of chondroid tumors of the larynx based on available literature.

Chondroma of the Cerebral Falx: Case Report of a Very Rare Intracranial Tumor / Condroma da foice do cérebro: relato de caso de um tumor intracraniano muito raro

Chondromas are a benign cartilaginous tumor that account for approximately 0.5% of primary intracranial tumors. They usually arise from the synchondrosis of the skull base, being rarely reported elsewhere (dura convexity, falx, or even intraparenchymal). Because they are very rare tumors sharing clinical behavior and imagiological similarities with the much more common meningioma, the clinical diagnosis is frequently mistaken after an initial imaging workup. The authors present a case of a 48-year-old woman, with frequent headaches and an extra-axial tumor arising from the anterior falx, initially diagnosed as a meningioma.

Condromas são tumores cartilaginosos benignos que correspondem por aproximadamente 0,5% dos tumores primários intracranianos. Eles geralmente surgem da sincondrose da base do crânio, sendo raramente registrados em outros locais como a convexidade dural, a foice, até mesmo no parênquima cerebral. Por serem tumores muito raros que compartilham comportamento clínico e imagiológico com meningiomas, o diagnóstico é frequentemente confundido após exame de imagem inicial. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 48 anos, com cefaleia frequente e um tumor extra-axial ascendendo da foice anterior, inicialmente diagnosticado como um meningioma.

A Rare Case of Epiphyseal Chondromyxoid Fibroma of the Proximal Tibia

Chondromyxoid fibroma is an uncommon benign cartilaginous tumor of the bone. It occurs most frequently in the metaphysis of long tubular bones, and an epiphyseal location is exceedingly rare. We present here an unusual case of a chondromyxoid fibroma that occurred in the epiphysis of the proximal tibia with an open growth plate. MR imaging findings of this tumor, which has, to the best of our knowledge, never been described in an epiphyseal location, makes the present case unique.

[Childhood soft tissue chondroma. two cases report]

Soft tissue chondroma is a rare benign tumour, which is generally seen in adult. It consists of islands of heterotopic cartilaginous tissue and most localised on the hands and the feet. The hypothesis that microtrauma is involved in the aetiology of this condition has yet to find any factual support. To report two paediatric cases of soft tissue chondroma. The first is a soft tissue chondroma of the posterior aspect of the left axilla in a 3-year-old boy. CT scans showed a spherical fatty density soft tissue mass without evident calcifications, attaching the infraspinous muscle. The second patient is a 9-year-old girl presented with a right auricular finger soft tissue chondroma. Radiographs showed several punctuated calcifications with adjacent bone scalloping. MRI revealed a lobulated soft tissue mass attaching the flexor tendons. The tumours were entirely removed. Histological examination showed cartilaginous tissue in both cases. At follow-up, the patients had good functions without evidence of recurrence. Simple excision should suffice to treat soft tissue chondroma but care should be taken to make the excision complete if recurrence are to be avoided

Condroma de cartilagem cricóide / Chondroma of the cricoid cartilage

Introdução: Os tumores cartilaginosos da laringe são raros, compreendendo 1% de todos os tumores cartilaginosos. O condroma é tumor benigno mais comum acometendo a cartilagem cricóide da laringe (75%), manifestando-se comumente no gênero masculino, com disfonia, dispnéia progressiva e disfagia em alguns casos. Objetivo: O presente estudo tem como objetivo relatar um caso de condroma de cartilagem cricóide, em paciente com sintoma de lesão nodular em região cervical anterior, de crescimento lento e progressivo. Relato do Caso: O tratamento foi a laringectomia parcial modificada, com ressecção do hemisegmento inferior da cartilagem tireóide, hemicartilagem cricóide e primeiro anel traqueal com margens livres e reconstrução com de retalho de pericôndrio e muscular pré-tireoideano. O exame anátomo-patológico demonstrou condroma de 1,1 cm, de baixa celularidade e baixas figuras de mitose atipicamente na região anterior da cartilagem cricóide. Conclusão: Neste relato concordamos com a literatura para o tratamento primariamente cirúrgico, de extensão dependendo da localização e do tamanho do condroma de cricóide, porém outras modalidades de tratamento podem ser adotadas nos casos onde a extensão tumoral indique a laringectomia total ou quando esta não é passível de realização, visando à preservação da laringe. Para o tratamento adequado de condromas de cricóide e entendimento da evolução natural da doença mais relatos de casos ainda são necessários.

Introduction: The larynx cartilaginous tumors are uncommon and comprise 1% of all cartilaginous tumors. The chondroma is the most common benign tumor affecting the larynx cricoid cartilage (75%), and manifests normally in the male gender with dysphonia, progressive dyspnea and dysphagy in some cases. Objective: The objective of this study is to report a case of cricoid cartilage chondroma, in a patient with the symptom of a nodular lesion in the frontal cervical region of slow and progressive growth. Case Report: The treatment was the modified partial laryngectomy with resection of the lower hemisegment of the thyroid cartilage, cricoid hemicartilage and the first tracheal ring with free margins and reconstruction with a pericondrium and muscular prethyroidean piece. The anatomopathological exam showed a chondroma of 1.1 cm, of atypical low cellularity and low figures of mitosis in the frontal region of the cricoid cartilage. Conclusion: In this report we agreed with the literature for the primarily extensive surgical treatment depending on the location and the size of the cricoid chondroma; however, other modalities of treatment may be adopted in cases where the tumor extension appoints a total laryngectomy or when this is not possible to carry out, aiming at the preservation of the larynx. For the suitable treatment of cricoid chondromas, the understanding of the disease natural evolution and more case reports are still necessary.

Condroma de partes blandas / Condroma of soft parts

Se presenta un caso de condroma extra esquelético de pabellón auricular, en un paciente de sexo masculino de 11 años de edad, cuyo inicio fue dos años antes de la consulta en 1999, permaneciendo estable hasta la actualidad. Se consideran los diferentes diagnósticos diferenciales clínicos e histológicos, características evolutivas y el tratamiento del tumor.

Chondrolipoma in the Pelvic Cavity: a Case Report

A chondrolipoma is an extremely rare form of a benign mesenchymal tumor containing mature cartilage and fatty tissue. Chondrolipomas may be found in almost any part of the body, particularly in the connective tissue of the breast, head and neck area, as well as in the skeletal muscle. However, to the best of our knowledge, chondrolipomas located in the pelvic cavity have not been reported. In this case report, we describe a case of a chondrolipoma in the pelvis, and show that it has its own characteristic imaging findings, which included the composition of fatty tissue and calcification in most parts, as well as some focal areas of chondroid tissue based on the CT and MR findings.

Periosteal chondroma of the proximal humerus: a case report and review of the literature.

Periosteal chondroma is a slow growing benign cartilaginous tumor of bone. It is rarely reported among Thai people. The authors present a case ofperiosteal chondroma of the proximal humerus. A 14-year-old girl was admitted with a painless mass around her left shoulder On magnetic resonance images, a subcutaneous lesion with hypointensity on TI-weighted images and marked hyperintensity on T2-weighted images, eroded the underlying cortical bone of the proximal humerus. The patient underwent marginal excision. There was no recurrence of the lesion during 3 years of follow-up.

Triada de carney incompleta e hipertension arterial en una mujer joven / Incomplete Carney’s triad and arterial hypertension in a young woman

Se presenta una el caso de paciente joven, con tríada de Carney incompleta que cursa hipertensión arterial de dos años de evolución y anemia ferropénica grave por pérdida crónica de sangre por tubo digestivo, con tumores gástricos múltiples y paraganglioma pararrenal. No presenta aún desarrollo de condromas pulmonares visibles por tomografía axial computada. En nuestra paciente el paraganglioma no resultó funcionante. Resaltamos que la presencia de tumores gástricos múltiples en un adulto joven debe sugerir la posibilidad de tumores estromales (GIST), cuyo diagnóstico por biopsia endoscópica es difícil debido a su localización profunda, situada en las capas musculares de la pared gástrica. Asimismo queremos remarcar la importancia de las técnicas de marcación descriptas para el diagnóstico preciso. El seguimiento debe ser constante dado el pronóstico incierto de estos tumores. Los condromas pulmonares pueden aparecer años después de la resección del GIST y ser confundidos con metástasis del GIST.

Tumores Oseos Condroides: Condromas Versus Condrosarcomas Convencionales

Chondroid lesions present some radiologic features which are common to benign chondroid lesions and chondrosarcomas of low-grade. It is not always possible to differentiate them, and a careful analysis must be looked. We revised the main characteristics of the continuum Enchondroma-Conventional Chondrosarcoma from the perspective of plain X-ray films, Computed Tomography and Magnetic Resonance imaging.

Las lesiones condroides presentan aspectos radiológicos que son comunes para las de carácter benigno y condrosarcomas convencionales de bajo grado. La diferenciación no siempre es posible y se debe considerar una cuidadosa evaluación imagenológica patológica y clínica. Se revisan las principales características imagenológicas del continuo encondroma-condrosarcoma convencional desde la perspectiva de la radiología simple, tomografía computada y resonancia magnética.

Condroma de sela turca associado a hipopituitarismo: relato de um caso / Sella turcica chondroma associated with hypopituitarism: a case report

Os condromas intracranianos são raros, sendo mais comumente encontrados na base do crânio e na região esfenoetmoidal. Nesta localização podem ser confundidos com meningiomas, neurinomas e craniofaringiomas. Os autores apresentam a evolução clínica e as características pela imagem de um paciente portador de condroma da sela turca submetido a excisão tumoral.

Condrosarcoma de la vía aérea superior / Chondromosarcoma of the upper air way

Antecedentes: La forma habitual del cáncer de las vías aéreas superiores es el carcinoma epidermoide. Se estiman en 250 los tumores cartilaginosos de laringe comunicados hasta la fecha, de los cuales el 28 por ciento son condrosarcomas verdaderos. En tráquea sólo se conocen 10. Objetivo: Comunicar 2 nuevos casos y recoger la experiencia acumulada en nuestro medio. Lugar de aplicación: Hospital Público oncológico. Diseño: Retrospectivo. Población: 1 paciente portador de condrosarcoma de laringe y otro de tráquea. Método: Cirugía. Resultados: Uno falleció con múltiples metástasis a los 52 meses y otro vive libre de enfermedad a 1 año de seguimiento. Conclusiones: Se trata de una patología rara cuyo único tratamiento con intención curativa es la cirugía. La controversia surge con la extensión de ésta en laringe, donde la laringectomía parcial es propuesta por varios autores. La radioterapia tiene poco campo. El pronóstico depende del grado, el tamaño y el margen de resección

Punción biopsia ósea percutánea guiada bajo TC / TC guided percutaneous biopsy of the bone lesions

Se evaluaron los beneficios de la biopsia percutánea por TC en distintas lesiones óseas. Las indicaciones se establecieron por protocolos de acuerdo a si la lesión era inflamatoria, benigna o maligna, respetando las contraindicaciones del método. Del total de biopsias realizadas entre enero de 1995 y septiembre de 1996, se extrajeron 76 por disponerse del estudio por TC y del resultado anatomopatológico. Las muestras extraídas correspondieron a: vértebra, 33; fémur, 17; tibia, 6; costillas, 6; ilíaco, 4; esternón, 4; sacro, 2; rama isquiopubiana, 2; cuboides, 1 y escafoides, 1. Se concluye que la biopsia percutánea guiada bajo TC es la técnica de elección para determinar la etiología de las lesiones del sistema musculoesquelético, cuando está indicada una biopsia guiada por imágenes. El método tiene muy baja morbilidad y es bien tolerado por el paciente

Condromalacia patelar. Correlación clínico-artroscópica de un nuevo signo clínico / Patellar chondromalatia. Clinical-arthroscopical correlation of a new sign

Se elaboro el presente trabajo, prospectivo longitudinal, tomando 200 artroscopias efectuadas en el servicio, con el diagnóstico clínico preoperatorio de condromalacia patelar. A todos los pacientes se les realizó anamnesis dirigida así como exploración física que incluyó la búsqueda de los signos clásicos: palpación de facetas rotulianas, cepillo rotuliano y escape rotuliano, además, se realizó la maniobra de Carriedo, variante del escape rotuliano. Al establecer la correlación clínico-artroscópica se encontró que los signos clásicos sólo son confiables en cuanto al diagnóstico y no así en cuanto a la clasificación del grado de lesión. El signo de Carreido, en forma opuesta, mostró una alta confiabilidad para fines diagnósticos y sobre todo, para determinar el grado de lesión particularmente en las condromalacias grados III y IV. Lo anterior es de relevante importancia debido al elevado número de pacientes sin condromalacia o con ella en grados I y II a quienes se les efectúa una intervención artroscópica cuando, preferentemente, deberían ser manejados en forma conservadora. Se propone que en los servicios de ortopedia sea investigado este nuevo signo en forma sistemática en los pacientes en quienes se sospecha condromalacia patelar

Ressecçäo artroscópica de tumor na articulaçäo coxofemoral: relato de um caso / Arthroscopic resection of tumor in the coxofemoral joint: report of a case

Os autores apresentam uma indicaçäo para artroscopia do quadril com diagnóstico de condroma, confirmado por exame anatomopatológico. A indicaçäo do procedimento artroscópico se deu após realizaçäo de diversos exames e constataçäo, à ressonância magnética, de imagem anormal intra-articular na regiäo da fóvea. O objetivo era a biópsia e, se possível, ressecçäo artroscópica, para evitar-se, assim, artrotomia ampla e possibilitar reabilitaçäo mais rápida e menos traumática. Após seguimento aproximado de um ano, o paciente encontra-se assintomático

Condroma extraesquelético cutáneo / Cutaneous nonskeletal chondroma

El condroma es un tumor benigno, de tejido cartilaginoso, que se localiza en huesos largos pequeños. Excepcionalmente se encuentra en tejidos blandos, dando la variante extraesquelética cutánea, cuando lo hace en la piel. La mayoría de estos casos se localizan en las extremidades, siendo más frecuentes en las superiores, en una proporción de 3:1 con respecto a las inferiores. Predomina en la raza blanca y en adultos jóvenes. Presentamos el caso de una mujer de 63 años, con un condroma extraesquelético cutáneo de localización plantar, de un año de evolución, aspecto noduloide, doloroso a la palpación y a la compresión al deambular, de 1 cm de diámetro. Se trata de la primera comunicación en la literatura de habla hispana

Tumores óseos primarios en pediatría / Diagnostic imaging of the primary bone tumors in pediatry

Los tumores óseos primarios (TOP) no son frecuentes, sin embargo, en proporción frente a otros tumores ocupan un lugar significativo en la población pediátrica. Su tratamiento ha variado sustancialmente en los últimos años. La cirugía trata en lo posible de ser menos mutilante conservando la anatomía y de ser posible la función. La quimioterapia (adyuvante y neoadyuvante) y la radioterapia juegan un importante rol. La aplicación de estos métodos ha producido una gran demanda del Diagnóstico por Imágenes. En la actualidad la sistemática de estudios de los TOP incluye Radiología Convencional, Medicina Nuclear, Tomografía Computada, Resonancia Magnética y, a veces, Angiografía. Con el objeto de analizar las ventajas y desventajas de cada método y las características de los principales tumores se presentan 126 pacientes con TOP (todos confirmados por biopsia percutánea o cirugía). Nuestras conclusiones son: 1) La MN es inespecífica pero un aliado eficaz para buscar, frente a un probable TOP, otras localizaciones óseas. 2) La radiología convencional es el método mejor para determinar las características histológicas de los TOP. 3) La TC y la RNM son indispensables para determinar las conductas terapéuticas, para planear la cirugía y la radioterapia y para evaluar los tratamientos instituidos